种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤伴发原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤1例

患者女,17岁。全身反复起丘疹、水疱、坏死、凹陷状瘢痕伴瘙痒、发热15年,四肢起肿块2年。血清抗EBV-IgM(-),抗EBV-IgG(+)。肿块处皮损组织病理示真皮中下层和皮下组织见弥漫性致密的瘤细胞浸润,细胞核呈间变性;免疫组化示CD3(+),浸润的大细胞CD30(+),CD43(+),80%浸润细胞Ki-67(+)。水疱处皮损组织病理示表皮网状变性及多个水疱,真皮和皮下组织可见血管和附属器周围以淋巴细胞为主的、伴少量嗜酸粒细胞浸润,部分浸润细胞呈明显异形性;免疫组化示CD3(+),CD30(-),CD43(+),Ki-67(+)。诊断:种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤伴发原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤。确诊后建议患者转肿瘤科化疗,随访中。

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤

种痘水疱病样淋巴瘤是近年来认识到的一种皮肤T细胞淋巴瘤,儿童多见,主要累及面部和四肢,表现为水肿性红斑、水疱、结痂和坏死,可伴有高热、肝脾大等全身症状。与EB(Epstein-Barr)病毒感染有关。组织病理显示肿瘤细胞侵犯血管和脂膜。该文报告1例该病患者。

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

患儿女,5岁。面部、手背反复发作红斑、水疱4年,皮疹消退后遗留下痘疮样萎缩性瘢痕。血清抗EBVIgG(+)、EBV IgM(-)。皮损组织病理示:真皮全层及皮下脂肪弥漫性淋巴细胞浸润,伴少量嗜酸性粒细胞,可见核分裂象。免疫组化示LCA(+)、UCHL1(+)、CD3(+)、CD5(+)、CD10(+)、CD99(弱+)。基因重排检测示:TCR-γ基因JVI(+)、JVII(弱+)。诊断:种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。明确诊断后转至本院血液科,予CHOP方案化疗,现随访中。

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤

报告1例长期复发的种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。患者女,47岁。从2岁开始反复发作水肿性红斑、水疱、坏死及痘疮样萎缩性瘢痕形成,冬轻夏重,主要累及面部和四肢。组织病理示真皮层内可见较多淋巴样细胞灶状和散在浸润,可见核分裂象。免疫组化检测显示淋巴样细胞CD2、CD3、CD4、CD5阳性,CD7、CD8少数细胞阳性,CD20、C1D56阴性,Ki-67约80%细胞阳性。原位杂交:很多细胞EBER阳性。诊断:种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。

种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病18例临床分析

目的:探讨种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病(HV-LPD)的临床及病理特征。方法:回顾性分析18例经病理确诊的HV-LPD患者的临床及随访资料。结果:18例HV-LPD患者中,16例临床表现为四肢、面部等部位皮肤反复出现丘疹、水疱,破溃后结黑痂愈合形成种痘样斑痕,2例表现为反复口腔溃疡。1例并发噬血细胞综合征,3例日照后加重。15例皮下浸润的淋巴细胞为T细胞表型,3例为NK细胞表型。荧光原位杂交结果示EBV编码RNA(EBER)均为阳性。14例行TCR基因重排检测,其中12例阳性。2例行免疫组化PD-1及PD-L1检测,1例PD-1(+)PD-L1(+),1例PD-1(-)PD-L1(+)。18例HV-LPD患者中5例接受化疗,疗效评价均为疾病进展,仅1例化疗失败后行异基因造血干细胞移植后达完全缓解。截至2019年7月,6例失访,3例完全缓解,3例部分缓解,1例疾病稳定,5例因疾病进展死亡。结论:HV-LPD是一个广谱性疾病,诊断应结合临床及病理表现;暂无标准治疗方案,造血干细胞移植可能是复发难治患者的选择。

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例及文献复习

目的报告1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤(HV-like CTCL)患者并复习该病临床、组织病理、分子生物学及治疗和预后特点,以提高临床医生对该病的诊治水平。方法分析1例HV-like CTCL患者的临床病理、实验室检查及治疗预后特点,并复习近年国内外相关文献。结果该患者表现为全身丘疹、丘疱疹、坏死、溃疡、结痂和痘疮样瘢痕等多形性皮疹,并伴有浅表淋巴结肿大。组织病理示真皮全层及脂肪小叶间隔密集的淋巴细胞浸润,细胞有异型性;免疫组化示肿瘤细胞表达CD2、CD3、CD8、TIAI、GramB,CD20,CD30,CD56阴性。皮损基因重排示TCR-δ(+)。原位杂交检测Epstein-Barr(EB)病毒(+)。患者经干扰素治疗病情缓解。结论 HV-like CTCL临床表现特殊,主要依靠组织病理及分子生物学手段确诊。目前该病没有统一的治疗方案,其预后与患病年龄、发病诱因(如血液EB病毒滴度、亚型和基因变异)及治疗等多种因素相关。

伴面部严重肿胀的种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

报告1例伴面部严重肿胀的种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。患者男,23岁,面、颈、上胸部、双手背出现丘疹、丘疱疹、坏死、结痂、痘疮样瘢痕形成伴面部肿胀6年,加重4年。皮损组织病理及免疫组化检查符合种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤。

种痘水疱病样淋巴瘤临床分析

目的探讨种痘水疱病样淋巴瘤患儿的临床表现、诊治经过,总结该病的特点,为临床诊治提供经验。方法回顾性分析我院收治4例患儿的临床表现、辅助检查、病理活检、治疗及预后。结果4例患儿年龄2～7岁,男女各2例。皮疹表现多样,部分为牛痘样疱疹。均伴发热、肝功能及LDH不同程度升高、IgE增高,2例轻度贫血。3例检测T淋巴细胞亚群:T细胞总数、Th、Ts均下降,NK细胞比例升高。4例患儿病理片EBER原位分子杂交均阳性、外周血EBV-DNA定量明显增高,EBV抗体四项不同阳性,监测EBV-DNA持续处于高水平。2例行PET-CT检查示全身皮肤病变并代谢增高,全身或局部肿大淋巴结并代谢增高。4例患儿皮肤病理活检显示病变在皮肤真皮层至皮下组织,可见多形性核不规则中小至单一肿大不同异形程度的淋巴细胞,多数以小血管、皮肤附件或脂肪组织为中心浸润,可见血管中心生长现象。免疫组化结果:所有组织CD3、CD45RO阳性,CD20阴性,细胞毒T细胞表型标志TIA-1均阳性。其中1例为CD4^+、CD8^-,余为CD4^-、CD8^-,2例CD 30^+,2例CD56^+,GRB、perf不同阳性。2例予更昔洛韦、干扰素治疗,症状可缓解,随访5年现无病存活。1例先后予氢化泼尼松、更昔洛韦、MTX、膦甲酸钠、因特芬治疗,皮疹短暂缓解,后病情进展为噬血细胞综合症,予环孢素A、VP16治疗稳定,病情反复改用CHOP方案化疗、外照射放疗好转,随访5年目前带病存活。1例予更昔洛韦、MTX、糖皮质激素治疗,随访1年带病存活。结论种痘水疱病样淋巴瘤表现异质性,多进展缓慢,诊断主要依据以皮肤为主的特殊临床表现、皮肤病理及EBER原位分子杂交。外周血T淋巴亚群明显异常,NK细胞明显增多。病理的细胞分型多样。需个体化治疗。

牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤临床病理观察

目的总结1例牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤的临床特点和组织病理学特征,旨在提高对这一疾病的认识。方法收集患者的临床资料,观察其组织学形态并行免疫组化和EB病毒原位杂交检测。结果患儿女性,7岁。2年内面部、四肢及躯干部反复出现红斑、水疱,疱破后结痂,遗留痘疮样瘢痕,伴长期间断发热。皮肤活检:表皮内见多房水疱,水疱内、真皮层及皮下脂肪组织可见中等大小异型淋巴细胞弥漫浸润,部分围绕皮肤附属器及血管呈小叶状分布,伴血管中心性浸润和坏死。肿瘤细胞间穿插分布少量嗜酸性粒细胞和组织细胞。免疫组化肿瘤细胞CD3、CD45RO、CD8、TIA-1、穿孔素、粒酶B和LMP-1(+),而CD56(-);原位杂交EBER(+)。结论牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤是好发于儿童的罕见皮肤淋巴瘤,诊断及鉴别诊断需结合临床皮疹特点、组织病理学形态、免疫组化及原位杂交综合分析。

儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病临床病理分析

目的探讨儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集6例儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病,观察其临床表现、组织病理学、免疫表型及相关分子病理检测,收集随访资料并复习相关文献。结果男童4例,女童2例,病史1个月~4年。临床均表现为反复发作的水痘样疱疹并伴发热。镜下见表皮内有水疱形成或伴坏死,真皮层至皮下脂肪层内有数量多少不等的淋巴样细胞浸润,细胞可为轻至中度异型,多位于小血管及附属器周围。免疫组化示异型细胞可表达CD2、CD3、CD5、CD7、CD43、CD4、CD8、TIA-1,仅1例表达CD56,所有病例均不表达CD20、Pax-5。Ki-67增殖指数平均42.3%。5例EBER原位杂交检测呈阳性,2例TCR克隆性重排阳性。5例获得随访,1例患儿死亡。结论儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病临床较为少见,与慢性活动性EB病毒感染密切相关,临床过程可能为独立的疾病谱系,其性质可为良性、交界性及恶性。病理诊断需密切结合临床表现。

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例并文献复习

患者,女,16岁。面部、四肢反复起红斑、丘疹、水疱、血疱伴发热1个月。皮疹消退后遗留痘疮样萎缩性瘢痕。组织病理示:表皮坏死,真皮组织局灶性淋巴细胞浸润,以血管周围为主,可见核分裂。免疫组化示:CD2+、CD3+、CD4+、CD8+、CD56+、Ki-67约60%,TIA+、穿孔素+、粒酶B+,EBER+。诊断:种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。

成人种痘样水疱病样淋巴瘤一例并文献复习

本文报道1例种痘样水疱病样淋巴瘤并对WHO最新分类、EBV感染相关发病机制、鉴别诊断及治疗方面的相关文献进行复习。患者,男,38岁。全身反复皮疹30年,加重1年,患者病程中伴有发热,皮损预后遗留凹陷性瘢痕。血清EB病毒抗体IgG阳性。皮损组织病理示:真皮全层及皮下脂肪小叶内大量淋巴细胞浸润。免疫组化染色示:CD2(+++),CD3(++),CD8(++),TIA-1(++),CD56(少量+),CD20(灶状+),Ki-67>30%。EB病毒原位杂交:阳性。诊断:种痘样水疱病样淋巴瘤。

Epstein-Barr病毒感染及相关皮肤疾病

EB病毒是一种人类疱疹病毒,其原发感染多无临床症状或导致传染性单核细胞增多症。原发感染后,EB病毒终身潜伏于健康人体的B淋巴细胞。但是,部分感染者发展为慢性活动性EB病毒感染,或者出现一些EB病毒相关的恶性疾病,如Burkitt's淋巴瘤、鼻咽癌、霍奇金淋巴瘤、牛痘样水疱病样淋巴细胞增生性疾病、NK/T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤。本文将详述EB病毒感染的特点、机制,并讨论EB病毒相关皮肤疾病的临床、病理特征。

儿童种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤1例及其文献复习

目的:通过归纳、分析种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤的免疫组化特点、治疗方案及预后,提高临床医生对本病的诊断治疗水平。方法:报道本科1例种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤病例,并应用万方数据库及PubMed数据库查找已发表且患者为中国人的文献,分析、归纳其免疫组化特点、治疗方案及预后。结果:种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤好发于儿童,多为女性儿童,亦可见于成人,本病免疫组化CD3、CD8、CD45、EBER、TIA-1、Ki-67阳性率高,CD4、CD30、CD56阳性率较低,免疫调节治疗疗效较好。结论:种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤多见于女性儿童,免疫组化CD3、CD8、CD45、EBER、TIA-1、Ki-67可作为诊断本病的指标之一。本病无特效疗法,但调节免疫治疗可考虑作为一线治疗方案。

种痘水疱病样淋巴瘤2例临床病理分析

目的探讨种痘水疱病样淋巴瘤(hydroa vacciniforme-like lymphoma,HVLL)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对2例HVLL进行临床资料分析、病理形态观察、免疫组化和EB病毒原位杂交检测、T细胞受体基因重排检测。结果 2例患者分别为15岁和18岁,均有10年以上的反复头部种痘水疱病样皮疹伴高热。肿瘤细胞浸润真皮或至皮下组织,小到中等大,轻中度异型性,围绕皮肤附件和嗜血管生长。2例肿瘤细胞CD2、CD3、CD7、CD8、TIA-1和Granzyme B均(+);CD56和CD30均(-)。2例EBER均(+)。例1标本TCR克隆性重排检测(+)。例1患者行CEOD方案化疗1次,确诊后1年因肺部感染、呼吸循环衰竭死亡。例2患者行化疗4次,病情得以控制。结论 HVLL是一种罕见的发生于儿童的EB病毒相关性T细胞淋巴瘤,临床病史尤其是皮损特点为诊断重要提示,结合病理形态、免疫表型、EB病毒原位杂交、T细胞受体基因重排可确诊。

种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病的诊断与治疗2例

目的根据2例种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病患者的临床表现、治疗及转归,探讨该病的诊断和治疗。方法分析2例患者的临床资料、实验室检查、治疗及转归。结果 2例均为幼年发病,皮损开始出现在暴露部位,反复发作,数月或数年后进展至非暴露部位且伴有发热等全身症状,严重者出现肝功能异常及嗜血现象。皮损组织病理示真皮内致密淋巴样细胞浸润至脂肪层,侵犯血管,可见部分中等大小不典型异形淋巴细胞;免疫组化示浸润细胞以CD4+T细胞为主;皮损中EB病毒(Epstein-Barrvirus,EBV)原位杂交阳性,血清中EBV抗体阳性。结论该病与EB病毒感染有关,糖皮质激素联合静脉丙种球蛋白即可控制症状,尚无必要按"淋巴瘤"治疗,但需长期随访。

牛痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤

目的:根据3例种痘样皮肤T细胞淋巴瘤(hydroa vacciniforme-likeCTCL)患者的临床表现、治疗及转归,进一步探讨该病的诊断和治疗。方法:分析3例hydroa vacciniforme-like CTCL患者的临床资料、实验室检查、治疗及转归。结果:3例患者均为幼年发病,皮损开始出现在曝光部位,反复发作,数月或数年后进展性或逐渐蔓延至非曝光部位,且伴有发热等全身症状。皮损组织病理显示真皮内致密的淋巴样细胞浸润达真皮下层甚至脂肪层,常侵犯血管;免疫组化组织病理显示浸润细胞以CD8(+)细胞为主;T细胞受体γ基因(TCRγ基因)呈单克隆性重排;EB(Epstein-Barr)病毒原位杂交(+)。结论:该病与EB病毒感染有关。该病预后差,但干扰素治疗可改善症状。

种痘水疱病样T细胞淋巴瘤的临床病理特征分析

目的观察种疸水疱病样T细胞淋巴瘤（HVLL）的临床病理特征，并探讨论该肿瘤的病理诊断。方法对5例HVLL病例进行了回顾性研究，包括临床病理表现、免疫组织化学染色、T细胞受体基因重排分析，以及采用原位杂交技术检测EB病毒感染情况等。结果病理学上，4个样本见表皮下水疱，3个样本有溃疡。所有病例均见中等大小的淋巴细胞在真皮层内胶原纤维之间，以及皮肤附件和血管周围浸润，3个有皮下组织浸润。免疫表型上，6个样本有CD4和CD8染色，其中CD8表型、CD4表型，以及CD4／CD8部分阳性各有2例。1／5个样本（16．13％）的瘤细胞表达cD56抗原。Ki-67阳性率为20％～60％。5个样本EBERI／2原位杂交检测均为阳性。5个样本均检出TCR克隆性重排。3例有EBV检查资料，均进行了EBV血清学和EBV载量检测，其中2例为EBV-EAD-IgG阳性，1例有EBV载量增加。5例皮肤种痘水疱病样T细胞淋巴瘤病例中2例有随访资料，其中一例死亡，生存时间分别为36和60个月。结论HVLL的临床病理表现有一定特征性，结合免疫表型及基因重排检测可明确诊断。该肿瘤需与一些皮肤良、恶性淋巴增生性疾病相鉴别。

种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病2例诊治分析并文献复习

目的:探讨种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HV-LPD)的临床特征、转归与预后.方法:分析2例HV-LPD典型患者的皮疹特点、伴发症状、实验室检查、皮损组织病理及免疫组化、治疗预后等资料,再结合文献复习进行归纳总结.结果:2例女性患者青春期发病,以面部红斑、丘疹、丘疱疹为共同特征,血液EB病毒(EBV)DNA定量均明显高于正常值.皮损组织病理:均见表皮下水疱形成,真皮或皮下组织间血管及附属器周围弥漫淋巴样细胞,有异型性.免疫组化抗体结果显示:病例1表达CD3、CD4、CD8,Ki67(+)约10%;病例2表达CD7、CD56,Ki67(+)约占80%;EBV、GrB、TIA-1均表达.病例1给予干扰素、盐酸伐昔洛韦、醋酸泼尼松片治疗后病情缓解.病例2给予CHOP化疗、局部放疗等治疗,半年后死亡.复习近年国内外相关文献,发现HV-LPD临床表现具有一定特异性,并与其愈后转归密切相关,本研究总结的HV-LPD临床症状分值表,分数越高代表病情越严重,预后越差,可用于临床直观清晰地分析患者病情.结论:HV-LPD临床表现广泛且呈慢性发病过程,可进展为T/NK细胞淋巴瘤,HV-LPD临床症状分值表可协助分析病情严重程度.

种痘样水疱病样皮肤NK细胞淋巴瘤1例

目的:报告1例"面、躯干、四肢反复起丘疱疹伴发热6月"的8岁患儿的组织病理及免疫组织化学特征,探讨本病与EB病毒感染的关系,以求做出明确诊断。方法:进行组织病理学、免疫组化及EB病毒原位杂交等检查。结果:组织病理学显示真皮层皮肤附件及小血管周围异型淋巴细胞浸润。免疫组化显示真皮淋巴细胞LCA(+),CD3(+),CD45RO(+),CD56(+),TIA-1(+),Ki67(30%+)。皮肤组织及外周血中检测到EB病毒基因。结论:种痘样水疱病淋巴瘤组织病理学特征通常是有小到中等大小的淋巴细胞浸润,没有明显的异型性和多形性。进一步检查包括免疫组化和EB病毒编码的RNA原位杂交检查对于早期诊断至关重要。