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Association between the Lung Immune Prognostic Index and mortality in patients with idiopathic inflammatory myopathy-associated interstitial lung disease
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作者 Dan Luo Zhihao Zhao +5 位作者 Caizheng Li Wenjun Zhu Wei Zhou Lirong He Huifeng Yan Qiaoli Su 《Asian Pacific Journal of Tropical Medicine》 SCIE CAS 2023年第11期515-521,共7页
Objective:To explore the association between the Lung Immune Prognostic Index(LIPI)and 1-year all-cause mortality in patients with idiopathic inflammatory myopathy related interstitial lung disease(IIM-ILD).Methods:Pa... Objective:To explore the association between the Lung Immune Prognostic Index(LIPI)and 1-year all-cause mortality in patients with idiopathic inflammatory myopathy related interstitial lung disease(IIM-ILD).Methods:Patients who were diagnosed with IIM-ILD at West China Hospital,Sichuan University from January 2008 to December 2021 were retrospectively included and categorized into three groups based on LIPI.Univariable and multivariable Cox proportional hazards models were conducted to explore potential association between the LIPI and patients'mortality.Results:A total of 1116 patients were screened,and 830 were included in this study.The multivariable Cox analysis showed that,compared with patients with poor LIPI,the hazard ratio(HR)for all-cause 1-year mortality was 0.22(95%CI 0.05-0.93,P=0.04)for patients in the good LIPI group(LDH<250 IU/L and dNLR<3).After excluding patients lost to follow-up within one year,a similar result was found for LIPI(HR 0.20,95%CI 0.05-0.86;P=0.03).Conclusions:Good LIPI was independently associated with decreased risk of all-cause 1-year mortality in patients with IIM-ILD.This easy-to-obtain index might be served as a potential marker for assessing the prognosis of IIM-ILD. 展开更多
关键词 idiopathic inflammatory myopathy Interstitial lung disease Lung Immune Prognostic index All-cause mortality
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不同预后的抗MDA5抗体阳性IIMs患者肺部HRCT定量指标与临床研究
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作者 张明霞 李玲 +6 位作者 高兰 王玉华 孙莹 孙磊 霍萌 张春燕 王仁贵 《CT理论与应用研究(中英文)》 2024年第3期351-358,共8页
目的:比较分析不同预后的抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性特发性炎性肌病(IIMs)患者的肺部HRCT定量指标与临床表现。方法:回顾性分析2017年2月至2022年11月首都医科大学附属北京世纪坛医院收治的19例MDA5抗体阳性IIMs患者的临床... 目的:比较分析不同预后的抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性特发性炎性肌病(IIMs)患者的肺部HRCT定量指标与临床表现。方法:回顾性分析2017年2月至2022年11月首都医科大学附属北京世纪坛医院收治的19例MDA5抗体阳性IIMs患者的临床及影像学数据,将患者按预后不同分为预后良好组(14例)及预后不良(插管或死亡)组(5例),比较两组患者的临床及实验室指标、间质性肺病(ILD)类型及CT量化指标。结果:预后良好及不良组患者在性别、癌胚抗原、血氧饱和度、淋巴细胞百分比、单核细胞百分比、中性粒细胞百分比、淋巴细胞、中性粒细胞水平上差异具有统计学意义。预后不良组出现呼吸系统异常改变的比例更高。在ILD类型方面,预后不良组患者以急性间质性肺炎(AIP)样病变为主、预后良好组患者以非特异性间质性肺炎(NSIP)样病变为主,两组存在统计学差异。预后不良组半定量评分更高,全肺病灶体积更高且全肺病灶占比更高差异具有统计学意义。Spearman相关分析结果显示,血氧饱和度、单核细胞百分比与半定量评分、全肺病灶体积及全肺病灶占比呈负相关,癌胚抗原、中性粒细胞百分比、中性粒细胞与半定量评分、全肺病灶体积及全肺病灶占比呈正相关。结论:不同预后的MDA5抗体阳性IIMs患者的肺部HRCT定量指标、临床表现及实验室指标有差异,为临床诊疗提供了相应支持。 展开更多
关键词 HRCT 特发性炎性肌病 iimS 抗MDA5抗体 ILD
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MHC-Ⅱ联合MHC-Ⅰ免疫组化染色在特发性炎性肌病诊断中的应用价值探讨
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作者 朵建英 邸丽 +7 位作者 卢岩 王敏 黄月 朱文佳 文欣玫 徐敏 陈海 笪宇威 《中国临床新医学》 2024年第3期277-282,共6页
目的探讨主要组织相容性复合体(MHC)-Ⅱ联合MHC-Ⅰ免疫组化染色在特发性炎性肌病(IIM)诊断中的应用价值。方法收集2010年3月至2018年4月在首都医科大学宣武医院神经内科行肌肉活检患者的标本29份,并通过医院电子病历系统收集患者的临床... 目的探讨主要组织相容性复合体(MHC)-Ⅱ联合MHC-Ⅰ免疫组化染色在特发性炎性肌病(IIM)诊断中的应用价值。方法收集2010年3月至2018年4月在首都医科大学宣武医院神经内科行肌肉活检患者的标本29份,并通过医院电子病历系统收集患者的临床资料,包括4种IIM[皮肌炎(DM)5例,多发性肌炎(PM)5例,散发性包涵体肌炎(IBM)4例及坏死性自身免疫性肌病(NAM)5例]和2种非炎性肌病(NIM)[肌营养不良(MD)5例,dysferlinopathy肌病5例]。将标本进行苏木精-伊红(HE)染色及MHC-Ⅰ、MHC-Ⅱ免疫组化染色。结果免疫组化染色结果显示,PM、DM及IBM患者肌肉标本MHC-Ⅰ阳性率达100.0%,NAM和MD患者肌肉标本MHC-Ⅰ阳性率为80.0%,dysferlinopathy肌病患者肌肉标本MHC-Ⅰ阳性率为20.0%。PM和IBM患者肌肉标本MHC-Ⅱ阳性率分别为40.0%、50.0%,其余类型疾病患者肌肉标本的MHC-Ⅱ免疫组化染色均呈阴性。结论相较于MHC-Ⅰ免疫组化染色,MHC-Ⅱ免疫组化染色在鉴别IIM与NIM中有较高的特异性。MHC-Ⅱ联合MHC-Ⅰ免疫组化染色对不同肌病类型的诊断有较好的临床应用价值。 展开更多
关键词 特发性炎性肌病 主要组织相容性复合体-Ⅱ 主要组织相容性复合体-Ⅰ 免疫组化染色
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^(18)F-FDG PET/CT显像在特发性炎性肌病中的多重价值
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作者 李林 毛朝明 《现代医用影像学》 2024年第7期1251-1255,共5页
目的:探讨^(18)F-FDG PET/CT显像在特发性炎性肌病(IIM)中的多重价值。方法:通过回顾性分析2014年8月至2022年4月在我院行PET/CT检查的特发性炎症性肌病患者21例,搜集患者的临床资料、肌酶等相关实验室指标及PET/CT影像资料。同时选取... 目的:探讨^(18)F-FDG PET/CT显像在特发性炎性肌病(IIM)中的多重价值。方法:通过回顾性分析2014年8月至2022年4月在我院行PET/CT检查的特发性炎症性肌病患者21例,搜集患者的临床资料、肌酶等相关实验室指标及PET/CT影像资料。同时选取年龄及性别相匹配的PET/CT健康体检者21例(排除风湿性疾病及恶性肿瘤病史),并进行分析。结果:IIM患者肌肉SUVmax为(2.51±0.87)g/mL,对照组肌肉SUVmax为(1.24±0.26)g/mL。IIM患者肌肉的FDG摄取量显著高于对照组,差异具有统计学意义(t=23.6,P<0.005)。ROC曲线结果分析显示,^(18)F-FDG PET/CT显像诊断IIM的最佳诊断截点为SUVmax=1.705g/mL,此时曲线下面积(Area Under Curve,AUC)为0.99,诊断灵敏度为90.5%,特异性为98.7%。21例IIM患者中,经PET/CT检查发现并最终确诊为恶性肿瘤的患者5例,包括鼻咽癌、食管癌、乳腺癌、乙状结肠癌及肺弥漫性大B细胞淋巴瘤。恶性肿瘤病灶的SUVmax为(4.68±1.77)g/mL。合并间质性肺病ILD患者14例,肺部病灶SUVmax为(2.44±1.36)g/mL。Pearson相关性分析显示,IIM患者四肢FDG摄取与血清肌酸激酶(CK)(r=0.742,P<0.05)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)(r=0.863,P<0.05)及乳酸脱氢酶(LDH)(r=0.897,P<0.05)水平升高均呈正相关性。结论:对于IIM患者,^(18)F-FDG PET/CT在评估肌病状态、诊断恶性肿瘤及间质性肺疾病等方面具有多重价值。因此,PET/CT可作为一种有效的影像诊断手段,通过一次成像进行多器官探查,用于IIM及相关并发症的诊断及病情评估。 展开更多
关键词 ^(18)F-脱氧葡萄糖 正电子发射型计算机断层扫描 特发性炎性肌病 肺间质性病变 恶性肿瘤
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特发性炎性肌病完全临床应答相关因素的单中心真实世界研究
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作者 赖展鸿 李嘉辰 +9 位作者 贠泽霖 张永刚 张昊 邢晓燕 邵苗 金月波 王乃迪 李依敏 李玉慧 栗占国 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期284-292,共9页
目的:探究影响特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies, IIMs)患者对常规治疗完全临床应答的相关因素。方法:纳入2000年1月至2023年6月于北京大学人民医院就诊的IIMs患者,通过分析患者的临床特征、实验室检查、免疫学指标... 目的:探究影响特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies, IIMs)患者对常规治疗完全临床应答的相关因素。方法:纳入2000年1月至2023年6月于北京大学人民医院就诊的IIMs患者,通过分析患者的临床特征、实验室检查、免疫学指标和治疗用药,明确影响患者对常规治疗完全临床应答的相关因素。结果:共纳入635例IIMs患者,其中518例患者完成随访,平均随访时间36.8个月,总体完全临床应答率为50.0%(259/518)。各临床亚型中,皮肌炎(dermatomyositis, DM)、抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome, ASS)和免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM)的完全临床应答率分别为53.5%、48.9%和39.0%。未完全临床应答组与完全临床应答组相比,在临床特征方面,发热(P=0.002)和快速进展型间质性肺病(rapid progressive interstitial lung disease, RP-ILD)(P=0.014)的发生率较高;在实验室检查方面,谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、D-二聚体、红细胞沉降率、C反应蛋白和血清铁蛋白水平较高;在治疗用药方面,激素和静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobin, IVIG)的使用比例均较高。IMNM(P=0.007)、间质性肺病(P=0.001)、谷草转氨酶高(P=0.012)、血清铁蛋白高(P=0.016)和外周血CD4+T细胞计数低(P=0.004)是IIMs未完全临床应答的危险因素。结论:IIMs患者的总体完全临床应答率低,IMNM亚型最低;起病时存在间质性肺病、谷草转氨酶高、血清铁蛋白高或外周血CD4+T细胞计数低的患者应给予积极治疗。 展开更多
关键词 特发性炎性肌病 临床应答 间质性肺病 危险因素 自身抗体
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特发性炎症性肌病心血管风险研究进展
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作者 陈向红 陈秀敏 +2 位作者 周颖燕 李李 徐侦雄 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2024年第19期2801-2805,共5页
特发性炎症性肌病是以肌肉炎症和多种肌肉外表现为特征的一组异质性自身免疫性疾病。其以肌无力、肌痛为典型的临床表现,可累及肺、皮肤、关节、胃肠道、心脏等多脏器。而心脏虽可累及,但不多见,且其临床表现隐匿,易被忽视。心脏损害是... 特发性炎症性肌病是以肌肉炎症和多种肌肉外表现为特征的一组异质性自身免疫性疾病。其以肌无力、肌痛为典型的临床表现,可累及肺、皮肤、关节、胃肠道、心脏等多脏器。而心脏虽可累及,但不多见,且其临床表现隐匿,易被忽视。心脏损害是特发性炎症性肌病患者死亡和致残的重要原因之一,早期准确地识别心脏受累可改善患者预后。本文通过总结特发性炎症性肌病心脏受累可能的发病机制、临床表现、高危因素、早期诊断的生物标志物及影像学检查,以期提高临床医师对特发性炎症性肌病心脏受累的认识和诊断水平,达到早期治疗、终身管理,改善预后。 展开更多
关键词 特发性炎症性肌病 心血管风险 危险因素
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特发性炎性肌病患者临床特点及发生肺间质病变的危险因素研究
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作者 李兴珺 李双蓉 +5 位作者 王楠 王湘宇 崔若玫 徐健 郭雨龙 刘爽 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2024年第13期1623-1629,共7页
背景特发性炎性肌病(IIM)是一组以肌肉炎症和肌无力为主要特征的结缔组织病,肺部受累是影响患者预后的重要因素。根据肌炎特异性抗体(MSAs),可将IIM分为不同的临床亚型,不同亚型的IIM患者其临床表现、器官受累和预后均有所不同,发生肺... 背景特发性炎性肌病(IIM)是一组以肌肉炎症和肌无力为主要特征的结缔组织病,肺部受累是影响患者预后的重要因素。根据肌炎特异性抗体(MSAs),可将IIM分为不同的临床亚型,不同亚型的IIM患者其临床表现、器官受累和预后均有所不同,发生肺间质病变(ILD)的风险也不相同。目的探讨IIM及其不同临床亚型的特点与其发生ILD的危险因素。方法收集并整理2018年4月—2021年2月于昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科住院并诊断为IIM患者的临床资料,基于MSAs,将其分为抗MDA5抗体阳性皮肌炎(DM)、抗MDA5抗体阴性皮肌炎、坏死性肌炎(IMNM)和抗合成酶综合征(ASS)4个临床亚型,比较不同亚型患者的一般资料、临床表现、实验室检查结果,建立多因素Logistic回归模型,探索IIM患者发生ILD的危险因素。结果将150例IIM患者分为4个临床亚型,其中抗MDA5抗体阳性DM患者30例(20.0%),抗MDA5抗体阴性DM患者58例(38.7%),IMNM患者14例(9.3%),ASS患者48例(32.0%)。不同亚型患者的肌无力、肌痛、ILD、向阳疹、披肩征、Gottron疹/征、关节痛、甲周红斑及吞咽困难的发生率比较,差异均有统计学意义(P<0.05);其中抗MDA5抗体阳性DM亚型和ASS亚型患者的ILD发生率均高于抗MDA5抗体阴性DM亚型和IMNM型(P<0.05),抗MDA5抗体阳性或阴性DM亚型患者的向阳疹、披肩征发生率均高于IMNM亚型和ASS亚型(P<0.05),抗MDA5抗体阳性DM患者关节痛发生率高于抗MDA5抗体阴性DM患者(P<0.05)。不同临床亚型患者的白细胞计数(WBC)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、血肌酐、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸激酶(CK)、C4、铁蛋白、T淋巴细胞、CD8^(+)T淋巴细胞及自然杀伤细胞(NK细胞)比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。不同临床亚型的IIM患者,ILD发生率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析发现抗MDA5抗体阳性、抗合成酶抗体阳性、肺部感染、铁蛋白>403.2μg/L、IgG>14.15 g/L、LDH>359.5 U/L均是IIM发生ILD的危险因素(P<0.05)。结论不同临床亚型患者的临床表现有明显差异,抗MDA5抗体阳性的DM患者更易有皮疹、关节痛、ILD、WBC减少等临床表现。MDA5抗体阳性、抗合成酶抗体阳性、肺部感染、铁蛋白、LDH及IgG升高是IIM发生ILD的危险因素。 展开更多
关键词 特发性炎性肌病 临床亚型 肌炎特异性抗体 肺间质病变 危险因素
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SS相关抗体在特发性炎症性肌病及其相关间质性肺炎中的临床意义
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作者 尹韦玉 廖红丽 刘媛 《天津医药》 CAS 2024年第7期695-700,共6页
目的探讨抗干燥综合征A(SSA)抗体和抗干燥综合征B(SSB)抗体在特发性炎症性肌病(IIM)及IIM相关间质性肺炎(ILD)中的临床意义。方法收集102例IIM患者的一般资料、临床表现、辅助检查,分析IIM患者抗SSA、SSB抗体的阳性率;依据IIM患者抗SSA... 目的探讨抗干燥综合征A(SSA)抗体和抗干燥综合征B(SSB)抗体在特发性炎症性肌病(IIM)及IIM相关间质性肺炎(ILD)中的临床意义。方法收集102例IIM患者的一般资料、临床表现、辅助检查,分析IIM患者抗SSA、SSB抗体的阳性率;依据IIM患者抗SSA、SSB抗体检测结果分为SS抗体阴性组(73例)和SS抗体阳性组(29例),分析抗SSA、SSB抗体在IIM及IIM相关ILD中的临床意义。结果与SS抗体阴性组相比,SS抗体阳性组患者更易出现口干、红细胞沉降率(ESR)升高、免疫球蛋白A(IgA)升高(P<0.05)。SS抗体阳性组肌炎活动性评价工具(MDAAT)一般情况评分高于阴性组(P<0.05),余MDAAT项目评分差异无统计学意义(P>0.05)。2组肌炎自身抗体阳性率、复发率、激素治疗、免疫抑制剂治疗比例差异无统计学意义(P>0.05)。SS抗体阳性组应用静脉注射人免疫球蛋白治疗比例高于阴性组(P<0.05)。SS抗体阴性组与阳性组常见ILD类型均为非特异性间质性肺炎(NSIP),其次为普通型间质性肺炎(UIP)。抗SSA、SSB抗体阳性的IIM患者更易进展为合并SS的重叠综合征。结论IIM患者抗SSA、SSB抗体阳性与口干症状相关,抗SSA、SSB抗体可能成为判断患者病情和预测疾病转归的实验室指标。 展开更多
关键词 特发性炎性肌病 干燥综合征 肺疾病 间质性 自身抗体 抗SSA抗体 抗SSB抗体
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特发性炎性肌病患者吞咽障碍管理的最佳证据总结
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作者 朱昱璇 徐任菊 +4 位作者 卞文娟 邱茜叶 刘媛媛 徐梦婕 仲莹莹 《护士进修杂志》 2024年第15期1629-1635,共7页
目的评价、总结特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)患者吞咽障碍管理的最佳实践证据,为其科学化管理提供依据。方法系统检索Up To Date、美国国立指南网、英国国家医疗保健优化研究所等相关指南网,欧洲吞咽障碍学会... 目的评价、总结特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)患者吞咽障碍管理的最佳实践证据,为其科学化管理提供依据。方法系统检索Up To Date、美国国立指南网、英国国家医疗保健优化研究所等相关指南网,欧洲吞咽障碍学会、欧洲抗风湿病联盟、美国风湿病学会各专业协会网站和PubMed、Cochrane Library等数据库关于IIM患者吞咽障碍的临床决策指南、专家共识、证据总结和系统评价,检索时限为建库至2022年4月20日。由2名研究者独立完成文献质量评价和内容提取,依据证据预分级系统确定证据等级。结果共纳入20篇文献,包括1篇临床决策、5篇指南、4篇系统评价、9篇专家共识和1篇证据总结,最终形成最佳证据20条,包括多学科团队、吞咽障碍筛查与评估、药物干预等8个主题。结论吞咽障碍的早期筛查与评估对IIM患者疾病管理至关重要,医护人员应选择适宜的工具对IIM患者进行吞咽功能常规筛查,以及时识别和干预吞咽困难,减少患者营养不良及吸入性肺炎等并发症的发生率。 展开更多
关键词 特发性炎性肌病 皮肌炎 吞咽障碍 证据总结 循证护理
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B细胞活化因子/增殖诱导配体对特发性炎性肌病B细胞影响的研究进展
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作者 肖尧 于飞 胡绍先 《医学分子生物学杂志》 CAS 2024年第5期492-496,共5页
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是免疫介导肌肉炎症为主要特征的系统性自身免疫性疾病。淋巴细胞是IIM发病机制中的关键免疫调节细胞,可引起自身免疫和炎症反应。B细胞活化因子(B cell activating factor,BAF... 特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是免疫介导肌肉炎症为主要特征的系统性自身免疫性疾病。淋巴细胞是IIM发病机制中的关键免疫调节细胞,可引起自身免疫和炎症反应。B细胞活化因子(B cell activating factor,BAFF)/增殖诱导配体(a proliferation-inducing ligand,APRIL)是肿瘤坏死因子超家族成员,BAFF/APRIL通过与相应受体结合,影响B细胞的增殖、成熟和分化,浆细胞的存活,免疫球蛋白类别的转换,从而调控免疫反应。研究发现,BAFF/APRIL参与多种自身免疫性疾病的发病机制,与IIM发生和发展密切相关,文章对BAFF/APRIL在IIM的研究进展进行综述。 展开更多
关键词 特发性炎性肌病 B细胞活化因子 增殖诱导配体 B细胞
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多肌炎/皮肌炎患者血清PAD4水平及其与中性粒细胞胞外诱捕网的相关性
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作者 李飞飞 张岑 +5 位作者 赵佩佩 马文兰 白灵 禚萃 朱嘉睿 张思功 《医学研究杂志》 2024年第8期74-78,68,共6页
目的观察多肌炎/皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis,PM/DM)患者血清肽基精氨酸脱亚胺酶4(peptidyl arginine deiminase 4,PAD4)水平及其与血清中性粒细胞胞外诱捕网(neutrophil extracellular trap,NET)标志物水平和其他临床指标的... 目的观察多肌炎/皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis,PM/DM)患者血清肽基精氨酸脱亚胺酶4(peptidyl arginine deiminase 4,PAD4)水平及其与血清中性粒细胞胞外诱捕网(neutrophil extracellular trap,NET)标志物水平和其他临床指标的相关性。方法收集60例PM/DM患者(DM 36例、PM 24例)和20例健康对照者的外周血,检测其血清中PAD4及NET标志物[瓜氨酸化组蛋白H3(citrullinated histone H3,CitH3)及细胞游离DNA(cell free DNA,cfDNA)]水平,分析其相关性,并与患者临床资料进行相关性分析。结果与健康对照者比较,PM/DM患者血清中PAD4水平显著升高(t=13.21,P<0.001)。PM/DM患者血清NET标志物水平相比健康对照者显著升高(CitH3:t=9.518,P<0.001;cfDNA:t=2.984,P=0.0038)。将PM/DM患者PAD4与NET标志物水平进行相关性分析,结果显示,两者均呈正相关(PAD4与CitH3:r=0.835,P<0.001;PAD4与cfDNA:r=0.322,P=0.012)。将PM/DM患者血清PAD4、CitH3、cfDNA水平与临床数据做相关性分析,结果显示,血清PAD4水平与红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、降钙素原(procalcitonin,PCT)呈正相关,与白蛋白(albumin,ALB)水平呈负相关;血清CitH3水平与谷丙转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)呈正相关;血清cfDNA水平与白细胞计数(white blood cell count,WBC)、中性粒细胞绝对值(neutrophil,NE#)、中性粒细胞百分比(neutrophil ratio,NE%)、C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)、白细胞介素-6(interleukin-6,IL-6)、ALT、谷草转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)、肌酸激酶(creatine kinase,CK)、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)、尿素(UREA)等指标均呈正相关,与ALB水平呈负相关。结论PM/DM患者血清PAD4水平显著升高并且与NET异常增多有关,同时,血清PAD4及NET标志物水平与PM/DM患者炎性指标呈正相关,提示PAD4异常增多介导NET过度形成可能参与PM/DM的发病。 展开更多
关键词 特发性炎性肌病 多肌炎/皮肌炎 肽基精氨酸脱亚胺酶4 中性粒细胞胞外诱捕网
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基于IDEAL-IQ技术定量评估特发性炎症性肌病下肢肌肉脂肪浸润的研究
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作者 田兆荣 田博 +4 位作者 王玉琪 贾晶 陈兵 王志军 龚瑞 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2023年第12期1304-1308,共5页
目的利用最小二乘法估计和不对称回波迭代分解水和脂肪成像(IDEAL-IQ)序列定量评估特发性炎症性肌病(IIM患者大腿肌肉脂肪浸润程度,分析脂肪分数(FF)与临床指标的相关性。资料与方法回顾性收集2020年1月—2022年8月宁夏医科大学总医院... 目的利用最小二乘法估计和不对称回波迭代分解水和脂肪成像(IDEAL-IQ)序列定量评估特发性炎症性肌病(IIM患者大腿肌肉脂肪浸润程度,分析脂肪分数(FF)与临床指标的相关性。资料与方法回顾性收集2020年1月—2022年8月宁夏医科大学总医院经临床及病理证实的32例IIM患者和年龄、性别相匹配的32名健康志愿者(对照组),行双侧大腿T1WI、T2WI及IDEAL-IQ序列横轴位扫描,于IDEAL-IQ序列生成的FF图上测量双侧大腿前外侧肌群、内侧肌群及后侧肌群各组肌肉的FF值。比较IIM组与对照组间、不同肌群间肌肉FF值的差异,分析大腿肌肉FF值与IIM患者体重指数、病程、肌力的相关性。结果IIM组大腿前外侧肌群、内侧肌群及后侧肌群FF值分别为16.60±3.67、6.77±4.92、17.32±4.01,显著高于对照组各肌肉FF值(2.58±2.57、1.40±0.64、1.57±0.19),差异均有统计学意义(t=-7.29、-6.91、-4.85,P均<0.05)。IIM组大腿肌肉平均FF值与病程呈正相关(r=0.587,P<0.001),前外侧肌群、后侧肌群及内侧肌群FF值均与肌力呈负相关(r=-0.885、-0.761、-0.594,P<0.001)。结论基于IDEAL-IQ技术的FF值能量化和客观分析IIM患者大腿肌肉脂肪浸润程度,且与肌力呈负相关,FF值是监测IIM患者大腿肌肉功能障碍的影像学标志物,为临床诊断和治疗提供客观依据。 展开更多
关键词 肌炎 特发性炎症性肌病 磁共振成像 肌肉 IDEAL-IQ技术 脂肪分数
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140例特发性炎症性肌病合并肺间质疾病患者临床特征及中医证候分析
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作者 张宗学 焦以庆 王玉光 《世界中西医结合杂志》 2023年第7期1428-1432,共5页
目的分析140例特发性炎症性肌病合并肺间质疾病(Idiopathic inflammatory myopathy associated interstitial lung disease,IIM-ILD)患者中医证候特点。方法采用回顾性研究方法,选取2016年1月—2019年10月期间首都医科大学附属北京中医... 目的分析140例特发性炎症性肌病合并肺间质疾病(Idiopathic inflammatory myopathy associated interstitial lung disease,IIM-ILD)患者中医证候特点。方法采用回顾性研究方法,选取2016年1月—2019年10月期间首都医科大学附属北京中医医院收治的140例IIM-ILD患者,根据IIM-ILD患者的临床特点,归纳中医证候,并针对不同抗体患者的预后进行了统计分析。结果研究中不同抗体阳性患者比例为Jo-1:29例(20.70%),PL-7:27例(19.30%),EJ:21例(15.00%),PL-12:8例(5.70%),MDA5:19例(13.60%),抗体阴性:36例(25.70%)。140例患者中所占比例较高的证型为:湿热蕴肺、湿热扰营、湿热困滞肺脾。病理因素以湿、热为主。不同抗体阳性亚组患者的氧合指数、铁蛋白、LDH、CK水平比较,差异无统计学意义(P>0.05),抗MDA5抗体阳性患者生存时间短,与抗合成酶抗体阳性患者比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论亚组患者血清高水平铁蛋白、LDH,血气分析低氧合指数与高病死率具有相关性,提示针对IIM-ILD患者需要密切观察病情变化,并进行全面评估,积极干预治疗。 展开更多
关键词 特发性炎症性肌病 肺间质疾病 中医 证候 抗MDA5抗体 抗合成酶抗体
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特发性炎性肌病住院患者合并肺部感染的临床及病原学特征与危险因素研究
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作者 刘剑雯 何娟娟 +1 位作者 陈志涵 高飞 《创伤与急诊电子杂志》 2023年第4期171-179,共9页
目的探讨特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)住院患者合并肺部感染的临床及病原学分布特征与危险因素,为临床诊治提供参考。方法回顾性分析2010年1月至2020年1月10年间福建省立医院风湿免疫科收治住院的371例IIM... 目的探讨特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)住院患者合并肺部感染的临床及病原学分布特征与危险因素,为临床诊治提供参考。方法回顾性分析2010年1月至2020年1月10年间福建省立医院风湿免疫科收治住院的371例IIM患者的临床资料,根据是否合并肺部感染分为感染组(233例)和非感染组(138例),观察IIM患者肺部感染的临床特征,肺部感染病原学分布情况,探讨影响IIM患者发生肺部感染的危险因素。结果感染组患者中检出100株病原菌,其中多见真菌感染,共计43株,革兰氏阴性杆菌32株,革兰氏阳性菌16株,结核及非结核分枝杆菌9株。两组患者的性别构成差异无统计学意义(P>0.05)。在整体年龄上,感染组要大于非感染组[(59.8±13.9)岁比(52.4±15.8)岁,t=4.692,P<0.001],在年龄构成上,感染组中≥60岁患者达53.6%(125/233),多于非感染组的31.9%(44/138)。感染组合并间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)患者61.8%(144/233)比非感染组(27.54%,38/138)高(χ2=40.720,P<0.001)。对比两组间免疫抑制剂的使用情况,发现感染组联合使用环磷酰胺、吗替麦考酚酸酯多于非感染组,组间差异有统计学意义(P<0.05)。两组患者的实验室检查指标比较,感染组白细胞计数、纤维蛋白原、D-二聚体、红细胞沉降率、C反应蛋白高于非感染组,感染组淋巴细胞计数、白蛋白低于非感染组,P均<0.05。多因素Logistic回归分析结果发现,吸烟者(OR=2.476,95%CI:1.130~5.426)、年龄≥60岁(OR=2.164,95%CI:1.301~3.598)、合并ILD(OR=4.048,95%CI:2.416~6.781)、淋巴细胞计数≤1.2×109/L(OR=2.411,95%CI:1.437~4.045)、白蛋白≤30g/L(OR=2.720,95%CI:1.472~5.028)、C反应蛋白升高(OR=0.988,95%CI:0.981~0.995)、纤维蛋白原升高(OR=0.728,95%CI:0.598~0.887)、球蛋白降低(OR=1.043,95%CI:1.003~1.085)是IIM发生肺部感染的独立危险因素(P<0.05)。结论IIM合并肺部感染的主要病原菌包括念珠菌和革兰氏阴性杆菌,对于高龄有吸烟者且合并ILD的IIM患者,当临床发现淋巴细胞计数、白蛋白、球蛋白降低,C反应蛋白、纤维蛋白原升高时需警惕继发肺部感染的可能,而在筛查肺部感染病原菌时,应关注机会致病菌的筛查,尽早确认肺部感染病因并启动适当的抗感染治疗有助于改善患者预后。 展开更多
关键词 特发性炎性肌病 多发性肌炎 皮肌炎 肺部感染 危险因素
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3.0 T心脏磁共振对特发性炎症性肌病心肌纤维化与新型心脏损伤标志物YKL-40的关系研究 被引量:1
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作者 汤映红 戴嘉懿 +8 位作者 钱炜 杜梦迪 陆凤云 刘王琰 冯长静 孙晓萱 祝因苏 王嫱 周蕾 《南京医科大学学报(自然科学版)》 CAS 北大核心 2023年第8期1115-1120,1127,共7页
目的:运用3.0 T心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)对特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopa-thy,IIM)心肌纤维化进行定量检测,并分析与心脏损伤标志物几丁质酶3样蛋白1(chitinase-3-like protein 1,YKL-40)的关系,... 目的:运用3.0 T心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)对特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopa-thy,IIM)心肌纤维化进行定量检测,并分析与心脏损伤标志物几丁质酶3样蛋白1(chitinase-3-like protein 1,YKL-40)的关系,从而探究血清YKL-40在反映IIM心肌损伤患者心肌纤维化程度中的价值。方法:回顾性纳入2018年5月—2022年8月在南京医科大学第一附属医院就诊的IIM患者64例。所有患者均行3.0T CMR扫描并测定血清YKL-40。采用Student’s t检验、Mann-Whitney U检验或χ^(2)检验比较心肌损伤组与无心肌损伤组各指标差异;采用Spearman相关分析和线性回归分析IIM患者血清YKL-40与CMR参数间的关系。使用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线评估YKL-40预测IIM患者心肌纤维化的价值。结果:与无心肌损伤患者相比,IIM合并心肌损伤患者年龄[(53.0±13.0)岁vs.(44.6±16.1)岁]、血清YKL-40[73.4(46.9,119.3)ng/mL vs.48.1(22.5,65.1)ng/mL]、初始T1值(native T1)[(1263.2±50.3)ms vs.(1221.8±59.3)ms]及细胞外容积比例(extracellular volume,ECV)[(31.7±5.6)%vs.(28.7±3.2)%]更高,左心室心搏输出量指数(left ventricular stroke volume in-dex,LVSVI)更低[(42.3±10.2)mL/m^(2) vs.(49.0±11.1)mL/m^(2)](均P<0.05)。血清YKL-40与ECV(r=0.373,P=0.004)呈正相关。多元线性回归分析示血清YKL-40与ECV独立相关。YKL-40>68 ng/mL(AUC=0.71,95%CI:0.58~0.84)预测IIM患者心肌纤维化,灵敏度为0.62,特异性为0.86。结论:血清YKL-40可以反映IIM心肌损伤患者的心肌纤维化程度。 展开更多
关键词 特发性炎症性肌病 心脏磁共振 几丁质酶3样蛋白1 细胞外容积比例
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铁死亡通路中ACSL4、LPCAT3蛋白表达在特发性炎性肌病中的研究 被引量:1
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作者 王虎年 柴克霞 张莉 《系统医学》 2023年第11期190-193,198,共5页
在近些年的细胞程序性死亡研究中,发现细胞死亡与铁死亡存在密切的相关性,即铁死亡是细胞内脂质氧化产物的过量积累,造成细胞发生不可逆的损伤,最终导致细胞死亡。研究发现,组织细胞中的多种生物化学过程均与铁死亡存在一定的关联。疾... 在近些年的细胞程序性死亡研究中,发现细胞死亡与铁死亡存在密切的相关性,即铁死亡是细胞内脂质氧化产物的过量积累,造成细胞发生不可逆的损伤,最终导致细胞死亡。研究发现,组织细胞中的多种生物化学过程均与铁死亡存在一定的关联。疾病方面涉及风湿免疫疾病、肿瘤、缺血再灌注损伤等。目前,铁死亡通路下的ACSL4、LPCAT3蛋白表达与特发性炎性肌病发生的相关性还鲜有研究报道,深入研究该通路有助于更加准确掌握疾病的发生与治疗。 展开更多
关键词 铁死亡 铁代谢 氨基酸代谢 ACSL4、LPCAT3蛋白 特发性炎性肌病的骨骼肌蛋白损伤
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趋化因子14在特发性炎性肌病合并肺间质纤维化患者中的表达及意义
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作者 张杰 何俊锋 +7 位作者 鲍晓 徐阳洋 杨礼维 马玲 王霞 潘亮 李星辰 冯林 《成都医学院学报》 CAS 2023年第2期172-175,260,共5页
目的 探讨趋化因子14(CXCL14)在特发性炎性肌病(IIMs)合并肺间质纤维化患者中的表达及意义。方法 选取2019年9月至2022年6月于德阳市人民医院风湿免疫科诊治的34例IIMs合并肺间质纤维化患者为试验组,另选取同期在本院健康体检中心体检... 目的 探讨趋化因子14(CXCL14)在特发性炎性肌病(IIMs)合并肺间质纤维化患者中的表达及意义。方法 选取2019年9月至2022年6月于德阳市人民医院风湿免疫科诊治的34例IIMs合并肺间质纤维化患者为试验组,另选取同期在本院健康体检中心体检的40例健康人作为对照组,采用酶联免疫吸附测定方法检测两组血清中的CXCL14水平,并分析CXCL14水平与血清肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶MB(CK-MB)、乳酸脱氢酶(LDH)、铁蛋白(FER)等的相关性。结果 试验组血清CXCL14水平明显高于对照组(P<0.05);且在试验组中,伴肌肉疼痛患者的血清CXCL14水平高于无肌肉疼痛患者(P<0.05)。试验组血清CXCL14水平与CK、CK-MB、LDH、FER指标无相关性(P> 0.05)。结论 IIMs合并肺间质纤维化患者的血清CXCL14水平较健康人群高,CXCL14可作为该疾病早期筛查生物标志物及潜在治疗靶点。 展开更多
关键词 特发性炎性肌病 趋化因子14 肺间质纤维化
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中性粒细胞胞外诱捕网在特发性炎性肌病相关间质性肺病发病机制中的作用研究进展 被引量:1
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作者 张岑 白灵 +5 位作者 朱嘉睿 赵佩佩 李飞飞 禚萃 马文兰 张思功 《生物医学转化》 2023年第4期60-65,共6页
中性粒细胞胞外诱捕网在机体的病原体防御中发挥重要作用,但过度激活的中性粒细胞胞外诱捕网可能会损伤正常组织,同时参与特发性炎性肌病相关间质性肺病的发生发展。本文总结了中性粒细胞胞外诱捕网与特发性炎性肌病相关间质性肺病的关... 中性粒细胞胞外诱捕网在机体的病原体防御中发挥重要作用,但过度激活的中性粒细胞胞外诱捕网可能会损伤正常组织,同时参与特发性炎性肌病相关间质性肺病的发生发展。本文总结了中性粒细胞胞外诱捕网与特发性炎性肌病相关间质性肺病的关系,以及目前研究发现的可能的致病机制,并基于此讨论了潜在的治疗靶点和未来研究的方向。 展开更多
关键词 中性粒细胞 中性粒细胞胞外诱捕网 特发性炎性肌病 间质性肺病
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特发性炎性肌病不同亚型临床特征、肌炎抗体谱、肌电图的差异性表现 被引量:2
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作者 李筱筱 李雨薇 +1 位作者 孙莉 马艳 《疑难病杂志》 CAS 2023年第5期515-519,共5页
目的研究特发性炎性肌病(IIM)患者不同亚型间临床特征、肌炎抗体谱、肌电图的差异。方法选取2017年2月—2021年2月于中国科技大学附属第一医院风湿免疫科收治的IIM患者179例临床资料,并根据不同类型分为皮肌炎(DM)组135例,多肌炎(PM)组2... 目的研究特发性炎性肌病(IIM)患者不同亚型间临床特征、肌炎抗体谱、肌电图的差异。方法选取2017年2月—2021年2月于中国科技大学附属第一医院风湿免疫科收治的IIM患者179例临床资料,并根据不同类型分为皮肌炎(DM)组135例,多肌炎(PM)组26例,无肌病性皮肌炎(CADM)组18例,检测患者血清肌炎特异性抗体(MSAs)水平及肌电图,比较3组IIM患者的临床特征、肌炎抗体谱、肌电图结果。结果179例IIM患者中,DM、PM、CADM 3种类型中患者均表现出肌肉疼痛,但CADM患者则较少出现肌无力的表现;DM、CADM患者几乎均存在经典的皮肤表现(向阳疹、披肩征、V字征、Gottron征),PM患者基本无皮肤表现;在DM、CADM患者中,向阳疹、披肩征、V字征的频率相近,CADM组Gottron征出现频率高于DM组(P<0.05)。12种MSAs中,抗MDA5抗体(35.2%)最常见,其次是抗ARS抗体(34.1%,其中抗Jo-1抗体阳性率最高)、抗TIF1γ抗体(10.6%)和抗Mi2β抗体(8.3%);抗MDA5抗体阳性率比较,CADM组>DM组>PM组(χ^(2)=19.220,P<0.001);CADM组患者无抗Jo-1抗体、抗SRP抗体,PM组患者抗Jo-1抗体、抗SRP抗体阳性率高于DM组(P<0.05),CADM组患者抗OJ抗体阳性率高于PM组和DM组(P<0.05);余抗体在3组患者中的表达差异无统计学意义(P>0.05)。179例患者中112例送检肌电图,105例(93.8%)肌电图结果提示存在异常,肌源性损害88例(78.6%),神经源性损害54例(48.2%)。DM、PM、CADM组之间肌电图异常率、肌源性损害、神经传导速度异常比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论DM、PM、CADM 3种亚型的IIM患者可出现不同程度的肌痛,CADM患者以皮肤病变为主,较少出现肌无力的表现。抗MDA5抗体是最常见的MSAs,其次是抗ARS抗体。不同肌炎类型患者的肌电图均存在肌源性损害,部分受损肌肉可表现神经源性损害。 展开更多
关键词 特发性炎性肌病 皮肌炎 多肌炎 无肌病性皮肌炎 肌电图
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B细胞刺激因子在特发性炎性肌病相关肺间质病变的临床意义
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作者 徐晓晓 黄敏慧 +1 位作者 谢晓韵 李懿莎 《中华临床免疫和变态反应杂志》 CAS 2023年第4期335-341,共7页
目的探究B细胞刺激因子(BAFF)在特发性炎性肌病(IIM)相关肺间质病变(ILD)中的临床意义。方法纳入122例IIM患者,其中86例并发ILD,按性别、年龄匹配40例正常人作为对照,采用酶联免疫吸附试验检测BAFF,分析其临床意义。结果与non-ILD组相比... 目的探究B细胞刺激因子(BAFF)在特发性炎性肌病(IIM)相关肺间质病变(ILD)中的临床意义。方法纳入122例IIM患者,其中86例并发ILD,按性别、年龄匹配40例正常人作为对照,采用酶联免疫吸附试验检测BAFF,分析其临床意义。结果与non-ILD组相比,IIM-ILD组BAFF水平显著升高[2.19(1.07~4.54)ng mL vs.1.14(0.61~2.30)ng mL,P=0.005],是IIM-ILD的独立危险因素。抗MDA5抗体及抗合成酶抗体(ASA)阳性的IIM患者BAFF水平显著高于双阴性患者(P<0.05)。BAFF>3.74 ng mL时,对于诊断IIM-ILD的敏感性为36.0%,特异性为97.2%(AUC=0.681,P=0.002);联合KL-6时,对于诊断IIM-ILD的敏感性为82.6%,特异性为80.6%(AUC=0.868,P<0.001)。BAFF与铁蛋白呈正相关(r=0.368,P<0.001),与KL-6、肺部HRCT评分、肺功能无明显相关性。结论BAFF在IIM-ILD患者中显著升高,可作为IIM人群合并ILD的生物标志物。 展开更多
关键词 特发性炎性肌病 肺间质病变 B细胞刺激因子 KL-6 肌炎特异性抗体
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