121例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床分析

目的探讨影响儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)预后的危险因素。方法回顾性分析121例LCH患儿的临床资料,采用log-rank检验分析LCH患儿的年龄、性别、临床分类、重要器官受累情况、是否规律化疗与患儿生存时间的关系,并采用COX回归模型分析影响LCH患儿预后的危险因素。结果性别、是否存在中枢神经系统受累均与LCH患儿的生存时间无相关性(均P>0.05);而年龄、是否存在血液系统受累、是否存在脾脏受累、是否存在肝脏受累、是否存在肺脏受累、是否存在骨组织受累、临床分类及是否规律化疗均与LCH患儿的生存时间有相关性(均P<0.05)。COX回归分析结果显示,年龄≤2岁、性别为男、血液系统受累、未规律化疗均是影响LCH患儿预后的独立危险因素(均P<0.05)。结论年龄≤2岁、性别为男、伴有血液系统受累及未规律化疗的LCH患儿生存时间更短,预后更差,临床上应该重点关注该类患儿,及时制订个体化治疗方案并正确评估预后。

122例朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疾病特点。方法回顾性分析北京协和医院收治的122例LCH患者皮损表现、系统受累表现、影像学表现、实验室检查、免疫表型及治疗和预后情况。结果 LCH皮损形态多样,最常受累的器官为肺,其他易受累的部位有骨、皮肤、淋巴结、肝脏、脾脏、口腔、甲状腺等。多系统LCH患者较单系统LCH患者多见。单系统LCH多采用手术治疗,多系统LCH以联合化疗为主。结论 LCH临床表现多样,肺是最常见的受损器官;治疗可采用手术或化疗。

婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特点和生存分析

目的探讨婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床特点及生存情况。方法回顾性分析2005年5月至2009年12月初次明确诊断的婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床表现及生存情况。结果共明确诊断25例朗格汉斯细胞组织细胞增生症,中位年龄10个月。多数为多器官功能受累,分级以Ⅲ级或Ⅳ级为主。临床表现多见皮疹、发热、体表包块、黄疸、外耳流脓为主要表现。器官受累依次为皮肤、骨骼、肝脏、肺脏、骨髓等。病理以S-100,CD_1a阳性为主要表现。死亡4例,其中治疗相关死亡1例、呼吸衰竭1例、肝功能衰竭1例、缓解后发生AML-M3合并DIC 1例。结论婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症发生率男性略高于女性。发病多以多器官、功能受累为主要表现。通过皮肤活检获得病理诊断。多数为高危组患者。死亡原因主要由于重要脏器(肺、肝脏)功能受累有关。

郎格罕组织细胞增生症25例

目的探讨郎格罕组织细胞增生症（LCH）的临床特征,以提高诊断水平,减少误诊率。方法回顾性分析1996年1月-2006年2月病理诊断的25例LCH,对其临床症状、体征、实验室检查、影像学、病理检查、诊断及治疗进行分析。结果实验室检查血象、骨髓像、肺部X线缺乏特异性表现;骨骼X线病变以溶骨性骨质破坏多见;头颅CT/MRI为诊断颅底骨质破坏和蝶鞍病变的重要方法。本组EB病毒（EBV）-IgM抗体阳性3例（3/7例）;体液免疫异常5例（5/10例）,细胞免疫异常3例（3/10例）。本组误诊率52%,最长误诊时间7年。化疗近期疗效明显。结论LCH临床表现多样,误诊率高。LCH病因不明,少数病例有EB病毒感染证据和免疫功能异常。病理检查为主要诊断手段,应进一步行超微结构及免疫表型检查。

17例伴有肺部改变的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床观察

目的探讨儿童伴肺部改变的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的临床表现、CT特征性表现、诊断及治疗特点,并分析其与预后的关系,为PLCH患者临床方案的制定提供依据。方法回顾性分析本院2008年1月至2014年1月经病理确诊的17例PLCH患儿的临床特征、影像学资料及接受Ⅲ型化疗方案(诱导阶段6周+维持阶段52周)化疗后的疗效和预后。结果 17例PLCH患儿起病时伴有肺部弥漫性改变为主的多脏器损害,在疾病发展过程中,胸部CT表现出特征性变化。17例均接受Ⅲ型方案化疗,其中8例完全缓解,预后良好;4例化疗后复发,其中1例预后良好,3例死亡;3例化疗中疾病进展放弃治疗,死亡;1例化疗中疾病进展再诱导化疗,目前持续化疗中,存活;1例化疗维持治疗中,目前持续随访。结论儿童伴肺部改变的LCH多为婴幼儿起病,伴多脏器损害,早期高强度化疗可改善预后,但部分病例肺部进展明显,预后不良。

小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症24例临床分析

目的探讨小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特点、分型分级、治疗及预后，提高临床对小儿LCH的认识。方法对西京医院2008年10月至2014年10月收治的24例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床表现、实验室检查结果及诊疗情况进行回顾性分析。结果24例患儿的发病年龄为3个月-12岁，男16例，女8例。主要临床表现为发热、出皮疹、骨骼受累、肝脾大、淋巴结肿大、突眼、尿崩症、外耳道溢脓及其他脏器改变。不同分型组在脏器受累范围和程度指标上有明显不同。I型I级5例，Ⅱ型I级4例．Ⅱ型Ⅱ级2例，Ⅲ型Ⅱ级3例，Ⅲ型Ⅲ级2例，Ⅲ型Ⅳ级8例。7例经过手术加化疗后治愈，9例单部位骨骼受累采用手术刮除后痊愈，3例行化疗方案，目前病情稳定，1例复发，1例死亡，1例遗留尿崩症，2例失访。结论小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床表现多种多样，诊断时需结合临床表现、实验室检查、影像学检查，确诊依靠组织病理学检查。根据分型与分级的不同，给予不同的治疗方案。预后与受累器官数目与功能受损情况密切相关。

头颈部受累的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症34例临床分析

目的探讨头颈部受累的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征、治疗及预后。方法选取34例头颈部受累的LCH患儿,分析其临床特征、临床疗效和预后情况,并依据国际组织细胞协会制定的临床分型标准以及Lavin和Osband临床分级标准进行临床分型和分级,比较不同分型和不同发病年龄LCH患儿的5年无进展生存率。结果34例LCH患儿诱导治疗6周总有效率为94.1%,治疗52周的总有效率为97.1%,随访至2019年4月30日,15例患儿在治疗过程中出现原发病灶消退较慢,1例患儿进展,调整治疗方案后治疗效果较好,5年总生存率率为100%,5年疾病无进展生存率为(53.6±8.9)%。Ⅰ型患儿的5年无进展生存率为100%,Ⅱ型患儿的5年无进展生存率为(83.3±10.8)%,将Ⅰ及Ⅱ型患儿作为一组,其5年无进展生存率为(84.5±5.8)%,高于Ⅲ型患儿的(34.5±10.8)%,差异有统计学意义(P﹤0.05)。依据发病年龄将34例患儿分为≤2岁组(n=12)和﹥2岁组(n=22),结果显示,≤2岁组患儿的5年无进展生存率为(24.9±7.6)%,低于﹥2岁组患儿的(72.1±9.1)%,差异有统计学意义(P﹤0.05)。结论头颈部受累的LCH患儿出现器官功能异常的治疗难度较高,病灶消退较其他部位慢;在治疗期间,需定期进行影像学检查,结合病灶的变化及时调整治疗方案,可以提高无进展生存率,远期预后较好。