期刊文献+
共找到75篇文章
< 1 2 4 >
每页显示 20 50 100
Anti-leucine-rich glioma inactivated protein 1 encephalitis with sleep disturbance as the first symptom: A case report and review of literature 被引量:2
1
作者 De-Lian Kong 《World Journal of Clinical Cases》 SCIE 2023年第2期408-416,共9页
BACKGROUND Anti-leucine-rich glioma inactivated protein 1(anti-LGI1) encephalitis is an infrequent type of autoimmune encephalitis(AE) characterized by acute or subacute cognitive and psychiatric disturbance, facio-br... BACKGROUND Anti-leucine-rich glioma inactivated protein 1(anti-LGI1) encephalitis is an infrequent type of autoimmune encephalitis(AE) characterized by acute or subacute cognitive and psychiatric disturbance, facio-brachial dystonic seizures(FBDSs), and hyponatremia. Anti-LGI1 AE has increasingly been considered a primary form of AE. Early identification and treatment of this disease are clearly very important.CASE SUMMARY Here, we report that a male patient developed severe anti-LGI1 encephalitis, which was initially misdiagnosed as a sleep disturbance. He was hospitalized for epileptic seizures and typical FBDSs half a month after he developed sleep disturbances. LGI1 antibodies were detected in his cerebrospinal fluid and serum(1:100 and 1:3.2, respectively), which led to the diagnosis of classic anti-LGI1 AE. No obvious abnormality was observed on brain computed tomography images. T2-weighted fluid-attenuated inversion recovery and T2-weighted scans of brain magnetic resonance imaging(MRI) showed slightly elevated signals within the left basal ganglia area. No tumor was detected within the brain of this patient using MRI. After hormone and antiepileptic drug treatment, the patient’s symptoms improved significantly.CONCLUSION Anti-LGI1 antibody-associated encephalitis has characteristic clinical manifestations, such as cognitive impairment, psychiatric symptoms, seizures, sleep disorders, hyponatremia, and FBDSs. LGI1 antibodies are present in the serum and/or cerebrospinal fluid, but their production is sensitive to immunosuppressants, and this disease has a relatively good prognosis. In particular, we should be aware of the possibility of anti-LGI1 antibody-associated encephalitis in adolescents with sleep disorders to avoid missed diagnoses and misdiagnoses. 展开更多
关键词 leucine-rich glioma inactivated 1 antibody Autoimmune encephalitis Sleep disturbance Seizures Facio-brachial dystonic seizures Case report
下载PDF
LGI-1抗体阳性自身免疫性脑炎伴睡眠结构异常和认知障碍1例报告及文献复习
2
作者 刘洋 刘志 +2 位作者 孙可 金嘉慧 任俊 《吉林大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期1137-1143,共7页
目的:分析富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI-1)抗体阳性自身免疫性脑炎(AE)(LGI-1 AE)并发睡眠障碍和认知障碍患者的临床资料,探讨其可能的病理机制。方法:患者,男性,68岁。因记忆力减退2个月,抽搐1个月入院,临床诊断LGI-1 AE,给予人免疫球... 目的:分析富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI-1)抗体阳性自身免疫性脑炎(AE)(LGI-1 AE)并发睡眠障碍和认知障碍患者的临床资料,探讨其可能的病理机制。方法:患者,男性,68岁。因记忆力减退2个月,抽搐1个月入院,临床诊断LGI-1 AE,给予人免疫球蛋白联合甲泼尼龙琥珀酸钠治疗后症状好转。在排除任何药物影响下,分别于急性期及恢复期对患者进行神经心理学评估及包括睡眠多导图(PSG)检查的睡眠评估。结果:急性期评估提示患者存在严重认知障碍,简易精神状态检查量表(MMSE)评分22分,蒙特利尔认知评价量表(MoCA)评分19分。PSG检查,总睡眠时间明显缩短(265 min),睡眠全程碎片化,睡眠效率降低,N3和快速眼动期(REM)睡眠完全缺失。恢复期评估,患者认知功能改善(MMSE评分30分,MoCA评分26分),PSG检查总睡眠时间正常,睡眠潜伏期13.5 min,睡眠碎片化明显改善,睡眠效率提高(84.3%),N3期睡眠26 min(5.1%),REM期睡眠69 min(13.6%)。结论:LGI-1 AE患者睡眠结构的异常与认知障碍在发病和转归方面同步,可能是LGI-1 AE患者认知障碍的病因之一。睡眠障碍的病理起源可能为下丘脑。下丘脑分泌素和LIM同源框(lhx6)通路可能成为纠正睡眠结构同时治疗认知障碍的新靶点。 展开更多
关键词 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 自身免疫性脑炎 睡眠结构异常 睡眠障碍 认知功能 神经心理学评估 睡眠多导图
下载PDF
抗LGI1抗体自身免疫性脑炎^(18)F-FDG PET/CT影像学特征 被引量:1
3
作者 李晓桐 赵晓斌 +4 位作者 吕瑞娟 袁磊磊 陈谦 王群 艾林 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2024年第1期8-12,共5页
目的研究抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma-inactivated 1,LGI1)抗体自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)患者头部^(18)F-脱氧葡萄糖(^(18)F-deoxyglucose,FDG)正电子发射计算机断层显像(positron emission tomog... 目的研究抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma-inactivated 1,LGI1)抗体自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)患者头部^(18)F-脱氧葡萄糖(^(18)F-deoxyglucose,FDG)正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography,PET)/电子计算机断层显像(computed tomography,CT)影像学特点,探讨PET/CT在抗LGI1-AE早期诊断中的应用价值。方法回顾性分析2014年10月至2020年11月在首都医科大学附属北京天坛医院神经内科诊断为LGI1-AE的43例患者[其中急性期24例(56%),慢性期19例(44%)]的资料,分析患者^(18)F-FDG PET/CT的影像及临床特征。结果^(18)F-FDG PET显像结果显示,40例(93%)LGI1-AE患者出现明显的代谢异常,而只有26例(60%)患者出现异常磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)信号(P<0.05)。^(18)F-FDG PET代谢异常在治疗后是可逆的,大多数患者出院后^(18)F-FDG PET的代谢几乎均正常。LGI1-AE患者的高代谢区位于基底节区(basal ganglia,BG)和内侧颞叶(medial temporal lobe,MTL)。在33例(77%)患者中观察到BG区高代谢,72%的患者表现出MTL高代谢。共有22例患者(51%)表现出面臂肌张力障碍性癫痫发作(faciobrachial dystonic seizures,FBDS),其余患者表现出非FBDS症状(49%)。FBDS患者中有7例(7/21)检测到仅BG区高代谢,而非FBDS患者中只有2例患者(2/19)检测到BG区高代谢(33%vs 10%,P<0.05)。结论^(18)F-FDG PET/CT对抗LGI1-AE患者的早期诊断阳性率高。FBDS患者多表现为仅BG区高代谢,这表明BG区可能参与FBDS发作。 展开更多
关键词 lgi1抗体 脑炎 自身免疫性疾病 脱氧葡萄糖 正电子发射断层显像术
下载PDF
抗LGI1抗体相关脑炎1例
4
作者 钟儒婷 梁奕 《中国CT和MRI杂志》 2024年第9期178-179,共2页
男性,62岁,出现四肢抽搐、意识模糊症状2月,有记忆力减退、视听幻觉,现症状进一步加重。查体:神志清楚,记忆力、计算力、定向力下降(MMSE:17分)。颅脑MRI:双侧海马见斑片状T1WI低信号(图1A),T2WI稍高信号(图1B),FLAIR稍高信号(图1C),增... 男性,62岁,出现四肢抽搐、意识模糊症状2月,有记忆力减退、视听幻觉,现症状进一步加重。查体:神志清楚,记忆力、计算力、定向力下降(MMSE:17分)。颅脑MRI:双侧海马见斑片状T1WI低信号(图1A),T2WI稍高信号(图1B),FLAIR稍高信号(图1C),增强未见明显异常强化(图1D);考虑脑代谢性疾病可能性大。实验室检查:抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体IgG阳性。临床诊断:抗LGI1抗体相关脑炎。给予大剂量激素冲击、免疫球蛋白及抗癫痫治疗,患者临床症状明显好转。 展开更多
关键词 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 自身免疫性疾病 磁共振成像
下载PDF
抗LGI1抗体脑炎7例患者的临床、影像学及预后特点分析
5
作者 安利 刘升阳 +2 位作者 姚生 孙辰婧 刘建国 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第3期174-179,共6页
目的探讨抗富亮氨酸重复序列胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated-1,LGI1)抗体脑炎患者的临床、实验室检查、影像学、治疗及预后特点。方法回顾性收集2020年6月至2023年8月就诊于解放军总医院第六医学中心确诊的7例抗LGI1... 目的探讨抗富亮氨酸重复序列胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated-1,LGI1)抗体脑炎患者的临床、实验室检查、影像学、治疗及预后特点。方法回顾性收集2020年6月至2023年8月就诊于解放军总医院第六医学中心确诊的7例抗LGI1抗体脑炎患者的临床资料,分析其临床、实验室检查、影像学、治疗及转归特点。结果(1)临床表现:癫痫发作、精神行为异常及睡眠障碍6例,面臂肌张力障碍样发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDS)3例,Morvan综合征1例,癫痫发作伴肌无力综合征1例。(2)实验室检查:血和脑脊液LGI1抗体均阳性5例,血和脑脊液LGI1和Caspr2抗体均阳性1例,血LGI1、mGluR5、Titin抗体阳性并脑脊液LGI1抗体阳性1例。低钠血症7例;脑脊液压力、白细胞计数及蛋白均正常7例;脑电图检查轻度异常4例,主要表现为较多慢波,正常3例。(3)头颅MRI:单侧或双侧海马异常信号4例,右侧额叶梗死1例,双侧额颞枕皮层下异常信号1例,无异常1例。(4)治疗及预后:糖皮质激素、大剂量静脉注射免疫球蛋白、免疫抑制剂及抗癫痫治疗7例,症状均缓解。结论抗LGI1抗体脑炎主要表现为精神行为异常、顽固性癫痫、睡眠障碍及FBDS,可叠加Caspr2、mGluR5及Titin抗体阳性,低钠血症多见;影像学主要表现为单侧或双侧海马病变;免疫调节治疗效果好,确诊后应早期启动免疫治疗。 展开更多
关键词 富亮氨酸重复序列胶质瘤失活蛋白1 lgi1抗体脑炎 Morvan综合征 肌无力综合征 自身免疫性脑炎
下载PDF
Lgi1基因通过控制髓鞘装配和TSC1-mTORC1依赖的脂质生物合成促进外周神经系统髓鞘化
6
作者 唐涣垚 易如岚 +3 位作者 梁小玲 王旭 冉啟鹏 周亮 《遵义医科大学学报》 2024年第1期10-17,共8页
目的 探索富亮氨酸胶质瘤失活基因1(Lgi1)在外周神经系统(PNS)髓鞘化的作用及其分子机制。方法 应用蛋白质印迹法检测Lgi1与髓鞘相关蛋白在产后发育时期SN组(坐骨神经)P3-P60、Brain组(大脑)P0-P180、敲除Lgi1后SN组与Brain组的表达,并... 目的 探索富亮氨酸胶质瘤失活基因1(Lgi1)在外周神经系统(PNS)髓鞘化的作用及其分子机制。方法 应用蛋白质印迹法检测Lgi1与髓鞘相关蛋白在产后发育时期SN组(坐骨神经)P3-P60、Brain组(大脑)P0-P180、敲除Lgi1后SN组与Brain组的表达,并进一步探索Lgi1-/-小鼠Laminin-integrin信号及TSC1-mTORC1通路相关蛋白表达情况;利用免疫组织化学与电镜探究敲除Lgi1后引起的髓鞘超微结构改变。结果 蛋白质印迹法显示,Lgi1的缺失会导致PNS中髓鞘相关蛋白MBP、MOG和MAG与特异性髓鞘蛋白MPZ的表达水平下降(P<0.05),且电镜下实验组小鼠SN中无髓鞘的轴突数量增加,而轴突总数不变,g-ratio比率增加,且未折叠髓鞘增加;Lgi1-/-小鼠SN中Laminin、integrinβ-1、integrinβ-4蛋白表达明显减少,integrin α-1表达增加(P<0.05);免疫荧光染色结果显示,MBP与Laminin共染部分较少;此外,与对照组相比,Lgi1-/-小鼠中脂肪酸合成酶FASN蛋白表达量减少,pS6水平增加和TSC1表达减少(P<0.05)。结论 Lgi1基因参与调控PNS髓鞘化过程,且通过Laminin-integrin信号及TSC1-mTORC1通路抑制髓鞘的形成并导致PNS低髓鞘化。 展开更多
关键词 富亮氨酸胶质瘤失活基因1 髓鞘化 髓鞘装配 脂质合成 雷帕霉素靶蛋白
下载PDF
国内抗富亮氨酸胶质瘤灭活蛋白1抗体脑炎的临床特征分析
7
作者 陈燕玲 杜景卫 +1 位作者 徐光军 梁阳阳 《临床医学研究与实践》 2024年第18期86-89,共4页
目的探讨国内抗富亮氨酸胶质瘤灭活蛋白1(LGI1)抗体脑炎的临床特征、治疗及预后。方法在回顾我院1例确诊为抗LGI1抗体脑炎患者病历资料的基础上,对中国生物医学文献数据库、中国知网及万方数据库检索获得的2013—2023年国内核心期刊公... 目的探讨国内抗富亮氨酸胶质瘤灭活蛋白1(LGI1)抗体脑炎的临床特征、治疗及预后。方法在回顾我院1例确诊为抗LGI1抗体脑炎患者病历资料的基础上,对中国生物医学文献数据库、中国知网及万方数据库检索获得的2013—2023年国内核心期刊公开报道确诊的452例抗LGI1抗体脑炎患者的临床资料进行汇总分析。结果抗LGI1抗体脑炎患者的首发症状发生率最高的是癫痫发作,依次为记忆力减退、精神行为异常及其他症状;主要症状中的癫痫发作以面臂肌张力障碍发作(FBDS)、部分性发作及强直阵挛发作为表现。部分患者合并低钠血症。MRI主要显示颞叶内侧、海马、基底神经节和岛叶异常信号。大多数患者的血清和/或脑脊液LGI1抗体检测呈阳性。多数患者免疫球蛋白和/或类固醇治疗有效,少部分需要长期口服免疫抑制剂,一般预后良好。结论抗LGI1抗体脑炎最常见症状是癫痫发作、记忆力减退以及精神行为异常。血清抗LGI1抗体阳性率高于脑脊液。脑MRI多为颞叶异常信号。尽管部分患者可能在短期内复发,但经免疫治疗一般预后良好。 展开更多
关键词 抗富亮氨酸胶质瘤灭活蛋白1抗体 脑炎 癫痫 认知障碍 免疫治疗 预后
下载PDF
CASPR2/LGI1抗体双阳Isaccs综合征的临床观察 被引量:1
8
作者 王小琴 丁岩 卫华 《北京医学》 CAS 2023年第5期436-438,442,共4页
目的总结接触蛋白相关样蛋白2(contactin-associated protein 2,CASPR2)/富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体双阳Isaacs综合征的临床表现。方法回顾性分析首都医科大学宣武医院收治的1例CASPR2/LGI1... 目的总结接触蛋白相关样蛋白2(contactin-associated protein 2,CASPR2)/富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体双阳Isaacs综合征的临床表现。方法回顾性分析首都医科大学宣武医院收治的1例CASPR2/LGI1抗体双阳Isaacs综合征患者的临床表现和诊治经过。结果本例患者病程中有肌肉颤搐、大汗、体位性低血压、窦性心动过速、小便障碍、睡眠障碍、低钠血症、体质量下降等临床表现。肌电图提示肌颤搐、束颤电位,血清CASPR2/LGI1抗体双阳性。临床表现既符合Isaacs综合征,又符合轻型Morvan综合征,予以小剂量激素治疗后症状完全缓解。结论Isaacs综合征和Morvan综合征具有相同的病因和发病机制,临床表现存在重叠,鉴别较困难,均对激素及丙球治疗效果好,可能是临床表现不同的同一种综合征。 展开更多
关键词 ISAACS综合征 Morvan综合征 接触蛋白相关样蛋白2 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 周围神经过度兴奋
下载PDF
复发性且MRI阴性的LGI1抗体相关脑炎一例
9
作者 刘曈 夏丽萍 贾玉勤 《新医学》 CAS 2023年第4期294-297,共4页
富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关脑炎属于自身免疫性疾病,临床表现复杂多样,容易被误诊。该文报道1例LGI1抗体相关脑炎的74岁男性患者,其以意识丧失、四肢抽搐为首发症状,1年内发作2次,MRI检查未见明显异常信号,完善自身免疫性... 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关脑炎属于自身免疫性疾病,临床表现复杂多样,容易被误诊。该文报道1例LGI1抗体相关脑炎的74岁男性患者,其以意识丧失、四肢抽搐为首发症状,1年内发作2次,MRI检查未见明显异常信号,完善自身免疫性脑炎抗体检验,结果显示LGI1抗体血清及脑脊液抗体均(+)。确诊后予糖皮质激素及免疫治疗,患者症状明显好转。 展开更多
关键词 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 自身免疫性脑炎 临床表现 复发
下载PDF
抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体和抗接触蛋白相关蛋白2抗体脑炎28例临床特征 被引量:2
10
作者 冯洁 李静文 +3 位作者 解媛媛 吕叶帆 毕方方 周瑾瑕 《中南大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期386-396,共11页
目的:抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated protein 1,LGI1)抗体、抗接触蛋白相关蛋白2(contactin-associated protein-like 2,CASPR2)抗体引起的自身免疫性脑炎较为罕见,临床异质性大,极易漏诊、误诊。本研究... 目的:抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated protein 1,LGI1)抗体、抗接触蛋白相关蛋白2(contactin-associated protein-like 2,CASPR2)抗体引起的自身免疫性脑炎较为罕见,临床异质性大,极易漏诊、误诊。本研究旨在总结抗LGI1抗体及抗CASPR2抗体脑炎患者的临床特征。方法:收集2018年1月至2021年1月中南大学湘雅医院神经内科收治的抗LGI1抗体、抗CASPR2抗体脑炎患者共28例,所有患者进行自身免疫性脑炎相关抗体谱及副肿瘤抗原谱抗体筛查。回顾性分析28例患者的临床表现、辅助检查资料、治疗及随访情况,采用改良Rankin量表评估患者治疗前后的生活能力,并对这2种自身免疫性脑炎的临床特征进行比较和分析。结果:28例中抗LGI1抗体脑炎17例,发病年龄28~83(53.18±19.08)岁,男女患者之比为9꞉8。临床表现为认知功能障碍的患者有10例,癫痫发作7例,面臂肌张力障碍发作4例,精神行为异常1例。实验室检查发现低钠血症7例;脑脊液检查异常4例,表现为白细胞数或蛋白质含量轻度上升各2例;脑电图异常13例,主要表现为慢波增多(8/13)及痫性放电(5/13);颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)异常13例,主要表现为颞叶、海马及基底节区T2加权成像(T_(2)-weighted imaging,T_(2)WI)及水抑制反转恢复序列(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)呈高信号。抗CASPR2抗体脑炎患者11例,发病年龄17~68(47.18±16.20)岁,男女患者之比为5꞉6。7例为边缘性脑炎,1例为莫旺综合征,3例为获得性神经性肌强直;临床表现为癫痫发作者4例,精神行为异常、认知障碍和意识障碍各1例;脑脊液异常3例,主要表现为白细胞数及蛋白质含量轻度升高;脑电图异常5例,主要表现为慢波增多(3/5)及痫性放电(2/5);颅脑MRI异常2例,主要表现为颞叶、海马T_(2)WI及FLAIR高信号。16例抗LGI1抗体脑炎及8例抗CASPR2抗体脑炎患者使用糖皮质激素、免疫球蛋白及血浆置换等一线免疫治疗,均反应良好,其中1例抗LGI1抗体脑炎及3例抗CASPR2抗体脑炎患者同时口服吗替麦考酚酯维持治疗;采用免疫治疗的患者除2例失访外,随访期内(6~36个月)均未见明显复发。2种抗体脑炎在认知障碍、低钠血症、颅脑MRI异常上差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论:抗LGI1抗体及抗CASPR2抗体脑炎均可表现为边缘性脑炎,抗LGI1抗体脑炎以认知障碍为主要表现,面臂肌张力障碍发作及低钠血症为特征性表现,易出现颅脑MRI异常;抗CASPR2抗体脑炎以癫痫发作为最常见临床表现,可累及周围神经系统而出现神经性肌强直、莫旺综合征且易合并肿瘤。2种抗体脑炎均对免疫治疗敏感,预后良好。 展开更多
关键词 自身免疫性脑炎 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 接触蛋白相关蛋白2 神经性肌强直 莫旺综合征
下载PDF
LGI1-Ab相关LE临床特点分析(附8例病例报告及文献复习) 被引量:8
11
作者 杨宇 张海宁 +3 位作者 曹杰 刘晶瑶 王蕾 宋晓南 《中风与神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2015年第9期783-787,共5页
目的探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)自身抗体相关边缘性脑炎的临床特点、诊断及治疗。方法对2013年7月~2015年6月临床怀疑边缘性脑炎(LE)患者的血清和脑脊液标本,采用间接免疫荧光法,检测血... 目的探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)自身抗体相关边缘性脑炎的临床特点、诊断及治疗。方法对2013年7月~2015年6月临床怀疑边缘性脑炎(LE)患者的血清和脑脊液标本,采用间接免疫荧光法,检测血及脑脊液中的抗LGI1抗体及其他边缘性脑炎相关抗体。对其中抗LGI1抗体阳性的8例患者资料进行登记整理并进行随访。结果共8例抗LGI1抗体阳性的LE患者,平均年龄52.6岁。以急性或亚急性起病,100%有面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizures,FBDS),6例患者(75%)伴有其他类型癫痫,5例患者(62.5%)出现认知功能障碍。8例患者血清抗LGI1抗体100%阳性,脑脊液抗LGI1抗体5例(62.5%)阳性;血清及脑脊液其他边缘性脑炎抗体8例(100%)均为阴性;7例(87.5%)患者有低钠血症。5例患者MRI示海马、颞叶(双侧或单侧)出现异常信号,3例头部MRI未见明显异常,1例行PET检查,脑实质内未见异常。除1例未行脑电检查外,其余病例脑电均有异常,其中有3例24 h脑电提示发作间期双颞区见较多中幅欠规则尖慢波及尖化θ波,左右不同步出现。6例接受免疫治疗,结果显示丙种球蛋白治疗联合激素治疗优于单独激素治疗,未接受免疫治疗患者也有自发缓解趋势。结论 LGI1-Ab相关LE有较特异的临床表现,如FBDS、低钠血症和认知功能障碍等;免疫治疗效果好。 展开更多
关键词 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 边缘性脑炎 免疫治疗
下载PDF
MRI阴性的抗LGI1相关抗体边缘性脑炎诊治体会(附1例报告) 被引量:3
12
作者 郗红艳 韩敬哲 +1 位作者 朱建国 康志雷 《中风与神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2016年第2期181-182,共2页
抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体脑炎是近几年被认识的一种边缘性脑炎,其临床主要表现为认知功能障碍、多种形式的痫性发作、精神行为异常和低钠血症,很少并发肿瘤,大多数患者免疫抑制剂治疗... 抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体脑炎是近几年被认识的一种边缘性脑炎,其临床主要表现为认知功能障碍、多种形式的痫性发作、精神行为异常和低钠血症,很少并发肿瘤,大多数患者免疫抑制剂治疗有效。现将我科收治的1例LGI1相关抗体边缘性脑炎患者报道如下。 展开更多
关键词 边缘性脑炎 lgi1 MRI 痫性发作 glioma 抗体滴度 行为异常 胶质瘤 低钠血症 边缘系统
下载PDF
抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎叠加Hashimoto脑炎临床特点分析并文献复习(附1例报告) 被引量:12
13
作者 胡洪涛 郭笑磊 +4 位作者 李墨 赵旭辰 庞英 闫欣 闫立荣 《中风与神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2015年第8期736-739,共4页
目的总结抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎的临床与影像学特点,加深对于本病的认识。方法报告于2013年11月25日就诊于北京积水潭医院神经内科门诊后收住院确诊的1例抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎患者的整个临床发病及诊治转归过程,对于患者的... 目的总结抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎的临床与影像学特点,加深对于本病的认识。方法报告于2013年11月25日就诊于北京积水潭医院神经内科门诊后收住院确诊的1例抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎患者的整个临床发病及诊治转归过程,对于患者的临床资料、影像学、电生理资料进行分析总结。结果患者为中年女性,亚急性起病,主要临床表现包括极其频繁发作的面部肩部不适及面部抽动、频率稍低的发作性幻嗅、逐渐出现的记忆力下降、精神淡漠等认知及精神障碍;头部MRI在T2及Flair序列上见到了双侧颞叶内侧、海马区的高信号病灶,脑电图见到多导广泛的高幅慢波及棘慢或尖慢综合波等癫痫样放电;血及脑脊液LGi1抗体均阳性,同时血甲状腺抗过氧化物酶抗体及甲状腺抗球蛋白抗体均明显增高,提示叠加了Hashimoto脑炎,此外尚合并部分其他自身抗体的阳性;在接受了大剂量甲基强的松龙冲击并逐渐减量的治疗方案后,患者病情迅速缓解好转,随访1 y未再复发。结论抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎作为一种罕见的以损伤边缘系统为主的自身免疫性脑炎,在边缘系统脑炎基本表现的基础上,有其特殊的临床变现。同时还可以合并其他自身免疫相关脑炎及自身抗体阳性,尽早明确诊断并给予一线的免疫治疗可明显改善患者预后。 展开更多
关键词 边缘叶脑炎 蛋白质类 桥本脑炎 免疫治疗
下载PDF
胶质瘤中LGI1的突变及微卫星不稳定性研究 被引量:1
14
作者 王金环 王淑杰 +3 位作者 郭承承 宋振国 黄楹 徐新女 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第4期220-224,共5页
目的为了检测人脑胶质瘤组织及胶质瘤细胞系LGI1基因编码区中有无碱基突变及微卫星不稳定性(MSI)和杂合性缺失(LOH)。方法收集30例胶质瘤标本,2例脑膜瘤、2例瘤旁及2例颅脑损伤内减压脑组织标本及体外培养5个脑胶质瘤细胞系。提取组织... 目的为了检测人脑胶质瘤组织及胶质瘤细胞系LGI1基因编码区中有无碱基突变及微卫星不稳定性(MSI)和杂合性缺失(LOH)。方法收集30例胶质瘤标本,2例脑膜瘤、2例瘤旁及2例颅脑损伤内减压脑组织标本及体外培养5个脑胶质瘤细胞系。提取组织标本及培养细胞基因组DNA。设计特异性引物分别扩增LGI1各外显子序列,采用SSCP银染分析;扩增LGI1微卫星序列,凝胶电泳银染分析;发现异常泳动条带进行DNA序列分析。结果①PCR-SSCP分析琼脂糖凝胶电泳检测有1例Ⅱ级胶质瘤标本未检测到第1a外显子处扩增产物以及Ⅱ、Ⅲ级各1例胶质瘤标本均未检测到第8c外显子处扩增产物。未在30例胶质瘤标本和4个脑胶质瘤细胞系中检测到电泳条带异常,在细胞系TJ905第5外显子处检测到电泳条带异常,经DNA测序分析证实确有突变。②在30例胶质瘤标本及5个细胞系中均未检测到MSI和LOH。结论基因突变及MSI和LOH可能不是LGI1在胶质瘤恶性进展过程中失活的主要原因。 展开更多
关键词 胶质瘤 富亮氨酸胶质瘤失活基因1(lgi 1) 微卫星不稳定性 杂合性缺失
下载PDF
31例抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎患者的临床特点
15
作者 徐淑兰 李薇 陈道文 《临床神经病学杂志》 CAS 2023年第6期447-451,共5页
目的分析抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎的临床特点,以提高对其的临床识别,提高诊断率、改善预后。方法收集2020年1月至2022年3月在南京脑科医院连续住院的31例抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床资料。按照初始免疫治疗方... 目的分析抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎的临床特点,以提高对其的临床识别,提高诊断率、改善预后。方法收集2020年1月至2022年3月在南京脑科医院连续住院的31例抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床资料。按照初始免疫治疗方案是否添加吗替麦考酚酯(MMF)分为一线免疫治疗组、MMF组。采用单因素及多因素COX回归分析抗LGI1抗体相关脑炎患者复发的相关因素。用mRS量表评价患者预后。结果31例抗LGI1抗体相关脑炎患者中,临床症状以痫性发作(93.5%)、记忆力下降(80.6%)及精神症状(58.1%)最为常见。14例患者出现低钠血症,1例患者出现CSF白细胞增高,17例患者出现CSF蛋白增高。血清和CSF抗体阳性率分别为90.3%、93.1%。14例患者头颅MR异常。所有患者均接受一线免疫治疗,另有13例患者后续接受MMF治疗。随访发现11例患者出现复发,单因素COX回归发现与复发相关的危险因素为女性(HR=3.85,95%CI:1.12~13.24,P=0.032)、添加MMF治疗(HR=4.03,95%CI:1.07~15.22,P=0.04)。多因素COX回归分析没有发现独立相关危险因素。随访发现22例患者遗留后遗症,以记忆力下降最常见;所有患者预后良好。结论抗LGI1抗体相关脑炎总体预后良好,部分患者会复发。大部分患者会遗留有后遗症,以记忆障碍及精神症状多见。MMF对抗LGI1抗体相关脑炎可能无预防复发的作用。 展开更多
关键词 抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 自身免疫性脑炎 复发 预后
下载PDF
LGI1基因对胶质瘤细胞作用的研究 被引量:1
16
作者 王金环 刘家美 +6 位作者 卢轶 徐新女 王淑杰 郭承承 刘宏胜 张益伟 白雪 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2006年第21期1217-1220,共4页
目的:研究富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI1)与胶质瘤细胞生长及胶质瘤细胞凋亡的关系。方法:构建pcDNA3.1/LGI1质粒,采用脂质体介导的方法转染LGI1缺失的胶质瘤细胞系。RT-PCR法和免疫组化法检测转染细胞的LGI1基因表达,MTT法检测转染细... 目的:研究富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI1)与胶质瘤细胞生长及胶质瘤细胞凋亡的关系。方法:构建pcDNA3.1/LGI1质粒,采用脂质体介导的方法转染LGI1缺失的胶质瘤细胞系。RT-PCR法和免疫组化法检测转染细胞的LGI1基因表达,MTT法检测转染细胞的增殖活性,AnnevinV-FITC法检测转染细胞的凋亡。结果:pcDNA3.1/LGI1转染胶质瘤细胞系A172后,A172细胞LGI1mRNA和蛋白表达阳性;细胞增殖活性受到抑制,MTT吸收值在转染后24和48小时下降,与正常对照组相比有统计学意义(P<0.05);转染后24小时早期凋亡细胞较多,48小时后早期凋亡减少。结论:LGI1基因可抑制肿瘤细胞的增殖,诱导细胞凋亡。 展开更多
关键词 肢质瘤 A172 富亮氨酸胶质瘤失活基因1(lgi1)
下载PDF
以下丘脑症状起病的抗LGI1抗体阳性边缘叶脑炎1例报告及文献复习
17
作者 刘洋 刘志 +7 位作者 金嘉慧 赵洋洋 马历兵 张国 刘文革 任俊 李凤娥 孔繁利 《吉林大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期709-713,共5页
目的:探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘叶脑炎(LE)的临床特点,为其临床诊治提供参考。方法:分析1例以下丘脑症状起病的抗LGI1抗体阳性LE患者的临床资料,并结合文献复习,总结LE患者的诊治方法。结果:患者入院前2个月出... 目的:探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘叶脑炎(LE)的临床特点,为其临床诊治提供参考。方法:分析1例以下丘脑症状起病的抗LGI1抗体阳性LE患者的临床资料,并结合文献复习,总结LE患者的诊治方法。结果:患者入院前2个月出现性欲减退、过度进食、沉默寡言,日间多眠,间断大汗,无诱因发热,低钠血症,并间断出现遗忘及面-臂肌张力障碍发作(FBDS),症状逐渐加重,入院时简易智力状态检查量表(MMSE)评分为22分,不能配合蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评估,血清抗LGI1抗体阳性(1∶100),脑脊液抗LGI1抗体阳性(1∶10)。头部MRI示双侧海马、杏仁核和颞叶内侧T1低信号,T2、Flair高信号,DWI高信号;右侧尤其明显。临床诊断为抗LGI1抗体阳性LE,给予免疫球蛋白联合甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗,全部症状消失,随访6个月,患者恢复正常。结论:患者血清与脑脊液抗LGI1抗体均呈阳性结合头部MRI结果可明确诊断抗LGI1抗体阳性LE。下丘脑症状、记忆障碍和FBDS均对免疫球蛋白联合肾上腺糖皮质激素冲击治疗反应良好,该病早期可能同时存在下丘脑损伤。 展开更多
关键词 边缘叶脑炎 下丘脑 面-臂肌张力障碍发作 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白
下载PDF
以显著自主神经功能障碍起病的LGI1脑炎1例报告 被引量:1
18
作者 门玉娇 姚玉芳 +3 位作者 王建平 王泽宇 吴慧君 刘晶瑶 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2022年第11期1030-1031,共2页
抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(anti-leucine-rich-glioma-inactivated 1 Limbic Encephalitis,LGI1)抗体相关自身免疫性脑炎多表现为抽搐、亚急性起病的认知功能障碍及精神行为异常、面-臂肌张力障碍发作(facibrachial dystonic seizures,... 抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(anti-leucine-rich-glioma-inactivated 1 Limbic Encephalitis,LGI1)抗体相关自身免疫性脑炎多表现为抽搐、亚急性起病的认知功能障碍及精神行为异常、面-臂肌张力障碍发作(facibrachial dystonic seizures,FBDS)以及顽固性低钠血症等,自主神经功能障碍症状一般较轻微且常作为合并症存在。现将我科收治的1例以显著自主神经功能障碍起病的LGI1脑炎患者报道如下,以期加强临床工作者对该疾病的认识。 展开更多
关键词 lgi1脑炎 自主神经功能障碍 面-臂肌张力障碍发作 低钠血症
下载PDF
抗LGI1抗体相关脑炎的MR影像特征分析 被引量:2
19
作者 王宇新 高培毅 《影像诊断与介入放射学》 2019年第4期273-276,共4页
目的探讨抗LGI1抗体相关脑炎的MR影像特征。方法回顾性分析30例抗LGI1抗体相关脑炎患者的MR影像资料,30位患者均行常规MR平扫,22例加做DWI序列,13例行增强扫描。结果16例表现为海马和/或杏仁核形态/信号改变,4例表现为基底节病灶,余10... 目的探讨抗LGI1抗体相关脑炎的MR影像特征。方法回顾性分析30例抗LGI1抗体相关脑炎患者的MR影像资料,30位患者均行常规MR平扫,22例加做DWI序列,13例行增强扫描。结果16例表现为海马和/或杏仁核形态/信号改变,4例表现为基底节病灶,余10例未见明显特异性病灶;30例中,20例合并非特异缺血性脑白质病变、腔隙灶或软化灶。结论抗LGI1抗体相关脑炎脑MRI不一定出现特异性改变,如出现脑部异常,病灶多位于单侧或双侧海马及杏仁核。 展开更多
关键词 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 自身免疫性脑炎 磁共振成像
下载PDF
以快速进展的认知功能障碍和顽固低钠血症为主要表现的抗LGI1抗体相关脑炎病例报道一例 被引量:2
20
作者 郭启雯 邱国真 +5 位作者 王音 许春燕 陈淳淳 林燕维 孟雪娅 朱飞奇 《阿尔茨海默病及相关病杂志》 2021年第1期56-59,共4页
本文报道一例抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎,患者为中年男性,临床表现主要为快速进展的认知功能障碍和顽固低钠血症,颅脑MRI示双侧海马高信号,血清和脑脊液抗LGI1抗体均为阳性,诊断为抗LGI1抗体脑炎,给予糖皮质激素免疫治疗... 本文报道一例抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎,患者为中年男性,临床表现主要为快速进展的认知功能障碍和顽固低钠血症,颅脑MRI示双侧海马高信号,血清和脑脊液抗LGI1抗体均为阳性,诊断为抗LGI1抗体脑炎,给予糖皮质激素免疫治疗后认知功能障碍明显缓解。本文分析抗LGI1抗体脑炎的临床特点,并复习相关文献,以警惕中年突发认知功能障碍的脑炎患者,需尽快行血液及脑脊液自身免疫性脑炎抗体标志物检测,早期积极免疫治疗以便控制疾病进展及改善预后。 展开更多
关键词 抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(lgi1) 脑炎 认知功能障碍 低钠血症 免疫治疗
下载PDF
上一页 1 2 4 下一页 到第
使用帮助 返回顶部