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Anti-leucine-rich glioma inactivated protein 1 encephalitis with sleep disturbance as the first symptom: A case report and review of literature 被引量:1
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作者 De-Lian Kong 《World Journal of Clinical Cases》 SCIE 2023年第2期408-416,共9页
BACKGROUND Anti-leucine-rich glioma inactivated protein 1(anti-LGI1) encephalitis is an infrequent type of autoimmune encephalitis(AE) characterized by acute or subacute cognitive and psychiatric disturbance, facio-br... BACKGROUND Anti-leucine-rich glioma inactivated protein 1(anti-LGI1) encephalitis is an infrequent type of autoimmune encephalitis(AE) characterized by acute or subacute cognitive and psychiatric disturbance, facio-brachial dystonic seizures(FBDSs), and hyponatremia. Anti-LGI1 AE has increasingly been considered a primary form of AE. Early identification and treatment of this disease are clearly very important.CASE SUMMARY Here, we report that a male patient developed severe anti-LGI1 encephalitis, which was initially misdiagnosed as a sleep disturbance. He was hospitalized for epileptic seizures and typical FBDSs half a month after he developed sleep disturbances. LGI1 antibodies were detected in his cerebrospinal fluid and serum(1:100 and 1:3.2, respectively), which led to the diagnosis of classic anti-LGI1 AE. No obvious abnormality was observed on brain computed tomography images. T2-weighted fluid-attenuated inversion recovery and T2-weighted scans of brain magnetic resonance imaging(MRI) showed slightly elevated signals within the left basal ganglia area. No tumor was detected within the brain of this patient using MRI. After hormone and antiepileptic drug treatment, the patient’s symptoms improved significantly.CONCLUSION Anti-LGI1 antibody-associated encephalitis has characteristic clinical manifestations, such as cognitive impairment, psychiatric symptoms, seizures, sleep disorders, hyponatremia, and FBDSs. LGI1 antibodies are present in the serum and/or cerebrospinal fluid, but their production is sensitive to immunosuppressants, and this disease has a relatively good prognosis. In particular, we should be aware of the possibility of anti-LGI1 antibody-associated encephalitis in adolescents with sleep disorders to avoid missed diagnoses and misdiagnoses. 展开更多
关键词 leucine-rich glioma inactivated 1 antibody Autoimmune encephalitis Sleep disturbance Seizures Facio-brachial dystonic seizures Case report
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国内抗富亮氨酸胶质瘤灭活蛋白1抗体脑炎的临床特征分析
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作者 陈燕玲 杜景卫 +1 位作者 徐光军 梁阳阳 《临床医学研究与实践》 2024年第18期86-89,共4页
目的探讨国内抗富亮氨酸胶质瘤灭活蛋白1(LGI1)抗体脑炎的临床特征、治疗及预后。方法在回顾我院1例确诊为抗LGI1抗体脑炎患者病历资料的基础上,对中国生物医学文献数据库、中国知网及万方数据库检索获得的2013—2023年国内核心期刊公... 目的探讨国内抗富亮氨酸胶质瘤灭活蛋白1(LGI1)抗体脑炎的临床特征、治疗及预后。方法在回顾我院1例确诊为抗LGI1抗体脑炎患者病历资料的基础上,对中国生物医学文献数据库、中国知网及万方数据库检索获得的2013—2023年国内核心期刊公开报道确诊的452例抗LGI1抗体脑炎患者的临床资料进行汇总分析。结果抗LGI1抗体脑炎患者的首发症状发生率最高的是癫痫发作,依次为记忆力减退、精神行为异常及其他症状;主要症状中的癫痫发作以面臂肌张力障碍发作(FBDS)、部分性发作及强直阵挛发作为表现。部分患者合并低钠血症。MRI主要显示颞叶内侧、海马、基底神经节和岛叶异常信号。大多数患者的血清和/或脑脊液LGI1抗体检测呈阳性。多数患者免疫球蛋白和/或类固醇治疗有效,少部分需要长期口服免疫抑制剂,一般预后良好。结论抗LGI1抗体脑炎最常见症状是癫痫发作、记忆力减退以及精神行为异常。血清抗LGI1抗体阳性率高于脑脊液。脑MRI多为颞叶异常信号。尽管部分患者可能在短期内复发,但经免疫治疗一般预后良好。 展开更多
关键词 抗富亮氨酸胶质瘤灭活蛋白1抗体 脑炎 癫痫 认知障碍 免疫治疗 预后
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抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体和抗接触蛋白相关蛋白2抗体脑炎28例临床特征
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作者 冯洁 李静文 +3 位作者 解媛媛 吕叶帆 毕方方 周瑾瑕 《中南大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期386-396,共11页
目的:抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated protein 1,LGI1)抗体、抗接触蛋白相关蛋白2(contactin-associated protein-like 2,CASPR2)抗体引起的自身免疫性脑炎较为罕见,临床异质性大,极易漏诊、误诊。本研究... 目的:抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated protein 1,LGI1)抗体、抗接触蛋白相关蛋白2(contactin-associated protein-like 2,CASPR2)抗体引起的自身免疫性脑炎较为罕见,临床异质性大,极易漏诊、误诊。本研究旨在总结抗LGI1抗体及抗CASPR2抗体脑炎患者的临床特征。方法:收集2018年1月至2021年1月中南大学湘雅医院神经内科收治的抗LGI1抗体、抗CASPR2抗体脑炎患者共28例,所有患者进行自身免疫性脑炎相关抗体谱及副肿瘤抗原谱抗体筛查。回顾性分析28例患者的临床表现、辅助检查资料、治疗及随访情况,采用改良Rankin量表评估患者治疗前后的生活能力,并对这2种自身免疫性脑炎的临床特征进行比较和分析。结果:28例中抗LGI1抗体脑炎17例,发病年龄28~83(53.18±19.08)岁,男女患者之比为9꞉8。临床表现为认知功能障碍的患者有10例,癫痫发作7例,面臂肌张力障碍发作4例,精神行为异常1例。实验室检查发现低钠血症7例;脑脊液检查异常4例,表现为白细胞数或蛋白质含量轻度上升各2例;脑电图异常13例,主要表现为慢波增多(8/13)及痫性放电(5/13);颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)异常13例,主要表现为颞叶、海马及基底节区T2加权成像(T_(2)-weighted imaging,T_(2)WI)及水抑制反转恢复序列(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)呈高信号。抗CASPR2抗体脑炎患者11例,发病年龄17~68(47.18±16.20)岁,男女患者之比为5꞉6。7例为边缘性脑炎,1例为莫旺综合征,3例为获得性神经性肌强直;临床表现为癫痫发作者4例,精神行为异常、认知障碍和意识障碍各1例;脑脊液异常3例,主要表现为白细胞数及蛋白质含量轻度升高;脑电图异常5例,主要表现为慢波增多(3/5)及痫性放电(2/5);颅脑MRI异常2例,主要表现为颞叶、海马T_(2)WI及FLAIR高信号。16例抗LGI1抗体脑炎及8例抗CASPR2抗体脑炎患者使用糖皮质激素、免疫球蛋白及血浆置换等一线免疫治疗,均反应良好,其中1例抗LGI1抗体脑炎及3例抗CASPR2抗体脑炎患者同时口服吗替麦考酚酯维持治疗;采用免疫治疗的患者除2例失访外,随访期内(6~36个月)均未见明显复发。2种抗体脑炎在认知障碍、低钠血症、颅脑MRI异常上差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论:抗LGI1抗体及抗CASPR2抗体脑炎均可表现为边缘性脑炎,抗LGI1抗体脑炎以认知障碍为主要表现,面臂肌张力障碍发作及低钠血症为特征性表现,易出现颅脑MRI异常;抗CASPR2抗体脑炎以癫痫发作为最常见临床表现,可累及周围神经系统而出现神经性肌强直、莫旺综合征且易合并肿瘤。2种抗体脑炎均对免疫治疗敏感,预后良好。 展开更多
关键词 自身免疫性脑炎 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 接触蛋白相关蛋白2 神经性肌强直 莫旺综合征
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CASPR2/LGI1抗体双阳Isaccs综合征的临床观察
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作者 王小琴 丁岩 卫华 《北京医学》 CAS 2023年第5期436-438,442,共4页
目的总结接触蛋白相关样蛋白2(contactin-associated protein 2,CASPR2)/富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体双阳Isaacs综合征的临床表现。方法回顾性分析首都医科大学宣武医院收治的1例CASPR2/LGI1... 目的总结接触蛋白相关样蛋白2(contactin-associated protein 2,CASPR2)/富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体双阳Isaacs综合征的临床表现。方法回顾性分析首都医科大学宣武医院收治的1例CASPR2/LGI1抗体双阳Isaacs综合征患者的临床表现和诊治经过。结果本例患者病程中有肌肉颤搐、大汗、体位性低血压、窦性心动过速、小便障碍、睡眠障碍、低钠血症、体质量下降等临床表现。肌电图提示肌颤搐、束颤电位,血清CASPR2/LGI1抗体双阳性。临床表现既符合Isaacs综合征,又符合轻型Morvan综合征,予以小剂量激素治疗后症状完全缓解。结论Isaacs综合征和Morvan综合征具有相同的病因和发病机制,临床表现存在重叠,鉴别较困难,均对激素及丙球治疗效果好,可能是临床表现不同的同一种综合征。 展开更多
关键词 ISAACS综合征 Morvan综合征 接触蛋白相关样蛋白2 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 周围神经过度兴奋
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复发性且MRI阴性的LGI1抗体相关脑炎一例
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作者 刘曈 夏丽萍 贾玉勤 《新医学》 CAS 2023年第4期294-297,共4页
富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关脑炎属于自身免疫性疾病,临床表现复杂多样,容易被误诊。该文报道1例LGI1抗体相关脑炎的74岁男性患者,其以意识丧失、四肢抽搐为首发症状,1年内发作2次,MRI检查未见明显异常信号,完善自身免疫性... 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关脑炎属于自身免疫性疾病,临床表现复杂多样,容易被误诊。该文报道1例LGI1抗体相关脑炎的74岁男性患者,其以意识丧失、四肢抽搐为首发症状,1年内发作2次,MRI检查未见明显异常信号,完善自身免疫性脑炎抗体检验,结果显示LGI1抗体血清及脑脊液抗体均(+)。确诊后予糖皮质激素及免疫治疗,患者症状明显好转。 展开更多
关键词 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 自身免疫性脑炎 临床表现 复发
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富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎7例临床分析 被引量:13
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作者 唐鹤飞 刘玉坤 +4 位作者 张然 邵晓秋 王新高 张星虎 张在强 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2015年第3期188-190,共3页
目的总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘系统脑炎临床特点及免疫治疗反应,以提高对该病的认识。方法分析2012-03-2014-07在天坛医院神经内科就诊的7例LGI1抗体阳性边缘系统脑炎患者的临床、实验室检查资料,总结不同治疗方... 目的总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘系统脑炎临床特点及免疫治疗反应,以提高对该病的认识。方法分析2012-03-2014-07在天坛医院神经内科就诊的7例LGI1抗体阳性边缘系统脑炎患者的临床、实验室检查资料,总结不同治疗方案患者的预后。结果 7例患者以精神行为异常、认知功能下降、颞叶癫痫为主要临床表现。均行脑脊液检查,其中4例常规、生化正常,3例表现为蛋白轻度升高。3例患者出现顽固性低钠血症。所有患者肿瘤标志物、影像学筛查均未发现肿瘤,副肿瘤抗体(抗-Hu、-Yo、-Ri、-Ma2)阴性。4例脑电图检查异常,表现为局灶性癫痫样放电或节律减慢。4例MRI检查Flair及T2序列可见颞叶内侧高信号病灶。7例患者经免疫调节治疗预后良好。结论 LGI1抗体阳性边缘系统脑炎以认知功能下降、癫痫发作为主要临床表现,常伴有低钠血症,极少伴有肿瘤;病灶累及颞叶内侧为主,T2或Flair序列为高信号;具有较好的免疫治疗效果,及时的诊断及治疗有助于患者的恢复。 展开更多
关键词 抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 边缘叶脑炎 副肿瘤综合征 神经系统
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抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎叠加Hashimoto脑炎临床特点分析并文献复习(附1例报告) 被引量:12
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作者 胡洪涛 郭笑磊 +4 位作者 李墨 赵旭辰 庞英 闫欣 闫立荣 《中风与神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2015年第8期736-739,共4页
目的总结抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎的临床与影像学特点,加深对于本病的认识。方法报告于2013年11月25日就诊于北京积水潭医院神经内科门诊后收住院确诊的1例抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎患者的整个临床发病及诊治转归过程,对于患者的... 目的总结抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎的临床与影像学特点,加深对于本病的认识。方法报告于2013年11月25日就诊于北京积水潭医院神经内科门诊后收住院确诊的1例抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎患者的整个临床发病及诊治转归过程,对于患者的临床资料、影像学、电生理资料进行分析总结。结果患者为中年女性,亚急性起病,主要临床表现包括极其频繁发作的面部肩部不适及面部抽动、频率稍低的发作性幻嗅、逐渐出现的记忆力下降、精神淡漠等认知及精神障碍;头部MRI在T2及Flair序列上见到了双侧颞叶内侧、海马区的高信号病灶,脑电图见到多导广泛的高幅慢波及棘慢或尖慢综合波等癫痫样放电;血及脑脊液LGi1抗体均阳性,同时血甲状腺抗过氧化物酶抗体及甲状腺抗球蛋白抗体均明显增高,提示叠加了Hashimoto脑炎,此外尚合并部分其他自身抗体的阳性;在接受了大剂量甲基强的松龙冲击并逐渐减量的治疗方案后,患者病情迅速缓解好转,随访1 y未再复发。结论抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎作为一种罕见的以损伤边缘系统为主的自身免疫性脑炎,在边缘系统脑炎基本表现的基础上,有其特殊的临床变现。同时还可以合并其他自身免疫相关脑炎及自身抗体阳性,尽早明确诊断并给予一线的免疫治疗可明显改善患者预后。 展开更多
关键词 边缘叶脑炎 蛋白质类 桥本脑炎 免疫治疗
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14例电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎临床分析 被引量:9
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作者 彭丽丹 刘宇 +2 位作者 李京红 王梦涵 卢宏 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2018年第2期97-101,129,共6页
目的探讨14例电压门控钾通道(VGKC)复合物相关抗体脑炎患者的临床特点及诊治。方法选择2015-11—2017-09期间作者医院确诊VGKC患者14例,患者均随访至2017年10月底,收集其临床资料进行分析总结。结果 14例患者均为中老年男性,3例以劳累、... 目的探讨14例电压门控钾通道(VGKC)复合物相关抗体脑炎患者的临床特点及诊治。方法选择2015-11—2017-09期间作者医院确诊VGKC患者14例,患者均随访至2017年10月底,收集其临床资料进行分析总结。结果 14例患者均为中老年男性,3例以劳累、1例以情绪激动为诱因。有前驱症状者4例,表现为阵发性头晕、心慌、纳差、发作性心动过缓。13例患者病程中至少出现癫痫发作、认知障碍、精神症状中的1项,其中12例患者出现认知功能障碍,8例出现癫痫发作,6例出现精神行为异常。10例有睡眠障碍。8例患者出现自主神经功能障碍。14例患者中3例头MRI异常,主要表现为颞叶、海马、基底节T2FLAIR序列高信号。6例患者出现低钠血症。14例患者中12例脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性(其中3例同时血清LGI1抗体阳性),1例血清LGI1抗体阳性,1例脑脊液接触蛋白相关蛋白2(Caspr2)抗体阳性。14例患者筛查均未发现肿瘤。静注丙种球蛋白、糖皮质激素或二者联用治疗本病有效。1例LGI1脑炎患者经丙种球蛋白、甲泼尼龙冲击治疗6个月后复发,再次治疗仍有效。结论 VGKC相关抗体脑炎主要表现为边缘叶脑炎、肌肉颤搐、不明原因自主神经功能损害等,免疫治疗有效,可有复发。 展开更多
关键词 电压门控钾通道抗体 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 接触蛋白相关蛋白2 自身免疫性脑炎
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抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1和抗接触蛋白相关蛋白2双抗体阳性疾病的临床特点 被引量:1
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作者 董立羚 关鸿志 +13 位作者 黄颜 郝红琳 牛婧雯 柳青 卢强 徐丹 张君怡 周立新 金丽日 任海涛 朱以诚 彭斌 崔丽英 周祥琴 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期344-350,共7页
目的探讨血清抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)和抗接触蛋白相关蛋白2(Capsr2)双抗体阳性的自身免疫性疾病的临床特点。方法回顾性分析2014年7月至2017年12月在北京协和医院神经内科收治的7例血清抗LGI1和抗Caspr2双抗体阳性患者的临... 目的探讨血清抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)和抗接触蛋白相关蛋白2(Capsr2)双抗体阳性的自身免疫性疾病的临床特点。方法回顾性分析2014年7月至2017年12月在北京协和医院神经内科收治的7例血清抗LGI1和抗Caspr2双抗体阳性患者的临床资料,总结抗LGI1和抗Capsr2双抗体阳性疾病的临床特点。结果7例患者均存在中枢、周围和自主神经受累。在临床症状中,出现率最高的是失眠、肌肉颤搐、疼痛和多汗(100%);71%(5/7)伴有记忆下降或精神行为异常,57%(4/7)伴有尿便障碍,43%(3/7)伴有癫痫发作。在实验室检查中,100%(6//6)肌电图显示M波后发放电位和/或安静状态下异常自发放电;71%(5/7)脑电图显示慢波增多或基本节律变慢;71%(5/7)心电图显示窦性心动过速、电轴偏转、QT间期延长。1例在免疫治疗前因心律失常死亡,1例在治疗后因肺部感染死亡;5例临床症状明显改善,随诊1~2年,均未复发。结论抗LGI1和抗Caspr2双抗体阳性疾病的神经系统受累广泛,全面累及中枢、周围和自主神经。对于急性或亚急性起病的神经精神症状,尤其是伴有失眠、肌肉颤搐和多汗者,需要考虑本病可能。 展开更多
关键词 抗电压门控性钾离子通道抗体 抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体 抗接触蛋白相关蛋白2抗体
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富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎的研究进展 被引量:2
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作者 李维帅 郑东明 《临床与病理杂志》 2018年第1期198-204,共7页
富亮氨酸胶质瘤失活1(leucine-rich glioma inactivated 1,LGi1)蛋白抗体相关脑炎是一种由LGi1抗体参与致病的新型自身免疫性脑炎,主要表现为认知障碍、癫痫、面臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDS)和顽固性低钠,其... 富亮氨酸胶质瘤失活1(leucine-rich glioma inactivated 1,LGi1)蛋白抗体相关脑炎是一种由LGi1抗体参与致病的新型自身免疫性脑炎,主要表现为认知障碍、癫痫、面臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDS)和顽固性低钠,其中FBDS是其特征性表现。与传统副肿瘤性自身免疫性脑炎不同,该病因其很少伴有肿瘤,经免疫调节治疗后可获得较好的预后。 展开更多
关键词 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 面臂肌张力障碍发作 顽固性低钠 治疗 预后
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富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘性脑炎临床分析及文献复习 被引量:2
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作者 陈兴泳 傅瑜萍 +1 位作者 陈艳佳 江秀龙 《神经损伤与功能重建》 2020年第12期722-724,728,共4页
目的:总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘性脑炎的临床和影像特点及诊疗预后。方法:报道我院1例LGI1抗体阳性相关边缘性脑炎并文献复习。结果:患者女性,60岁,表现为渐进性加重的记忆力减退、癫痫发作(全身强直阵挛发作,面-... 目的:总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘性脑炎的临床和影像特点及诊疗预后。方法:报道我院1例LGI1抗体阳性相关边缘性脑炎并文献复习。结果:患者女性,60岁,表现为渐进性加重的记忆力减退、癫痫发作(全身强直阵挛发作,面-臂肌张力障碍发作)、低钠血症和轻度精神行为异常。颅脑MRI-T2/Flair序列提示双侧颞叶(左侧为甚)内侧、海马异常高信号。脑脊液抗LGI1抗体阳性(++)。经激素治疗症状有所改善。检索既往报道LGI1抗体阳性边缘性脑炎患者237例,多数呈急性、亚急性起病,最常见是记忆障碍、癫痫(含面-臂肌张力障碍发作)和低钠血症,头颅MRI(特别是MRI-T2/Flair序列)显示单侧或者双侧海马区、颞叶异常多见,早期免疫治疗预后良好。结论:LGI1抗体阳性相关边缘性脑炎有其特有的临床特点,免疫治疗可明显改善患者预后。 展开更多
关键词 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 边缘性脑炎 记忆力障碍 面臂肌张力障碍发作
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以下丘脑症状起病的抗LGI1抗体阳性边缘叶脑炎1例报告及文献复习
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作者 刘洋 刘志 +7 位作者 金嘉慧 赵洋洋 马历兵 张国 刘文革 任俊 李凤娥 孔繁利 《吉林大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期709-713,共5页
目的:探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘叶脑炎(LE)的临床特点,为其临床诊治提供参考。方法:分析1例以下丘脑症状起病的抗LGI1抗体阳性LE患者的临床资料,并结合文献复习,总结LE患者的诊治方法。结果:患者入院前2个月出... 目的:探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘叶脑炎(LE)的临床特点,为其临床诊治提供参考。方法:分析1例以下丘脑症状起病的抗LGI1抗体阳性LE患者的临床资料,并结合文献复习,总结LE患者的诊治方法。结果:患者入院前2个月出现性欲减退、过度进食、沉默寡言,日间多眠,间断大汗,无诱因发热,低钠血症,并间断出现遗忘及面-臂肌张力障碍发作(FBDS),症状逐渐加重,入院时简易智力状态检查量表(MMSE)评分为22分,不能配合蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评估,血清抗LGI1抗体阳性(1∶100),脑脊液抗LGI1抗体阳性(1∶10)。头部MRI示双侧海马、杏仁核和颞叶内侧T1低信号,T2、Flair高信号,DWI高信号;右侧尤其明显。临床诊断为抗LGI1抗体阳性LE,给予免疫球蛋白联合甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗,全部症状消失,随访6个月,患者恢复正常。结论:患者血清与脑脊液抗LGI1抗体均呈阳性结合头部MRI结果可明确诊断抗LGI1抗体阳性LE。下丘脑症状、记忆障碍和FBDS均对免疫球蛋白联合肾上腺糖皮质激素冲击治疗反应良好,该病早期可能同时存在下丘脑损伤。 展开更多
关键词 边缘叶脑炎 下丘脑 面-臂肌张力障碍发作 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白
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11例抗神经元抗体阳性的自身免疫性脑炎的临床特征
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作者 郑铮 张其梅 夏杰 《巴楚医学》 2021年第2期31-36,共6页
目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特点。方法:回顾性研究2018年1月~2020年3月在我科住院治疗的AE患者,分析人口统计学特点、临床特征、治疗和结局。结果:共纳入11例抗神经元抗体阳性的AE患者,平均年龄44.45±17.90岁。5例为抗N-甲... 目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特点。方法:回顾性研究2018年1月~2020年3月在我科住院治疗的AE患者,分析人口统计学特点、临床特征、治疗和结局。结果:共纳入11例抗神经元抗体阳性的AE患者,平均年龄44.45±17.90岁。5例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,其中1例合并卵巢畸胎瘤;5例为抗γ-氨基丁酸B受体(GABA_(B)R)脑炎,其中1例合并小细胞肺癌;1例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎。在整个病程中,有9例患者出现完全性脑病表现(精神异常+癫痫发作+认知障碍)。9例患者全部接受了一线免疫治疗,5例患者接受了二线免疫治疗和/或长程免疫治疗。2例患者死亡,6例患者预后良好[改良Rankin量表(mRS)≤2分],3例患者中度残疾(mRS=3分)。结论:AE是一类可治疗性很强的疾病,尽早识别及确诊,及时采用适当的治疗干预,可改善患者预后。 展开更多
关键词 自身免疫性脑炎 N-甲基-D-天冬氨酸受体 Γ-氨基丁酸B受体 富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1
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抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关自身免疫性脑炎1例并文献复习 被引量:1
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作者 刘曙光 宁金环 +2 位作者 方小龙 董国兴 花杰 《安徽医药》 CAS 2021年第5期951-953,共3页
目的探讨、总结抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGl1)抗体相关自身免疫性脑炎的临床表现、辅助检查、诊断思路和免疫治疗方法等,以期能不断丰富对自身免疫性脑炎的认识。方法回顾分析2016年4月南京鼓楼医院集团安庆市石化医院1例抗LGI1抗... 目的探讨、总结抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGl1)抗体相关自身免疫性脑炎的临床表现、辅助检查、诊断思路和免疫治疗方法等,以期能不断丰富对自身免疫性脑炎的认识。方法回顾分析2016年4月南京鼓楼医院集团安庆市石化医院1例抗LGI1抗体相关自身免疫性脑炎的诊治体会,并进行文献复习。结果LGI1抗体相关自身免疫性脑炎主要表现为认知功能障碍、精神行为异常、癫痫发作等,其中面-臂肌张力障碍发作(FBDS)是该病特征性发作症状,血和脑脊液抗LGI1抗体均阳性,激素冲击治疗预后良好。结论以认知功能障碍、精神行为异常并有特征性FBDS者,要考虑抗LGI1抗体相关自身免疫性脑炎,治疗上激素冲击治疗可能优于静脉注射免疫球蛋白(IVIg)。 展开更多
关键词 神经系统自身免疫疾病 脑炎 自身免疫性脑炎 抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGl1)抗体脑炎 脑脊液细胞学 免疫治疗
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以快速进展的认知功能障碍和顽固低钠血症为主要表现的抗LGI1抗体相关脑炎病例报道一例 被引量:1
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作者 郭启雯 邱国真 +5 位作者 王音 许春燕 陈淳淳 林燕维 孟雪娅 朱飞奇 《阿尔茨海默病及相关病杂志》 2021年第1期56-59,共4页
本文报道一例抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎,患者为中年男性,临床表现主要为快速进展的认知功能障碍和顽固低钠血症,颅脑MRI示双侧海马高信号,血清和脑脊液抗LGI1抗体均为阳性,诊断为抗LGI1抗体脑炎,给予糖皮质激素免疫治疗... 本文报道一例抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎,患者为中年男性,临床表现主要为快速进展的认知功能障碍和顽固低钠血症,颅脑MRI示双侧海马高信号,血清和脑脊液抗LGI1抗体均为阳性,诊断为抗LGI1抗体脑炎,给予糖皮质激素免疫治疗后认知功能障碍明显缓解。本文分析抗LGI1抗体脑炎的临床特点,并复习相关文献,以警惕中年突发认知功能障碍的脑炎患者,需尽快行血液及脑脊液自身免疫性脑炎抗体标志物检测,早期积极免疫治疗以便控制疾病进展及改善预后。 展开更多
关键词 抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1) 脑炎 认知功能障碍 低钠血症 免疫治疗
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LGI1抗体脑炎的临床特点分析 被引量:2
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作者 赵志红 《天津医药》 CAS 北大核心 2020年第6期551-554,共4页
目的探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎的临床特点。方法回顾性分析2014年3月-2016年12月天津市环湖医院神经内科收治的3例LGI1抗体脑炎的临床资料,总结其临床特征。结果3例患者均为中年男性,临床表现为认知障碍、不自主运动... 目的探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎的临床特点。方法回顾性分析2014年3月-2016年12月天津市环湖医院神经内科收治的3例LGI1抗体脑炎的临床资料,总结其临床特征。结果3例患者均为中年男性,临床表现为认知障碍、不自主运动、睡眠障碍。其中,例1、3有精神症状,例2有前驱感染及面臂肌张力障碍(FBDS),例2、3有癫痫发作及低钠血症。所有患者头MRI可见异常信号,主要累及单侧或双侧颞叶内侧、海马。血及脑脊液LGI1抗体均为阳性,均未发现肿瘤,给予一线免疫治疗(激素和丙种球蛋白),症状明显缓解或改善。结论以认知障碍、不自主运动、精神异常、睡眠障碍及低钠血症为主要表现的中老年男性脑炎患者,应警惕LGI1抗体脑炎的可能,需行脑脊液抗体检测明确诊断,早期免疫治疗可明显改善预后。 展开更多
关键词 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 脑炎 面臂肌张力障碍 海马 低钠血症
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富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白自身抗体相关性脑炎二例
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作者 赵俊杰 杨艳红 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2019年第5期714-718,共5页
富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎是一种由LGI1抗体参与的自身免疫性脑疾病,多见于中老年人,临床表现常以精神行为异常、面臂肌张力障碍发作、低钠低钾血症为主,经过丙种球蛋白和/或激素等治疗有效。济南市人民医院神经内科于2018... 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎是一种由LGI1抗体参与的自身免疫性脑疾病,多见于中老年人,临床表现常以精神行为异常、面臂肌张力障碍发作、低钠低钾血症为主,经过丙种球蛋白和/或激素等治疗有效。济南市人民医院神经内科于2018年1月至10月诊治了2例LGT1抗体脑炎,表现为精神行为异常、癫痫发作、低钠血症或低钾血症,经免疫球蛋白和激素治疗后病情好转。 展开更多
关键词 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 边缘叶脑炎 磁共振 面臂肌张力障碍
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嗅觉异常首发的抗LGI1抗体相关边缘性脑炎1例报告
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作者 石书娜 路永刚 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2019年第11期1033-1034,共2页
边缘性脑炎主要临床表现有近期记忆障碍、精神行为异常、癫痫发作,起病形式为急性或亚急性,呈渐进性发展,主要责任病灶为边缘结构,如海马、岛叶、杏仁核等。其相关的抗体有3种,除外最常见的LG n抗体外,还有抗丫-氨基丁酸p受体抗体(GABA... 边缘性脑炎主要临床表现有近期记忆障碍、精神行为异常、癫痫发作,起病形式为急性或亚急性,呈渐进性发展,主要责任病灶为边缘结构,如海马、岛叶、杏仁核等。其相关的抗体有3种,除外最常见的LG n抗体外,还有抗丫-氨基丁酸p受体抗体(GABABR)和抗a-氨基-3径基-5甲基斗异睦丙酸受体抗体(AMPAR),富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体(LGI1)属于电压门控钾离子通道(VGKC)复合物抗体,作为一种分泌性蛋白质,其主要表达部位是新皮质及海马,通过控制突触前的钾通道及突触后的-氨基轻甲基恶醴丙酸受体AMPAR来影响突触的传递⑴,进而调节神经元的应激。 展开更多
关键词 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体 边缘性脑炎 免疫治疗
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抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床、脑电图及影像学特点
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作者 高盼盼 马灿灿 +4 位作者 朱琳 殷梦媚 吕翔 崔营营 段立晖 《癫痫与神经电生理学杂志》 2022年第6期333-340,共8页
目的探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎患者的临床、脑电图及影像学特点,为临床诊断治疗提供参考。方法选取2020年6月至2022年4月江苏省苏北人民医院神经内科收治的10例抗LGI1抗体相关脑炎患者,总结其临床表现、脑电图... 目的探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎患者的临床、脑电图及影像学特点,为临床诊断治疗提供参考。方法选取2020年6月至2022年4月江苏省苏北人民医院神经内科收治的10例抗LGI1抗体相关脑炎患者,总结其临床表现、脑电图、影像学特点、治疗及预后。结果10例抗LGI1抗体相关脑炎患者表现为近记忆障碍4例、精神行为异常2例、面-臂肌张力障碍(FBDS)3例、全面性强直阵挛发作4例,局灶性发作5例。脑电图异常6例,主要为癫痫样放电、弥漫性及阵发性慢波。头颅MRI异常4例,主要累及海马、颞叶或基底节区。头颅动脉自旋标记(ASL)异常6例,主要为海马、颞叶或全脑灌注增高。所有患者均接受免疫治疗,其中9例行抗癫痫发作治疗。除1例患者拒绝后续治疗后死亡,9例预后良好。结论抗LGI1抗体相关脑炎的临床表现为癫痫发作、FBDS、近记忆障碍、精神行为异常及低钠血症等,可伴甲状腺功能抗体升高,很少合并肿瘤,易出现颞叶及海马等局灶性影像学以及脑电图异常,免疫治疗疗效较好。 展开更多
关键词 抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 自身免疫性脑炎 面-臂肌张力障碍 癫痫发作
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8例自身免疫性脑炎的病例分析并文献复习 被引量:10
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作者 赵伟丽 林福虹 +9 位作者 尹国明 郑纪平 李国丽 王迎春 乔小东 芦军 王洪权 崔其福 任海涛 关鸿志 《中风与神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2016年第10期927-931,共5页
目的探讨自身免疫性脑炎的临床表现、磁共振(MRI)图像、脑脊液特点及治疗转归。方法回顾性分析我院8例(自2012年1月-2016年1月)自身免疫性脑炎患者的临床资料。结果 8例患者平均发病年龄为44岁,其中有4例抗NMDA受体脑炎,3例LGI1蛋白抗... 目的探讨自身免疫性脑炎的临床表现、磁共振(MRI)图像、脑脊液特点及治疗转归。方法回顾性分析我院8例(自2012年1月-2016年1月)自身免疫性脑炎患者的临床资料。结果 8例患者平均发病年龄为44岁,其中有4例抗NMDA受体脑炎,3例LGI1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎,1例抗GABABR脑炎,所有患者(100%)均有认知功能损害和精神症状;5例(62%)出现癫痫发作;3例(37%)出现不自主运动和自主神经功能障碍。4例(50%)患者脑电图存在异常;4例(50%)患者有磁共振检查异常信号;1例发现肺癌。结论以认知功能损害、精神行为异常、癫痫发作为主要表现的患者,要警惕自身免疫性脑炎的可能,以免误漏诊。 展开更多
关键词 自身免疫性脑炎 抗NMDA受体脑炎 抗LGI1抗体相关边缘系统脑炎 抗GABAB受体相关边缘性脑炎
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