白血病样非淋巴结性套细胞淋巴瘤临床病理观察

目的观察白血病样非淋巴结性套细胞淋巴瘤(LNNMCL)临床病理特征。方法收集2例LNNMCL患者临床及实验室检查资料,取骨髓或脾脏组织进行病理检查,利用HE染色、免疫组化等方法明确诊断后治疗并随访,结合文献分析疾病的临床病理特点。结果2例均为老年患者,实验室检查外周血淋巴细胞绝对计数显著增高,影像学检查脾大,未检测到肿大淋巴结,血涂片内检测到小到中等大淋巴细胞,核圆或椭圆,深染,可见凹陷及小核仁,流式检测提示肿瘤细胞表达B系表型;病理检查肿瘤淋巴细胞免疫组化阳性表达CD20、CD79a、PAX-5、CD5、CD43、CyclinD1,阴性表达SOX11、Bcl-6、CD10,细胞增殖活性较低,Ki-67增殖指数约5%;一例患者外周血肿瘤细胞核型分析染色体为非复合核型伴t(11;14)(q13;q32)染色体易位,另一例患者在脾脏组织中用二代测序检测出IgH/CylinD1基因易位,2例基因检测均显示IgHV及P53突变。综合临床、形态、免疫表型及基因检测结果,诊断为白血病样非淋巴结性套细胞淋巴瘤。采用化疗和靶向治疗后,分别随访69、12个月,患者病情稳定,健康状况良好。结论白血病样非淋巴结性套细胞淋巴瘤可能具有惰性临床过程,正确诊断并选择适当的治疗措施具有重要临床意义。

白血病非结节性套细胞淋巴瘤研究进展

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)是一种起源于淋巴结套区的非霍奇金淋巴瘤。染色体t(11;14)(q13;q32)异常导致Cyclin D1高表达是其特征性标志〔1-2〕。MCL通常被认为是具有侵袭性和无法治愈的疾病,中位生存期为4~5年,好发于老年男性。80%以上的患者诊断时处于疾病晚期(Ann ArborⅢ~Ⅳ期),常累及淋巴结,结外部位如脾脏、骨髓和外周血也会受到侵犯,其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环。MCL患者通常在确诊后采取强化化疗方案和造血干细胞移植治疗进行积极治疗〔3〕。早期研究认为白细胞计数升高是MCL不良预后因素〔4〕。