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Adult T-cell leukemia/lymphoma presenting multiple lymphomatous polyposis 被引量:1
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作者 Akira Hokama Takeaki Tomoyose +8 位作者 Yu-ichi Yamamoto Takako Watanabe Tetsuo Hirata Fukunori Kinjo Seiya Kato Koichi Ohshima Hiroshi Uezato Nobuyuki Takasu Jiro Fujita 《World Journal of Gastroenterology》 SCIE CAS CSCD 2008年第42期6584-6588,共5页
Multiple lymphomatous polyposis (MLP) is an unusual form of non-Hodgkin's lymphoma characterized by polyps throughout the gastrointestinal tract. It has been reported that most MLP are observed in cases with mantl... Multiple lymphomatous polyposis (MLP) is an unusual form of non-Hodgkin's lymphoma characterized by polyps throughout the gastrointestinal tract. It has been reported that most MLP are observed in cases with mantle cell lymphoma of B-cell type. We herein present a case of a 66-year-old man with adult T-cell leukemia/lymphoma (ATLL). Colonoscopy revealed MLP throughout the colon and histopathological findings of ATLL cell infiltration. The patient died despite combination of chemotherapy. The literature of manifestations of colonic involvement of ATLL isreviewed and the importance of endoscopic evaluation to differentiate ATLL intestinal lesions from opportunistic infectious enterocolitis is discussed. 展开更多
关键词 adult t-cell leukemia/lymphoma Multiplelymphomatous polyposis Human t-cell lymphotropicvirus type 1 Strongyloides stercora/is COLONOSCOPY
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Two Cases of Tuberculosis Manifesting as Cutaneous Solitary Mass in Patients with Adult T-Cell Leukemia/Lymphoma
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作者 Monji Koga Masaki Fujita Shinichi Imafuku 《Journal of Tuberculosis Research》 2016年第3期134-139,共6页
Tuberculosis (TB) is a major public health problem worldwide and a large number of fatal cases are still reported. Immunocompetent individuals are naturally susceptible to TB, and immunocompromised patients have a gre... Tuberculosis (TB) is a major public health problem worldwide and a large number of fatal cases are still reported. Immunocompetent individuals are naturally susceptible to TB, and immunocompromised patients have a greater risk of infection. Although patients with adult T-cell leukemia/lymphoma (ATL) are in an immunosuppressed condition, there is only one reported case of TB accompanied with ATL in the English- language literature in the field of dermatology. Here, we report two patients with chronic-type ATL infected with TB manifesting as cutaneous solitary masses. Case 1 was a 58-year-old woman diagnosed with lumbar abscess with pulmonary TB. Case 2 was an 84-year-old woman diagnosed with tuberculous lymphadenitis in the left cervical region. It is important to raise the differential diagnosis of TB and perform tissue culture for acid-fast bacilli as well as Interferon-Gamma release assay test when dermatologists encounter mass lesions in patients with ATL. 展开更多
关键词 TUBERCULOSIS Tuberculous Lymphadenitis IMMUNOSUPPRESSION adult t-cell Leukemia/Lymphoma Regulatory t-cell
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A novel mouse model of adult T-cell leukemia cell invasion into the spinal cord
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作者 Takeo Ohsugi Shuhei Tanaka +5 位作者 Keigo Iwasaki Yusuke Nagano Tomohiro Kozako Kazuya Matsuda Takuya Hirose Kazushige Takehana 《Animal Models and Experimental Medicine》 CSCD 2019年第1期64-67,共4页
Adult T-cell leukemia( ATL) is a mature T-cell malignancy caused by human T-cell leukemia virus type I infection, and 10%-25% of patients show central nervous system( CNS) involvement. CNS involvement significantly re... Adult T-cell leukemia( ATL) is a mature T-cell malignancy caused by human T-cell leukemia virus type I infection, and 10%-25% of patients show central nervous system( CNS) involvement. CNS involvement significantly reduces survival and there are no effective treatments for CNS involvement. Therefore, an appropriate animal model is required to evaluate the inhibitory effects of novel drugs on the progression of ATL with CNS involvement. Here, we established a mouse model of ATL with CNS involvement using NOD.Cg-Prkdc~ (scid) Il2 rg ^(tm1Wjl)/SzJ mice inoculated with ATL cells intramuscularly in the postauricular region, and these mice showed paraparesis. Of the 10 mice inoculated with ATL cells intramuscularly(I.M.) at 5 weeks of age, 8(80%) showed paraparesis, whereas none of the 10 mice inoculated with ATL cells subcutaneously(S.C.) showed paraparesis. In the I.M. group, PCR detected HTLV-1-specific genes in the thoracic and lumbar vertebrae; however, in the S.C. group, the vertebrae were negative for HTLV-1 genes. Histological analysis revealed a particularly high incidence of tumors, characterized by accumulation of the injected cells, in the thoracic vertebrae of mice in the I.M. group. Tumor cell infiltration was relatively high in the bone marrow. Spinal cord compression caused by invasion of the tumor mass outside the pia mater was observed in the thoracic vertebrae of the spinal cord. In conclusion, we have reported a mouse model of tumor growth with paraparesis that may be used to assess novel therapeutic agents for ATL with CNS involvement. 展开更多
关键词 adult t-cell leukemia(ATL) central nervous system(CNS) human t-cell LEUKEMIA virus type I(HTLV-1) MICE NOD.Cg-Prkdc SCID Il2rg tm1Wjl/SzJ MICE
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Retrospective study of a cohort of adult patients with hematological malignancies in a tropical area
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作者 Jean-Pierre Droz Laure Bianco +4 位作者 Béatrice Cenciu Ma?a Forgues Florin Santa Jérome Fayette Pierre Couppié 《World Journal of Hematology》 2016年第1期37-50,共14页
AIM: To review the characteristics of hematological malignancies in tropical areas, and to focus on the specific difficulties regarding their management. METHODS: This is a retrospective narrative review of cases of p... AIM: To review the characteristics of hematological malignancies in tropical areas, and to focus on the specific difficulties regarding their management. METHODS: This is a retrospective narrative review of cases of patients with hematological malignancies. All medical files of patients with malignant disease whose treatment was coordinated by the HematoOncology service of the Cayenne Hospital in French Guiana between the 1st of January 2010 and the 31 st of December 2012 were reviewed. Clinical data were extracted from the medical files and included: Demographic data, comorbidities, serological status for human immunodeficiency virus, human T-lymphotropic virus 1(HTLV1), hepatitis B virus and hepatitis C virusinfections, cytology and pathology diagnoses, disease extension, treatment, organization of disease management, and follow-up. The subgroup of patients with hematological malignancies and virus-related malignancies were reviewed. Cases involving patients with Kaposi sarcoma, and information on solid tumor occurrence in virus-infected patients in the whole patient population were included. Since the data were rendered anonymous, no informed consent was obtained from the patients for this retrospective analysis. Data were compiled using EXCEL&#174; software, and the data presentation is descriptive only. The references search was guided by the nature of the data and discussion. RESULTS: In total, the clinical files of 594 patients(pts) were reviewed. Hematological malignancies were observed in 87 patients, and Kaposi sarcoma in 2 patients. In total, 70 patients had a viral infection, and 34 of these also had hematological malignancies. The hematological diagnoses were: Multiple myeloma in 27 pts, lymphoma(L) in 43 pts, myeloproliferative disorders in 17 pts and Kaposi sarcoma in two patients. The spectrum of non-Hodgkin lymphomas(NHL) was: Burkitt L(1 pt), follicular L(5 pts), chronic lymphocytic leukemia(5 pts), high-grade NHL(9 pts), mucosa-associated lymphoid tissue NHL(4 pts), T-cell lymphoma(4 pts), Adult T-cell lymphoma-leukemia(ATL)/lymphoma/leukemia(12 pts); three patients had Hodgkin disease. The spectrum of myeloproliferative diseases was: Chronic myelogenous leukemia(8 pts), thrombocytemia(5 pts) and acute leukemia(4 pts). There were no polycythemia vera, myelosclerosis, and myelodysplastic diseases. This appears to be due to bias in the recruitment process. The most important observations were: The specificity of HTLV1- related ATL malignancies, and the high incidence of virus infections in patients with hematological malignancies. Further, we noted several limitations regarding the treatment and organization of disease management. These were not related to the health care organization, but were due to a lack of board-certified hematooncology specialists, a lack of access to diagnostic tools(e.g., cytogenetic and molecular diagnosis, imaging techniques), the unavailability of radiotherapy, and the physical distance from mainland France. Yet the geography and cultures of the country also contributed to the encountered difficulties. These same limitations are seen in tropical countries with low and intermediate household incomes, but they are amplified by economic, social, and cultural issues. Thus, there is often little access to diagnostic procedures, adequate clinical management, and an unavailability of suitable medical treatments. Programs have been developed to establish centers of excellence, training in pathology diagnosis, and to provide free access to treatment.CONCLUSION: Management of hematological malignancies in tropical areas requires particular skills regarding specific features of these diseases and in terms of the affected populations, as well as solid public health policies. 展开更多
关键词 Tropical hematology Multiple myeloma NON-HODGKIN LYMPHOMAS CHRONIC lymphoid LEUKEMIA adult t-cell-lymphoma-leukemia Hodgkin disease CHRONIC myeloid LEUKEMIA Acute LEUKEMIA HUMAN T-lymphotropic VIRUS 1 HUMAN immunodeficiency VIRUS
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雷帕霉素协同去甲氧柔红霉素诱导人急性T淋巴细胞白血病Jurkat细胞株凋亡的作用 被引量:4
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作者 赵妍敏 吴康妮 +4 位作者 王颖佳 吴功强 曹伟杰 于晓红 黄河 《浙江大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2011年第5期482-488,共7页
目的:探讨去甲氧柔红霉素(idarubicin,IDA)联合雷帕霉素(rapamycin,Rapa)抗人急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)Jurkat细胞株的效应及机制。方法:应用CCK-8法分析两药联用对细胞增殖的影响;Isobologram法分析两药联合作用的性质;电镜形态学观... 目的:探讨去甲氧柔红霉素(idarubicin,IDA)联合雷帕霉素(rapamycin,Rapa)抗人急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)Jurkat细胞株的效应及机制。方法:应用CCK-8法分析两药联用对细胞增殖的影响;Isobologram法分析两药联合作用的性质;电镜形态学观察和Annexin V/PI染色流式细胞仪检测细胞凋亡情况;免疫印迹法检测凋亡相关基因Caspase3、PARP、Caspase8、Caspase9及Akt、p-Akt、P85S6K、p-P85S6K、P70S6K、p-P70S6K、ERK1/2、p-ERK1/2等蛋白质水平表达。结果:CCK-8法示IDA联合Rapa能明显降低IDA的半数抑制浓度(50%inhibition concentration,IC50)值。Isobologram法示两药联合指数小于1。免疫印迹法示两药联用组较IDA单用组更能激活Caspase3和底物PARP,Caspase8和Caspase9在两药联用组均呈现明显激活。IDA联用Rapa后能使mTOR信号通路上游的Akt及下游的P85S6K、P70S6K分子磷酸化水平明显降低,并能协同下调ERK的磷酸化水平。结论:Rapa和IDA对Jurkat细胞的生长抑制具有协同作用,两药联用时细胞凋亡增加,且通过线粒体和细胞膜双途径增强凋亡效应。其协同机制可能与Rapa逆转IDA引起的Akt/mTOR信号通路激活,并抑制ERK信号活化有关。 展开更多
关键词 Jurkat细胞 白血病淋巴瘤 成人T细胞 西罗莫司/药理学 去甲氧柔红霉素/药理学 细胞凋亡/药物作用 信号传导 细胞增殖/药物作用 药物疗法 联合
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成人T细胞白血病/淋巴瘤外周血异形淋巴细胞超微结构特征
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作者 马一盖 潘子昂 +5 位作者 汪晨 廖军鲜 盛瑞红 王石磷 陈国敏 曾毅 《白血病》 1999年第4期217-219,共3页
目的进一步了解中国人嗜人T细胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)相关性成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)外周血异形淋巴细胞超微结构特征。方法用透射电镜对最近发现的12例ATLL中4例急性型患者外周血异形淋巴细胞的超微结构进行了观察。结果主要... 目的进一步了解中国人嗜人T细胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)相关性成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)外周血异形淋巴细胞超微结构特征。方法用透射电镜对最近发现的12例ATLL中4例急性型患者外周血异形淋巴细胞的超微结构进行了观察。结果主要特点为:细胞大小基本一致,与正常淋巴细胞大小相似,偶见较大的异形淋巴细胞。核为多形性,表现为切迹、凹陷、扭曲、折叠、脑回状、分叶或花瓣状。细胞器减少和发育不良,线粒体肿胀和变性。1例见类病毒颗粒。结论对ATLL细胞超微结构的认识有助于了解和探索ATLL的致病过程以及结构与功能的关系。 展开更多
关键词 白血病 淋巴瘤 异形淋巴细胞 超微结构 HTLV-I
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化疗联合干扰素治疗成人T细胞白血病/淋巴瘤28例分析 被引量:4
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作者 林莺 张荣东 陈仁利 《中国现代医学杂志》 CAS 2019年第23期75-82,共8页
目的评价化疗联合干扰素治疗成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)的临床疗效,探讨ATLL可行的治疗方法。方法回顾分析28例ATLL患者的临床特征及不同诊治方案的疗效,其中4例用重组人α-2b干扰素治疗,8例用重组人α-2b干扰素联合CHOP方案治疗,6例... 目的评价化疗联合干扰素治疗成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)的临床疗效,探讨ATLL可行的治疗方法。方法回顾分析28例ATLL患者的临床特征及不同诊治方案的疗效,其中4例用重组人α-2b干扰素治疗,8例用重组人α-2b干扰素联合CHOP方案治疗,6例用CHOP方案化疗,7例用EPOCH方案化疗,3例患者拒绝化疗,只接受对症处理。比较不同组患者治疗前后症状、血常规、血清乳酸脱氢酶、C反应蛋白、血沉、β2微球蛋白、Ki-67阳性率及生存时间等变化情况。能耐受化疗患者均行2个疗程及以上。结果中位随访时间13个月,接受重组人α-2b干扰素治疗有效的3例,1例进展;接受重组人α-2b干扰素联合CHOP方案化疗有效的7例,1例进展;使用CHOP方案化疗有效的3例,进展2例,死亡1例;使用EPOCH方案有效的4例,2例进展,死亡1例;拒绝治疗患者死亡2例,进展1例。化疗联合干扰素治疗组的有效率高于单用化疗组及单用干扰素组,差异有统计学意义(P <0.05),其中位无进展生存时间(PFS)和总生存时间(OS)高于单纯化疗组,差异均有统计学意义(P <0.05)。化疗联合干扰素治疗组的PFS高于单用干扰素组(P <0.05),而OS无差异(P>0.05)。单用干扰素组的OS和PFS优于单纯化疗组(P<0.05)。结论化疗联合干扰素治疗可作为ATLL的治疗选择,其可在一定程度上延缓疾病进展。 展开更多
关键词 成人T细胞白血病/淋巴瘤 Α-2B干扰素 CHOP方案 EPOCH方案 疗效
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人类白血病病毒Ⅰ型致成人T细胞白血病/淋巴瘤的研究进展 被引量:3
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作者 凡琳琳 谈顺 《国际病理科学与临床杂志》 CAS 2010年第4期337-341,共5页
现已证实人类白血病病毒Ⅰ型(human T-cell leukemia virus Type-1,HTLV-Ⅰ)为成人T细胞白血病/淋巴瘤(adult T-cell leukemia/lymphoma,ATLL)的致病病原,在过去的几年中,人们对该肿瘤进行了大量的研究工作并且发现了一些分子遗传学改变... 现已证实人类白血病病毒Ⅰ型(human T-cell leukemia virus Type-1,HTLV-Ⅰ)为成人T细胞白血病/淋巴瘤(adult T-cell leukemia/lymphoma,ATLL)的致病病原,在过去的几年中,人们对该肿瘤进行了大量的研究工作并且发现了一些分子遗传学改变,包括结构基因gag,pol,pro和env,调节基因tax和rex以及最近在pX区域的负股发现的hbz基因和Fra-2等。随着人们对成人T细胞白血病/淋巴瘤相关基因功能的不断探索,该肿瘤的发病机制会更加明确,其临床治疗也会得到进一步的改善。本文对HTLV-Ⅰ及成人T细胞白血病/淋巴瘤近年来的分子遗传学研究结果、临床特征、分子机制及遗传倾向的关系作一介绍。 展开更多
关键词 成人T细胞白血病/淋巴瘤 人类白血病病毒Ⅰ型 基因
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单倍型异基因造血干细胞移植治疗难治急性型成人T细胞白血病-淋巴瘤1例并文献复习
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作者 朱佳琳 唐博 +5 位作者 尹玥 许蔚林 王倩 欧晋平 王文生 董玉君 《现代肿瘤医学》 CAS 北大核心 2022年第23期4294-4298,共5页
目的:探讨成人T细胞白血病-淋巴瘤(adult T cell leukemia-lymphoma,ATL)的临床特征及治疗。方法:回顾分析我院1例ATL的临床病理特征、治疗转归,并进行相关文献复习。结果:患者女性,44岁,祖籍福建,以皮疹、腹胀及水肿为首发表现,影像学... 目的:探讨成人T细胞白血病-淋巴瘤(adult T cell leukemia-lymphoma,ATL)的临床特征及治疗。方法:回顾分析我院1例ATL的临床病理特征、治疗转归,并进行相关文献复习。结果:患者女性,44岁,祖籍福建,以皮疹、腹胀及水肿为首发表现,影像学检查提示全身多发代谢增高肿大淋巴结、脾大,腋窝淋巴结、腹壁皮肤活检提示外周T细胞淋巴瘤;经预治疗及多次化疗后效果欠佳,行HTLV I-RNA检测为阳性,诊断ATL急性型明确,后选择其子作为供者行单倍型异基因造血干细胞移植,移植后随访15个月至2022年04月仍存活。结论:由于北方地区HTLV-1感染率较低,遇到化疗效果欠佳的外周T细胞淋巴瘤时需考虑到ATL可能,尽早行相关病毒学检测以尽快明确诊断。单倍型异基因造血干细胞移植可以为ATL患者改善长期预后带来希望。 展开更多
关键词 成人T细胞白血病-淋巴瘤 HTLV-1 单倍型异基因造血干细胞移植
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化疗联合抗病毒治疗成人T细胞白血病/淋巴瘤的临床研究
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作者 林莺 张荣东 +3 位作者 陈仁利 陈捷 吴颖 陈琦 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第5期1407-1414,共8页
目的:探讨化疗联合抗病毒治疗成人T细胞白血病/淋巴瘤的疗效及相关预后因素。方法:将2018年1月至2021年1月收治的49例既往确诊或新诊断的成人T细胞白血病/淋巴瘤患者纳入研究。根据是否行抗病毒治疗将患者分为2组,化疗联合抗病毒治疗组2... 目的:探讨化疗联合抗病毒治疗成人T细胞白血病/淋巴瘤的疗效及相关预后因素。方法:将2018年1月至2021年1月收治的49例既往确诊或新诊断的成人T细胞白血病/淋巴瘤患者纳入研究。根据是否行抗病毒治疗将患者分为2组,化疗联合抗病毒治疗组27例,其中13例用重组人α-2b干扰素联合CHOP方案治疗,8例用齐多夫定联合CHOP方案化疗,6例采用CHOP方案联合干扰素加齐多夫定治疗;单纯化疗组22例,单用CHOP治疗。通过比较2组患者治疗前后症状、血常规、LDH、β微球蛋白、Ki-67等指标变化,评估化疗联合抗病毒治疗ATLL的临床疗效,检测HTLV-1病毒拷贝数以评价抗病毒的效果,并进行相关预后因素分析。结果:中位随访时间为14个月。与单纯化疗相比,经化疗联合抗病毒治疗患者肿瘤负荷较治疗前明显减轻,HTLV-1病毒拷贝数明显下降,白细胞数、LDH、β_(2)-MG、Ki-67阳性率及HTLV-1病毒量等指标均明显降低(P<0.05);化疗联合抗病毒组总有效率(CR+PR)明显高于单纯化疗组(63.0%vs31.8%, P=0.035)。化疗联合抗病毒组、单纯化疗组患者1年总生存率分别为(74.1±2.9)%和(40.9±2.1)%(P=0.021),1年无进展生存率分别为(51.9±3.3)%和(13.6±2.8)%(P=0.017)。多因素分析结果显示,HTLV-1病毒量及是否抗病毒治疗为影响患者远期疗效的独立危险因素(HR=7.518,95%CI:2.517-36.192, P=0.013;HR=5.617,95%CI:1.803-11.293, P=0.027)。结论:ATLL化疗基础上加用抗病毒可提高其疗效,延长其无进展生存时间及总体生存时间,HTLV-1病毒量及是否抗病毒治疗可影响患者长期预后。 展开更多
关键词 成人T细胞白血病/淋巴瘤 CHOP方案 干扰素 齐多夫定 疗效
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Role of post-translational modifications of HTLV-1 Tax in NF-κB activation 被引量:1
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作者 Noula Shembade Edward W Harhaj 《World Journal of Biological Chemistry》 CAS 2010年第1期13-20,共8页
Human T-cell leukemia virus type 1(HTLV-1),the first human retrovirus discovered,is the etiological agent of adult-T-cell leukemia/lymphoma.The HTLV-1 encoded Tax protein is a potent oncoprotein that deregulates gene ... Human T-cell leukemia virus type 1(HTLV-1),the first human retrovirus discovered,is the etiological agent of adult-T-cell leukemia/lymphoma.The HTLV-1 encoded Tax protein is a potent oncoprotein that deregulates gene expression by constitutively activating nuclear factor-κB(NF-κB).Tax activation of NF-κB is critical for the immortalization and survival of HTLV-1-infected T cells.In this review,we summarize the present knowledge on mechanisms underlying Tax-mediated NF-κB activation,with an emphasis on post-translational modifications of Tax. 展开更多
关键词 adult-t-cell leukemia/lymphoma HUMAN t-cell LEUKEMIA VIRUS TYPE 1 Nuclear factor-κB HUMAN t-cell LEUKEMIA VIRUS TYPE 1-associated myelopathy/ tropical spastic PARAPARESIS IKK
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培门冬酶在成年人急性淋巴细胞白血病及结外NK/T细胞淋巴瘤中应用的中国专家共识(2022年版) 被引量:2
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作者 中华医学会血液学分会 吴德沛 +16 位作者 马军 江浩 陈苏宁 钱思轩 靖彧 黄慧强 陈淑德 周红升 杨建民 魏旭东 徐雅靖 沈树红 湛先保 李昕 梁洋 杜欣 姜中兴 《白血病.淋巴瘤》 CAS 2023年第3期129-137,共9页
培门冬酶是大肠杆菌来源的左旋门冬酰胺酶与聚乙二醇(PEG)及磷脂双分子层连接形成的一种长效门冬酰胺酶。相比左旋门冬酰胺酶,培门冬酶半衰期更长,免疫原性更低。2009年国家药品监督管理局(NMPA)批准培门冬酶用于儿童急性淋巴细胞白血... 培门冬酶是大肠杆菌来源的左旋门冬酰胺酶与聚乙二醇(PEG)及磷脂双分子层连接形成的一种长效门冬酰胺酶。相比左旋门冬酰胺酶,培门冬酶半衰期更长,免疫原性更低。2009年国家药品监督管理局(NMPA)批准培门冬酶用于儿童急性淋巴细胞白血病患者的一线治疗。培门冬酶自上市以来,在儿童和成年人急性淋巴细胞白血病以及恶性淋巴瘤中均广泛使用。为指导临床规范化应用培门冬酶,使患者最大限度获益,中华医学会血液学分会专家委员会组织多学科专家,讨论了培门冬酶的临床应用及不良反应的处理措施,形成了本共识,供临床医师参考。 展开更多
关键词 白血病 淋巴细胞 急性 淋巴瘤 结外NK/T细胞 成年人 培门冬酶
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成人T细胞白血病/淋巴瘤临床病理学特征 被引量:10
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作者 陈燕坪 吴正军 +6 位作者 刘伟 卢建平 王健超 朱伟峰 陈芳芳 钟礼花 陈刚 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期11-16,共6页
目的探讨成人T细胞白血病/淋巴瘤(adult T celll eukemia/lymphoma,ATLL)的临床表现、病理形态学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集福建省肿瘤医院病理科2017年10月至2018年5月诊断的4例ATLL蜡块,采用HE染色、免疫组织化学及聚合酶链反应(... 目的探讨成人T细胞白血病/淋巴瘤(adult T celll eukemia/lymphoma,ATLL)的临床表现、病理形态学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集福建省肿瘤医院病理科2017年10月至2018年5月诊断的4例ATLL蜡块,采用HE染色、免疫组织化学及聚合酶链反应(PCR)和测序技术,观察组织学特征、免疫表型,检测人类T细胞白血病病毒(HTLV)1前病毒DNA,并结合文献进行复习。结果4例ATLL患者,男性2例,女性2例,年龄38~80岁,均为福建省籍居民。主要临床表现为淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤损害、高钙血症、淋巴细胞增多等。光镜下正常结构完全破坏,不典型淋巴样细胞弥漫浸润,背景中炎性细胞稀少。不典型淋巴细胞中等大至大,具有明显的多形性,核不规则、染色质粗块状,核仁明显,部分病例细胞形态间变,可见特征性分叶状核的"花细胞"。夹杂转化的母细胞,散在伴扭曲或脑回样核的巨细胞。免疫组织化学示肿瘤细胞弥漫一致表达CD2、CD3、CD5、CD4、CD25,不表达CD7、CD8及细胞毒分子。3例仅转化的大细胞表达CD30,1例弥漫表达CD30。4例均为EB病毒编码的小RNA阴性,HTLV-1前病毒阳性。结论ATLL是一种少见并具有独特的临床和病理学特征的T细胞肿瘤,应与非特殊型外周T细胞淋巴瘤、间变性淋巴瘤激酶阴性间变性大细胞淋巴瘤、皮肤蕈样霉菌病等鉴别。高钙血症、全身性疾病,特征性"花细胞",以及免疫表型CD3^+、CD4^+、CD25^+、CD7^-高度提示为ATLL。HTLV-1前病毒基因检测阳性才可确诊ATLL。 展开更多
关键词 人类嗜T淋巴细胞病毒1型 白血病淋巴瘤 成人T细胞 高钙血症 诊断 鉴别
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C-myc与T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病预后的相关性 被引量:8
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作者 张艳华 李静 +3 位作者 郗彦凤 白文启 白玮 孙瑞芳 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第8期571-577,共7页
目的探讨C—myc基因及蛋白与T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(T-LBL/ALL)预后的相关性。方法应用免疫组织化学EnVision法对山西省肿瘤医院病理科有详细随访资料的60例T-LBI/ALL石蜡标本进行CD1a、CD3、εCD3、CD7、CD10、CD34、CD43、CD4... 目的探讨C—myc基因及蛋白与T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(T-LBL/ALL)预后的相关性。方法应用免疫组织化学EnVision法对山西省肿瘤医院病理科有详细随访资料的60例T-LBI/ALL石蜡标本进行CD1a、CD3、εCD3、CD7、CD10、CD34、CD43、CD45RO、CD99、末端脱氧核苷酸转移酶(TDT)、CD20、CD23、髓过氧化物酶(MPO)、Ki-67和C-myc免疫组织化学标记,用20例淋巴结反应性增生作为实验组中C-myc基因和蛋白表达异常的正常对照组。并用荧光原位杂交(FISH)技术检测C-myc基因所在8q24染色体断裂和拷贝数异常的情况。结果60例T-LBL/ALL中,免疫组织化学结果显示:23例(38.3%)CD1a、45例(75.O%)CD3、27例(45.0%)εCD3、57例(95.0%)CD7、22例(36.7%)CDl0、14例(23.3%)CD34、36例(60.0%)CD43、25例(41.7%)CD45RO、58例(96.7%)CD99、56例(93.3%)TDT阳性,CD20、CD23和MPO均为阴性。Ki-67≤80%和〉80%分别为36例和24例。60例T-LBI/ALL中,C-myc蛋白的表达率为66.7%(40/60),20例淋巴结反应性增生全部阴性表达(0/20),二者C-myc蛋白阳性表达率差异有统计学意义(χ2=26.67,P〈0.05)。C-myc蛋白表达与纵隔宽度、Ki-67呈正相关性(P〈0.05)。FISH结果显示:60例T-LBL/ALL中,C-myc基因发生8q24染色体断裂6例(10.0%),拷贝数增加11例(18.3%)。20例淋巴结反应性增生均未发生C-myc基因断裂和拷贝数增加。C-myc基因改变与C-myc蛋白表达无关(P〉0.05)。另外,在60例T-LBL/ALL中,C-myc蛋白及基因异常同时存在的病例有12例(20.0%)。单因素分析结果:C-myc蛋白阳性组预后比阴性组差(P〈0.05)。C-myc基因改变与预后差异无统计学意义(P〉0.05)。C-myc蛋白及基因异常同时存在与预后有关(P〈0.05)。多因素COX分析结果显示,C-myc蛋白阳性组是独立的预后不良因素(P〈0.05)。结论T-LBL/ALL中,C-myc表达在T-LBL/ALL的发生发展中可能有重要作用,并且与预后差相关,提示为一种独立的预后因子。 展开更多
关键词 白血病淋巴瘤 成人T细胞 基因 MYC 预后
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福建部分沿海地区嗜人T细胞病毒工型血清流行病学调查及病毒携带者的临床研究 被引量:8
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作者 薛守贵 陈国敏 +5 位作者 林惠添 张永利 董德华 曾毅 林星 魏礼康 《中华实验和临床病毒学杂志》 CAS CSCD 1996年第1期42-45,共4页
用间接免疫荧光法对福建部分沿海地区1703人进行了嗜人 T 细胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗体测定。HTLV-Ⅰ的抗体阳性率为2.3%,其中白血病患者的抗体阳性率(71%)显著高于其他疾病患者(2.7%)和健康献血员(0.6%)。表明了该地区 HTLV-Ⅰ感染率明... 用间接免疫荧光法对福建部分沿海地区1703人进行了嗜人 T 细胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗体测定。HTLV-Ⅰ的抗体阳性率为2.3%,其中白血病患者的抗体阳性率(71%)显著高于其他疾病患者(2.7%)和健康献血员(0.6%)。表明了该地区 HTLV-Ⅰ感染率明显高于国内其他地区的报道。部分病毒携带者的体征和实验室指标有明显增加。 展开更多
关键词 嗜人T细胞病毒 病毒携带者 流行病学
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Hyper—CVAD方案治疗成年人T淋巴母细胞淋巴瘤的临床分析 被引量:3
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作者 何丽 孟力 +2 位作者 汤静 卜亚静 汤屹 《白血病.淋巴瘤》 CAS 2012年第8期461-464,共4页
目的提高对Hyper_cVAD方案治疗成年人T淋巴母细胞淋巴瘤(TLL)的认识。方法总结7例采用Hyper-CVAD方案治疗的成年TLL患者的转归。结果7例患者中,1例因未完成首次化疗并未行相关后续治疗最后死亡;1例自体干细胞移植前骨髓获得完全缓... 目的提高对Hyper_cVAD方案治疗成年人T淋巴母细胞淋巴瘤(TLL)的认识。方法总结7例采用Hyper-CVAD方案治疗的成年TLL患者的转归。结果7例患者中,1例因未完成首次化疗并未行相关后续治疗最后死亡;1例自体干细胞移植前骨髓获得完全缓解,移植后骨髓复发;3例一直获得完全缓解;2例患者复发后由于配型和经济原因,未实施异基因骨髓移植,使用ICE方案及重复原方案,疗效均不佳,自动放弃继续治疗。结论成年人TLL应早期发现、早期治疗,并重视一些特异性的辅助检查,明确治疗的选择与淋巴瘤分期无关及腰椎穿刺鞘内注射的重要性,化疗周期应规律,确保足程化疗次数,纵隔占位者可在接受4个周期Hyper—CVAD化疗后对纵隔肿块直径〉5cm的患者进行放疗,最后选择合适的移植方式进行移植。 展开更多
关键词 前体T细胞淋巴母细胞白血病-淋巴瘤 成年人 Hyper—CVAD方案 治疗
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成人急性T淋巴细胞白血病T淋巴细胞受体β链基因重排的特点及其在微小残留病定量检测中的意义
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作者 姚利 陈子兴 +4 位作者 岑建农 梁建英 冯宇锋 刘红 吴德沛 《中华检验医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期409-413,共5页
目的 建立以TCR β基因重排为分子标志,基于ASO引物的RQ-PCR方法,检测成人T-ALL患者的TCR β基因重排,以利于动态监测患者的MRD.方法 20例成人T-ALL患者的初诊DNA标本经多重PCR检测方法设计38条引物,分成3管,分别扩增TCR β基因完全重... 目的 建立以TCR β基因重排为分子标志,基于ASO引物的RQ-PCR方法,检测成人T-ALL患者的TCR β基因重排,以利于动态监测患者的MRD.方法 20例成人T-ALL患者的初诊DNA标本经多重PCR检测方法设计38条引物,分成3管,分别扩增TCR β基因完全重排和不完全重排,克隆产物经电泳和双色基因扫描鉴定.对其中4例患者进行基因测序和序列比对分析,根据克隆特异性序列信息,利用软件设计4条ASO引物,作为RQ-PCR检测的上游引物,合成通用的Jβ下游引物和TaqMan探针,对患者的随访标本定量监测MRD.结果 20例患者中有17例可检测到克隆性TCR β基因重排,克隆检出率为85.0%(17/20).其中16例可检测到至少1个Vβ-Jβ完全重排(94.1%,16/17),7例患者有Dβ-Jβ的不完全重排(41.2%,7/17),完全Vβ-Jβ和不完全Dβ-Jβ重排之间的比例约为2∶1.双色基因扫描分析显示Jβ2家族的使用频率为73%,Jβ1家族的使用频率为27%,Jβ2家族的使用频率明显高于Jβ1家族.4例患者使用ASO引物RQ-PCR扩增TCR β重排靶基因的标准曲线的斜率为-3.60~-3.27,相关系数>0.99,敏感性达4×10-5μg/μl,荧光背景信号不显示或较低.监测4例T-ALL患者在疾病治疗各随访时间点的TCR β重排靶基因水平,包括诱导完全缓解、巩固治疗等时间点,RQ-PCR显示其MRD水平随病情的缓解呈逐渐下降的趋势.结论 以克隆性TCR β基因重排为靶分子的特异性寡核苷酸引物RQ-PCR方法可对T淋巴细胞系统的恶性克隆进行准确定量,适用于成人T-ALL患者MRD的随访监测. 展开更多
关键词 白血病淋巴瘤 成人T细胞 基因重排 β链T细胞抗原受体 肿瘤 残余 聚合酶链反应
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成人T细胞白血病/淋巴瘤与皮肤淋巴瘤的鉴别
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作者 汪晨 陈国敏 +7 位作者 马一盖 罗羽 姚志远 李静 何静文 陈锡唐 张永利 曾毅 《中华皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1997年第4期237-239,共3页
伴皮肤损害的成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)与皮肤T细胞淋巴瘤有极相似的临床病理和免疫分型,为了区别两者,对4例伴皮肤损害的ATLL和18例皮肤淋巴瘤进行临床病理、免疫学分型及嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)前病毒DNA的比较性研究,2... 伴皮肤损害的成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)与皮肤T细胞淋巴瘤有极相似的临床病理和免疫分型,为了区别两者,对4例伴皮肤损害的ATLL和18例皮肤淋巴瘤进行临床病理、免疫学分型及嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)前病毒DNA的比较性研究,2例光线性类网织细胞增多症和2例皮肤淋巴细胞浸润症为阴性对照。结果:4例ATLL出现皮肤损害的同时表现系统症状如:广泛的浅淋巴结肿大,乳酸脱氢酶和白介素2受体异常增高,外周血有花瓣样细胞和骨髓异常。其外周血、骨髓、皮肤和淋巴结的HTLV-1前病毒DNA均阳性,而18例皮肤淋巴瘤均阴性。提示:具有皮肤T细胞淋巴瘤样的皮疹和病理模型及免疫分型同时伴周围血花瓣样细胞和HTLV-1阳性者应诊断本病。 展开更多
关键词 白血病 T细胞 淋巴瘤 ATLL 皮肤肿瘤 鉴别诊断
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经HTLV-1前病毒基因检测确诊的12例成人T细胞白血病/淋巴瘤临床特征及预后分析 被引量:4
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作者 吴正军 郑晓云 +11 位作者 杨小珠 刘庭波 杨婷 郑志宏 高飞 陈成璇 李景岗 张臣青 林武强 郑合勇 林素霞 胡建达 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第12期1027-1032,共6页
目的 探讨成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)患者的临床特征及预后.方法 对2013年3月至2015年7月23例诊治疑似ATLL患者的外周血标本,采用PCR法和测序技术检测其基因组DNA中的l型人类T细胞白血病病毒(HTLV-1)前病毒DNA,阳性患者确诊ATLL... 目的 探讨成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)患者的临床特征及预后.方法 对2013年3月至2015年7月23例诊治疑似ATLL患者的外周血标本,采用PCR法和测序技术检测其基因组DNA中的l型人类T细胞白血病病毒(HTLV-1)前病毒DNA,阳性患者确诊ATLL;分析确诊患者的临床特征,并随访其生存情况.结果 23例疑似患者中12例确诊为ATLL,男女比例为2∶1,中位年龄51(28~66)岁,均来自福建沿海HTLV-1小流行区.12例患者中除l例为淋巴瘤型外,余均为急性白血病型.临床特征中,ATLL细胞检出率高[81.8%(9/11),典型6例,不典型3例],肝、脾、淋巴结肿大多见,高钙血症、LDH升高常见.ATLL细胞典型免疫表型以CD4^+CD8^-为主.合并HBV感染率高达54.5%.10例接受化疗,其中2例获完全缓解后接受异基因造血干细胞移植.截至随访结束日期,7例死亡,4例存活,l例失访,中位生存期2.8(0.9~10.8)个月.HTLV-1前病毒基因监测提示,l例患者在移植后HTLV-1前病毒基因转阴.结论 在福建省沿海地区ATLL并不罕见,ATLL具有典型的临床特征,预后不佳. 展开更多
关键词 人类嗜T淋巴细胞病毒1型 白血病淋巴瘤 成人T细胞 高钙血症 乙型肝炎病毒
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Clinicopathologic,immunophenotypic and ultrastructrual analyses of ATLL patients with cutaneous involvement
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作者 汪晨 姚志远 +4 位作者 廖军鲜 罗羽 马一盖 陈国敏 朱文元 《Chinese Medical Journal》 SCIE CAS CSCD 1999年第5期77-81,共5页
Objective To study 4 cases of adult T cell leukemia/lymphoma (ATLL) as sociated with cutaneous lesions for clinicopathology, immunophenotype, human T cell leukemia/lymphoma virus type Ⅰ (HTLV Ⅰ) provirus DNA an... Objective To study 4 cases of adult T cell leukemia/lymphoma (ATLL) as sociated with cutaneous lesions for clinicopathology, immunophenotype, human T cell leukemia/lymphoma virus type Ⅰ (HTLV Ⅰ) provirus DNA and their ultrastru cture. At the same time, HTLV Ⅰ provirus DNA of ATLL patients were also compar ed with 18 cases of cutaneous lymphoma (CL), two cases of actinic reticuloid as well as two cases of lymphocytic infiltration.Methods Immunohistochemistry studies were carried out on the infiltrati ng cells using monoclonal antibodies against CD45 RO, CD20, CD68 on paraffin e mbedded sections by ABC method and using monoclonal antibodies against CD3, CD4 and CD8 with indirect immunofluorescence (IIF) on frozen sections. Skin biopsies were examined by electron microscope. Serum and bone marrow cells were tested f or antibodies against HTLV Ⅰ associated antigen by IIF, and HTLV Ⅰ provirus DNA was examined by PCR method.Results The research showed four patients with ATLL manifesting cutaneo u s lesions, were subsequently found with additional systemic symptoms, as extensi vely enlarged superficial lymph node, abnormal increased IL 2 receptor, flower like cells in their peripheral blood and marrow. The HTLV Ⅰ provirus DNA was positi ve in the peripheral blood, bone marrow, cutaneous lesions and lymph node biopsy specimens by using PCR amplification of specific HTLV Ⅰ fragment while 18 cas es of the CL were negative for HTLV Ⅰ. The special ultrastructure of skin lesi ons was also found in ATLL patients.Conclusions The cutaneous involvement in ATLL is a type of cutaneous T cell lymphoma (CTCL) but shows some differential immunological markers for diffe rential diagnosis. The examination of HTLV Ⅰ antibodies or HTLV Ⅰ provirus D NA is necessary for diagnosis of ATLL. The ultrastrustural characteristics in skin lesions of ATLL were of atypic al lymphocytes and mononuclear cells invading the epidermis, and the mononuclear cells are possessing the phagocytic function and phagocytizing the degenerated epidermic cells or lymphocytes. 展开更多
关键词 adult T cell leukemia/lymphoma (ATLL) cutaneous T cell lymphoma HTLV provirus DNA polymerase chain reactio n
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