免疫出生错误(inborn errors of immunity,IEI)是由遗传因素导致免疫结构或功能障碍所致的一类疾病,可累及固有免疫和适应性免疫。2022年IEI新分类包含485种IEI,分为十大类疾病。近年来随着分子生物学的快速发展,许多IEI的具体发病机制...免疫出生错误(inborn errors of immunity,IEI)是由遗传因素导致免疫结构或功能障碍所致的一类疾病,可累及固有免疫和适应性免疫。2022年IEI新分类包含485种IEI,分为十大类疾病。近年来随着分子生物学的快速发展,许多IEI的具体发病机制得以揭示,使得基因治疗在该类疾病的临床前和临床研究成为可能。该文综述基因治疗在IEI中的研究和应用,以进一步提高临床医生对IEI诊治的认知。展开更多
目的·评估焦虑障碍患者的焦虑水平、述情障碍程度与其生活质量之间的关系。方法·选择2020年10月1日-2023年3月31日期间在上海交通大学医学院附属精神卫生中心门诊收治的焦虑障碍患者为研究对象,经排除后最终纳入患者438例;其...目的·评估焦虑障碍患者的焦虑水平、述情障碍程度与其生活质量之间的关系。方法·选择2020年10月1日-2023年3月31日期间在上海交通大学医学院附属精神卫生中心门诊收治的焦虑障碍患者为研究对象,经排除后最终纳入患者438例;其中,广泛性焦虑障碍患者271例,惊恐障碍患者101例,社交焦虑障碍患者48例,场所恐惧症患者12例,特定恐惧症患者6例。分别采用汉密尔顿焦虑量表(Hamilton Anxiety Scale,HAMA)、汉密尔顿抑郁量表-17项(Hamilton Depression Scale-17,HAMD-17)、多伦多述情障碍量表-20项(the twenty-item Toronto Alexithymia Scale,TAS-20)、世界卫生组织生活质量测定简表(World Health Organization Quality of Life Scale-Brief Form Questionnaire,WHOQOL-BREF)评估患者的焦虑水平、抑郁水平、述情障碍程度及生活质量,并对不同亚型焦虑障碍患者的量表得分进行评估。采用Spearman相关系数对焦虑障碍患者的焦虑水平、抑郁水平、述情障碍程度与生活质量进行相关分析,并使用逐步回归模型探索影响焦虑障碍患者生活质量的关键变量。结果·不同亚型焦虑障碍患者在HAMA评分、HAMD-17评分、TAS-20评分间的差异无统计学意义,但在WHOQOL-BRIEF评分上差异具有统计学意义(H=10.076,P=0.039)。Spearman相关分析的结果显示,焦虑障碍患者的WHOQOL-BRIEF评分与HAMA评分、HAMD-17评分、TAS-20评分均呈负相关(r=−0.256,P=0.000;r=−0.311,P=0.000;r=−0.342,P=0.000)。逐步回归分析的结果显示,年龄、HAMA评分、HAMD-17评分及TAS-20评分均对患者的生活质量有较大影响(均P<0.05)。结论·不同亚型焦虑障碍患者的生活质量有所不同,焦虑水平、抑郁水平及述情障碍程度均是影响焦虑障碍患者生活质量的关键变量。展开更多
文摘免疫出生错误(inborn errors of immunity,IEI)是由遗传因素导致免疫结构或功能障碍所致的一类疾病,可累及固有免疫和适应性免疫。2022年IEI新分类包含485种IEI,分为十大类疾病。近年来随着分子生物学的快速发展,许多IEI的具体发病机制得以揭示,使得基因治疗在该类疾病的临床前和临床研究成为可能。该文综述基因治疗在IEI中的研究和应用,以进一步提高临床医生对IEI诊治的认知。
文摘目的·评估焦虑障碍患者的焦虑水平、述情障碍程度与其生活质量之间的关系。方法·选择2020年10月1日-2023年3月31日期间在上海交通大学医学院附属精神卫生中心门诊收治的焦虑障碍患者为研究对象,经排除后最终纳入患者438例;其中,广泛性焦虑障碍患者271例,惊恐障碍患者101例,社交焦虑障碍患者48例,场所恐惧症患者12例,特定恐惧症患者6例。分别采用汉密尔顿焦虑量表(Hamilton Anxiety Scale,HAMA)、汉密尔顿抑郁量表-17项(Hamilton Depression Scale-17,HAMD-17)、多伦多述情障碍量表-20项(the twenty-item Toronto Alexithymia Scale,TAS-20)、世界卫生组织生活质量测定简表(World Health Organization Quality of Life Scale-Brief Form Questionnaire,WHOQOL-BREF)评估患者的焦虑水平、抑郁水平、述情障碍程度及生活质量,并对不同亚型焦虑障碍患者的量表得分进行评估。采用Spearman相关系数对焦虑障碍患者的焦虑水平、抑郁水平、述情障碍程度与生活质量进行相关分析,并使用逐步回归模型探索影响焦虑障碍患者生活质量的关键变量。结果·不同亚型焦虑障碍患者在HAMA评分、HAMD-17评分、TAS-20评分间的差异无统计学意义,但在WHOQOL-BRIEF评分上差异具有统计学意义(H=10.076,P=0.039)。Spearman相关分析的结果显示,焦虑障碍患者的WHOQOL-BRIEF评分与HAMA评分、HAMD-17评分、TAS-20评分均呈负相关(r=−0.256,P=0.000;r=−0.311,P=0.000;r=−0.342,P=0.000)。逐步回归分析的结果显示,年龄、HAMA评分、HAMD-17评分及TAS-20评分均对患者的生活质量有较大影响(均P<0.05)。结论·不同亚型焦虑障碍患者的生活质量有所不同,焦虑水平、抑郁水平及述情障碍程度均是影响焦虑障碍患者生活质量的关键变量。