巴瑞替尼联合外用钙调磷酸酶抑制剂治疗幼年线状硬斑病

报告1例口服巴瑞替尼联合外用钙调磷酸酶抑制剂治疗的幼年线状硬斑病。患儿女,8岁,额部纵行硬化条带2年。皮肤科检查:额部及头皮可见2条纵行硬化条带,周围可见红斑、充血,头皮受累部位毛发脱失。实验室检查未见明显异常;皮损组织病理检查:符合硬斑病。诊断:幼年线状硬斑病。予口服糖皮质激素、中药及外用他克莫司软膏等治疗效果欠佳,后予巴瑞替尼口服联合外用钙调磷酸酶抑制剂治疗后患者皮损面积缩小,无明显不良反应。

半侧身体分布的线状硬斑病

报告1例半侧身体分布的线状硬斑病。患者女,22岁。皮肤科检查:右侧上、下肢及躯干可见暗红色斑片,沿Blaschko线分布,边界清楚,表面光滑,部分斑片上可见萎缩及色素沉着,触之较硬。皮损组织病理检查:表皮轻度角化过度,基底层色素增加,真皮下层可见致密的透明样粗大的胶原纤维束,血管周围可见少量淋巴细胞浸润。诊断:半侧身体分布的线状硬斑病。

面部单侧萎缩合并颅脑病变1例

报告1例面部单侧萎缩合并颅脑病变。患儿女,6岁。因左侧额头凹陷及左侧鼻翼变薄6个月就诊,无任何自觉症状,亦无类似皮肤病及神经系统疾病家族史。磁共振成像MRI示患侧颅骨变薄及颅脑病变,但病变目前无法定性,仍在密切随访中。回顾近30年相关文献,发现该病较多合并中枢神经异常,故应对确诊的患者行影像学检查,以期发现亚临床疾患。

线状硬斑病107例临床及影像学特点回顾性分析

目的分析不同亚型线状硬斑病(LM)的临床表现、实验室及影像学检查特点,对LM的诊断和病情评估方法提出建议。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月四川大学华西医院皮肤科门诊经临床和/或病理确诊的LM患者的临床资料。结果共纳入107例LM患者,肢体LM 63例,刀劈状硬斑病22例,进行性颜面偏侧萎缩和嗜酸性筋膜炎各11例。88例患者接受改良局限性硬皮病皮肤严重指数(mLoSSI)和皮肤损伤指数(LoSDI)评分,mLoSSI评分为0~51分,LoSDI评分为0~40分。10例嗜酸性筋膜炎患者行血常规检查,4例嗜酸性粒细胞增高。88例LM患者行抗核抗体检查,13例(14.8%)阳性(滴度≥1∶320)。4例进行性颜面偏侧萎缩患者行核磁共振成像(MRI)检查2例出现同侧大脑半球萎缩及对侧白质区T2高信号;肢体LM 28例中26例(92.9%)MRI表现为肌筋膜增厚,嗜酸性筋膜炎患者11例MRI均可见皮下脂肪间隔和肌筋膜增厚。结论mLoSSI和LoSDI可对LM的疾病活动性、严重程度及预后做出初步评估;对临床提示有深部受累的患者,建议行MRI检查。