脂肪纤维瘤病6例临床病理分析

目的探讨脂肪纤维瘤病的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法对6例脂肪纤维瘤病临床病理特征、组织形态学及免疫组化进行观察分析并复习相关文献。结果 6例患者中4例男性,2例女性,年龄6月~6岁,平均24.8月,表现为发生于手、足、胸壁、腰部、臀部和背部界限不清的缓慢生长的无痛性肿块。肿瘤由纤维性梭形细胞和成熟的脂肪组织构成。免疫组化:梭形细胞表达vimentin(6/6)、CD34(6/6)、bcl-2(4/6)和CD99(5/6),其中2例SMA灶性阳性,6例均不表达desmin、β-catenin、Myogenin和Myo D1。结论脂肪纤维瘤病是一种好发于婴幼儿的软组织肿瘤,较罕见,属于中间型肿瘤,容易与其他肿瘤混淆导致误诊,只要充分认识其临床、组织形态学与免疫组化特征,往往可以对其作出正确诊断。

脂肪纤维瘤病的临床病理特点

目的了解脂肪纤维瘤病的临床病理。方法收集4例脂肪纤维瘤病临床资料,手术切除组织光镜切片观察,另作4项免疫组织化学单克隆标记,SMA,S100蛋白,Vimentin,Desmin。结果3例为出生不久就发现肿块,1例为12岁。肿瘤1例位于左侧颞部眉弓下,3例位于躯干部。肿瘤由纤维组织和脂肪组织构成。免疫组织化学标记瘤组织S100蛋白和Vimentin阳性,SMA和Desmin阴性。结论脂肪纤维瘤病是一种罕见的肿瘤,它的诊断依靠病理组织学改变和免疫组织化学标记,肿瘤可多发和复发。

脂肪纤维瘤病样神经肿瘤临床病理观察

目的探讨脂肪纤维瘤病样神经肿瘤(LPF-NT)的临床病理特征、分子遗传学、诊断及鉴别诊断。方法研究本院诊断的1例LPF-NT的临床特征、病理形态学特征、免疫组化以及分子遗传学改变,并检索国内外文献,进行回顾性分析。结果共收集到22例,其中,男性12例,女性10例;发生年龄1～38岁;发生部位较广泛,包括上肢、下肢、头颈部和躯干等;肿瘤最大径1～5.4 cm。其中14例有随访记录,随访时间1～85个月,切缘阴性及再次手术后切缘阴性的病例均无复发及转移。镜下梭形肿瘤细胞呈束状、条索状排列,浸润皮下脂肪组织。免疫组化:肿瘤细胞S-100(21/22)和CD34(13/14)呈双表达,NTRK1(11/12)和pan-TRK(5/5)弥漫(+)。分子检测大多数病例存在NTRK1基因重排(13/17)。结论 LPF-NT为新近命名的一类肿瘤,目前国内外文献报道很少。组织学形态、免疫组化以及分子检测有助于该肿瘤的诊断及鉴别诊断。

脂肪纤维瘤病6例临床病理分析

目的探讨脂肪纤维瘤病(LPF)的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断。方法分析6例脂肪纤维瘤病临床资料、组织形态学特征、免疫组化结果,并结合相关文献进行讨论。结果 6例患儿中男性5例,女性1例。临床均表现为生长缓慢的无压痛性肿块。本文3例为出生不久就发现肿块,另2例为1岁,1例为3岁。镜下肿瘤主要由纤维母细胞和成熟脂肪组织构成。免疫组化:6例vimentin均(+),3例bcl-2和CD99(+),2例CD34、SMA和S-100(+),1例CD68和β-catenin(+);6例desmin、CK、caldesmon和MSA均(-)。结论脂肪纤维瘤病是一种罕见的软组织肿瘤,复发率高,诊断主要依靠病理组织学形态和免疫组化标记。

1例脂肪纤维瘤病的诊治

目的报告1例纤维脂肪瘤病的诊断与治疗。方法报道1例发生于成年女性颈部脂肪纤维瘤,通过文献回顾,对临床症状,影像学检查及组织学特点进行探讨。结果肿瘤予扩大切除,术后效果满意,确诊需依靠病理检查。结论脂肪纤维瘤病是一种罕见的先天性疾病,常见于肢体远端,表现为无明确界限,无痛性缓慢生长肿块,术后复发率高,治疗应个体化。

脂肪纤维瘤病的临床病理与鉴别诊断

目的探讨脂肪纤维瘤病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法研究2019年5月14日福建中医药大学附属泉州市正骨医院诊断的一例脂肪纤维瘤病的临床资料、病理形态学特征、免疫组化结果,并结合相关文献进行讨论。结果男性患儿,2岁1个月,出生后即发现患儿右拇指伸直活动受限,被动活动不能伸直,右手拇指指间关节屈曲畸形,右食指呈半屈曲位畸形,主动伸直受限。术后送检组织镜下纤维细胞样梭形细胞条束状穿插分隔脂肪组织呈小叶状。免疫组化:梭形细胞Vimentin、CD34、CD99阳性,β-catenin、SMA、Actin、Desmin、S100、NF、Bcl-2阴性。结论脂肪纤维瘤病是一种罕见的好发于婴幼儿的软组织肿瘤,易复发,组织形态结构与其他肿瘤有一定相似,依据组织形态学和免疫组化结果可明确诊断。

脂肪纤维瘤病的CT、MRI误诊分析

目的探讨脂肪纤维瘤病(lipofibromatosis,LPF)的CT或(和)MRI误诊原因,提高其术前诊断准确性。材料与方法回顾性分析经手术病理证实、术前CT或(和)MRI误诊的16例LPF临床及影像学资料。结果16例LPF均单发,临床上均表现为缓慢生长的无压痛性包块。CT、MRI上14(87.5%)例以脂肪密度或信号为主,15(93.8%)例纤维成分穿插于脂肪组织间,8(89%)例增强扫描后可见纤维成分强化。7例因其含丰富脂肪组织误诊为脂肪源性肿瘤,瘤体部分位于皮下并含有纤维成分误诊为神经纤维瘤病1例、纤维源性良性肿瘤1例、错构瘤1例,未行增强扫描误诊为脉管性肿瘤2例、良性病变4例。结论LPF的CT、MRI征象虽具有一定的特征性,但仍容易误诊为脂肪性肿瘤或纤维性肿瘤,发现脂肪密度或信号为主且穿插一些纤维成分浸润性生长的皮下肿瘤,应想到本病可能。

脂肪纤维瘤病的ICD-10编码案例分析

脂肪纤维瘤病是一种好发于婴幼儿的罕见的软组织肿瘤,属于中间型肿瘤,容易与其他肿瘤混淆造成误诊。编码人员更是由于对纤维瘤病分类分型不熟悉,医学知识匮乏,缺乏质控环节,编码库编码更新滞后于临床疾病诊断的认识和发展等原因易造成编码错误。编码人员必须通过仔细阅读病案、病理报告,主动与临床医师、病理医师沟通,加强医学知识学习,加强编码质量控制检查等方法来提高编码准确率。本文选取4例脂肪纤维瘤病的典型病例进行回顾性分析,总结编码错误类型,分析错误原因。