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Gilbert综合征临床病理诊断及特征分析
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作者 桑伟 柯比努尔·吐尔逊 +3 位作者 马倩 楚慧 刘铭 张巍 《新疆医学》 2024年第3期259-262,共4页
目的分析总结25例Gilbert综合征临床、实验室检查和病理学形态,为临床病理诊断提供一定经验。方法收集2017年-2022年新疆医科大学第一附属医院Gilbert综合征25例,回顾分析Gilbert综合征的临床特征、实验室检查及病理学形态。结果(1)一... 目的分析总结25例Gilbert综合征临床、实验室检查和病理学形态,为临床病理诊断提供一定经验。方法收集2017年-2022年新疆医科大学第一附属医院Gilbert综合征25例,回顾分析Gilbert综合征的临床特征、实验室检查及病理学形态。结果(1)一般特征:男性16例,女性9例,年龄14岁-63岁,平均年龄40.1岁;(2)临床表现:25例患者中,12例以幼年开始反复出现皮肤黄染,6例偶尔出现乏力;(3)实验室检查:25例患者病毒血清学及自身免疫抗体均为阴性。血红蛋白[141.56±14.27 g/L]和网织红细胞计数[45.37±15.37109/L]均正常,抗人球蛋白溶血实验均为阴性。25例患者均有非结合胆红素(IBil)升高[49.49±31.08μmoL/L],碱性磷酸酶(ALP)有1例升高[69.87±58.05 U/L],结合胆红素(DBil)[1.60±1.70μmoL/L]、门冬氨酸氨基转移酶(AST)[24.84±7.29 U/L]、丙氨酸氨基转移酶(ALT)[26.07±7.44 U/L]和γ-谷氨酰转肽酶(γ-GGT)[24.32±13.41 U/L]均正常。21例患者利福平实验阳性;(4)影像学检查:B超、CT肝脾均未显示异常;(5)肝组织活检:25例组织病理学均显示肝小叶基本结构尚好,在肝小叶3区细胞内出现细小棕色颗粒,余无特殊改变。结论Gilbert综合征以非结合胆红素升高为特征,病理学以肝小叶3区细胞内出现细小棕色颗粒为特征,利福平实验多数为阳性。若临床表现、病理特征及实验室检查均符合条件可符合GS诊断,基因检测可确诊。 展开更多
关键词 gilbert综合征 黄疸 非结合胆红素
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Intermittent fasting and the liver: Focus on the Ramadan model
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作者 Mohamed H Emara Hanan Soliman +6 位作者 Ebada M Said Hassan Elbatae Mostafa Elazab Shady Elhefnawy Tarik I Zaher Ahmed Abdel-Razik Mohamed Elnadry 《World Journal of Hepatology》 2024年第8期1070-1083,共14页
Intermittent fasting(IF)is an intervention that involves not only dietary modific-ations but also behavioral changes with the main core being a period of fasting alternating with a period of controlled feeding.The dur... Intermittent fasting(IF)is an intervention that involves not only dietary modific-ations but also behavioral changes with the main core being a period of fasting alternating with a period of controlled feeding.The duration of fasting differs from one regimen to another.Ramadan fasting(RF)is a religious fasting for Muslims,it lasts for only one month every one lunar year.In this model of fasting,observers abstain from food and water for a period that extends from dawn to sunset.The period of daily fasting is variable(12-18 hours)as Ramadan rotates in all seasons of the year.Consequently,longer duration of daily fasting is observed during the summer.In fact,RF is a peculiar type of IF.It is a dry IF as no water is allowed during the fasting hours,also there are no calorie restrictions during feeding hours,and the mealtime is exclusively nighttime.These three variables of the RF model are believed to have a variable impact on different liver diseases.RF was evaluated by different observational and interventional studies among patients with non-alcoholic fatty liver disease and it was associated with improve-ments in anthropometric measures,metabolic profile,and liver biochemistry regardless of the calorie restriction among lean and obese patients.The situation is rather different for patients with liver cirrhosis.RF was associated with adverse events among patients with liver cirrhosis irrespective of the underlying etiology of cirrhosis.Cirrhotic patients developed new ascites,ascites were increased,had higher serum bilirubin levels after Ramadan,and frequently developed hepatic encephalopathy and acute upper gastrointestinal bleeding.These complications were higher among patients with Child class B and C cirrhosis,and some fatalities occurred due to fasting.Liver transplant recipients as a special group of patients,are vulnerable to dehydration,fluctuation in blood immunosuppressive levels,likelihood of deterioration and hence observing RF without special precautions could represent a real danger for them.Patients with Gilbert syndrome can safely observe RF despite the minor elevations in serum bilirubin reported during the early days of fasting. 展开更多
关键词 Intermittent fasting Ramadan fasting Non-alcoholic fatty liver disease liver cirrhosis Peptic ulcer liver transplantation gilbert syndrome
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Gilbert综合征——肝移植术后胆红素升高的罕见原因 被引量:2
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作者 陈虹 范铁艳 +2 位作者 沈中阳 朱雄伟 王乐天 《医学与哲学(B)》 2011年第12期51-52,共2页
Gilbert综合征是肝移植术后中、远期高胆红素血症一个罕见的病因。目前,在我国肝移植领域还缺乏对本病的清楚认识,当移植受者罹患本病时,往往得不到正确的诊治及合理的解释,造成患者心理及经济上的负担。本文详细阐述了本病的定义、发... Gilbert综合征是肝移植术后中、远期高胆红素血症一个罕见的病因。目前,在我国肝移植领域还缺乏对本病的清楚认识,当移植受者罹患本病时,往往得不到正确的诊治及合理的解释,造成患者心理及经济上的负担。本文详细阐述了本病的定义、发病机理、临床表现、诊断方法及预后,旨在提高广大业内人士对本病的认识。 展开更多
关键词 肝移植 非结合胆红素 gilbert综合征
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Gilbert综合征的病理研究
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作者 施公胜 徐健 +1 位作者 毕书增 陈莉 《南通医学院学报》 1989年第2期101-102,107,F003,共4页
本文用光镜和电镜观察了4例Gilbert综合征(GS)组织病理学改变。光镜显示病变很轻,仅有肝细胞的疏松变性及点状坏死,电镜显示滑面内质网明显增多,核形不规则,毛细胆管扩张,微绒毛减少。文中对GS血清中非结合胆红素排泌困难的机制进... 本文用光镜和电镜观察了4例Gilbert综合征(GS)组织病理学改变。光镜显示病变很轻,仅有肝细胞的疏松变性及点状坏死,电镜显示滑面内质网明显增多,核形不规则,毛细胆管扩张,微绒毛减少。文中对GS血清中非结合胆红素排泌困难的机制进行了讨论.认为除归因子葡萄糠醛酸移换酶缺乏外.与胆红素摄取障碍也有关系。 展开更多
关键词 gilbert综合征 病理研究 光镜 GS 胆管扩张 非结合胆红素 坏死 变性 内质网 中非
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36例Gilbert综合征临床特征分析 被引量:5
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作者 李咏 马科 +2 位作者 邓仲端 程恒辉 沈桂芬 《胃肠病学和肝病学杂志》 CAS 2017年第12期1409-1412,共4页
目的通过对Gilbert综合征临床病例进行回顾性分析,以提高对该病的诊疗水平。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院Gilbert综合征患者的临床资料,包括辅助检查、肝穿病理检查、基因检测结果。结果男性患者明显多于女性(86%v... 目的通过对Gilbert综合征临床病例进行回顾性分析,以提高对该病的诊疗水平。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院Gilbert综合征患者的临床资料,包括辅助检查、肝穿病理检查、基因检测结果。结果男性患者明显多于女性(86%vs 14%),患者行饥饿试验后总胆红素(TBIL)、间接胆红素(IBIL)明显升高[TBIL:(39.77±17.88)μmol/L vs(88.97±36.14)μmol/L,P<0.001;IBIL:(30.32±17.47)μmol/L vs(80.61±33.76)μmol/L,P<0.001],行鲁米那诊断性治疗试验后TBIL、IBIL明显降低[TBIL:(107.81±28.24)μmol/L vs(36.67±13.47)μmol/L,P<0.001;IBIL:(99.44±27.67)μmol/L vs(28.20±13.89)μmol/L,P<0.001],基因测序结果为UGT1A1基因启动子碱基序列插入突变和UGT1A1基因第1号外显子突变,患者肝穿刺病理检查多正常或呈慢性炎症改变。结论 Gilbert综合征以慢性间断性IBIL升高为主要特征,进行鲁米那试验、饥饿试验、病理检查可协助诊断,行基因测序可确诊,大部分患者无需特殊治疗,预后良好。 展开更多
关键词 gilbert综合征 总胆红素 间接胆红素 基因测序 肝穿病理检查
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肝移植治疗危重症肝病的临床疗效研究 被引量:11
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作者 寇建涛 刘喆 +6 位作者 朱继巧 马军 许文犁 李瀚 贾亚男 李先亮 贺强 《器官移植》 CAS CSCD 北大核心 2020年第4期482-486,共5页
目的探讨肝移植手术治疗危重症肝病的临床疗效。方法回顾性分析接受肝移植治疗的51例危重症肝病患者的临床资料。观察患者术中的一般情况,包括手术时间、热缺血时间、冷缺血时间、无肝期、出血量、输血量、输血浆量等指标;观察术前及术... 目的探讨肝移植手术治疗危重症肝病的临床疗效。方法回顾性分析接受肝移植治疗的51例危重症肝病患者的临床资料。观察患者术中的一般情况,包括手术时间、热缺血时间、冷缺血时间、无肝期、出血量、输血量、输血浆量等指标;观察术前及术后3 d、1周及2周患者总胆红素(TB)、凝血酶原活动度(PTA)、凝血酶原时间国际标准化比值(PT-INR)等指标的变化情况;分析受者的术后生存情况及并发症发生情况;对可能影响危重症肝病患者预后的指标进行Cox回归分析。结果51例患者的手术时间为8(7,9)h,供肝热缺血时间为3(2,3)min,冷缺血时间为6(5,8)h,术中无肝期为80(70,100)min,术中出血量为1000(550,1500)mL,术中输血量为1200(200,1600)mL。术后TB、PTA、PT-INR等指标较术前明显改善。51例患者中,10例死亡,死亡原因分别为多器官功能衰竭及严重感染7例、肾功能不全2例、心血管并发症1例。危重症肝病患者移植术后1个月和1年的生存率分别为82%和80%。Cox回归分析提示术前PTA、PT-INR异常是危重症肝病患者肝移植术后死亡的危险因素。结论肝移植能够显著提高危重症肝病患者的生存率,加强围手术期感染的防治和多器官功能管理是提高危重症肝病患者移植术后生存率的关键措施。 展开更多
关键词 危重症肝病 肝移植 肝性脑病 肝肾综合征 感染 总胆红素 凝血酶原活动度 凝血酶原时间国际标准化比值
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亲属活体肝移植治疗婴儿Crigler-Najjar综合征Ⅰ型1例并文献复习 被引量:2
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作者 顾广祥 宗志鹏 +1 位作者 周韬 夏强 《器官移植》 CAS CSCD 北大核心 2020年第4期471-476,共6页
目的总结克里格勒-纳贾尔综合征(CNS)Ⅰ型的亲属活体肝移植治疗效果。方法1例男性3月龄患儿,出生后4 d无明显诱因下出现皮肤、巩膜进行性黄染,完善相关检查后排除其他诱因,并经基因检测鉴定为CNSⅠ型。其母亲作为供者,行亲属活体肝移植... 目的总结克里格勒-纳贾尔综合征(CNS)Ⅰ型的亲属活体肝移植治疗效果。方法1例男性3月龄患儿,出生后4 d无明显诱因下出现皮肤、巩膜进行性黄染,完善相关检查后排除其他诱因,并经基因检测鉴定为CNSⅠ型。其母亲作为供者,行亲属活体肝移植术。术后常规应用免疫抑制方案,并根据生化指标及受者细胞色素P450(CYP)3A5基因型调整他克莫司剂量。结果受者术后7 d肝酶恢复正常,胆红素逐日下降并于术后22 d降至正常范围。随访至投稿日,受者皮肤巩膜黄染褪去,胆红素正常,肝酶稳定,一般情况佳,生活质量高。结论活体肝移植可治疗CNSⅠ型所带来的高非结合胆红素血症等病症,极大提高患者的生活质量。 展开更多
关键词 肝移植 Crigler-Najjar综合征 丙氨酸转氨酶 天冬氨酸转氨酶 总胆红素 胆红素脑病 细胞色素P450(CYP)3A5
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19例Gilbert综合征临床分析 被引量:1
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作者 何煊 罗珠林 +5 位作者 汤善宏 王钊 曾建梅 曾维政 徐辉 蒋明德 《中国中西医结合消化杂志》 CAS 2015年第10期682-683,共2页
[目的]提高对Gilbert综合征临床诊断水平。[方法]回顾性分析我院收治、确诊的19例Gilbert综合征患者资料。[结果]19例高胆红素血症患者均以间接胆红素升高为主(24.7-157.4μmol/L),直接胆红素轻度升高(7.9-23.5μmol/L),少数患者,... [目的]提高对Gilbert综合征临床诊断水平。[方法]回顾性分析我院收治、确诊的19例Gilbert综合征患者资料。[结果]19例高胆红素血症患者均以间接胆红素升高为主(24.7-157.4μmol/L),直接胆红素轻度升高(7.9-23.5μmol/L),少数患者,直接胆红素正常。患者绝大多数是青年男性。黄疸出现的年龄,多数为青少年。黄疸是主要临床表现。所有病例,经过肝脏穿刺病理检查,肝脏组织结构基本正常,确诊Gilbert综合征。所有病例的血常规、肝脏的酶学、肝炎的病原学、自身免疫性肝炎的抗体、腹部B超等检查,全部正常。[结论]Gilbert综合征是临床少见的先天性黄疸。临床表现为慢性、非溶血性、间接胆红素增高为主的高胆红素血症,预后良好。 展开更多
关键词 gilbert综合征 间接胆红素 肝脏穿刺 病理检查 临床分析
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