鼻咽部乳头状腺癌4例临床分析及文献复习

目的 探讨鼻咽部乳头状腺癌的临床特征和预后,以期为该疾病的诊断和治疗提供参考。方法 回顾性分析2020年12月~2022年2月青岛大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科收治的4例经鼻内镜手术完全切除鼻咽部乳头状腺癌患者的临床资料,4例均为男性,年龄45~67岁,平均年龄55岁,分析总结鼻咽部乳头状腺癌患者的临床特征、治疗方式及预后。结果 4例鼻咽部乳头状腺癌患者中2例主要症状为后吸涕中带血,1例为单侧鼻塞,1例为双侧流涕,患者经组织活检病理明确诊断后均接受了鼻内镜手术,术中将肿瘤完全切除,术后随访16~30个月,复查内镜及MRI未见肿瘤复发。结论 鼻咽部乳头状腺癌临床上极为少见,经鼻内镜手术完全切除是治疗鼻咽部乳头状腺癌的有效方式,患者预后较好。

鼻咽部低级别乳头状腺癌诊断与治疗的研究进展

鼻咽部低级别乳头状腺癌(low-grade nasopharyngeal papillary adenocarcinoma,LGNPPA)是发生在鼻咽部的十分罕见的以乳头状结构为主的低级别腺癌,其病因不明。镜下肿瘤细胞呈乳头状及腺样结构排列,免疫组织化学甲状腺转录因子-1(thyroid transcription factor-1,TTF-1;也称甲状腺特异增强子结合蛋白)呈弥漫强阳性表达,易与转移性乳头状癌等混淆,因其惰性的生物学行为,手术完整切除可治愈,预后良好。本文将对LGNPPA的临床病理表现、诊断与鉴别诊断、发病机制及对该病的最新诊治共识进行阐述,以提高对该病的认识。

鼻咽乳头状腺癌4例临床病理分析

目的分析鼻咽乳头状腺癌的临床病理特点,加深对该肿瘤的认识。方法回顾性分析4例鼻咽乳头状腺癌的临床病理资料,并随访患者预后情况。结果 4例中男性2例,女性2例,年龄32~69岁,中位年龄46岁。其中3例分别表现为鼻腔不适、间断性鼻腔出血及涕中带血。2例肿物位于鼻咽,1例累及鼻咽及鼻中隔后端,1例位于鼻中隔后端。镜下,4例肿瘤均以乳头状结构为主,也可见腺体结构,3例肿瘤可见梭形细胞成分。4例中3例可见肿瘤与黏膜被覆上皮相移行,1例可见砂砾体,1例可见鳞化。肿瘤细胞胞质中等量,轻度嗜酸。细胞核呈圆形、卵圆形,梭形细胞区细胞核呈梭形。细胞核显示轻度至多中度的异型性,无核仁或见不明显小核仁。核染色质细或略粗,分布均匀,或呈空泡状。核分裂象罕见,仅1例肿瘤表面见糜烂、坏死。免疫组化:4例肿瘤CK和vimentin均弥漫(+),3例TTF-1弥漫(+),TG、BRAF、napsin A、GFAP和CDX-2均(-)。Ki-67标记指数为1%~2%,局灶略高可达3%~5%。肿瘤行EBER(EB病毒编码的小RNA)原位杂交检测,4例均为(-)。随访3例,随访时间6~40个月,1例于术后14个月复发,3例均未发现转移。结论鼻咽乳头状腺癌是好发于鼻咽部的一种低级别恶性肿瘤,除鼻咽部外该肿瘤也可发生于鼻中隔尤其是鼻中隔后端。除乳头和腺体结构,鼻咽乳头状腺癌也常见梭形细胞成分。免疫组化学染色TTF-1(+)是诊断鼻咽乳头状腺癌的重要线索,但不是诊断该肿瘤的必要条件。对鼻咽部及鼻中隔具有乳头状结构的肿瘤进行诊断时应考虑到该肿瘤。

鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌临床病理观察

目的探讨鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌(LGNPPA)的临床病理特点。方法对1例鼻咽部低级别甲状腺样乳头状腺癌进行组织形态学和免疫组化分析,并复习相关文献。结果患者男性,22岁。因鼻堵反复发作1年多。鼻内镜显示鼻咽部球形赘生物,灰红色,最大径1.5 cm,表面见点状伪膜附着。镜检:肿瘤表面被覆单层或假复层柱状上皮,其下由乳头状和管状腺体组成,乳头可见纤维血管轴心,部分区域呈梭形。腺体不规则,呈囊性、管状、梭形。瘤细胞圆形、卵圆形,形态一致,相对温和,排列拥挤,胞质轻度嗜酸,核重叠,细胞核染色均匀,部分细胞核空泡状,类似甲状腺乳头状癌。免疫组化:TTF-1、CK7、CK5/6、CK19、EMA和vimentin(+),p63小灶(+),Ki-67阳性指数为3%,而S-100、SMA、Tg、CK20和PAS均(-)。结论鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌是一种较为罕见的肿瘤,好发于青少年,组织学特点较典型,手术切除无复发或转移。

鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌临床病理学观察

目的探讨鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌(TL-LGNPPA)的临床和病理学特征、免疫表型及相关基因改变。方法收集2011年11月至2020年8月浙江省肿瘤医院(5例)和浙江大学医学院附属第一医院(10例)的15例TL-LGNPPA病例,对其进行临床和病理学观察、免疫组织化学染色及二代测序,总结其临床病理和分子生物学特点,并进行相关文献复习。结果15例患者中位年龄36岁(20~60岁),男性7例,女性8例。最常见的症状是鼻出血和鼻塞,肿瘤主要位于鼻咽顶和鼻中隔后缘。病理形态学特征包括:由单层或假复层立方、柱状细胞构成复杂的乳头状及腺样结构,瘤细胞轻-中度异型。部分病例瘤细胞梭形,并与上皮细胞移行;可见核沟、磨玻璃样核,鳞状上皮化生,或间质散在沙砾体。此外,部分病例存在核极性反转细胞、靴钉样细胞及微乳头状结构。免疫组织化学染色结果显示所有病例肿瘤细胞甲状腺转录因子1(TTF1)、细胞角蛋白(CK)7、波形蛋白和广谱细胞角蛋白弥漫阳性;少数病例p40、CK5/6和p16部分细胞阳性;甲状腺球蛋白、Napsin A、CK20、CDX2、S-100蛋白和PAX8均阴性。Ki-67阳性指数1%~20%,其中≤10%有13例。EB病毒编码的RNA(EBER)原位杂交均阴性。6例标本进行了DNA序列检测,结果发现存在不同的基因突变(EWSR1、SMAD2、ROS1、JAK3、GRIN2A、ERRCC5、STAT3、TET2),未找到热点基因改变;同时都为低肿瘤突变负荷,也未检出胚系基因突变、微卫星高度不稳定和DNA错配修复相关基因改变。所有患者行内镜手术治疗,其中1例术后加放疗,随访23~129个月均无瘤生存。结论TL-LGNPPA是一种鼻咽部少见的惰性肿瘤,具有独特的形态学和免疫表型。TL-LGNPPA患者预后较好,内镜下完整切除是治疗该肿瘤的有效方法。

鼻咽部低级别乳头状腺癌的临床病理学观察

目的：探讨鼻咽部低级别乳头状腺癌（ LGNPPA）的临床病理学特征、免疫表型特点及鉴别诊断。方法收集9例鼻咽部低级别乳头状腺癌的临床及病理检查标本资料，观察其组织学形态，采用免疫组织化学（ En Vision法）染色对5例行CKpan、波形蛋白、CK7、CK19、甲状腺转录因子（TTF）-1及甲状腺球蛋白（ TG）等多种标志物染色，以原位杂交方法检测 Epstein-Barr 病毒小mRNA1/2（EBER），以导流杂交方法检测人乳头状瘤病毒（HPV）。结果患者年龄23～62岁，平均年龄45.3岁。男8例，女1例。镜下肿瘤组织结构可见分叶状、乳头状、腺管状和成片的梭形细胞区，乳头间质可伴有水肿、黏液样变或玻璃样变，肿瘤呈浸润性生长，无包膜；4例可见肿瘤细胞与鼻咽部黏膜被覆柱状上皮有移行，1例肿瘤间质内可见沙砾体结构。5例免疫组织化学染色显示CKpan、波形蛋白、CK7、CK19、TTF-1弥漫强阳性，上皮细胞膜抗原（ EMA）局灶阳性，CD117部分区域呈阳性，TG、CK5/6、CK20、S-100蛋白、p63、Calponin及平滑肌肌动蛋白（ SMA）均阴性。 EBER原位杂交及HPV导流检测结果均为阴性。术后随访结果均无复发。结论鼻咽部低级别乳头状腺癌是一种罕见的、具有明显形态学特征的低级别上皮性恶性肿瘤，以发生部位、组织学特点为主要诊断依据，免疫组织化学染色标志物可辅助诊断及鉴别诊断；肿瘤可能起源于鼻咽部被覆上皮，完全切除预后良好。

罕见鼻咽部低级别乳头状腺癌伴鳞化1例

1 病例报告患者,女,45岁,主因双侧鼻塞10年加重3年于2017年7月6日入院。鼻内镜(图1)示:双侧下鼻甲及中鼻甲充血、肿胀,双侧后鼻孔近鼻咽处可见黏膜色肿物,表面光滑,起源于鼻中隔后端。鼻窦CT(图2)示:①鼻咽、口咽腔肿块,相应咽腔狭窄,考虑良性病变可能性大;②鼻中隔轻度向右偏曲。

鼻咽部甲状腺样低度恶性乳头状腺癌1例

患者，女，42岁，因反复咽部不适1个月于2011年12月28日入院。患者于1个月前无明显诱因出现反复咽部不适，伴有异物感、咽干，无咽痛、吞咽困难，无鼻塞、涕中带血等症状。电子鼻咽镜检查：鼻咽顶壁近鼻中隔游离缘见类圆形新生物，灰红色，表面光滑，大小0．5cm×0．5cm，质软，