The gut is the most common extranodal site where lymphomas arise. Although all histological lymphoma types may develop in the gut, small and large B-cell lymphomas predominate. The sometimes unexpected finding of a ly...The gut is the most common extranodal site where lymphomas arise. Although all histological lymphoma types may develop in the gut, small and large B-cell lymphomas predominate. The sometimes unexpected finding of a lymphoid lesion in an endoscopic biopsy of the gut may challenge both the clinician (who is not always familiar with lymphoma pathogenesis) and the pathologist (who will often be hampered in his/her diagnostic skill by the limited amount of available tissue). Moreover, the past 2 decades have spawned an avalanche of new data that encompasses both the function of the reactive B-cell as well as the pathogenic pathways that lead to its neoplastic counterpart, the B-cell lymphoma. Therefore, this review aims to offer clinicians an overview of B-cell lymphomas in the gut, and their pertinent molecular features that have led to new insights regarding lymphomagenesis. It addresses the question as how to incorporate all presently available information on normal and neoplastic B-cell differentiation, and how this knowledge can be applied in daily clinical practice (e.g., diagnostic tools, prognostic biomarkers or therapeutic targets) to optimalise the managment of this heterogeneous group of neoplasms.展开更多
目的:研究原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)MRI图像参数与分子病理的关联性。方法:回顾性分析2020年1月至2023年6月就诊于哈尔滨医科大学附属第一医院26例PCNSL患者资料,根据细胞来源、BCL-2...目的:研究原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)MRI图像参数与分子病理的关联性。方法:回顾性分析2020年1月至2023年6月就诊于哈尔滨医科大学附属第一医院26例PCNSL患者资料,根据细胞来源、BCL-2表达、Ki-67指数,MAP+布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂(Bruton's tyrosine kinase inhibitor,BTKi)治疗反应性将患者归纳至非生发中心B细胞(non-germinal center B-cell,non-GCB)组和生发中心B细胞(germinal center B-cell,GCB)组、Ki-67≥75%组和Ki-67<75%组、BCL-2+组和BCL-2-组、对MAP+BTKi方案治疗有反应组和无反应组。提取患者基线期MRI图像一阶参数如平均值、标准差、方差、变异系数、偏度、峰度、熵,比较其在两组间的差异。结果:方差、峰度、偏度、变异系数等4个参数在组间差异无统计学意义;平均数、标准差、熵这3个参数在Ki-67表达、BCL-2表达组间的差异具有统计学意义;平均数、熵这两个参数在细胞来源、治疗是否有反应性两组间差异具有统计学意义(P<0.05);对于Ki-67指数,3个参数的曲线下面积(AUC)分别为0.731、0.831、0.913;对于BCL-2表达,平均数、标准差的曲线下面积(AUC)分别为0.889和0.938。多参数联合分析时其鉴识效果较利用单个纹理分析定量参数更高。结论:平均值、标准差、熵等3个MRI参数有助于预测PCNSL患者Ki-67、BCL-2的表达,对于治疗具有一定评估作用,有利于术前无创性评估肿瘤的恶性程度并为预后和治疗提供新的依据。展开更多
目的探讨原发性睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤(primary testicular diffuse large B-cell lymphoma,PT-DLBCL)的临床病理及分子生物学特征。方法收集17例PT-DLBCL患者的临床病理资料,回顾性分析PT-DLBCL的临床表现、病理形态和免疫表型。应用...目的探讨原发性睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤(primary testicular diffuse large B-cell lymphoma,PT-DLBCL)的临床病理及分子生物学特征。方法收集17例PT-DLBCL患者的临床病理资料,回顾性分析PT-DLBCL的临床表现、病理形态和免疫表型。应用二代测序法检测其中7例标本的112个基因,并对分子特征及预后进行分析。结果临床表现:17例患者中位年龄63岁,均表现为受累睾丸肿大,Ann Arbor分期Ⅰ+Ⅱ期者11例(64.7%),ECOG评分0~1分者14例(82.4%),IPI评分0~2分者13例(76.4%),7例(41.2%)伴LDH水平或β2-MG水平异常增高。病理特征:肿瘤细胞弥漫浸润,破坏睾丸的正常结构,可有附睾或精索受累;所有细胞CD20、PAX5均阳性,且Ki-67增殖指数高(>60%),CD5阳性2例(11.8%);非生发中心B细胞(non-germinal center B,non-GCB)型12例(75.6%),生发中心B细胞(germinal center B,GCB)型5例(24.4%)。分子生物学特征:PIM1、MYD88、CD79B共突变5例(5/7,71.4%);BCL-6基因断裂重组6例(60%),其中1例伴p53基因缺失。结论PT-DLBCL多见于老年男性,以Ⅰ+Ⅱ期、non-GCB型为主;病理形态无特异性,PIM1、MYD88、CD79B共突变及BCL-6基因断裂重组常见;PT-DLBCL复发率高,手术联合放、化疗可获得更好的疗效。展开更多
目的探讨具有11号染色体长臂异常的Burkitt样淋巴瘤(Burkitt-like lymphoma with 11q aberration,BLL-11q)的临床病理、分子遗传学特征及治疗和预后。方法收集郑州大学第一附属医院2016年1月至2020年1月诊断的6例BLL-11q,进行HE染色、...目的探讨具有11号染色体长臂异常的Burkitt样淋巴瘤(Burkitt-like lymphoma with 11q aberration,BLL-11q)的临床病理、分子遗传学特征及治疗和预后。方法收集郑州大学第一附属医院2016年1月至2020年1月诊断的6例BLL-11q,进行HE染色、免疫组织化学、EBER原位杂交及荧光原位杂交检测,观察其组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征,分析临床信息并进行随访。结果6例BLL-11q患者免疫功能均正常,男性5例,女性1例,年龄20~38岁,中位年龄29岁。6例均发生于淋巴结,且均位于头颈部。Ann Arbor分期5例为Ⅰ~Ⅱ期,1例为Ⅳ期。淋巴结结构大部分或全部破坏,肿瘤细胞弥漫性增生浸润,其中4例类似Burkitt淋巴瘤,2例形态介于Burkitt淋巴瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤之间不能分类,核分裂象多见,凋亡及坏死明显,5例可见“星空”现象。肿瘤细胞均弥漫性强表达CD20、CD10及bcl-6,Ki-67阳性指数均>95%,1例CD21染色可见滤泡树突状细胞(FDC)网。不同程度的表达C-MYC。CD3、bcl-2、MUM1、CD30、末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)均为阴性。EBER原位杂交检测均为阴性。荧光原位杂交(FISH)检测C-MYC、bcl-2、bcl-6分离均为阴性,11q23.3获得伴11q24.3丢失均为阳性,其中1例出现11q23.3的扩增。同时,本组病例进行了IgH及IRF4基因分离探针的检测,6例病例均为阴性。随访时间4~19个月,均无病生存。结论BLL-11q是一种少见的淋巴瘤,形态及免疫表型类似Burkitt淋巴瘤,但缺乏MYC基因重排,存在特征性的11q异常,应提高对该病变的认识,避免误诊和漏诊。展开更多
文摘The gut is the most common extranodal site where lymphomas arise. Although all histological lymphoma types may develop in the gut, small and large B-cell lymphomas predominate. The sometimes unexpected finding of a lymphoid lesion in an endoscopic biopsy of the gut may challenge both the clinician (who is not always familiar with lymphoma pathogenesis) and the pathologist (who will often be hampered in his/her diagnostic skill by the limited amount of available tissue). Moreover, the past 2 decades have spawned an avalanche of new data that encompasses both the function of the reactive B-cell as well as the pathogenic pathways that lead to its neoplastic counterpart, the B-cell lymphoma. Therefore, this review aims to offer clinicians an overview of B-cell lymphomas in the gut, and their pertinent molecular features that have led to new insights regarding lymphomagenesis. It addresses the question as how to incorporate all presently available information on normal and neoplastic B-cell differentiation, and how this knowledge can be applied in daily clinical practice (e.g., diagnostic tools, prognostic biomarkers or therapeutic targets) to optimalise the managment of this heterogeneous group of neoplasms.
文摘目的:研究原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)MRI图像参数与分子病理的关联性。方法:回顾性分析2020年1月至2023年6月就诊于哈尔滨医科大学附属第一医院26例PCNSL患者资料,根据细胞来源、BCL-2表达、Ki-67指数,MAP+布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂(Bruton's tyrosine kinase inhibitor,BTKi)治疗反应性将患者归纳至非生发中心B细胞(non-germinal center B-cell,non-GCB)组和生发中心B细胞(germinal center B-cell,GCB)组、Ki-67≥75%组和Ki-67<75%组、BCL-2+组和BCL-2-组、对MAP+BTKi方案治疗有反应组和无反应组。提取患者基线期MRI图像一阶参数如平均值、标准差、方差、变异系数、偏度、峰度、熵,比较其在两组间的差异。结果:方差、峰度、偏度、变异系数等4个参数在组间差异无统计学意义;平均数、标准差、熵这3个参数在Ki-67表达、BCL-2表达组间的差异具有统计学意义;平均数、熵这两个参数在细胞来源、治疗是否有反应性两组间差异具有统计学意义(P<0.05);对于Ki-67指数,3个参数的曲线下面积(AUC)分别为0.731、0.831、0.913;对于BCL-2表达,平均数、标准差的曲线下面积(AUC)分别为0.889和0.938。多参数联合分析时其鉴识效果较利用单个纹理分析定量参数更高。结论:平均值、标准差、熵等3个MRI参数有助于预测PCNSL患者Ki-67、BCL-2的表达,对于治疗具有一定评估作用,有利于术前无创性评估肿瘤的恶性程度并为预后和治疗提供新的依据。
文摘目的 探讨睾丸原发性淋巴瘤（primary testicular lymphoma,PTL）的临床病理学特征。方法 回顾性分析17例PTL的临床病理学特征。结果 患者年龄37~81岁,中位年龄69岁;以睾丸无痛性肿大为主要临床表现;病变位于左侧6例,右侧10例,双侧1例;肿块最大径2~6cm。组织学分型：17例PTL中16例（94%）为弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lym-phoma,DLBCL）,1例（6%）为结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）。免疫表型提示16例DLBCL中14例为非生发中心B细胞样（non-germinal center B-cell-like,non-GCB）型,2例为生发中心B细胞样（germinal center B-cell-like,GCB）型;c-myc与BCL-2或BCL-6抗体共同阳性表达者（c-myc阳性率30%以上且BCL-2阳性率70%以上者）10例。对10例共表达病例行FISH检测,发现仅1例有MYC基因重排,未发现双重打击淋巴瘤（double-hit lymphoma,DHL）。EB病毒原位杂交检测除1例鼻型NK/T细胞淋巴瘤为阳性外均为阴性。AnnArbor临床分期：Ⅰ＋Ⅱ期15例（88%）,Ⅲ＋Ⅳ期2例（12%）。17例患者均行患侧睾丸根治性切除术,8例DLBCL患者行CHOP或R-CHOP方案化疗。结论 PTL发病率低,主要发生于老年人,最常见的组织学类型为DLBCL,以non-GCB型伴c-myc与BCL-2/BCL-6共表达为主,患者预后差。PTL中很少发现伴随MYC和BCL-2同时基因重排的DHL。PTL术前诊断困难,确诊需依靠病理组织学、免疫表型及分子病理学检查等。
文摘目的探讨原发性睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤(primary testicular diffuse large B-cell lymphoma,PT-DLBCL)的临床病理及分子生物学特征。方法收集17例PT-DLBCL患者的临床病理资料,回顾性分析PT-DLBCL的临床表现、病理形态和免疫表型。应用二代测序法检测其中7例标本的112个基因,并对分子特征及预后进行分析。结果临床表现:17例患者中位年龄63岁,均表现为受累睾丸肿大,Ann Arbor分期Ⅰ+Ⅱ期者11例(64.7%),ECOG评分0~1分者14例(82.4%),IPI评分0~2分者13例(76.4%),7例(41.2%)伴LDH水平或β2-MG水平异常增高。病理特征:肿瘤细胞弥漫浸润,破坏睾丸的正常结构,可有附睾或精索受累;所有细胞CD20、PAX5均阳性,且Ki-67增殖指数高(>60%),CD5阳性2例(11.8%);非生发中心B细胞(non-germinal center B,non-GCB)型12例(75.6%),生发中心B细胞(germinal center B,GCB)型5例(24.4%)。分子生物学特征:PIM1、MYD88、CD79B共突变5例(5/7,71.4%);BCL-6基因断裂重组6例(60%),其中1例伴p53基因缺失。结论PT-DLBCL多见于老年男性,以Ⅰ+Ⅱ期、non-GCB型为主;病理形态无特异性,PIM1、MYD88、CD79B共突变及BCL-6基因断裂重组常见;PT-DLBCL复发率高,手术联合放、化疗可获得更好的疗效。
