Observations on After-Effect Duration of Kidney-Nourishing and Marrow-Replenishing Therapy on 58 Cases of Mediterranean Anemia

To observe the after-effect duration of kidney-nourishing and marrow-replenishing therapy on Mediterranean anemia. Methods： To observe the kidney-nourishing and marrow-replenishing therapy on 58 cases of Mediterranean anemia and the influence of various relative factors on the after-effect duration. Results： The after-effect duration on 58 cases varied from 3-6 months, about 4 months on average, and was not influenced by sex, clinical types, genetic types, types of Mediterranean anemia and other factors. Conclusion： Kidney-nourishing and marrow-replenishing therapy used to treat Mediterranean anemia can not only produce good therapeutic effect during treatment but also keep after effect lasting for about 4 months, indicating that the therapy used to treat Mediterranean anemia has good clinical after effect.

地中海贫血与缺铁性贫血患儿血常规红细胞参数检验价值分析

目的探讨地中海贫血与缺铁性贫血患儿血常规红细胞参数检验价值。方法在2022年1月—2023年3月本院治疗的患者中分别选取地中海贫血患儿作为A组(42例)和缺铁性贫血患儿作为B组(42例),并将42例健康体检儿童作为C组,对比三组血常规红细胞参数、铁元素相关指标。结果以C组红细胞参数为基准,A组Hb、RBC、MCHC均高于B组,MCH、RDW、MCV低于B组,数据对比差异有统计学意义(P<0.05);铁元素指标中,A组Fe、SF高于B组,数据对比差异有统计学意义(P<0.05)。结论血常规红细胞参数在区分地中海贫血与缺铁性贫血方面具有较高的准确性,可为临床诊断与治疗提供重要参考依据。

全自动血细胞分析仪血常规检验对地中海贫血和缺铁性贫血诊断分析

目的研究地中海贫血、缺铁性贫血两种疾病,在诊断鉴别过程中,应用全自动血细胞分析仪血常规检验技术的临床价值。方法选择2022年1月至2023年12月间,在我院接受治疗的地中海贫血、缺铁性贫血确诊患者各50例,并将其分别定义为地中海贫血组、缺铁性贫血组,整体100例患者定为研究组。再抽取同期进行健康体检的非贫血健康人病历资料100名,将其定义为对照组。三组研究对象均利用全自动血细胞分析仪对血常规指标进行测定,并进行对比分析。结果地中海贫血组、缺铁性贫血组的红细胞相关指标和血红蛋白(Hb)水平低于对照组(P<0.05),而红细胞平均体积(MCV)高于对照组(P<0.05)。地中海贫血组的红细胞计数(RBC)、红细胞分布宽度(RDW)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)、红细胞平均体积(MCV)低于缺铁性贫血组(P<0.05),而平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)和血红蛋白(Hb)水平高于缺铁性贫血组(P<0.05)。结论研究显示,贫血患者的血常规指标与健康人不同,地中海贫血和缺铁性贫血在红细胞相关指标上有特异性差异,可作为诊断参考。

益阳市人群地中海贫血分布及遗传学特征

目的分析益阳市地中海贫血基因检测阳性率及其变异类型分布特征,为地中海贫血防治工作提供依据。方法将益阳市2021年6月至2023年11月进行地中海贫血基因检测的30042例样本作为研究对象,使用二代测序(NGS)对样本进行基因测序并分析结果。结果30042例样本中共检出1681例地中海贫血基因,检出率为5.59%,包括1184例α-地中海贫血基因、467例β-地中海贫血基因、30例α-β地中海贫血基因。其中包括46种α-地中海贫血基因型、34种β-地中海贫血基因型以及16种α-β地中海贫血基因型。检出新α-地中海贫血基因突变23种,新β-地中海贫血基因突变4种。结论益阳市地中海贫血基因突变类型呈现多样性和复杂性,因此,应加强益阳市地中海贫血的防控力度。

SYSMEX XN-10[B3]全自动模块式血液体液分析仪检测有核红细胞应用评价

目的探讨不同级别数量NRBC对SYSMEX XN-10[B3]全自动血液体液分析仪白细胞分类计数的影响,评价XN-10[B3]血液分析仪白细胞分类和NRBC计数的可靠性。方法收集150例使用XN-10[B3]检出>0个NRBC/100个WBC的标本,其中1~20个NRBC/100个WBC标本50例,21~50个NRBC/100个WBC标本50例,>51个NRBC/100个WBC标本50例,同时使用镜检法计数同一份标本的NRBC百分比,使用SPSS 12.0.1统计软件进行统计分析。结果NRBC在1~20、21~50和>51组别仪器法与镜检法的相关系数(r)分别为0.856、0.877和0.990,配对样本t检验,P值分别为0.107、0.604和0.006。结论XN-10[B3]与镜检法检测外周血NRBC具有较好的相关性,NRBC数量越高相关性越强;当NRBC数量较高时,会干扰白细胞分类计数,仪器法报告分类计数结果需结合镜检法。

地中海贫血患者血清铁离子和血红蛋白及铁蛋白表达与电泳异常的关系

目的探讨地中海贫血患者血清铁离子、血红蛋白、铁蛋白表达与电泳异常的关系。方法选取2017年5月至2022年5月于医院地中海贫血筛查中确诊的72例患者作为地中海贫血组,另取于医院体检的72名健康者作为对照组,两组均进行血红蛋白电泳检测,同时进行血清铁离子、血红蛋白、铁蛋白检测与相关性分析。结果地中海贫血组的电泳异常率(65.3%)高于对照组(4.2%),差异有统计学意义(P<0.05);地中海贫血组的血红蛋白含量低于对照组,血清铁离子与血清铁蛋白含量高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);Spearsman相关性分析显示,地中海贫血组电泳异常与血清铁离子、血红蛋白、铁蛋白含量都存在相关性(P<0.05);多因素Logistic回归分析显示,血清铁离子、血红蛋白、铁蛋白含量为导致电泳异常的重要因素(P<0.05)。结论地中海贫血患者多伴随血红蛋白电泳异常,也多伴随血红蛋白含量降低与血清铁离子、铁蛋白含量升高,地中海贫血患者血清铁离子、血红蛋白、铁蛋白表达与电泳异常存在相关性。

红细胞参数在贫血患者中的诊断价值分析

目的:分析红细胞参数在贫血患者中的诊断价值。方法:回顾性分析2019年4月至2022年4月该院收治的82例贫血患者的临床资料,根据贫血类型将其分为地中海贫血42例,设为地中海贫血组;缺铁性贫血40例,设为缺铁性贫血组,另选取同期40名健康体检者,设为对照组,检测三组红细胞参数[红细胞计数(RBC)、红细胞分布宽度(RDW)、血红蛋白(Hb)、红细胞平均体积(MCV)]水平,并绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析红细胞参数在贫血患者中的诊断价值。结果:缺铁性贫血组、地中海贫血组RBC、Hb水平均低于对照组,且缺铁性贫血组低于地中海贫血组,缺铁性贫血组、地中海贫血组RDW、MCV水平均高于对照组,且缺铁性贫血组高于地中海贫血组,差异有统计学意义(P<0.05);ROC曲线分析结果显示,红细胞参数RBC、RDW、Hb、MCV单项及联合检测诊断贫血的AUC分别为0.840、0.766、0.816、0.690、0.938,其中RBC、RDW、Hb单项及联合检测的AUC均>0.7,且联合检测诊断贫血的AUC最高,MCV的AUC<0.7,在贫血诊断中的效能较差。结论:RBC、RDW、Hb单项及联合检测在贫血诊断中均具有较高的效能,且联合检测诊断效能最高,MCV在贫血诊断中效能较差。

益髓生血灵治疗β—地中海贫血症29例临床观察

根据中医肾生髓的理论,用中药益髓生血灵在广西高发区治疗β—地中海贫血41例,其中益髓生血灵胶囊治疗29例,28例有效,用益髓生血灵新剂型(冲剂)治疗12例,全部有效。并与西药马利兰治疗β—地中海贫血作了比较分析,表明中药治疗的显著疗效和优势。并对治疗的患者进行了系统的基因分析,从基因突变与疗效关系,基因表达与调控等方面研究了疗效的分子机理,提出了中药治疗β—地中海贫血的可能机制,提出了中医肾生髓的理论是中医药治疗β—地中海贫血的理论核心的假说,并验证了它的客观性,为传统中医药治疗β—地中海贫血理论和实践提供了科学依据。

微流控芯片-拉曼光镊的红细胞光谱检测技术

将微流控芯片与带有光镊子的激光拉曼光谱系统结合起来用以检测人红细胞的拉曼光谱。根据实验效果,选用的芯片采用石英毛细管(内径70μm)与玻璃板耦合的方式制作而成,采用微流控技术使细胞依次通过光镊所在的区域,利用光镊将细胞囚禁,然后获取单个细胞的拉曼光谱,共测得正常人红细胞的12个拉曼光谱。将实验结果与使用常规方式检测得到的红细胞光谱进行比对分析,发现这一技术显著加快了细胞的拉曼光谱检测进程,并能增强数据的可靠性。

MCV和RDW测定在地中海贫血和巨幼细胞性贫血中的临床价值

目的:探讨平均红细胞体积(m ean corpuscu lar volum e,MCV)及红细胞体积分布宽度(red b lood cell volum e d istribution w idth,RDW)对地中海贫血(简称地贫,MD)和巨幼细胞性贫血(简称巨幼贫血,MA)诊断的临床价值。方法:利用血细胞自动分析仪测定不同病因的贫血患者的MCV和RDW值。结果:MD患者,MCV降低,RDW升高,且α-地贫与β-地贫无差异;MA患者,MCV和RDW升高;急性失血性贫血和再生障碍性贫血(ap lastic anem ia,AA)患者,MCV和RDW正常。结论:MCV和RDW红细胞参数,可作为贫血病因诊断及鉴别诊断的参考线索,对地贫和巨幼贫血的诊断和治疗有一定的指导意义。

MCH、MCV、RDW-CV、HbA_2和红细胞脆性试验在地中海贫血和缺铁性贫血鉴别诊断中的应用

目的:探讨平均红细胞血红蛋白量(MCH)、平均红细胞体积(MCV)、红细胞分布宽度变异系数(RDW-CV)、血红蛋白A_2(Hb A_2)和红细胞脆性试验在地中海贫血和缺铁性贫血鉴别中的价值。方法:以地中海贫血基因诊断和血清铁蛋白测定作为确诊地中海贫血和缺铁性贫血的分组依据,选择2012年1月1日至2014年12月31日广州军区总医院经分子生物学和血清铁蛋白检测的156例患者为研究对象,将其分为地中海贫血组115例(其中α地中海贫血77例,β地中海贫血37例,α地中海贫血复合β地中海贫血1例)和缺铁性贫血组41例;比较患者的MCH、MCV、RDW-CV、Hb A_2和红细胞脆性等血液学指标,采用ROC曲线评价鉴别地中海贫血和缺铁性贫血的血液学指标,试找出最适合鉴别这2种贫血的截断值(cut-off值),以截断值计算上述血液学指标鉴别这2种贫血的灵敏度、特异性、预测值与准确率。结果:地中海贫血患者与缺铁性贫血患者的MCH、MCV和红细胞脆性差异有统计学意义(P<0.05),RDW-CV差异无统计学意义(P>0.05)。MCH、MCV和红细胞脆性的ROC曲线下面积依次为0.641、0.654、0.778,其最佳截断值分别为23.65 pg、72.8 f L、43.5%;MCH、MCV和红细胞脆性试验在鉴别地中海贫血和缺铁性贫血中的灵敏度分别为89.84%、83.94%、80.42%。Hb A_2在α地中海贫血患者与缺铁性贫血患者间差异无统计学意义(P>0.05);Hb A_2在β地中海贫血患者与缺铁性贫血患者间差异有统计学意义(P<0.001),Hb A_2在ROC曲线下面积为0.925,最佳截断值为2.93%,鉴别β地中海贫血和缺铁性贫血的灵敏度为92.50%。结论:用MCH、MCV、Hb A_2、红细胞脆性试验最佳截断值对鉴别地中海贫血和缺铁性贫血有一定的价值;Hb A_2在鉴别α地中海贫血和缺铁性贫血中无意义;Hb A2鉴别β地中海贫血和缺铁性贫血的灵敏度高。

轻型地中海贫血孕妇妊娠期HGB SF变化及对妊娠结局影响研究

目的：探讨轻型地中海贫血孕妇妊娠期血红蛋白（HGB）和血清铁蛋白（SF）变化及临床意义，并分析其对妊娠结局的影响，为轻型地中海贫血孕妇孕期保健提供依据。方法：选择本院2013年1月至2013年10月收治的轻型地中海贫血孕前或孕早期妇女95例（观察组），选择同期在本院住院分娩的430例妊娠合并缺铁性贫血（对照组）和420例孕期血红蛋白正常孕妇（正常组）。分别在孕妇11～13周（孕早期）、24～28周（孕中期）和36～40周（孕晚期）检测各组HGB和血清SF含量，并比较各组妊娠结局。结果：观察组孕早期、孕中期和孕晚期HGB和SF分别为91．94±7．61g／L、86．39±6．84g／L、85．62±7．04g／L和76．47±5．62μg／L、52．18±5．14μg／L和40．82±5．10μg／L，均低于对照组和正常组，对照组低于正常组，差异具有统计学意义（P＜0．05）。观察组HGB和SF下降幅度分别为6．24±1．03g／L和29．40±3．22μg／L，均高于对照组和正常组，差异具有统计学意义（ P＜0．05）。观察组剖宫产、羊水过多／过少、早产儿、足月低体重儿和产后出血分别为50．53％（48／95）、17．89％（17／95）、14．74％（14／95）、12．63％（12／95）和190．81±11．64mL，均高于对照组和正常组，差异具有统计学意义（P＜0．05）。观察组新生儿平均体重为190．81±11．64kg，均低于对照组和正常组，对照组低于正常组，差异具有统计学意义（ P＜0．05）。结论：轻型地中海贫血孕妇妊娠期HGB、SF含量明显减少，且降低幅度显著增高，剖宫产、早产儿明显增加，新生儿平均体重降低，对母婴结局有一定的影响，应加强孕妇的围产期保健。

全自动毛细管电泳技术在筛查地中海贫血中的临床诊断价值

目的探讨全自动毛细管电泳技术在地中海贫血筛查中的临床诊断价值。方法选取2008年9月—2012年4月我院筛查的380例患者作为研究对象,分别采用琼脂糖凝胶电泳技术和全自动毛细管电泳技术对地中海贫血进行筛查,以通过PCR基因诊断技术进行确诊的结果为参照,比较两种筛查技术的检出率和血常规检查结果,以明确其临床价值。结果采用PCR基因诊断技术在380例患者中共有108例确诊为地中海贫血。对于α-地中海贫血,全自动毛细管电泳技术的检出率为90.91%,明显高于凝胶电泳技术的检出率65.91%;对于β-地中海贫血,毛细管电泳技术和凝胶电泳技术的检出率分别为94.23%和71.15%,全自动毛细管电泳技术检出率明显高于凝胶电泳技术;地中海贫血的MCV、CH均值相对于异常血红蛋白病HbE、HbCS值稍低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论全自动毛细管电泳技术在地中海贫血筛查中检出率高,具有显著的优越性,能够为我国地中海贫血诊断工作提供更有力的技术保障。

红细胞参数在儿童地中海贫血筛查中的价值探讨

目的探讨红细胞参数在地中海贫血(简称地贫)患儿筛查中的价值。方法对2009年6月17日至7月24日在云南省西双版纳州的2781名7岁以下儿童进行了血液学的检测分析,红细胞参数检测应用SysmexKX-21N血液分析仪,红细胞渗透脆性试验采用简易一管半定量法(自配试剂),血红蛋白电泳应用Helena公司pH8.6缓冲液醋酸纤维薄膜做电泳及配套电泳扫描仪扫描电泳结果。结果 6项红细胞参数中,地贫的红细胞体积分布宽度(RDW-CV)的升高最明显,红细胞平均体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)的降低也明显,与健康人的差距较大,基本上不存在重叠,其余指标则与正常参考值相重叠。MCV、MCH初筛与电泳诊断在地贫筛查中无差异。结论红细胞参数MCV、MCH、RDW-CV可以作为地贫的初步筛查试验,对三者结果均异常者,有条件时进一步做血红蛋白电泳或基因分析确诊,协助临床诊断地贫,是简单、方便、经济的筛查方法 ,尤其适合地贫高发地区。

妊娠的β珠蛋白生成障碍性贫血女性红细胞参数的变化分析

目的探讨妊娠β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)女性红细胞参数的变化及鉴别诊断中的价值。方法选取2014年7月至2015年12月在该院进行围产期建卡的100例β地贫妊娠女性纳入β地贫妊娠组,正常妊娠女性100例纳入正常妊娠组,100例妊娠期缺铁性贫血女性纳入缺铁性贫血妊娠组,分别检测各组的平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白(MCH)、网织红细胞百分率(Ret%),并进行比较。结果β地贫妊娠组的MCV、MCH低于正常妊娠组、缺铁性贫血妊娠组,Ret%高于正常妊娠组、缺铁性贫血妊娠组,差异均有统计学意义(P<0.05)。Ret%鉴别诊断β地贫妊娠和缺铁性贫血妊娠的最佳临界值为1.7%,灵敏度为63.00%,特异度为74.00%,受试者工作特征曲线下面积为0.841。MCV、MCH、Ret%联合检测鉴别诊断β地贫妊娠和缺铁性贫血妊娠的灵敏度为84.00%,特异度为90.00%。结论妊娠β地贫女性红细胞参数MCV、MCH、Ret%较正常妊娠及缺铁性贫血女性均有明显变化,MCV、MCH、Ret%3项指标联合检测的灵敏度和特异度更高,能够明显地提高鉴别诊断β地贫妊娠和缺铁性贫血妊娠的能力。

广东惠州市城镇人群α、β地中海贫血流行病学调查及突变类型分析

目的探讨广东省惠州市城镇人群α、β地中海贫血患者基因突变类型、基因携带率及其特征情况。方法选择2010年1月-2012年10月在惠州市中心人民医院住院或门诊的患者和健康体检人员4500例,新生儿脐带血2000例,全部为广东省惠州市城镇户口。检测人员抽取外周血或脐带血后,采用RBC参数和血红蛋白电泳分析,以脐带血电泳出现Hb Bart’s作为诊断α地中海贫血的阳性表型指标;以平均红细胞体积(MCV)<80f1和HbA2>3.5%为β地中海贫血阳性表型指标。对脐带血用gap-PCR法进行基因分型。β地中海贫血阳性患者采用RDB法进行基因分型。结果检出Hb Bart's阳性样品195例,阳性检出率为9.75%。经基因类型分析,主要为__SEA/αα、-a3.7/aa两种基因型;检出β地中海贫血者179例,基因携带率为3.97%,最常见的突变类型为4种,即CD41/42(-TCTT)、IVS-2-654(C-T)、CD-17,-28,占所有检出突变位点的90.5%。结论广东惠州市城镇人群α、β地中海贫血基因携带率比较高,在预防中应给予重视。为进行遗传咨询和制定该地区基于人群筛查的α、β地中海贫血提供了有价值的科学依据。

应用红细胞平均体积筛查无偿献血者携带地贫基因的价值

目的探讨应用红细胞平均体积(MCV)筛查无偿献血者的必要性。方法采用红细胞平均体积(MCV)筛查无偿献血人群中的可疑地中海贫血基因携带者,并对可疑者进行地中海贫血基因诊断检查。结果 MCV<80 fl的筛查出185例,占4 529名被调查人员的4.08%。对185例MCV<80 fl的样品进行地贫基因诊断分析,地贫基因诊断阳性者总例数123例,占MCV<80 fl的185例献血者的比例为66.5%,占抽样4 529人的比例为2.72%。结论为提高血液质量,有必要应用MCV筛查无偿献血者。

深圳市户籍育龄人群地中海贫血筛查结果分析总结

目的:通过对移民城市——深圳的户籍育龄人群地中海贫血(简称地贫)筛查结果的分析,了解我国部分省份育龄人群地贫携带状况。方法:对3068名来自下列省的深户籍育龄夫妇的地中海贫血筛查结果进行了分析比较。结果:地贫携带率分别为广东11.0%;广西12.0%;福建5.6%;湖南5.0%;江西3.8%;四川(含重庆)3.3%;江浙(江苏和浙江合起来)2.7%;湖北2.0%;河南1.4%;山东0.8%;陕西0.6%。结论:为预防地中海贫血提供有效依据,提高预防意识,避免出生缺陷,提高出生人口质量。

红细胞参数、红细胞脆性试验及G6PD活性检测在地中海贫血诊断中的应用

目的:探讨红细胞平均体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)、红细胞体积分布宽度(RDW)、红细胞脆性试验以及葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)活性检测在地中海贫血(THal)在地中海贫血诊断中的应用价值。方法:健康对照组50例,地中海贫血患者135例,应用Sysmex 3000全自动血细胞分析仪检测红细胞MCV、MCH、RDW,用一管法测定红细胞脆性,紫外速率法测定G6PD活性,并对结果作相关统计学分析。同时将部分结果与地中海贫血基因诊断(PCR)结果进行比较,分析方法的灵敏度和特异度。结果:患者组MCV、MCH及红细胞脆性与正常对照组比较显著降低(P<0.01)。对照PCR结果,MCV、MCH、RDW、红细胞脆性试验的符合率分别为98.2%、87.9%、92.3%及85.7%。结论:MCV、RDW、红细胞脆性试验联合应用对地中海贫血有诊断价值,G6PD活性增高可作为地中海贫血的辅助诊断参考指标。

地中海贫血筛查在产前诊断中的临床意义

目的了解肇庆地区产前检查人群中地中海贫血的检出情况,探讨婚检、产检中检查地中海贫血的意义。方法用血细胞计数仪测定患者的血常规,用醋酸纤维薄膜电泳检测血红蛋白A及A2的含量,确定患者地中海贫血的分型。结果在2930例产检对象中,地贫筛查阳性者共342例,占总产检人数的11.7%;在258对产检夫妇中,同为地贫基因携带者的共26对,占总产检人数的0.89%。结论婚前检查、产前检查十分重要,对杜绝重度地中海贫血儿童的出生,提高人口素质意义重大。