脑膜血管周细胞瘤2例报道并文献复习

目的探讨颅内血管周细胞瘤(haemangiopericytomas,HPC)的发病率、临床病理特点、遗传学改变。方法对2例颅内HPC进行光镜、电镜、免疫组化分析并复习颅外HPC1例、血管瘤型脑膜瘤2例与孤立性纤维性肿瘤2例的临床病理资料。结果 2例均由密集的梭形细胞组成,其内含丰富的鹿角状血管,网状纤维包绕单个瘤细胞,免疫组化CD34+、CD99+、Bcl-2+。结论颅内HPC是一种不同于脑膜瘤与孤立性纤维性肿瘤的少见肿瘤。

脑膜孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤18例临床病理分析

目的探讨脑膜孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)临床病理学特征、组织学分类、鉴别诊断及预后。方法收集解放军总医院2005—2016年间诊断为脑膜SFT/HPC患者的临床及病理学资料,观察其临床、影像及病理学特征,并进行文献复习。结果 18例患者中男性10例,女性8例,发病年龄18~72岁,平均年龄44.4岁。临床主要症状为头痛。影像学检查均显示为边界清楚的占位性病变,与脑膜关系密切,并可出现"鼠尾征"。组织学均表现为富含分支血管的梭形细胞肿瘤,不同等级肿瘤分别有其相对应特征性的组织学特点。免疫组化示NAB2-STAT6基因融合导致肿瘤细胞出现典型的STAT6核强(+),CD34、vimentin和bcl-2不同程度的(+),网织纤维染色阳性。结论脑膜SFT/HPC诊断需结合临床资料、影像学改变、特殊的形态学及免疫组化STAT6特异的细胞核强(+)等特点,并需与脑膜瘤等肿瘤相鉴别。对于Ⅱ、Ⅲ级的HPC外科手术切除辅以术后放疗为首选治疗方案。同时,由于该肿瘤具有较高的复发和脑外转移的风险,需密切随访以尽早治疗。

发生颅外转移的脑膜血管周细胞瘤临床病理观察

目的探讨脑膜血管周细胞瘤发生颅外转移的临床病理特征、诊断与鉴别诊断要点。方法对9例发生颅外转移的脑膜血管周细胞瘤进行临床病理分析、组织形态学及免疫组化染色观察，结合文献对其，临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果患者年龄32～59岁，男性3例，女性6例。转移部位有肝、肺、骨、腹腔、皮下等。转移间隔时间0．5～10年不等，光镜下瘤细胞为形态大小较一致的短梭形细胞，瘤细胞间富于小血管，呈裂隙状或“鹿角状”，核卵圆形，具有非典型性，核分裂象多少不等，WHOII级或III级。免疫组化瘤细胞波形蛋白均呈强阳性表达，CD34阳性程度不等，弥漫阳性或局灶阳性。结论脑膜血管周细胞瘤临床呈侵袭性，易复发和转移到中枢神经系统外，鉴别诊断包括孤立性纤维性肿瘤、脑膜瘤及间叶性软骨肉瘤等。