发热性坏死溃疡性Mucha-Habermann病2例及文献复习

目的归纳分析发热性坏死溃疡性Mucha-Habermann病(FUMHD)的临床、组织病理、免疫组化特点及治疗。方法分析患者的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿皮疹具有多形性,临床有斑丘疹、丘疹、水疱、坏死、溃疡;组织病理示表皮角化不全、基底细胞液化变性、真皮血管炎改变。血清学单纯疱疹病毒(HSV)和/或巨细胞病毒(CMV)IgM抗体阳性。经甲泼尼龙、丙种球蛋白和甲氨喋呤联合治疗后,体温恢复正常,皮疹逐步消退。结论发热性坏死溃疡性Mucha-Habermann病可能与病毒感染相关,对糖皮质激素、甲氨蝶呤联合治疗反应良好。

发热性溃疡坏死性急性痘疮样糠疹

报告1例发热性溃疡坏死性急性痘疮样糠疹。患者男,16岁。全身红斑、坏死及结痂3个月,发热3 d。体格检查:头面部、躯干及四肢密集米粒至蚕豆大红斑及丘疹,部分红斑中央有血疱,结黑痂,阴囊、阴茎明显水肿。皮损组织病理检查:表皮角质形成细胞变性、坏死,颗粒层、棘层增厚,基底细胞液化变性,炎性细胞移入表皮,真皮小血管充血,管壁和血管周围炎性细胞浸润,红细胞外渗。诊断:发热性溃疡坏死性急性痘疮样糠疹。应用甲氨蝶呤、环孢素、静脉注射用人丙种球蛋白及糖皮质激素冲击治疗等多种治疗方法,病情控制后,随访2.5年无复发。

发热溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹的护理

总结1例发热溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹的护理要点,包括:严密监测病情,针对皮损的程度实施皮肤创面综合护理,做好留置导尿护理,营养支持,心理护理。

以发热性溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹为首发症状的间变性大细胞淋巴瘤1例

患儿女,7岁,以发热性溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹为首发症状,半年后左下肢出现皮下肿物确诊为间变性大细胞淋巴瘤。患儿首发临床表现为全身皮肤水疱、溃疡、结痂伴发热、腹股沟淋巴结肿大。皮损组织病理:表皮可见角化不良细胞,界面改变,表皮少量淋巴细胞浸润,未见异型细胞;淋巴结病理:淋巴结大片坏死,其间血管壁坏死,周围绕以多数淋巴样细胞;肿物病理:大量淋巴样细胞弥漫分布。免疫组织化学:CD30(+),ALK胞浆(+),CD5(-),CD7(+),CD4(+),CD8(-),TIA-1(+),CD2(+),LCA(+),EMA(+),CD3(-),Vimentin(+),Ki-67(>80%+)。诊断:间变性大细胞淋巴瘤。