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Neuromyelitis optica and myelin oligodendrocyte glycoprotein
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作者 Angela Huang Aroucha Vickers +1 位作者 Claudia M.Prospero Ponce Andrew G.Lee 《Annals of Eye Science》 2018年第1期147-157,共11页
Neuromyelitis optica(NMO)refers to an antibody mediated,inflammatory disorder of the central nervous system(CNS)characterized by recurrent or monophasic attacks of optic neuritis and myelitis.Most patients with NMO po... Neuromyelitis optica(NMO)refers to an antibody mediated,inflammatory disorder of the central nervous system(CNS)characterized by recurrent or monophasic attacks of optic neuritis and myelitis.Most patients with NMO possess a specific serum immunoglobin,NMO-IgG,which can serve as a biomarker for NMO.The autoantibodies target aquaporin-4(AQP4),the main water channel protein found in the CNS including the brain,spinal cord,and optic nerve.The remaining 10-25%of patients are seronegative for NMO-IgG despite meeting the diagnostic criteria for NMO.Recent studies have shown that a subset of these patients is seropositive for antibodies against myelin oligodendrocyte glycoprotein(MOG).This paper will provide an overview of the current English scientific literature published regarding the history,epidemiology,AQP4 biomarker,MOG biomarker,diagnosis,clinical features,related diseases in NMO spectrum disorder(NMOSD),and treatments of NMO. 展开更多
关键词 Neuromyelitis optica(NMO) Devic disease AQUAPORIN-4 myelin oligodendrocyte glycoprotein(MOG)
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Optical coherence tomography in central nervous system demyelinating diseases related optic neuritis 被引量:4
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作者 Nattapong Mekhasingharak Poramaet Laowanapiban +4 位作者 Sasitorn Siritho Chanjira Satukijchai Naraporn Prayoonwiwat Jiraporn Jitprapaikulsan Niphon Chirapapaisan 《International Journal of Ophthalmology(English edition)》 SCIE CAS 2018年第10期1649-1656,共8页
AIM:To compare the thickness of the peripapillary retinal nerve fiber layer(RNFL)and ganglion cell-inner plexiform layer(GCIPL)among patients with various forms of optic neuritis(ON)and to identify whether any ... AIM:To compare the thickness of the peripapillary retinal nerve fiber layer(RNFL)and ganglion cell-inner plexiform layer(GCIPL)among patients with various forms of optic neuritis(ON)and to identify whether any particular parameters or their thinning pattern can be used to distinguish the type of ON.METHODS:This prospective study was conducted at the Department of Ophthalmology,Faculty of Medicine,Siriraj Hospital,Thailand,between January,2015 and December,2016.We enlisted patients over 18 years of age with history of ON and categorized patients into 4 groups:1)aquaporin 4 antibodies(AQP4-IgG)positive;2)multiple sclerosis(MS);3)myelin oligodendrocyte glycoprotein antibodies(MOG-IgG)positive;4)idiopathic-ON patients.Healthy controls were also included during the same study period.All patients underwent complete ophthalmological examination and spectral domain optical coherence tomography(OCT)imaging to analyze RNFL and GCIPL thickness after at least 3mo since the last episode of acute ON.The generalized estimating equation(GEE)models were used to compare the data amongst ON groups. RESULTS: Among 87 previous ON eyes from 57 patients(43 AQP4-IgG+ON,17 MS-ON,8 MOG-IgG+ON,and 19idiopathic-ON),mean logMAR visual acuity of AQP4-IgG+ON,MS-ON,MOG-IgG+ON,and idiopathic-ON groups was 0.76±0.88,0.12±0.25,0.39±0.31,and 0.75±1.08,respectively.Average,superior,and inferior RNFL were significantly reduced in AQP4-IgG+ON,MOG-IgG+ON and idiopathic-ON eyes,relative to those of MS-ON.Differences were not statistically significant for RNFL or GCIPL between the AQP4-IgG+ON and MOG-IgG+ON groups,whereas visual acuity in MOG-IgG+ON was slightly,but not significantly,better(0.39 vs 0.76).Although RNFL thickness in MOG-IgG+ON was significantly reduced as compared to MS-ON,mean visual acuity and GCIPL were not different.CONCLUSION:Thinning of superior and inferior quadrants of RNFL are more commonly seen in MOG-IgG+ON and AQP4-IgG+ON.Long term visual acuity in MOG-IgG+ON is often better than AQP4-IgG+ON,whereas the structural change from OCT is comparable. 展开更多
关键词 optical coherence tomography neuromyelitis optica multiple sclerosis myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody optic neuritis
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以脑白质营养不良样影像表现的儿童复发型MOGAD四例
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作者 王欣 曲艺 +2 位作者 郑会晓 赵紫薇 牛泽玉 《脑与神经疾病杂志》 CAS 2024年第3期166-171,共6页
目的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)在儿童中的比例明显高于成人。随着MOGAD表型的不断更新,一些少见表型的临床及影像特征、用药策略仍未明确。方法分析4例头颅磁共振(MRI)表现为脑白质营养不良样表现的复发... 目的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)在儿童中的比例明显高于成人。随着MOGAD表型的不断更新,一些少见表型的临床及影像特征、用药策略仍未明确。方法分析4例头颅磁共振(MRI)表现为脑白质营养不良样表现的复发型MOGAD儿童患者的临床特征。结果患儿年龄均为4岁以下,头颅MRI示脑白质受损,病变对称及部位广泛,形状大小不一,呈脑白质营养不良样改变;脑电图(EEG)示正常或连续/间断的慢波、棘波/尖慢波;脑脊液(CSF)提示白细胞正常或增多,蛋白正常或轻度升高;采用CBA法检测血清抗MOG-IgG阳性,其他自身免疫抗体及基因遗传检查均为阴性。尽管进行了2次的一线免疫治疗,患儿仍呈复发病程,或应用二线免疫治疗后病情趋于稳定,3例遗留不同程度的神经系统功能障碍。结论对于发病年龄小、头颅MRI呈脑白质营养不良样改变的患儿,临床医师应尽早进行MOG-IgG检测,确诊后避免激素快速减量或尽早使用二线药物免疫治疗,尽可能减少复发及后遗表现。 展开更多
关键词 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病 儿童 复发 脑白质营养不良
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托珠单抗治疗儿童难治性多相性髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病2例病例报告并文献复习
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作者 常旭婷 李尚茹 +3 位作者 张捷 武元 姜玉武 吴晔 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第2期98-103,共6页
背景国外病例报告及病例系列报告表明,托珠单抗(TCZ)可能对其他免疫抑制剂效果欠佳的难治性髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)有一定疗效,但多为成人研究,目前国内尚无儿童相关报道。目的 总结2例应用TCZ治疗的难治性MOGAD患... 背景国外病例报告及病例系列报告表明,托珠单抗(TCZ)可能对其他免疫抑制剂效果欠佳的难治性髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)有一定疗效,但多为成人研究,目前国内尚无儿童相关报道。目的 总结2例应用TCZ治疗的难治性MOGAD患儿的临床特点及疗效,并对TCZ治疗MOGAD患者的疗效及安全性进行文献复习。设计病例报告并文献复习。方法 报告北京大学第一医院儿科收治的2例应用TCZ治疗难治性MOGAD患儿的病例资料,总结其临床特点及TCZ的疗效及安全性。以“MOGAD”、“抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体”等和“TCZ”、“白细胞介素6受体拮抗剂”及相应英文检索词于PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane、万方数据库、中国知网数据库、维普数据库检索中英文文献,检索时间为建库至2023年11月。主要结局指标TCZ的疗效及安全性。结果 2例MOGAD患儿分别于6岁6月龄和3岁7月龄起病,应用TCZ时的病程分别为9年3个月和6年6个月,此前分别出现11次和5次急性脱髓鞘事件发作,1例规律应用TCZ 14个月期间未出现复发,停用后复发,再次间断应用10个月期间复发1次;1例规律应用2年4个月未出现复发。2例治疗期间均未出现严重不良反应。文献复习纳入9项研究(含本文)共27例MOGAD患者,4例(14.8%)出现复发,27例治疗后年复发率均明显下降。应用TCZ治疗过程中最常见的不良反应为感染及高脂血症,无因严重不良反应而停止治疗的患者。Meta分析共纳入5项研究(含本文)23例患者,TCZ治疗MOGAD的无复发率为87%(95%CI:72%~100%)。结论 TCZ对其他传统免疫抑制剂治疗效果欠佳的难治性多相性MOGAD患儿有效且耐受性好,但仍需大样本的前瞻性研究进一步证实。 展开更多
关键词 MOG抗体相关疾病 多相性 儿童 托珠单抗
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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脑炎患者脑电图特点 被引量:1
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作者 王瑶 郭静 +3 位作者 赵黎明 张佩琪 匡祖颖 李花 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第1期20-24,33,共6页
目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脑炎患者脑电图特点。方法回顾性收集2021年6月至2022年11月广东三九脑科医院收治的MOG抗体相关脑炎患者28例,其中男19例,女9例,年龄(23.0±10.5)岁,病程中位数16 d,四分位数间距39 ... 目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脑炎患者脑电图特点。方法回顾性收集2021年6月至2022年11月广东三九脑科医院收治的MOG抗体相关脑炎患者28例,其中男19例,女9例,年龄(23.0±10.5)岁,病程中位数16 d,四分位数间距39 d。分析患者脑电图特点;根据头颅磁共振病灶分布模式,将患者分为仅皮层和/或脑膜受累组、仅深部白质和/或幕下受累组及混合受累组;根据血清MOG抗体滴度,将患者分为弱阳性组(1∶10)、中等阳性组(1∶32)和强阳性组(1∶100~1∶1000);根据有无复发将患者分为复发组和未复发组,比较各组间脑电图异常率的差异。结果正常脑电图12例(42.9%),异常脑电图16例(57.1%),其中慢波增多11例(39.3%),癫痫样放电8例(28.6%),生理节律消失3例(10.7%)。最常见的异常脑电图为慢波增多,多为局灶性。癫痫样放电多为局灶性,常分布在额区、中央区及前颞区。不同病灶分布模式组间、不同MOG抗体滴度组间以及有无复发组间脑电图异常率比较均无统计学差异(P=0.796,P=0.427,P=0.613)。结论局灶性的慢波增多以及位于额区、中央区或前颞区的局灶性放电提示MOG抗体相关脑炎的可能,脑电图在MOG抗体相关脑炎的诊治中具有重要意义。 展开更多
关键词 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病 MOG抗体相关脑炎 脑电图
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Biomarkers for neuromyelitis optica:a visual analysis of emerging research trends
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作者 Xiangjun Li Jiandong Zhang +4 位作者 Siqi Zhang Shengling Shi Yi’an Lu Ying Leng Chunyan Li 《Neural Regeneration Research》 SCIE CAS CSCD 2024年第12期2735-2749,共15页
Neuromyelitis optica is an inflammatory demyelinating disease of the central nervous system that differs from multiple sclerosis.Over the past 20 years,the search for biomarke rs for neuromyelitis optica has been ongo... Neuromyelitis optica is an inflammatory demyelinating disease of the central nervous system that differs from multiple sclerosis.Over the past 20 years,the search for biomarke rs for neuromyelitis optica has been ongoing.Here,we used a bibliometric approach to analyze the main research focus in the field of biomarkers for neuromyelitis optica.Research in this area is consistently increasing,with China and the United States leading the way on the number of studies conducted.The Mayo Clinic is a highly reputable institution in the United States,and was identified as the most authoritative institution in this field.Furthermore,Professor Wingerchuk from the Mayo Clinic was the most authoritative expe rt in this field.Keyword analysis revealed that the terms "neuro myelitis optica"(261 times), "multiple sclerosis"(220 times), "neuromyelitis optica spectrum disorder"(132 times), "aquaporin4"(99 times),and "optical neuritis"(87 times) were the most frequently used keywords in literature related to this field.Comprehensive analysis of the classical literature showed that the majority of publications provide conclusive research evidence supporting the use of aquaporin-4-IgG and neuromyelitis optica-IgG to effectively diagnose and differentiate neuromyelitis optica from multiple sclerosis.Furthermore,aquaporin-4-IgG has emerged as a highly specific diagnostic biomarker for neuromyelitis optica spectrum disorder.Myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG is a diagnostic biomarke r for myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease.Recent biomarkers for neuromyelitis optica in clude cerebrospinal fluid immunological biomarkers such as glial fibrillary acidic protein,serum astrocyte damage biomarkers like FAM19A5,serum albumin,and gammaaminobutyric acid.The latest prospective clinical trials are exploring the potential of these biomarkers.Preliminary results indicate that glial fibrillary acidic protein is emerging as a promising candidate biomarker for neuromyelitis optica spectrum disorder.The ultimate goal of future research is to identify non-invasive biomarkers with high sensitivity,specificity,and safety for the accurate diagnosis of neuro myelitis optica. 展开更多
关键词 AQUAPORIN-4 AUTOantibody multiple sclerosis myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease neuromyelitis optica neuromyelitis optica spectrum disorder optical coherence tomography
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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的临床分析
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作者 邓兵梅 刘卓 +5 位作者 项薇 韩文杰 周友田 黎振声 熊铁根 康健捷 《陆军军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第12期1434-1440,共7页
目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotien antibody-associated disease,MOGAD)患者的临床及影像学特点。方法回顾性分析2016年6月至2022年6月就诊于我院14例MOGAD患者的临床表... 目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotien antibody-associated disease,MOGAD)患者的临床及影像学特点。方法回顾性分析2016年6月至2022年6月就诊于我院14例MOGAD患者的临床表现、影像学特点、实验室检查和预后等资料,探讨其临床表现及影像学特点。结果男性10例,女性4例,男∶女=2.5∶1;首次发病年龄18岁以下3例,18~45岁8例,大于45岁3例。临床分型以视神经炎(10/14,71.43%)最为常见;其次为脑炎或脑膜脑炎(9/14,64.29%)、脑干脑炎(5/14,35.71%)和脊髓炎(5/14,35.71%)。临床症状以视力下降最多见(10/14,71.43%);头痛8例(8/14,57.14%)、发热和头晕各6例(6/14,42.86%)、感觉异常5例(5/14,35.71%);癫痫、肢体无力、括约肌功能障碍、共济失调、呕吐各4例(4/14,28.57%)。4例(4/14,28.57%)患者发病前有上呼吸道感染。10例患者完善了脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)检查,其中结果异常8例(8/10,80%),CSF压力升高2例(2/10,20%);WBC增高8例(8/10,80%);脑脊液蛋白质增高5例(5/10,50%)。MRI可见多部位受累,大脑皮质及皮质下白质7例(7/14,50.00%);脑干6例(6/14,42.86%);视神经5例(5/14,35.71%);脊髓4例(4/14,28.57%);海马、丘脑、基底节区及脑室旁各3例(3/14,21.43%);小脑、胼胝体各2例(2/14,14.29%),T_(2)WI、T_(2)FLAIR表现为片状高信号影,可有点片状、结节状或线状强化。10例患者行视觉诱发电位(visual evoked potential,VEP)检查,其中9例(9/10,90%)异常,8例(8/10,80%)提示双侧视觉通路异常。8例(8/14,57.14%)表现为复发缓解病程。急性期甲强龙冲击治疗和丙种球蛋白调节治疗均有效。5例表现为复发缓解的患者加用免疫抑制剂后复发均明显减少。结论MOGAD临床表现多样,以视力下降、头痛、发热、头晕最多见。病变常累及大脑皮质及皮质下白质、脑干、视神经等部位,T_(2)WI、T_(2)FLAIR表现为片状高信号影,部分病灶可强化。急性期激素冲击治疗和丙种球蛋白治疗有效,缓解期使用免疫抑制剂可减少复发。 展开更多
关键词 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 视神经脊髓炎谱系疾病 磁共振
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MOG抗体阳性和AQP4抗体阳性视神经炎治疗方法的研究进展
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作者 王锴琦 赵洁 《医药前沿》 2024年第3期30-32,共3页
视神经炎是一种主要累及青年,以视神经各种炎性病变为特征的致盲性眼科疾病。近些年随着水通道蛋白-4抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体在部分患者血清中的发现,越来越多的学者认为这两种抗体介导的视神经炎区别于多发性硬化相关性视神... 视神经炎是一种主要累及青年,以视神经各种炎性病变为特征的致盲性眼科疾病。近些年随着水通道蛋白-4抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体在部分患者血清中的发现,越来越多的学者认为这两种抗体介导的视神经炎区别于多发性硬化相关性视神经炎,且分别具有独特的临床特征。本文对目前这两种特异性抗体相关视神经炎的治疗方法的相关研究进行综述,以期为临床工作提供帮助。 展开更多
关键词 视神经炎 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体 水通道蛋白-4抗体
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以无菌性脑膜炎为表现的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病1例
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作者 罗敏娴 乔晓红 +1 位作者 周丽 鞠卫萍 《安徽医药》 CAS 2024年第8期1640-1642,共3页
目的报道以无菌性脑膜炎为表现的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)1例,以期加强临床认识。方法总结威海市中心医院神经内科2022年7月15日收治的1例MOGAD无菌性脑膜炎的症状特点及与MOGAD其他表型的区别。结果病人主诉发... 目的报道以无菌性脑膜炎为表现的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)1例,以期加强临床认识。方法总结威海市中心医院神经内科2022年7月15日收治的1例MOGAD无菌性脑膜炎的症状特点及与MOGAD其他表型的区别。结果病人主诉发热、头痛1周。入院诊断为病毒性脑膜炎,入院后分别给予阿昔洛韦、更昔洛韦、磷甲酸钠抗病毒治疗,疗效差,仍有发热伴头痛,第8日加用地塞米松后症状缓解,停用后复发,完善血清MOG抗体检查示:MOG抗体IgG阳性(1∶10),诊断为MOGAD,给予甲泼尼龙治疗后病人症状缓解,随访8个月未复发。结论对于以发热、头痛等无菌性脑膜炎症状为主要临床表现的病人,如抗感染治疗无效,应及时完善血清MOG抗体检测,避免漏诊及误诊,早期激素治疗往往能够改善预后。 展开更多
关键词 脱髓鞘自身免疫疾病 中枢神经 发热 头痛 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 脑膜炎 无菌性
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MOG-IgG相关疾病的研究进展
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作者 王红欣 姚东陂 《医药前沿》 2024年第16期70-73,共4页
抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)临床表现缺乏特异性,且极易误诊。现就MOGAD的流行病学、病因、发病机制、临床表型、抗体检测、MRI检查、诊断及治疗预后研究现状及进展进行综述,以期提高医护人员对... 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)临床表现缺乏特异性,且极易误诊。现就MOGAD的流行病学、病因、发病机制、临床表型、抗体检测、MRI检查、诊断及治疗预后研究现状及进展进行综述,以期提高医护人员对该病的认识。 展开更多
关键词 综述 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病 诊断 治疗
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Inhibitory effect of icariin on expression of myelin inhibitory factors in the central nervous system of rats with focal cerebral ischemia 被引量:7
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作者 Huaiqiang Hu Yonghong Zhou +1 位作者 Bingzhen Cao Xinlu Wang 《Neural Regeneration Research》 SCIE CAS CSCD 2010年第16期1211-1215,共5页
Icariin, the major active component of Chinese medicinal herb epimedium brevicornum maxim, is used widely in traditional Chinese medicine for the treatment of neurological diseases. However, the effects of icariin on ... Icariin, the major active component of Chinese medicinal herb epimedium brevicornum maxim, is used widely in traditional Chinese medicine for the treatment of neurological diseases. However, the effects of icariin on myelin inhibitory factors are as yet unclear. In the present study, administration of icariin at 20 mg/kg showed a marked reduction in neurological deficit of middle cerebral artery occlusion rats. Icariin exhibited better inhibitory effects on myelin inhibitory factors: Nogo-A, myelin-associated glycoprotein and oligodendrocyte myelin glycoprotein in ischemia regions of middle cerebral artery occlusion rats compared with monosialotetrahexosylganglioside. These results indicate that icariin exhibits potent inhibitory effects on expression of myelin inhibitors after middle cerebral artery occlusion-induced focal cerebral ischemia in vivo. This effect may be mediated, at least in part, by the inhibition of both Nogo-A, myelin-associated glycopretein and oligodendrocyte myelin glycoprotein activation, followed by the enhancement of axonal sprouting and regeneration, resulting in neurological functional recovery. 展开更多
关键词 ICARIIN monosialotetrahexosylganglioside NOGO-A myelin-associated glycoprotein oligodendrocyte myelin glycoprotein ischemic cerebrovascular disease NEUROPLASTICITY single Chinese herb neural regeneration
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Autoantibodies against myelin antigens in patients with neuromyelitis optica
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作者 Kota Moriguchi Katsuichi Miyamoto +1 位作者 Juri Ichihashi Susumu Kusunoki 《Open Journal of Immunology》 2013年第2期41-46,共6页
In this study, we investigated the clinical relevance of anti-myelin antibodies in patients with neuromyelitis optica (NMO);titers of antibodies against myelin oligodendrocyte glycoproteins, proteolipid proteins and m... In this study, we investigated the clinical relevance of anti-myelin antibodies in patients with neuromyelitis optica (NMO);titers of antibodies against myelin oligodendrocyte glycoproteins, proteolipid proteins and myelin basic proteins were measured in the sera of patients with NMO and compared to healthy controls, as well as to patients with other diseases. The frequency of presence of anti-myelin antibodies in patients with NMO was significantly higher than that in healthy and diseased controls. The expanded disability status scale scores correlated with the titers of the anti-myelin antibodies. Patients with anti-myelin antibody exhibited other autoantibodies significantly more frequently than patients without the antibody. Anti-myelin antibodies may be useful markers for predicting severe clinical courses in patients with NMO. 展开更多
关键词 Neuromyelitis Optica Anti-myelin antibody myelin oligodendrocyte glycoprotein PROTEOLIPID PROTEIN myelin Basic PROTEIN
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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床及影像分析
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作者 杨丹 王向波 +2 位作者 闫鶴立 马红梅 刘晴 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期331-339,共9页
目的对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin-oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)的临床及影像特征进行分析。方法回顾性分析2019年2月至2022年7月在我院确诊的18例MOGAD患者临床资料。结果18例患者,... 目的对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin-oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)的临床及影像特征进行分析。方法回顾性分析2019年2月至2022年7月在我院确诊的18例MOGAD患者临床资料。结果18例患者,男、女各9例,年龄14~68岁(中位数37岁)。最常见临床症状为认知功能下降和肢体无力,各11例(61.1%),其次是头痛和癫痫发作各8例(44.4%),感觉异常6例(33.3%),视神经炎及失语、构音障碍各5例(27.8%),发热4例(22.2%)等。腰穿检查5例(27.8%)脑脊液压力升高,11例(61.1%)脑脊液白细胞升高,6例(33.3%)脑脊液蛋白升高。影像上,累及大脑皮质9例(50.0%),其次为累及脊髓7例(38.9%)、脑干4例(22.2%)。急性期治疗,9例应用大剂量激素冲击,8例应用大剂量激素联合免疫球蛋白,1例仅用免疫球蛋白。3例患者在复发时加用吗替麦考酚酯口服。11例(61.1%)为首次发病,7例(38.9%)存在复发,复发时间2个月至7年(中位数7个月)。结论MOGAD影像上常累及大脑皮质、脊髓、脑干,并出现相应受累部位的神经系统症状,脑脊液可见白细胞、蛋白升高。急性期首选大剂量激素冲击治疗,约38.9%的患者存在复发,慢性期是否长期应用免疫抑制剂,需要根据患者病情综合判断。 展开更多
关键词 脱髓鞘疾病 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体 皮质脑炎 脊髓炎 磁共振成像 视神经炎
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儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的表型特征及复发因素研究
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作者 王欣 赵瑞斌 +4 位作者 杨花芳 刘崇 刘甜 路翠 陈迪迪 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2023年第18期2244-2249,共6页
背景抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)在儿童中的比例明显高于成人。目前在儿童中MOGAD相关表型的特征及与复发风险的联系仍未明确。目的观察儿童血清MOG免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)阳性的中枢神经系统(CNS)... 背景抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)在儿童中的比例明显高于成人。目前在儿童中MOGAD相关表型的特征及与复发风险的联系仍未明确。目的观察儿童血清MOG免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)阳性的中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病的表型特征及复发因素。方法对河北省儿童医院2017年12月至2021年12月确诊的54例MOGAD的儿童进行随访研究,回顾性分析每次发作时的临床表型、实验室检查、影像学特点、血/脑脊液的MOG-IgG滴度变化、疗效及复发高危因素。采用细胞转染免疫荧光法(CBA)检测MOGIgG。随访截至2022-03-31。结果54例患儿发病年龄为6.0(4.0,8.0)岁,男女比例为1∶1.07。血清MOG-IgG滴度为1∶10~1∶320。急性播散性脑脊髓炎(ADEM)为最常见的表型(44.4%,24/54),其次是视神经炎(ON)(25.9%,14/54)及非ADEM样脑膜/脑炎(20.4%,11/54)。10例(18.5%)患儿血及脑脊液MOG-IgG均呈阳性,2例(3.7%)脑脊液N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)-IgG和血MOG-IgG为双阳性。在78次病程事件中,76.9%(60/78)事件的患儿脑MRI显示急性发作病灶,常见部位为皮质旁白质(66.7%,40/60)及视神经(35.0%,21/60)。40例(74.1%)患儿为单次病程,主要的临床表型为ADEM(57.5%,23/40)及非ADEM样脑膜/脑炎(25.0%,10/40);14例患儿经历了2次及以上的复发病程(25.9%,14/54),主要的首发表型为ADEM-ON(57.1%,8/14)及单纯ON(21.4%,3/14)。未复发患儿首发表型为单纯ON、ADEM-ON比例明显低于复发患儿(P<0.05)。患儿首次发作均接受一线免疫调节治疗,14例复发患儿中2例(14.3%)经吗替麦考分酯治疗后好转,1例(7.1%)给予美罗华治疗后好转,11例(78.6%)经再次甲泼尼松冲击联合丙种球蛋白治疗后症状及影像学好转。复发患儿MOG-IgG滴度未见增加。经治疗28例(51.9%)患儿临床症状完全恢复,11例(20.4%)患儿有神经后遗症,视觉障碍(54.5%,6/11)是最常见的后遗症。结论MOGAD的临床表型多样,儿童常见的表型为ADEM、ON及非ADEM样脑膜/脑炎。MRI损害部位广泛,以ADEM-ON及单纯ON为首发表型是复发的高危表型,大多患儿预后良好,部分可伴神经后遗症表现。 展开更多
关键词 脱髓鞘自身免疫疾病 中枢神经 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 儿童 临床表型 复发
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抗髓鞘寡突胶质糖蛋白抗体病及抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎重叠综合征的临床特点
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作者 陈晓莉 王群 +2 位作者 刘佳 李静 雷琦 《国际神经病学神经外科学杂志》 2023年第2期18-22,共5页
目的 通过比较抗髓鞘寡突胶质糖蛋白(myelin oligodendroglia glycoprotein,MOG)抗体病(MOG antibody associated disease,MOGAD)及抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎重叠综合征(overlapping syndrome of MOG antibody disease and anti-N-me... 目的 通过比较抗髓鞘寡突胶质糖蛋白(myelin oligodendroglia glycoprotein,MOG)抗体病(MOG antibody associated disease,MOGAD)及抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎重叠综合征(overlapping syndrome of MOG antibody disease and anti-N-methyl-Daspartate receptor encephalitis,MNOS)与MOGAD、抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎(N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis,NMDARe)的临床特点及差异,以提高对MNOS的认识。方法 回顾性收集14例MNOS患者(MNOS组),以及年龄、性别相匹配的MOGAD(MOGAD组)、NMDARe(NMDARe组)病例各14例,比较3组患者的临床表现、脑脊液检查、脑电图、磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)、治疗及预后等方面的异同。结果 3组患者意识障碍和视神经炎的比例比较差异有统计学意义(P<0.05),其中MNOS组意识障碍患者比例低于NMDARe组(P<0.0167),MNOS组视神经炎的患者比例高于NMDARe组(P<0.0167)。MOGAD组有正常脑电图的患者比例最高(54.6%);NMDARe组有非特异性慢波的患者比例最高(35.7%);MNOS组有癫痫波的患者比例最高(35.7%);NMDARe组同时出现癫痫波和δ波的患者比例最高(35.7%);MOGAD组患者无δ出现。3组患者预后的比较差异无统计学意义(P>0.05)。MNOS组患者复发的比例是(21.4%)。结论 MNOS的意识障碍和视神经炎的发生率有别于MOGAD、NMDARe;癫痫波发生率较高;大部分患者预后良好,但有复发倾向。 展开更多
关键词 抗髓鞘寡突胶质糖蛋白抗体病及抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎重叠综合征 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 抗髓鞘寡突胶质糖蛋白抗体相关性疾病
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仅脑脊液抗体阳性的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病1例报告及文献复习 被引量:1
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作者 裴晓晨 李佳 +2 位作者 秦毅丹 苏杭 陈加俊 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2023年第4期369-372,共4页
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOG antibody disease,MOG-AD)是中枢神经系统的一种炎症性脱髓鞘疾病,临床特征为单相或复发相的神经功能障碍,此类疾病不符合多发性硬化及其他已知神经炎症疾病的典型标准。多数MOG-AD患者血清中MO... 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOG antibody disease,MOG-AD)是中枢神经系统的一种炎症性脱髓鞘疾病,临床特征为单相或复发相的神经功能障碍,此类疾病不符合多发性硬化及其他已知神经炎症疾病的典型标准。多数MOG-AD患者血清中MOG抗体呈阳性、脑脊液中为阴性。目前仅有少数报道该疾病患者MOG抗体仅在脑脊液中呈阳性。然而,我们在临床中发现1例少见的MOG-AD患者,该患者脑脊液中MOG抗体为弱阳性(1∶10),血清中抗体为阴性,结合影像及其他相关辅助检查,考虑该患者免疫反应始发于颅内的胶质细胞等部位,由硬脑膜窦中的抗原提呈细胞(APC)捕获脑脊液中的MOG抗原后产生一系列免疫反应,从而产生MOG抗体[1]。仅在脑脊液中MOG抗体阳性的患者与外周血中MOG阳性、脑脊液中MOG阳性/阴性的MOG-AD患者相比,可能血脑屏障未遭受破坏,提示免疫反应可能仅发生在颅内,具体机制目前尚未明确。该患者接受糖皮质激素冲击治疗后,逐渐递减激素剂量直至停药,患者脑脊液MOG抗体转阴,病灶明显减小,患者现恢复良好,未出现复发。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体 中枢神经系统脱髓鞘 免疫炎症反应
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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病MRI表现研究进展 被引量:1
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作者 孔丽娜 杨华 《中国当代医药》 CAS 2023年第13期38-42,共5页
近年来,抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)作为一组包含多种临床亚型的炎性脱髓鞘疾病谱系,越来越受到临床关注。由于其不同于其他的神经炎症和脱髓鞘疾病,如多发性硬化、血清抗水通道蛋白-4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病,... 近年来,抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)作为一组包含多种临床亚型的炎性脱髓鞘疾病谱系,越来越受到临床关注。由于其不同于其他的神经炎症和脱髓鞘疾病,如多发性硬化、血清抗水通道蛋白-4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病,MOGAD的临床症状和影像表现复杂多样,累及视神经、脊髓、颅脑等多个部位,故准确及时诊断与否将直接影响临床治疗和患者预后。因此,为加强对MOGAD的认识,本文对近年来MOGAD的研究进行综述,包括发病机制、临床症状、影像学MRI表现、眼科检查等方面,重点阐述了视神经、脊髓、颅脑的MRI表现及其与多发性硬化、血清抗水通道蛋白-4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病的鉴别,以期为今后临床及影像医生对该疾病的MRI诊断提供参考依据。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 磁共振表现 磁共振成像
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MOG和AQP4抗体相关脱髓鞘疾病的研究进展 被引量:2
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作者 程畅 王伟 徐沙贝 《神经损伤与功能重建》 2023年第2期96-99,共4页
早期研究发现,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)多存在于水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者中。随着研究的深入,与MOG抗体相关疾病的临床和影像学特点被发现与AQP4-IgG阳性的NMOSD有所重叠,又不尽相... 早期研究发现,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)多存在于水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者中。随着研究的深入,与MOG抗体相关疾病的临床和影像学特点被发现与AQP4-IgG阳性的NMOSD有所重叠,又不尽相同。因此,本文总结目前国内外已发表的MOG-IgG阳性疾病和AQP4-IgG阳性NMOSD患者的研究,比较两者病理生理学、临床和影像学表现及预后特征,旨在提高对MOG和AQP4抗体阳性患者的鉴别。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体 水通道蛋白4抗体
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重视对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎的再认识 被引量:1
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作者 宋宏鲁 魏世辉 《眼科学报》 CAS 2023年第3期175-180,共6页
视神经炎(optic neuritis,ON)是指视神经的炎性脱髓鞘病变,是引起中青年人视力下降的主要原因。近年来,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-positive ON,MOG-ON)成为神经眼科领域的... 视神经炎(optic neuritis,ON)是指视神经的炎性脱髓鞘病变,是引起中青年人视力下降的主要原因。近年来,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-positive ON,MOG-ON)成为神经眼科领域的研究热点,国内外报道不断增加。2021年3月,中华医学会眼科学分会神经眼科学组制定了《中国脱髓鞘性视神经炎诊断和治疗循证指南(2021年)》,将MOG-ON作为新的视神经炎亚型纳入脱髓鞘性视神经炎的诊疗体系,给广大眼科医生提供了新的参考依据。因此,临床医生需要充分认识MOG抗体相关疾病和MOG-ON的临床特征和治疗进展,努力提高其诊断和治疗水平,使此类患者能够得到更多的获益,造福于更多的视神经疾病患者。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体 视神经炎 临床特征 治疗进展
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不同滴度MOG-IgG抗体在MOG抗体相关疾病中的诊断和临床意义:一项单中心回顾性研究
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作者 李子昂 王冬梅 +3 位作者 陈金玉 黄小珍 吴永明 胡亚芳 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第11期1865-1873,共9页
目的总结本中心外周血髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性患者的临床特征,探讨不同滴度抗体对诊断的意义。方法对2020年12月~2022年12月入院的血清MOG抗体阳性患者进行了回顾性研究。收集患者的一般人口学特征、实验室检查结果、影像... 目的总结本中心外周血髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性患者的临床特征,探讨不同滴度抗体对诊断的意义。方法对2020年12月~2022年12月入院的血清MOG抗体阳性患者进行了回顾性研究。收集患者的一般人口学特征、实验室检查结果、影像学特点、治疗及预后信息。以1∶100作为分界值将患者分为高、低两个滴度组,对两组患者的特征进行对比分析。结果共纳入36例患者,其中28例被诊断为MOGAD(77.78%,低滴度15例,高滴度13例)。MOGAD的临床特征与既往研究报道基本一致,临床表现略有不同,感觉异常发生率较高(52.78%),视力丧失的比例较低(25%)。磁共振成像结果显示脑室周围白质为常见病变部位(45.71%)。高滴度组患者血清淋巴细胞水平明显降低(P=0.025),中性粒细胞与淋巴细胞比值较高(P=0.045),血清游离甲状腺素(FT4)水平较高(P=0.033),脑脊液中葡萄糖水平较高(P=0.007)。结论低滴度和高滴度的MOGIgG在MOGAD的诊断价值上相似,且不同滴度结果可能与疾病严重程度和应激水平有关。 展开更多
关键词 少突胶质细胞糖蛋白 核磁共振 脱髓鞘疾病
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