儿童纵隔神经母细胞瘤临床特征分析

目的:探讨纵隔神经母细胞瘤临床特征。方法:收集2008年3月至2012年9月中国医科大学附属第四医院儿科收治的神经母细胞瘤110例,其中26例肿瘤位于纵隔,其他部位84例。将纵隔神经母细胞瘤的临床表现、肿瘤标志物、生物学预后因素与其他部位对比。结果:纵隔组平均年龄25.5个月,与其他部位组相近。初诊时纵膈组88.5%有症状,高于其他部位组60.7%(P<0.05);早期病例(Ⅰ、Ⅱ期)34.6%,高于其他部位组8.3%(P<0.05);血清NSE>100 ng/L者达21.4%,低于其他部位组86.1%(P<0.001)。纵隔组N-myc基因拷贝数均<10,其他部位组N-myc基因拷贝数>10者为23.1%(P<0.05)。纵隔组4年总生存率为80.0%,其中局限性肿瘤(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期)达100%,分别高于其他部位组44.0%、82.0%。结论:多数纵隔神经母细胞瘤表现出临床分期早(Ⅰ、Ⅱ期)和良好的生物学预后因素,这些特征可能与纵隔神经母细胞瘤良好的预后相关。