坏死松解性游走性红斑——胰腺占位一例

胰高血糖素瘤是一种罕见的来源于胰腺α细胞的神经内分泌肿瘤,该肿瘤因过度分泌胰高血糖素,引起胰高血糖素瘤综合征,70%~90%的患者会伴发坏死松解性游走性红斑(NME)。本文报道1例首诊于皮肤科的胰高血糖素瘤综合征患者,临床表现为周身反复红斑、脱屑伴瘙痒,经皮肤组织病理学检查确诊为NME,影像学检查提示胰尾部软组织密度肿瘤,生长抑素高表达,外周血胰高血糖素水平升高,确诊为胰高血糖素瘤综合征。行胰尾部胰高血糖素瘤切除术,术后第4天皮疹消退。同时本文回顾了近年来国内外相关文献,对胰高血糖素瘤相关NME的临床表现、实验室及影像学特点、诊断及治疗等方面进行总结,以提高临床医师对该病的认识。

胰高血糖素瘤综合征1例

报道1例46岁男性病人,全身皮肤红斑、水疱3年,加重1年,具有典型的坏死松解性游走性红斑,伴舌炎、糖尿病,体重下降,血胰高血糖素增高。皮肤组织病理变化为表皮浅层坏死,免疫组化发现表皮浅层抗人胰高血糖素抗体着色阳性。腹部CT及锝标记生长抑素类似物(Octreotide)扫描显示患者胰尾及肝脏肿瘤。长效生长抑素治疗后,血胰高血糖素水平在短期内明显下降,皮疹逐渐好转。

胰高血糖素瘤伴坏死松解性游走性红斑1例

49岁女性，全身广泛红斑伴痒痛 10个月，病理变化为表皮上层的松解、坏死。血胰高血糖素增高， CT检查发现胰尾及肝脏肿瘤。手术切除肿瘤后，皮疹消退。

胰高血糖素瘤的诊治：附病例报告

胰高血糖素瘤是一种临床上极为罕见的胰岛A细胞肿瘤,以坏死性松懈性游走性红斑、糖尿病、消瘦等为主要表现,CT等影像学检查发现胰腺占位,血清胰高血糖素水平显著升高有助于本病的诊断,手术切除为有效的治疗手段。本文通过对典型胰高血糖素瘤病例的报告来进一步提高临床医生对胰高血糖素瘤的认识。

胰高血糖素瘤综合征

报告1例胰高血糖素瘤综合征。患者女,45岁。双下肢反复皮疹4年6个月,发现胰腺占位性病变1个月就诊。入院查血胰高血糖素明显升高,皮损表现为坏死松解性游走性红斑。胰腺肿瘤手术切除,组织病理诊断为胰体尾高分化神经内分泌癌,胰周淋巴结转移性神经内分泌癌,免疫组化胰高血糖素(Glu)(+)。手术后给予化疗,皮疹明显好转。

胰高血糖素瘤诊治1例

胰高血糖素瘤是一种临床上罕见的胰岛A细胞肿瘤,以坏死性松懈性游走性红斑、糖尿病、消瘦贫血等为主要表现。本文报道1例55岁男性,临床症状:体质量下降,贫血貌,全身皮肤大量斑片状红斑,结痂、脱屑、色素沉着等多种形态并存。影像学检查如CT发现胰腺占位性病变。血清胰高血糖素水平有助于诊断,手术切除为一有效的治疗手段。

胰高血糖素瘤综合征一例并误诊分析

结合1例被误诊7年的胰高血糖素瘤综合征患者病例介绍,并分析胰高血糖素瘤罕见临床表现,该病极易误诊。但因其有反复发作的特定表现的皮损和明显异常的实验室检查,临床上根据可疑皮损,再结合糖尿病史(或血糖升高)、消瘦、贫血等临床表现应考虑该病的可能性,并进一步检查血胰高糖素及影像学定位诊断。

胰高血糖素瘤综合征伴坏死松解性游走性红斑1例

患者男,60岁。全身反复红斑、水疱、糜烂伴痒3年,加重伴双下肢肿胀7d。皮损组织病理示:表皮角化过度并角化不全,部分表皮萎缩变薄,真皮小血管及附属器周围可见少量淋巴细胞浸润。诊断:胰高血糖素瘤综合征伴坏死松解性游走性红斑。

营养缺乏所致坏死松解性游走性红斑样皮损

报告1例不伴高胰岛素瘤综合征的坏死松解性游走性红斑样皮损表现的营养缺乏性疾病。患者女,62岁。双小腿红斑反复发作3年,躯干与四肢红斑、结痂、脱屑近1年,皮疹呈周期性发作和缓解,伴有舌炎,呈营养不良状态。组织病理示表皮浅层坏死,棘层增厚,真皮乳头水肿,血管扩张,真皮浅层中等量中性粒细胞、淋巴细胞为主浸润;胰高血糖素238.56 ng/L,胸腹部及盆腔CT检查未见实体肿瘤。诊断为营养缺乏所致坏死松解性游走性红斑样皮损。给予补充复方氨基酸、维生素等对症支持治疗,皮损10 d内缓解。随访6个月,未见大面积反复。

一例随访15年转移的胰升糖素瘤病例报道

探讨胰升糖素瘤的临床特征及诊疗方法。回顾性分析1例胰升糖素瘤患者的临床资料及诊疗经过, 查阅并复习相关文献。胰升糖素瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤, 起源于胰岛α细胞。胰升糖素瘤综合征(glucagonama syndrome, GS)的主要表现为皮肤坏死性迁移性红斑、糖尿病、贫血等, 临床特征可累及多系统。GS早期诊断较难但至关重要, 及早发现并认识皮肤病变有助于该病的及时诊治。外科手术切除是其治疗的有效方式。

胰高血糖素瘤综合征1例报告并文献复习

目的探讨胰高血糖素瘤的临床特征及诊治要点。方法回顾性分析复旦大学附属中山医院2014-07-01收治的1例胰高血糖素瘤病人资料,并结合文献复习。结果该病人有典型的溶解游走性坏死性红斑、糖尿病、贫血及消瘦等胰高血糖素瘤综合征表现,曾多次误诊为皮炎。腹部CT示胰体尾占位性病变。经胰体尾联合脾脏切除术治疗后,血糖恢复正常,症状体征明显改善。结论胰高血糖素瘤临床表现复杂,易误诊,影像学检查对诊断有一定帮助,手术切除是其有效的治疗方法。

胰高血糖素瘤的诊断和治疗

胰高血糖素瘤较为罕见,约占全部神经内分泌肿瘤的1%,全世界每年发病率在1/2000万左右[1]。1942年,Becker等首次对本病进行了描述;1966年,McGavran应用电子显微镜技术发现了肿瘤细胞有A细胞颗粒的特征,

胰高血糖素瘤两例报道并文献复习

目的:探讨胰高血糖素瘤的临床特点及诊疗方法。方法:回顾分析两例胰高血糖素瘤患者的临床资料及诊疗经过,并结合文献进行分析。结果:两例患者都曾因糖尿病、消瘦、舌炎、坏死松解性游走性红斑等症状就诊于内分泌科及皮肤科,影像学检查提示胰尾占位。两例均行胰体尾及脾脏切除术,术后血糖控制有效,相应伴随症状消失,其中1例患者于术后3年复查CT提示肝脏占位,再次入院行肝右后叶切除、肝左叶肿瘤局部切除及胆囊切除术。结论:胰高血糖素瘤相关临床症状较多,早期诊断较困难,影像学检查对其诊断有一定帮助,外科手术切除仍是其治疗的有效方式。

胰高血糖素瘤综合征1例

患者男,44岁。躯干、四肢出现红斑、糜烂伴痒4个月,加重1个月。皮损组织病理示:角化过度伴融合性角化不全,棘层增生肥厚,皮突下延增宽,可见部分棘层上部细胞胞浆空泡化和苍白,真皮浅层淋巴组织细胞浸润。诊断:胰高血糖素瘤综合征。

胰升糖素瘤14例病例总结并文献复习

目的探讨胰升糖素瘤的临床特点。方法对14例胰升糖素瘤病例进行回顾性归纳总结。结果(1)男性病例:女性病例=1:1。(2)中位起病年龄47岁(范围33~61岁);中位确诊年龄50岁(范围33~64岁)。(3)最常见的首发症状为坏死松解性游走性红斑(7/14,50%)。(4)确诊时最常见症状为高血糖(14/14,100%),其次为坏死松解性游走性红斑(13/14,92.9%)。(5)就诊我院前的误诊率85.7%(12/14),最常见的误诊诊断为湿疹。(6)从起病到确诊的中位时长4年。(7)确诊时血浆胰升糖素的中位水平为798pg/ml(范围200~2853)。(8)确诊时胰腺肿瘤最长径的中位值为4.0cm(范围2.2~8.0)。(9)57.1%(8/14)的胰腺原发灶位于胰尾部。(10)57.1%(8/14)患者确诊时已存在转移。结论(1)坏死松解性游走性红斑对胰升糖素瘤的诊断较为特异和敏感。(2)胰升糖素瘤的诊断常存在延误的情况。(3)大部分胰升糖素瘤患者在确诊时已存在转移。