Unexplained Crying Episodes Reveling a Cystic Nephromas

Cystic nephromas (CNs) are uncommon, benign renal neoplasms reported in infants/young children of both genders and in adult females, concerning the pediatric population few studies have been conducted. The diagnosis of cystic nephroma is based on clinical signs, imaging tests, and anatomo-pathological study. In children, CNs can appear as a palpable abdominal mass in most of cases, hematuria or recurrent urinary infections. They are characterized by multycystic architecture and the exclusive presence of mature nephrogenic elements. Treatment is surgical with a very good prognosis in most of cases. We are going to report a case of a 13-month-old girl child diagnosed with Cystic nephromas who presented to pediatric emergency with unexplained crying episodes in order to increase clinicians awareness about this rare tumor.

A rare presentation of cystic nephroma in a young adult

Cystic nephroma is a rare benign renal lesion with non-specific presenting symptoms.This tumour has a bimodal age distribution presenting in children between 3 months and 2 years and in adults over 30 years of age.There is male preponderance with a 2:1 male to female ratio in the childhood whereas it is commoner in females in adults.It is uncommon in the age-group of 5 yearse30 years.We describe a case of cystic nephroma in a 25-year-old female which was managed by partial nephrectomy.

多房性囊性肾瘤的影像学表现与病理对照

目的 提高对多房性囊性肾瘤的影像学的认识。资料与方法 报告 2例经手术病理证实 ,且临床与影像学资料完整的多房性囊性肾瘤。分析其B超、IVU、CT、MRI检查所见征象 ,并与手术、病理所见对照 ,结合文献复习 ,对多房性囊性肾瘤作深入讨论。结果 影像学表现为肾区单发、多房性囊性病灶 ;囊肿边界清楚 ,与肾盏不相通 ,肾脏被挤压变薄 ,未受累区的肾脏正常 ;囊内容均匀或不均匀 ;囊间隔的密度比正常肾实质低 ,分隔完全且厚薄不一 ,可强化 ,但强化程度不及正常的肾组织。术后病理证实为多房性囊性肾瘤。结论 CT、MRI最能反映多房性囊性肾瘤的病理基础 ,是术前诊断该病的最佳方法。术前完善的影像学检查对该病的治疗方案及预后至关重要。

低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤与囊性肾瘤的CT影像特征及临床病理分析

目的:分析低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤(multilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential,MCRNLMP)与囊性肾瘤(cystic nephroma,CN)的临床病理特征及CT影像特征,并探讨其诊断价值。方法:回顾性分析2000年1月至2019年3月经武汉大学人民医院及荆州市中心医院病理证实的20例MCRNLMP与12例CN患者的临床资料,采用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析肿瘤的增强CT影像特征,免疫组织化学法检测其免疫表型。结果:MCRNLMP与CN在囊壁及间隔厚度、强化的高密度病灶数量、强化的达峰强度、Bosniak分级上差异具有统计学意义(P<0.05)。当囊壁及分隔厚度>2.25 mm、强化的高密度病灶数量>1个、强化的达峰强度在中度水平以上时,诊断MCRNLMP的ROC曲线下面积分别为0.879、0.800、0.838,可作为MCRNLMP的最佳诊断界值。免疫组织化学法检测MCRNLMP与CN分别特征性表达肾细胞癌(renal cell rarcinoma,RCC)标记物与雌激素受体(estrogen receptor,ER)和孕激素受体(progesterone receptor,PR)。结论:囊壁及间隔厚度、强化的高密度病灶数量以及强化的达峰强度在鉴别MCRNLMP与CN中具有较高的诊断价值,确诊依赖于组织病理学和免疫组织化学法检测。

25例囊性肾瘤临床诊治分析

目的囊性。肾瘤（cystic nephroma，CN）是一种临床少见的肾良性肿瘤，误诊率高，且目前尚无统一的诊治方案。文中结合CN患者的临床资料，对该病的诊断与治疗进行总结分析。方法回顾性分析2003年1月至2015年8月间石家庄市第一医院泌尿外科收治的25例CN患者的临床资料。其中包括2例男性儿童患者，年龄分别为14岁和16岁。其余23例均为成人，男11例、女12例，年龄14—69岁，平均年龄（45．1±19．6）岁。所有患者均行B超、CT及MRI等检查，行手术治疗。结果25例CN患者中行肾部分切除术15例、肾切除术5例、后腹腔镜肾囊肿去顶减压术2例、后腹腔镜下。肾肿瘤剜除术1例、CN合并肾盂癌行腹腔镜下根性肾输尿管切除术1例、后腹腔镜下根治性肾切除术1例。所有患者随访6～132个月，无失访。1例行后腹腔镜肾囊肿去顶减压术患者术后6个月肿物复发，遂行开放肾部分切除术；其余未发现肿瘤复发及转移。结论影像学检查是cN的重要检测手段，术中冰冻切片检查有助于诊断。手术以完整切除肿瘤为治疗原则，首选保留肾单位手术。

多排CT鉴别诊断肾脏混合性上皮间质肿瘤与囊性肾瘤

目的探讨肾脏混合性上皮间质肿瘤(MESTK)与囊性肾瘤(CN)的多期螺旋CT表现特点,以期提高术前诊断及鉴别诊断的准确性。方法采用盲法回顾性对比分析经手术病理证实的6例MESTK和6例CN患者的螺旋CT表现,并与病理结果进行对照。结果MESTK和CN均表现为肾脏内单发的边缘规则多囊性肿块。其中MESTK BosniakⅢ型5例,BosniakⅣ型1例;6例CN均为BosniakⅡ型。6例MESTK均为囊实性肿物,肿瘤内均可见数量不等的实性成分,间隔平均厚度为0.93 cm,而6例CN均表现为完全囊性病变,囊壁未见实性成分,间隔平均厚度为0.23 cm。增强扫描,ME-STK的实性部分和CN的囊壁均表现为轻度或中度延迟强化。结论多期螺旋CT扫描可为MESTK和CN的诊断提供客观依据。肿瘤有无实性成分是鉴别两者的重要CT征象。

多房性囊性肾瘤的诊断与治疗(附4例报告)

目的提高对多房性囊性肾瘤(MLCN)的诊断和治疗水平。方法回顾性分析4例MLCN患者的临床资料。男2例,女2例。年龄41-72岁,平均53岁。主要表现为血尿、腰部钝痛、肾绞痛和肾区肿块。分析其B超、IVU、CT、MRI检查所见征象,并与手术、病理所见对照。结果4例患者均行开放性手术治疗后痊愈。其中行肾切除3例,肾部分切除1例。患者术后随访6-18个月未发现复发。结论影像学检查是MLCN的重要检查手段,保留肾单位的肿瘤切除术是本病的首选治疗方法。多房性囊性肾瘤为良性肿瘤,术后均能获得痊愈。

先天性中胚层肾瘤临床病理观察

目的探讨先天性中胚层肾瘤的临床病理特点、免疫表型和超微结构。方法对1例先天性中胚层肾瘤的临床特点、病理组织学、免疫表型及超微结构进行观察并复习文献。结果患者因孕期体检B超发现胎儿左肾区实质性肿块,遂行妊娠引产术。引产儿左肾及肿块大小为6.5 cm×5.5 cm×4.5 cm,切面呈实性为主的囊实性,囊径0.3-1.8 cm,内含淡红色液体;实性区域灰白色,部分区域编织状,质稍韧。镜下肿瘤由一致的梭形细胞构成,大部分区域瘤细胞密集排列成束状、编织状或片状,灶性区域稀疏成疏网状;瘤细胞胞质淡红染,胞核细长,两头稍钝圆,核分裂象常见。部分区域瘤细胞围绕血管呈“血管外皮瘤样”,并可见残存“肾组织岛”;囊性区域囊壁未见明显内衬上皮。免疫表型肿瘤细胞Vim强（＋）,SMA部分（＋）,actin灶性（＋）,CD10个别（＋）。电镜显示梭形细胞内粗面内质网发达,部分可见密斑结构,提示瘤细胞具有肌纤维母细胞的分化特点。结论先天性中胚层肾瘤较为少见,主要由梭形细胞构成,无上皮成分,是发生于胎儿及婴幼儿肾的低度恶性病变,手术切除后预后良好。

婴幼儿先天性中胚层肾瘤的临床病理分析

目的探讨婴幼儿先天性中胚层肾瘤的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及预后。方法对11例婴幼儿先天性中胚层肾瘤患儿的临床及病理资料进行回顾性分析。结果男性9例,女性2例。发病年龄为胎儿~3岁。6例产前超声发现,4例因腹部包块就诊(2例伴血尿),1例CT检查无意中发现双肾占位。10例活产儿均可触及腹部肿块。影像学均显示肾占位病变,累及右肾及左肾各5例、双肾1例。10例行瘤肾根治切除术,1例为胎儿解剖资料。瘤体最大径约5.2 cm^17.0 cm,平均9.6 cm。大体呈灰白色实性,切面呈编织状或车辐状,部分见囊腔。镜下分为经典型(纤维瘤样)及富于细胞亚型(纤维肉瘤样),本组经典型8例,富于细胞亚型3例。免疫组化:瘤细胞表达Vimentin、SMA及HHF35;不表达WT1、上皮及横纹肌等标记。随访:1例富于细胞亚型者术后虽经化疗,但几乎每隔半年局部复发一次,共复发了7次,并多次重复手术及化疗,至今已随访3年余仍在化疗中;另2例富于细胞亚型者术后仅2周,未化疗,随访中。3例经典型仅术后密切随访,至今健在。4例经典型术后规律化疗,仍在随访中。结论本病主要见于<2岁婴幼儿,尤其是<3个月者。产前超声检查可明显提高检出率。应注意与肾母细胞瘤、肾透明细胞肉瘤及横纹肌样瘤等鉴别。预后较好,绝大多数患儿完整切除瘤肾即可治愈,尤其是经典型者。

囊性肾瘤20例临床病理分析

目的研究囊性肾瘤的临床特点、病理学形态、免疫表型和鉴别诊断。方法收集我院2006-2013年经病理确诊的囊性肾瘤20例,总结与分析其临床特点、组织学形态及免疫组化表达情况,并探讨其鉴别诊断。结果囊性肾瘤男性略多于女性,平均年龄52岁,临床症状多为体检发现肾肿物。影像学(B超、CT、MRI)方法提示肾囊性占位性病变。肿物多累及肾左侧,位于中下极者略多,最大径平均值为3.0 cm。肿瘤以手术切除为主,其中后腹腔镜下肾根治性切除术7例,肾部分切除术6例,保留肾单位肾肿瘤剜除术5例,肾囊肿去顶减压术2例。大体为囊性肿物,镜下囊壁衬附扁平、立方或鞋钉样上皮细胞。间隔多为纤维组织样。免疫组化染色显示:上皮细胞阳性例数/总例数为细胞角蛋白(cytokeratin,CK)(7/7)、CK7(2/3)、CK19(1/1)、CD10(1/7),间质细胞阳性例数/总例数为孕激素受体(3/3)、雌激素受体(2/3)、CD10(1/7)。结论囊性肾瘤是发生于肾的罕见的良性囊性肿瘤。其临床表现无特异性。影像学检查是发现本病的常用手段,病理学检查是确诊本病的金标准。本病应与多房囊性肾细胞癌和部分囊状分化的肾母细胞瘤鉴别。其治疗以手术切除为主。

先天性中胚层肾瘤临床病理和分子遗传学分析

目的探讨先天性中胚层肾瘤(congenital mesoblastic nephroma,CMN)的临床病理特征和分子遗传学改变。方法回顾性分析9例CMN,总结其组织病理形态、免疫组化标记及ETV6基因易位FISH检测结果。结果 9例CMN均为2岁以内的患儿,其中8例小于1岁。肿瘤平均直径9.5 cm(3.2~15.0 cm)。经典型3例,细胞型5例,混合型1例;其中5例可见囊性变,2例可见软骨岛。与经典型相比,细胞型CMN的肿瘤直径常更大,易出现出血、坏死,核分裂象更多见。免疫表型:肿瘤细胞表达vimentin,余未见特异性阳性标记,且均不表达WT-1。其中5例(4例细胞型和1例混合型)行ETV6基因易位FISH检测,3例细胞型CMN检出ETV6基因易位,1例细胞型和1例混合型CMN未检出ETV6基因易位。2例失访,7例随访5~46个月,均未见复发。结论 CMN为少见的婴幼儿肾脏肿瘤,具有独特的临床病理学特征,细胞型CMN有特异的ETV6基因易位。CMN多预后良好,需与其它儿童肾恶性肿瘤鉴别。

多房性囊性肾瘤2例分析

目的探讨多房性囊性肾瘤的诊断与治疗方法。方法回顾性分析2例多房性囊性肾瘤患者的临床资料,并总结其诊断和治疗经验。2例中,1例腹部包块,1例无症状。B超与CT,均诊断为多房性囊性肾瘤。肿瘤发生于右侧1例,左侧1例,2例均行肾部分切除术。结果术后病理检查证实均为多房性囊性肾瘤。术后随访6个月和5年,无肿瘤复发。结论影像学检查是多房性囊性肾瘤的重要检查手段,保留肾单位的肿瘤切除术是本病的首选治疗方法。

取消和取代关木通的商榷

根据药用部位(茎)特征与古今主要医药文献描述对照的考证方法,结合近百年数次未通商品调查结果和日本实际使用情况,论证了关木通有较长久的应用历史和特定的临床疗效。关木通(茎)直径可达9cm,断面射线明显、导管大而密,放射状排列(即“车辐”),符合历代医家反复描述的“大者径3寸”、“茎有细孔,两头皆通”等特点,近、现代有大规模的商品生产,并出口日本和亚洲许多国家,被中医、藏医、日本汉方医临床广泛应用。Akebia spp.一类植物近地茎的直径约1cm,分支茎的直径就更细,断面射线不明显、导管少而小,排列不规则,因此肉眼看不见“细孔”和“车辐”结构,也不能“气从中贯”,所以不是历代医家治病所用之木通。由于缺少本草依据和临床基础,Akebia不宜贸然代替中国药典1977年版、1985年版、1990年版、2000年版所收载的关本通。

先天性中胚层肾瘤的临床病理观察

目的:探讨先天性中胚层肾瘤的临床病理学特点及免疫表型。方法:对1例先天性中胚层肾瘤患者的临床特点、病理组织学和免疫表型进行观察并结合文献进行讨论。结果:光镜下梭形肿瘤细胞呈束状排列,其中可见胚胎性肾组织。部分区域稀疏成网状,部分区域出血坏死。免疫组化示肿瘤细胞Vimentin、SMA和Desmin(+)。结论:先天性中胚层肾瘤是少见的低度恶性肿瘤,应与其它肾脏肿瘤鉴别。

小儿先天性中胚层肾瘤临床病理学特征

目的总结先天性中胚层肾瘤的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法分析4例先天性中胚层肾瘤的临床病理特征并进行相关的文献复习。结果肿瘤均发生于2岁以下小儿,大体呈包膜完整的肿块,镜下4例均为经典型,由一致的梭形细胞组成,呈束状或编织状排列,细胞稀疏区呈网状排列,细胞核细长,核仁不明显,核分裂像3～5个/10高倍视野,瘤细胞间可见少量不规则分布的残存肾组织。免疫组织化学示肿瘤细胞呈波形蛋白阳性和平滑肌肌动蛋白部分阳性。经过随访未见肿瘤转移及复发。结论先天性中胚层肾瘤是发生在婴幼儿肾脏的低度恶性肿瘤,组织形态学表现为一致性的梭形细胞,部分显示肌纤维母细胞分化,手术完整切除后预后良好。

先天性中胚层肾瘤超声表现1例

患儿女,35天,足月顺产,1个月前发现腹部包块并进行性长大。查体：左侧腹部扪及包块,质硬、边界清楚、活动度差。超声：左肾增大,形态失常,左侧中下份实质内探及大小约7.0cm×5.5cm×4.5cm的弱回声团块,边界清楚,形态规则,其内见小片状低回声区（图1A）,CDFI示团块内部点状血流信号,周边探及点状及条状血流信号（图1B）。超声诊断：肾母细胞瘤可能。行左肾切除术,术中见左肾下极包块,包膜完整,肾门及下腔静脉旁见数枚增大的淋巴结,质地稍硬。

多房性囊性肾瘤的诊断和治疗

目的 :提高对多房性囊性肾瘤的认识 ,熟悉对该病的诊断和治疗方法。方法 :回顾性分析 2例本病患者的临床资料并结合文献讨论本病的诊断和治疗。结果 :1例接受了患肾切除术 ,另 1例接受了肿瘤切除术。结论 :对儿童患者的治疗以患肾切除术为主 。

肾囊性病变临床病理分析(附3例报告)

目的探讨肾囊性病变的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断。方法采用常规HE和免疫组织化学染色,观察3例肾囊性病变组织学形态,并复习相关文献。结果 3个病例临床症状均为腰痛或血尿,最后经病理确诊为囊性肾瘤2例和多房性囊性肾癌1例。囊性肾瘤为多房囊腔组织,囊壁薄,内衬单层上皮。免疫表型:上皮细胞角蛋白(CK)、上皮细胞膜抗原(EMA)均呈阳性表达;间质成分波形蛋白阳性。多房性囊性肾癌囊壁被覆单层或多层胞浆透明的细胞,间隔内含聚集的透明细胞巢。免疫表型:透明细胞CK和EMA阳性,CD68阴性。结论囊性肾瘤和多房性囊性肾癌均是少见的肾脏肿瘤。两种病变临床症状和影像学改变极为相似,确诊需依赖病理检查。两种病变均预后良好。

多房性囊性肾瘤的声像图表现

目的探讨多房性囊性肾瘤的声像图特点及超声检查对多房性囊性肾瘤的诊断价值。方法收集经手术病理证实的5例多房性囊性肾瘤的声像图,结合文献对其作回顾性分析。结果5例声像图均表现为肾内多房性囊性病变:在无回声暗区内有数量不等的高回声分隔,1例在囊性病变内显示实性回声,其余4例在囊性病变内未见实性结节;彩色多普勒超声扫查:4例病灶内部或周边未发现血流信号,1例在病灶周边及分隔内显示低速血流信号。结论多房性囊性肾瘤声像图表现具有特征性。超声检查有助于对多房性囊性肾瘤作出正确诊断。

多房囊性肾瘤的临床诊治分析

目的提高对多房囊性肾瘤的认识,探讨其合理的诊治原则。方法回顾分析6例多囊肾瘤患者的临床资料,结合文献讨论其诊断与治疗。男女各3例,年龄29~51岁。均为体检时发现,2例伴有轻度腰部酸胀,1例合并肉眼血尿,病程10 d^3年。病变均为单侧,其中左右侧各3例,4例病变位于肾下极,2例位于肾上极。6例均行超声检查,5例诊断为囊性占位,囊内见分隔,其中2例合并有钙化,1例诊断为恶性病变。4例行CT检查,3例行MRI检查,均提示病变为肾多发囊性占位,2例可见线样及斑片状强化。1例合并血尿患者IVP示右肾上极肾盏破坏并造影剂外溢。结果6例均行手术治疗,肾部分切除5例。肾根治性切除1例。术后随访1~15年,未见肿瘤复发及转移。结论本病术前诊断依靠B超、CT。手术是治疗主要手段,首选保留肾单位手术。