引起神经性皮肤瘙痒的视神经脊髓炎谱系疾病临床特征分析

目的探讨引起神经性皮肤瘙痒(NP)的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床表现及脊髓MRI特点。方法收集首都医科大学附属北京友谊医院神经科18例NMOSD患者的临床资料,对其中5例引起NP的NMPSD患者的临床特征及脊髓MRI进行分析。结果 NP在NMOSD患者中较为常见,本组18例NMOSD中有5例合并NP,均为女性,临床表现为相应部位麻木疼痛。其中3例为NMOSD首发症状之一,2例为复发时症状。且5例脊髓纵向MRI显示病灶均大于3个椎体阶段,均位于颈髓。结论引起NP的NMOSD临床上多伴有麻木和疼痛,女性多见,常为首发或复发症状之一,脊髓MRI病灶多位于颈髓,节段多大于3个椎体。

视神经脊髓炎谱系疾病与感染

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)发病机制受遗传和环境因素(包括感染性因素)的共同影响,多种病毒和细菌与NMOSD的发生和发展有关,NMOSD合并细菌性脑膜炎的案例也有报道。不同感染源作用于NMOSD的方式不同,影响和结局也不尽相同,其致病机制包括旁路激活、分子模拟、系统性感染诱发中枢神经系统疾病等。病毒和细菌感染与NMOSD关系密切,建议对NMOSD和精神状态改变的患者行包括腰锥穿刺在内的完整的感染方面的检查。

磁化转移成像技术对于视神经脊髓炎患者脑组织的研究

目的应用磁化转移成像技术(Magnetization Transfer Imaging,MTI)研究视神经脊髓炎(Neuromyelitis Optica,NMO)患者早期脑组织是否存在隐匿性改变。方法收集27例临床确诊为NMO患者的临床资料(包括病程、年龄、主要临床症状、EDSS评分)。采用3.0T磁共振技术对27例NMO患者进行头部MTI扫描,同时对30例年龄、性别相匹配的正常自愿者进行相同序列的扫描。对患者的灰白质感兴趣区(包括双侧岛叶、双侧尾状核、双侧豆状核、双侧苍白球、双侧丘脑、双侧扣带回)和白质感兴趣区(包括胼胝体膝部、胼胝体压部、双侧大脑脚、双侧内囊后肢、双侧放射冠后部)进行分析。结果急性期NMO组右侧豆状核、双侧苍白球、双侧扣带回的磁化传递率(MTR)值较正常健康对照组的MTR值升高。稳定期NMO组右侧尾状核、双侧苍白球、双侧扣带回的MTR值较正常健康对照组的MTR值降低。急性期NMO组双侧大脑脚的MTR值较健康对照组降低。其余的感兴趣区灰白质部位与健康对照组MTR比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 NMO患者大脑灰白质磁化转移成像扫描显示MTR存在差异提示可能存在隐匿性损伤,这种隐匿性改变在急性期与稳定期可能存在差异。

贮存、反复冻融对血清和脑脊液中AQP4抗体检测效果的影响

目的:研究长时间的血清和脑脊液标本贮存和反复冻融对水通道蛋白-4(AQP4)抗体检测效果的影响。方法:回顾性纳入45例视神经脊髓炎(NMO)患者,基于细胞法检测血清和脑脊液中AQP4抗体,分析标本贮存/冻融前后抗体阳性率和荧光强度的变化。结果:45例患者中,新鲜血清标本43例(95.6%,43/45)抗体阳性,荧光强度的评分为(3.24±1.14)分;脑脊液45例阳性(100%),荧光强度的评分为(2.06±1.02)分。两种标本的荧光评分强度差异有统计学意义(P<0.000 1)。经反复冻融后,血清中的40例(88.9%,40/45)抗体阳性,阳性率与新鲜血清比较差异无统计学意义(P=0.434),但荧光强度的评分较冻融前下降至(2.026±1.30)分(P=0.000 3)。经反复冻融后,脑脊液的35例(77.8%,35/45)抗体阳性,阳性率与新鲜血清比较差异有统计学意义(P=0.001),荧光强度的评分较冻融前下降至(1.17±0.82)分(P<0.000 1)。结论:标本的贮存和反复冻融条件对血清中和脑脊液中AQP4抗体均存在影响,尤其对脑脊液标本的检测影响明显。

多发性硬化和视神经脊髓炎患者血清尿酸和同型半胱氨酸水平分析

目的:研究多发性硬化(multiple sclerosis,MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)患者以及健康人群血浆尿酸(uric acid,UA)水平和同型半胱氨酸(homocysteine,HCY)水平及其关系特点。方法:分别检测68例MS患者,96例NMO患者以及100名健康人群血浆UA和HCY水平,根据临床特征如年龄、性别、分型和残疾程度细分组别,并比较各组UA和HCY水平差异。结果:MS组和NMO组血浆UA水平较健康对照组更低,差异有统计学意义。MS组患者血浆HCY水平较NMO和健康对照组高,差异有统计学意义。多发性硬化组EDSS评分大于3.5组的HCY水平高于EDSS低于3.5组,差异有统计学意义。结论:血浆UA水平低和高HCY血症可能与多发性硬化的发病有关。HCY水平可能与多发性硬化患者残疾程度有关。低血浆尿酸水平可能与NMO发病相关。

针药联合治疗视神经脊髓炎致视神经萎缩的临床疗效观察

目的:探究针药联合治疗视神经脊髓炎(NMO)所致视神经萎缩的临床疗效。方法:收集2016年3月~2019年12月就诊于本院眼科或者神经眼科门诊的以视神经炎(ON)为主要临床表现的NMO所致视神经萎缩患者21例(24眼),以患者自身治疗前后为对比,纳入后接受针刺和中药治疗8周,分别于治疗前和治疗后4周、8周进行最佳矫正视力和动态视野检测,评价针药联合对患者视功能的影响。结果:24眼治疗4周后有8只眼视力提高≥2行,总有效率91.67%,治疗8周后有12眼视力提高≥2行,总有效率100.00%;治疗4周,患者动态视野平均缺损度(MD)及平均敏感度(MS)较前改善,但与治疗前相比,差异无统计学意义(MD:t=1.579,P=0.121;MS:t=−1.500,P=0.140);治疗8周后患者MD显著下降(t=2.65,P<0.05),MS明显提高(t=−2.58,P<0.05),差异均有统计学意义。结论:针药联合可显著提高以ON为主要表现的NMO所致视神经萎缩患者的视功能,明显提高患者最佳矫正视力和动态视野敏感度,降低患者视野缺损。

合并脊髓空洞的视神经脊髓炎谱系疾病1例报告并文献复习

目的总结合并脊髓空洞的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的特点。方法针对1例收住我院且确诊为NMOSD的患者进行多次病灶部位影像学检查,同时复习相关文献。结果该例患者颈髓病灶内可见以中央管为中心的、分隔的、形态不规则但边界相对清楚的空洞形成,空洞随患者病情缓解逐渐缩小。结论 NMOSD可合并脊髓空洞形成,空洞形态多不规则,周围存在炎性病变且可有斑片状强化,与炎性脱髓鞘病灶存在时间和空间的相关性,在急性期出现,缓解期可自行缩小或消失。

白细胞介素-38在中枢神经系统疾病中的作用及潜在性机制研究进展

白细胞介素(interleukin,IL)-38是IL-1家族中新发现的一种抗炎细胞因子,在多种组织中表达并由多种细胞分泌。通过与多种受体如IL-36R、IL-1RAPL1和IL-1R1结合,IL-38在中枢神经系统(central nervous system,CNS)的生理和病理发生发展中起到重要作用。在视神经脊髓炎中IL-38通过抑制Th17表达减轻病理损伤;在脑卒中中,它通过抑制SIRT1/HIF-1α信号通路下调血管内皮生长因子(VEGF)的表达,改善脑卒中。然而,关于IL-38在神经系统疾病中的作用及潜在性机制研究尚待深入。本综述将系统地概述IL-38在生理和病理条件下的生物学特征、病理作用和潜在机制,旨在探寻CNS疾病治疗的潜在分子靶点和新治疗策略。

多发性硬化与视神经脊髓炎谱系疾病的OCT评价

目的利用OCT检测MS与NMOSD患者黄斑区神经节细胞复合体(ganglion cell complex,GCC)和视网膜神经纤维层(retinal nerve fiber layer,RNFL)厚度,对其所致的视神经及轴突损伤进行分析。方法采用回顾性对照研究方法。收集河南科技大学第一附属医院治疗的MS患者30例为MS组,NMOSD患者32例为NMOSD组,同期健康受试者30例为对照组。采用OCT检测GCC(上、下象限和平均)和RNFL(鼻、颞、上、下4个象限及平均)的厚度,并进行比较分析。结果 NMOSD组和MS组GCC厚度(上、下象限和平均)及RNFL(4个象限和平均)厚度均显著低于对照组(P<0.05)。NMOSD组上、下象限及平均GCC厚度低于MS组(P<0.05)。NMOSD组上方RNFL厚度低于MS组(P<0.05),但鼻、颞及下方象限RNFL厚度与MS组差异无统计学意义(P>0.05)。结论 MS和NMOSD患者均存在明显的视神经及轴突损伤,但NMOSD患者损伤更为明显。

以双上睑下垂为首发表现的视神经脊髓炎谱系疾病1例

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,临床症状谱广泛,少数患者以不典型症状起病,容易导致误诊、漏诊。本文报道1例以急性双上睑下垂为首发表现的老年NMOSD患者的诊治过程,并进行相关文献复习,总结其临床特点及预后,以引起临床医师对NMOSD早期识别的关注。

西南地区视神经脊髓炎谱系疾病107例临床特征及复发危险因素研究

目的研究西南地区视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特征及复发危险因素。方法选取2018年1月至2021年10月收治的NMOSD患者107例为研究对象。回顾人口统计学、MRI特征和脑脊液(CSF)/血清结果。结果AQP4-IgG阳性患者自身免疫性抗体异常发生率高于AQP4-IgG阴性患者(P<0.05)。发病年龄在30岁以下的患者多出现视神经炎和严重视力损害(P<0.05)。发病年龄在30岁及以上的患者发病时急性脊髓炎较多(P<0.05)。重度视力损害(P=0.023,OR=6.749)和同时存在的脊髓颈胸病变(P=0.006,OR=9.684)与3年内复发有关。结论NMOSD自身免疫性抗体异常多见于AQP4-IgG阳性患者,严重视力损害并同时存在颈胸脊髓病变的患者更容易在3年内复发。

伴干燥综合征的视神经脊髓炎谱系疾病预后分析

目的观察合并干燥综合征的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD-SS）的临床特征，分析其视力恢复、复发的预后因素。方法回顾性＋前瞻性观察性研究。对2013年7月至2016年6月首都医科大学附属北京同仁医院神经内科确诊的172例视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者进行观察、随访，比较56例NMOSD-SS与116例NMOSD-非SS的临床及影像学特征，分析NMOSD-SS患者视力恢复、复发的预后因素。结果（1）NMOSD-SS较NMOSD-非SS患者最差视力〈0.1的比例高（83.9%比69.8%，P〈0.05）、SSA阳性率高（92.9%比0.0%,P〈0.05）、眼干或口干比例高（66.1%比5.2%,P〈0.05）、视觉诱发电位（VEP）波幅降低比例高（60.7%比43.1%，P〈0.05）。（2）NMOSD-SS较NMOSD-非SS患者年复发率高（0.58比0.53）、复发时间短（中位数6.7个月比12.4个月，P〈0.05）。（3）对所有NMOSD患者进行至少半年的随访，发现本次发病为复发眼、发病时最差视力〈0.1为其视力恢复不良（视力〈0.1）的危险因素（OR值分别为6.410、9.434，P〈0.05），而应用免疫抑制剂是防止NMOSD复发的保护因素（OR值0.107，P〈0.05）。结论NMOSD-SS较NMOSD-非SS视力损害严重，且更容易复发，本次发病为复发眼、发病时最差视力〈0.1的NMOSD-SS患者视力恢复不良，使用免疫抑制剂可减少NMOSD-SS复发概率。

视神经脊髓炎谱系病60例临床特点分析

目的：探讨视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）患者的临床特点。方法回顾性分析60例患者的临床症状、实验室检查、影像学资料和治疗效果，进行综合分析。结果 NMOSD多为复发型，平均发作间隔6个月。首次发病仅为视神经、脊髓或两者同时受累者分别占56．7％、35．0％和5.0％。首发症状可仅为腰背部、颈部、上肢疼痛及呃逆。视神经和脊髓受累间隔中位数为24个月。24％的脊髓受累的患者出现3级或3级以下的肌力减退。血清AQP4－Ab的阳性率为63．6％。4例脊髓病变为短节段。头颅M RI异常率为50．0％。结论首次发病累及部位以单纯视神经或单纯脊髓多见。部分患者首发症状可仅为腰背部、颈部、上肢疼痛或呃逆，易误诊。NMOSD脊髓受累存在大病灶、小症状特点。NMOSD早期治疗有效率高，但显著有效率低。