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Short Stature due to Ectopic Neurohypophysis: Case Report
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作者 Mussa H. Almalki Badurudeen Mahmood Buhary +2 位作者 Imad Brema Abdulrahman Almaghamsi Saad Al Zahrani 《Open Journal of Endocrine and Metabolic Diseases》 2017年第2期89-95,共7页
Ectopic posterior pituitary is a disruption in the normal embryogenesis and is one of the rare but common causes of pituitary dwarfism. We report the MRI and clinical findings of a 13.5-year-old Saudi boy who was refe... Ectopic posterior pituitary is a disruption in the normal embryogenesis and is one of the rare but common causes of pituitary dwarfism. We report the MRI and clinical findings of a 13.5-year-old Saudi boy who was referred to the endocrine outpatient clinic with no significant complaints except for fatigue, exercise intolerance and short stature. Physical examination revealed short stature (below 2nd centile) with normal body proportion without any dysmorphic features and prepubertal secondary sexual characteristics and genitalia. Hormonal profile revealed: low thyroxine level, low gonadotrophins, low testosterone, low cortisol and blunted growth hormone (GH) response to insulin induced hypoglycaemia. Bone age was of 5 years old. The MRI result concluded with a diagnosis of ectopic posterior pituitary. A diagnosis of posterior pituitary ectopia (PPE) with panhypopituitarism was made. 展开更多
关键词 PANHYPOPITUITARISM Posterior PITUITARY ECTOPIA Growth hormone deficiency short stature
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矮小症儿童骨密度与25羟维生素D相关性分析
2
作者 石淑霞 彭武 《安徽医专学报》 2024年第3期82-84,88,共4页
目的:探讨矮小症儿童的骨密度,分析骨密度与25羟维生素D的相关性。方法:将88例矮小症儿童列为观察组,与88例身高正常儿童的骨密度比较;分析观察组骨密度与25羟维生素D的相关性。根据是否生长激素缺乏、是否青春发育、维生素D营养状态将... 目的:探讨矮小症儿童的骨密度,分析骨密度与25羟维生素D的相关性。方法:将88例矮小症儿童列为观察组,与88例身高正常儿童的骨密度比较;分析观察组骨密度与25羟维生素D的相关性。根据是否生长激素缺乏、是否青春发育、维生素D营养状态将观察组进行分类,比较各类状态的骨密度。结果:观察组儿童的骨密度Z值低于对照组(P=0.004)。矮小症儿童基线骨密度Z值与25羟维生素D无相关性(r=0.007,P=0.947)。生长激素缺乏症组的骨密度Z值低于特发性矮身材组,但差异无统计学意义(P=0.321)。青春期组儿童的骨密度Z值低于青春期前组,差异有统计学意义(P=0.001)。维生素D不足组的矮小儿童骨密度与年龄、骨龄呈负相关(r=-0.579、-0.573,P<0.001),与25羟维生素D无相关性(P=0.436)。结论:矮小症儿童骨密度Z值低于身高正常儿童,青春发育者尤明显;25羟维生素D值不能反映矮小症儿童的骨密度水平,骨量积累不足需考虑时间累积效应。 展开更多
关键词 矮小症 儿童 骨密度 25羟维生素D 生长激素缺乏症
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特发性矮小患儿的眼部生物学参数研究
3
作者 朱如源 王月 +1 位作者 封利霞 刘晓静 《安徽医科大学学报》 CAS 北大核心 2024年第9期1648-1652,1658,共6页
目的研究特发性矮小(ISS)患儿的眼部生物学参数,并与生长激素缺乏症(GHD)患儿及正常儿童进行比较,探究该群体眼部生物学参数的特点,为ISS患儿视力的筛查及使用生长激素治疗的安全性提供参考依据。方法选取15例5~14岁ISS患儿作为观察组,3... 目的研究特发性矮小(ISS)患儿的眼部生物学参数,并与生长激素缺乏症(GHD)患儿及正常儿童进行比较,探究该群体眼部生物学参数的特点,为ISS患儿视力的筛查及使用生长激素治疗的安全性提供参考依据。方法选取15例5~14岁ISS患儿作为观察组,32例GHD患儿作为GHD组,并选取47名进行常规视力筛查的正常身高儿童作为正常对照,所有受试对象均接受眼科检查,包括裸眼视力、眼轴、眼压、角膜曲率、轴率比等参数。研究ISS患儿的眼部生物学参数,比较上述三组儿童视力相关参数的差异,分析影响ISS患儿视力发育的影响因素。结果ISS轴率比明显大于GHD组及正常儿童,ISS组眼压明显高于GHD组及正常儿童。ISS组的眼轴与GHD组、正常儿童比较,差异无统计学意义(P>0.05),但GHD组眼轴明显短于正常儿童的眼轴。ISS的角膜曲率明显大于正常儿童。ISS组的轴率比与生长激素激发试验的峰值、角膜曲率均呈正相关关系(β=1.052,P<0.05;β=0.004,P<0.05)。结论ISS患儿可能存在眼压高、近视风险大的问题,较高的生长激素激发试验峰值结果及较大的角膜曲率可能是其近视的高危因素。 展开更多
关键词 特发性矮小 生长激素缺乏症 眼轴 轴率比 眼压 角膜曲率
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不同时效重组人生长激素治疗生长激素缺乏症儿童的临床观察
4
作者 张雪 罗昭逊 艾戎 《贵州医科大学学报》 CAS 2024年第4期596-602,共7页
目的探究不同时效重组人生长激素治疗生长激素缺乏症(GHD)儿童的临床效果、代谢影响及不良事件发生情况。方法选取GHD儿童114例,分为长效组[聚乙二醇化重组人生长激素(PEG-rhGH)治疗,n=50]及短效组[重组人生长激素(rhGH)治疗,n=64],收集... 目的探究不同时效重组人生长激素治疗生长激素缺乏症(GHD)儿童的临床效果、代谢影响及不良事件发生情况。方法选取GHD儿童114例,分为长效组[聚乙二醇化重组人生长激素(PEG-rhGH)治疗,n=50]及短效组[重组人生长激素(rhGH)治疗,n=64],收集2组儿童治疗前一般资料,比较两组儿童治疗第3、6、9、12月时的生长速率(GV)、生长标准差积分(Ht SDS)、血清胰岛素样生长因子-1(IGF-1)及其他血清学指标,观察治疗期间不良事件发生情况。结果2组GHD儿童经治疗后GV、Ht SDS、IGF-1均较治疗前升高,差异有统计学意义(P<0.05);治疗12月时长效组儿童Ht SDS高于短效组(P<0.05),GV、IGF-1高于短效组、但差异无统计学意义(P>0.05);2组儿童治疗后各血清学指标均在正常范围内,与治疗前比较差异无统计学意义(P>0.05),且两组组间比较差异无统计学意义(P>0.05);短效组不良事件发生率高于长效组,注射局部发生红肿硬结的不良事件高于长效组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论长效和短效rhGH对GHD儿童均有显著疗效,对肝肾功能、糖脂代谢、血清蛋白、甲状腺功能影响小,安全性较好;长效药物可使早期身高获益,且治疗期间不良事件发生率低。 展开更多
关键词 生长激素缺乏症 矮小 重组人生长激素 胰岛素样生长因子-1 聚乙二醇化重组人生长激素 不良事件
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儿童身材发育缓慢与OC、β-CTX、IGF-1、IGFBP-3的相关性 被引量:2
5
作者 宋晓龙 李玉芳 周建平 《检验医学与临床》 CAS 2023年第14期2058-2061,2065,共5页
目的 探讨身材发育缓慢儿童血清骨代谢指标、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)、生长激素(GH)水平及临床意义,为临床诊治儿童身材发育缓慢提供参考依据。方法 选取2022年1-8月该院收治的91例特发性矮小... 目的 探讨身材发育缓慢儿童血清骨代谢指标、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)、生长激素(GH)水平及临床意义,为临床诊治儿童身材发育缓慢提供参考依据。方法 选取2022年1-8月该院收治的91例特发性矮小症(ISS)患儿作为ISS组,78例GH缺乏(GHD)患儿作为GHD组,另选取同期70例发育正常的儿童作为健康对照组,比较各组体质量指数(BMI)、骨龄指数(BAI)及血清IGF-1、IGFBP-3、GH、25-羟基维生素D[25(OH)VitD]、骨钙素(OC)、β-骨胶原交联(β-CTX)水平的差异。通过Pearson相关分析儿童身材发育缓慢与以上血清学指标及体格发育指标的相关性。结果 ISS组、GHD组身高、体质量、BAI、IGF-1、IGFBP-3、GH、OC水平均低于健康对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);ISS组BMI、GH、IGF-1、IGFBP-3、OC、β-CTX水平均高于GHD组,差异均有统计学意义(P<0.05)。Pearson相关分析结果显示,血清IGF-1、IGFBP-3、GH、OC水平与患儿身高、体质量、BAI均呈正相关(P<0.05);血清25(OH)VitD水平与患儿身高、体质量、BMI、BAI均呈负相关(P<0.05);血清β-CTX水平与患儿身高、体质量均呈正相关(P<0.05)。受试者工作特征曲线(ROC曲线)分析结果显示,GH[ROC曲线下面积(AUC)=0.768,95%CI:0.698~0.838,P<0.001]、IGF-1(AUC=0.588,95%CI:0.502~0.675,P=0.048)、OC(AUC=0.648,95%CI:0.565~0.731,P=0.001)、β-CTX(AUC=0.658,95%CI:0.585~0.740,P<0.001)对鉴别ISS、GHD均有一定的诊断价值。多因素Logistic回归分析结果显示,GH、β-CTX水平升高是发生ISS的危险因素(P<0.05)。结论 血清GH、IGF-1、IGFBP-3及OC、β-CTX水平检测可评价儿童的骨骼发育情况,在ISS、GHD早期诊断及鉴别诊断中具有较好的临床应用价值。 展开更多
关键词 特发性矮小症 生长激素缺乏 骨钙素 β-骨胶原交联 相关性
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不同生长激素分泌状态的矮身材儿童血脂水平的研究
6
作者 刘翠 吴春艳 +2 位作者 吴婕翎 宁静 刘瑛 《广东医学》 CAS 2023年第1期51-54,共4页
目的探讨不同生长激素分泌状态下矮身材儿童血脂水平的差异,为生长激素缺乏对儿童体脂代谢的影响提供理论依据。方法收集矮身材儿童188例,依据生长激素药物激发试验峰值分为生长激素完全缺乏(cGHD)组、生长激素部分缺乏(pGHD)组、非生... 目的探讨不同生长激素分泌状态下矮身材儿童血脂水平的差异,为生长激素缺乏对儿童体脂代谢的影响提供理论依据。方法收集矮身材儿童188例,依据生长激素药物激发试验峰值分为生长激素完全缺乏(cGHD)组、生长激素部分缺乏(pGHD)组、非生长激素缺乏性(nGHD)组,研究对象均禁食禁水10 h后空腹测定总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL)和高密度脂蛋白胆固醇(HDL)4项血脂水平。结果3组儿童HDL水平比较差异无统计学意义(P>0.05);3组儿童TC、TG、LDL、non-HDL水平比较差异均有统计学意义(P<0.05);组间两两比较,cGHD组TC、LDL、non-HDL水平较其他组明显升高(P<0.05),cGHD组TG水平较nGHD明显升高(P<0.05),与pGHD组比较差异无统计学意义(P>0.05)。pGHD、nGHD组高TC、高LDL及高non-HDL的发生率明显低于cGHD组(P<0.05),nGHD组临界高LDL的发生率明显低于cGHD组(P<0.05)。而3组间TG、HDL的异常发生率及TC、TG、HDL、non-HDL的临界异常发生率比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论血脂异常的发生率在生长激素缺乏矮身材儿童中存在不同程度的升高,以cGHD最为明显,临床应引起高度重视,做好相关的监控措施。 展开更多
关键词 矮身材 儿童 生长激素缺乏 血脂
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生长激素临床应用进展
7
作者 徐帅 孙红芳 李铮 《中国医学创新》 CAS 2023年第29期179-184,共6页
生长激素(growth hormone,GH)具有促进生长发育、调控物质代谢和调节机体功能等一系列作用,最先用于儿童身高发育迟缓,逐渐拓展到成人生长激素缺乏症(adult growth hormone deficiency,AGHD)、辅助生殖等领域,并且对心肺功能和认知功能... 生长激素(growth hormone,GH)具有促进生长发育、调控物质代谢和调节机体功能等一系列作用,最先用于儿童身高发育迟缓,逐渐拓展到成人生长激素缺乏症(adult growth hormone deficiency,AGHD)、辅助生殖等领域,并且对心肺功能和认知功能都有积极作用。本综述回顾总结近年GH的临床应用研究,旨在探索GH对成人各种生长激素缺乏疾病的应用前景。 展开更多
关键词 生长激素 安全性 生长激素缺乏症 儿童矮身材
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脑垂体MRI检查对特发性矮小症和生长激素缺乏矮小症的鉴别诊断价值分析
8
作者 刘一沉 李志新 毛迎春 《临床医学工程》 2023年第10期1341-1342,共2页
目的 探讨脑垂体磁共振成像(MRI)检查对特发性矮小症和生长激素缺乏矮小症的鉴别诊断价值。方法 选取2020年1月至2022年12月我院收治的62例行脑垂体MRI检查的矮小症儿童,根据疾病类型分为特发性矮小症组和生长激素缺乏症组,比较两组的... 目的 探讨脑垂体磁共振成像(MRI)检查对特发性矮小症和生长激素缺乏矮小症的鉴别诊断价值。方法 选取2020年1月至2022年12月我院收治的62例行脑垂体MRI检查的矮小症儿童,根据疾病类型分为特发性矮小症组和生长激素缺乏症组,比较两组的垂体大小、上缘形态、垂体信号异常情况。结果 特发性矮小症组的冠状宽径、冠状高径、矢状前后径均高于生长激素缺乏症组,凹陷型占比和垂体信号异常率均低于生长激素缺乏症组(P<0.05)。结论 特发性矮小症和生长激素缺乏矮小症患儿的垂体MRI特点存在明显差异,临床可根据垂体MRI影像学表现鉴别矮小症类型,指导临床治疗。 展开更多
关键词 特发性矮小症 生长激素缺乏矮小症 垂体 磁共振成像
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儿童矮小症病因及临床诊治研究分析
9
作者 王巧红 《中国医药指南》 2023年第26期49-52,共4页
目的儿童矮小症病因及临床诊治研究分析。方法纳入我院2016年2月1日至2022年9月1日收治的110例矮小症儿童的临床资料进行回顾性分析。结果入组矮小症儿童男性55.45%,女性44.55%,平均年龄(7.91±2.69)岁。完全性生长激素缺乏症(GHD)4... 目的儿童矮小症病因及临床诊治研究分析。方法纳入我院2016年2月1日至2022年9月1日收治的110例矮小症儿童的临床资料进行回顾性分析。结果入组矮小症儿童男性55.45%,女性44.55%,平均年龄(7.91±2.69)岁。完全性生长激素缺乏症(GHD)40.00%,部分性GHD43.64%,特发性身材矮小(ISS)和家族性矮小症(FSS)13.64%,体质性生长和青春期延迟0.91%,Turner综合征1.82%。GHD组和ISS+FSS组对比年龄均值、性别构成、BMI均值无明显差异(P>0.05)。GHD组和ISS+FSS组对比骨龄落后(实际年龄-骨龄)平均值更大(P<0.05)。BMI与骨龄落后值相关系数为-0.356(P<0.01)。激发试验峰值出现时间空腹(1.8%)、30 min(10.0%)、60 min(49.1%)、90 min(29.1%)、120 min(10.0%)。结论GHD是矮小症的主要病因。GHD常见骨龄落后,但骨龄正常或者超前也可能存在GHD。BMI与骨龄有相关性,BMI越大可能存在骨龄正常或超前。胰岛素和可乐定激发试验生长激素峰值出现时间不定,多出现在30、90 min。早期识别、诊断矮小症病因,尽早干预有重要意义。 展开更多
关键词 矮小症 生长激素缺乏症 特发性矮小 生长激素激发试验
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身材矮小儿童523例病因分析 被引量:28
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作者 支涤静 沈水仙 +4 位作者 赵诸慧 罗飞宏 叶蓉 程若倩 陆忠 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第8期477-478,共2页
目的探讨身材矮小儿童的病因。方法矮小儿童共523例,其中男365例(69.79%),女158例(30.21%);平均年龄10.91岁。对其进行全面的病史采集和体格检查及相关实验室检查。结果生长激素缺乏症115例占21.99%;体质性青春发育延迟100例占19.12%;... 目的探讨身材矮小儿童的病因。方法矮小儿童共523例,其中男365例(69.79%),女158例(30.21%);平均年龄10.91岁。对其进行全面的病史采集和体格检查及相关实验室检查。结果生长激素缺乏症115例占21.99%;体质性青春发育延迟100例占19.12%;家族性矮小97例占18.55%;特发性矮小79例占15.11%,余为甲状腺功能减低症、宫内发育迟缓、Turner综合征、多种垂体激素缺乏症等引起的矮小症。结论矮小儿童中,内分泌疾病所致矮小占大多数,其中以生长激素缺乏症最为多见。对部分临床表现不典型的甲状腺功能减低症需通过实验室检查才能确诊。对矮小患儿应明确病因,给予对因治疗。 展开更多
关键词 矮小 儿童 病因学 生长激素缺乏症
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1496例矮小症病因分析及基于IGF-1水平生长激素缺乏症诊断预测模型的建立 被引量:31
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作者 李晓静 罗飞宏 +6 位作者 裴舟 奚立 叶蓉 赵诸慧 陆炜 章淼滢 郑章乾 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第12期1110-1115,共6页
目的探讨矮小症患儿的病因及胰岛素样生长因子(IGF)-1与生长激素(growth hormone,GH)水平之间的关系,建立基于IGF-1水平的简易GH缺乏(GHD)诊断预测模型。方法矮小症住院患儿1 496例,采用胰岛素低血糖法和精氨酸法测定GH分泌状态,根据体... 目的探讨矮小症患儿的病因及胰岛素样生长因子(IGF)-1与生长激素(growth hormone,GH)水平之间的关系,建立基于IGF-1水平的简易GH缺乏(GHD)诊断预测模型。方法矮小症住院患儿1 496例,采用胰岛素低血糖法和精氨酸法测定GH分泌状态,根据体格检查及实验室检查分析病因;Logistic逐步多元回归模型建立基于IGF-1的GHD诊断预测模型。结果 GHD659例(44.05%),特发性矮小504例(33.69%),家族性矮小165例(11.03%),体质性青春期发育延迟35例(2.33%),余为甲状腺功能减低症、宫内发育迟缓、Turner综合征、多种垂体激素缺乏症等引起的矮小症。比较GHD与非GHD两组患儿潜在的影响因素,体质量、BMI、身高-SDS、ALT/AST/AKP、TG/Tch、IGF-1、IGFBP-3等的差异有统计学意义(P<0.05)。设GHD的概率为P,经Logistic逐步多元回归模型拟合如下:LN[P/(1-P)]=-2.0193+0.0683×年龄+0.1439×BMI+0.021×ALT-0.0021×IGF-1-0.1526×IGFBP-3。结论内分泌疾病是矮小症最多见的病因,但GH激发试验的水平与多种体格和生化指标有关,因此GHD诊断需要综合考虑;基于IGF-1拟合的简易模型对GHD诊断有较准确的预测价值,可用于门诊筛查。 展开更多
关键词 矮小症 生长激素缺乏症 病因 预测模型 儿童
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矮小儿童309例的常见病因 被引量:19
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作者 韩蓓 朱子阳 +2 位作者 石星 倪世宁 顾英霞 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第8期604-605,620,共3页
目的探讨身材矮小儿童309例的常见病因。方法回顾性分析12a来南京医科大学附属南京儿童医院内分泌科收治的身材矮小儿童309例。男204例,年龄(8.76±3.43)岁;女105例,年龄(8.57±3.33)岁。通过详尽病史采集,体格检查,实验室检查... 目的探讨身材矮小儿童309例的常见病因。方法回顾性分析12a来南京医科大学附属南京儿童医院内分泌科收治的身材矮小儿童309例。男204例,年龄(8.76±3.43)岁;女105例,年龄(8.57±3.33)岁。通过详尽病史采集,体格检查,实验室检查诊断矮小,明确病因。应用SPSS13.0软件,采用双样本等方差双侧t检验比较各组矮小儿童组内男女之间年龄差异;单变量多元方差分析不同矮小儿童性别及年龄因素是否存在差异,不同矮小儿童性别及年龄因变量组间分别采用多重比较,分析其组间差异。结果矮小患者309例中,特发性矮小105例(占34%),生长激素缺乏症105例(占34%),体质性青春发育期延迟患者53例(占17.2%),其余分别为甲状腺功能减低16例(占5.1%)、家族性矮小13例(占4.2%)、Turner综合征10例(占3.2%)、宫内发育迟缓7例(占2.3%);不同病因矮小儿童组内男女之间确诊年龄比较均无统计学差异(Pa>0.05)。采用单变量多元方差分析,不同病因矮小儿童组间其性别与年龄之间存在显著性差异(Pa<0.05)。结论在矮小患者中特发性矮小、生长激素缺乏症及体质性青春发育期延迟占主要比例,男童以生长激素缺乏症最常见,女童特发性矮小最常见。对矮小患儿应收集详尽的病史,进行完善的体检和实验室检查,利于早期发现不同病因矮小患者,提高诊断治疗水平。 展开更多
关键词 特发性矮小 生长激素缺乏 家族性矮小 体质性青春发育延迟
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国产重组人生长激素治疗特发性矮身材患儿的疗效 被引量:9
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作者 潘桂梅 董青 +2 位作者 张颖 陈志红 李堂 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第8期591-592,594,共3页
目的观察重组人生长激素(rhGH)对特发性矮身材(ISS)患儿的促生长效果。方法选择矮身材患儿98例。按病因分为ISS组30例,生长激素缺乏症(GHD)组68例。二组患儿均予国产rhGH治疗,剂量分别为0.15、0.1 IU/(kg.d),每晚睡前皮下注射,疗程6个... 目的观察重组人生长激素(rhGH)对特发性矮身材(ISS)患儿的促生长效果。方法选择矮身材患儿98例。按病因分为ISS组30例,生长激素缺乏症(GHD)组68例。二组患儿均予国产rhGH治疗,剂量分别为0.15、0.1 IU/(kg.d),每晚睡前皮下注射,疗程6个月。治疗前及治疗后3、6个月分别测定患儿的身高、体质量、骨龄,计算生长速度。结果治疗3、6个月二组生长速度均显著高于治疗前[ISS组:(7.3±2.9),(7.5±2.7),(3.5±2.1)cm年/,P<0.01;GHD组:(13.2±3.5),(13.5±3.6),(4.0±2.9)cm年/,P<0.01]。治疗6个月后ISS组27例身高增长,GHD组68例身高增长。治疗3、6个月二组同期的生长速度比较,GHD组高于ISS组(P<0.01)。结论国产rhGH治疗ISS患儿安全、总体有效,但疗效存在不均一性,且差于GHD患儿。 展开更多
关键词 促生长素类 重组 特发性矮身材 生长激素缺乏症
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重组人生长激素治疗儿童生长激素缺乏症和特发性矮小症的安全性问题 被引量:51
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作者 舒畅 潘慧 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2011年第2期123-126,共4页
重组人生长激素的安全性总体较好,但也有少量不良反应出现,如水钠潴留、良性颅内高压、胰岛素敏感性下降、继发肿瘤发生的危险性升高、脊柱侧凸、股骨头滑脱等,但总体发生率较低。
关键词 重组人生长激素 生长激素缺乏症 特发性矮小 不良反应
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人生长激素的发展、应用与研究展望 被引量:8
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作者 卢晨 倪晓燕 +2 位作者 秦建东 王兵 宋礼华 《生物学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第5期103-107,共5页
人生长激素(human growth hormone,hGH)是由脑垂体前叶分泌的一种肽类激素,通过GH-IGF-1轴对人体的生长与代谢起重要的调控作用。1958年Raben最早使用垂体源性生长激素(pit-hGH)治疗垂体功能减退症的患儿并取得良好效果。随着分子生物... 人生长激素(human growth hormone,hGH)是由脑垂体前叶分泌的一种肽类激素,通过GH-IGF-1轴对人体的生长与代谢起重要的调控作用。1958年Raben最早使用垂体源性生长激素(pit-hGH)治疗垂体功能减退症的患儿并取得良好效果。随着分子生物学技术的突破,Goeddel和Seeburg于1979年利用基因重组表达技术成功研制出成本更低安全性更高的重组人生长激素(rhGH)。1985年美国FDA批准了rhGH应用于GHD的患者。如今rhGH的临床应用不仅局限于儿童矮身材的治疗,其在重度烧伤、成人生长激素缺乏症(AGHD)、慢性肾功能不全、辅助生殖、先天性卵巢功能发育不全、呼吸功能衰竭、重症感染以及抗衰老等领域亦有广泛应用。伴随着生长激素生产工艺和制剂剂型的改进以及其作用机制进一步的揭示,该药物有望为人类带来更大福音。 展开更多
关键词 人生长激素 基因重组表达 儿童矮身材 成人生长激素缺乏 重度烧伤
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血清IGF-1和IGFBP-3在矮小症患儿中的诊断意义 被引量:7
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作者 李益卫 赵瑞芳 +4 位作者 吴哈 季志英 吕孝妹 顾凡磊 赵晓斐 《标记免疫分析与临床》 CAS 2007年第2期76-78,共3页
探讨胰岛素样生长因子-1(IGF-1)和胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)在矮小症患儿诊断中的价值。对青春发育前矮小症患儿92例,健康儿童(对照组)48名,用精氨酸激发试验和胰岛素低血糖激发试验检测血清生长激素(GH)水平,并根据患儿GH... 探讨胰岛素样生长因子-1(IGF-1)和胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)在矮小症患儿诊断中的价值。对青春发育前矮小症患儿92例,健康儿童(对照组)48名,用精氨酸激发试验和胰岛素低血糖激发试验检测血清生长激素(GH)水平,并根据患儿GH峰值分为完全性生长激素缺乏(CGHD组,20例)、部分性生长激素缺乏(PGHD组,38例)、特发性矮小(ISS组,34例)。采用CLIA检测血清IGF-1和IGFBP-3。对CGHD组、PGHD组、ISS组和对照组血清IGF-1和IGFBP-3水平进行两两比较发现,除PGHD组和ISS组间无显著性差异外(P>0.05),均有显著性差异(P<0.01)。本文结果显示血清IGF-1和IGFBP-3检测对矮小症患儿有重要意义,可以作为确诊CGHD有价值的指标,但对于PGHD和ISS患儿则需结合GH激发试验加以鉴别。 展开更多
关键词 矮小症 儿童 胰岛素样生长因子1 胰岛素样生长因子结合蛋白-3 生长激素缺乏
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重组人生长激素对不同生长激素分泌状态青春前期矮小患儿近期疗效分析 被引量:2
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作者 苏喆 杜敏联 +3 位作者 李燕虹 马华梅 陈红珊 古玉芬 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第12期988-992,1013,共6页
目的探讨部分性生长激素缺乏症(pGHD)患儿在重组人生长激素(rhGH)治疗后早期追赶性生长的规律。方法回顾性分析62例青春前期不同生长激素(GH)分泌状态矮小患儿用rhGH治疗后,近期(1.5年)追赶性生长指标(生长速度和身高Z分增值)和促生长... 目的探讨部分性生长激素缺乏症(pGHD)患儿在重组人生长激素(rhGH)治疗后早期追赶性生长的规律。方法回顾性分析62例青春前期不同生长激素(GH)分泌状态矮小患儿用rhGH治疗后,近期(1.5年)追赶性生长指标(生长速度和身高Z分增值)和促生长素轴实验室指标的变化。其中,完全性生长激素缺乏症(cGHD)27例;非GH缺乏性矮小(NGHD)12例;pGHD 23例,按GH激发峰值7 ng/ml分为pGHD-1(12例)和pGHD-2(11例)两个亚组。结果cGHD和NGHD初始追赶性生长的幅度相似,但NGHD组持续时间较短。pGHD和cGHD以同一rhGH生理替代量治疗后,促生长的应答(生长速度和ΔIGFBP-3SDS)pGHD-1和cGHD差异无统计学意义,但pGHD-2却低于cGHD,而与NGHD差异无统计学意义。结论GH激发试验的诊断界值选用7 ng/ml有更合理的依据,诊断pGHD时尤应审慎。pGHD-2组治疗早期的生长追赶不完全可能与rhGH剂量相对不足有关。[临床儿科杂志,2007,25(12):988-992] 展开更多
关键词 生长激素 生长激素缺乏症 重组人生长激素 特发性矮小
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矮小儿童生长激素检测的临床意义分析 被引量:6
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作者 林界秋 唐章荟 杨慧明 《西部医学》 2012年第8期1549-1550,共2页
目的评价矮小儿童血清中的生长激素(GH)水平,了解生长激素缺乏(GHD)与特发性矮小(ISS)患儿生长激素激发试验后GH峰值分布的差异及临床意义。方法采用化学发光法对80例矮小儿童进行生长激素联合激发试验(可乐定,精氨酸),检测用药前及用药... 目的评价矮小儿童血清中的生长激素(GH)水平,了解生长激素缺乏(GHD)与特发性矮小(ISS)患儿生长激素激发试验后GH峰值分布的差异及临床意义。方法采用化学发光法对80例矮小儿童进行生长激素联合激发试验(可乐定,精氨酸),检测用药前及用药后30、60、90、120min时的血清GH水平。以测得的GH最高值为峰值,峰值≥10μg/L为GH不缺乏,10μg/L>峰值≥5μg/L为GH部分缺乏;峰值<5μg/L为完全缺乏。结果 80例患儿中,GHD占45.0%,其中部分GHD占31.25%;GHD与ISS患儿无性别差异(P>0.05)。激发后GH峰值出现的时间以0~120分钟为主,占总数的81.25%,激发试验的GH峰值出现时间ISS患儿与GHD患儿无差异(P>0.05)。结论矮小儿童中由GHD缺乏造成的矮小所占比例较高,且以部分缺乏为主,ISS也是引起矮小的主要原因。生长激素联合激发试验GHD和ISS患儿GH峰值出现的时间段无差异。 展开更多
关键词 生长激素激发试验 矮身材 生长激素缺乏 特发性矮小
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重组人生长激素对矮小症患儿的疗效及安全性研究 被引量:14
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作者 王冠 李开为 《河北医学》 CAS 2013年第7期974-977,共4页
目的:探讨重组人生长激素对特发性矮小症(ISS)患儿及生长激素缺乏症(GHD)患儿的疗效及安全性问题。方法:应用重组人生长激素治疗ISS及GHD患儿6个月,比较所有患儿治疗前后生长发育、血糖及甲状腺的功能差异。结果:64例DGH患儿,对于生长... 目的:探讨重组人生长激素对特发性矮小症(ISS)患儿及生长激素缺乏症(GHD)患儿的疗效及安全性问题。方法:应用重组人生长激素治疗ISS及GHD患儿6个月,比较所有患儿治疗前后生长发育、血糖及甲状腺的功能差异。结果:64例DGH患儿,对于生长发育方面的指标,治疗后的身高、体质量、生长速度和骨龄均较治疗前增加,其中在生长速度方面的差异有统计学意义(P<0.05);DGH患儿治疗前后的血糖和甲状腺功能均处于正常参考值范围,血糖和甲状腺功能无明显差异(P>0.05);DGH患儿治疗后的血清IGF-1浓度较治疗前无明显地增加(P>0.05)。56例ISS患儿,对于生长发育方面的指标,治疗后的身高、体质量、生长速度和骨龄均较治疗前增加,其中在生长速度方面的差异有统计学意义(P<0.05)。ISS患儿治疗前后的血糖和甲状腺功能均处于正常参考值范围,血糖和甲状腺功能无明显差异(P>0.05);ISS患儿治疗后的血IGF-1浓度较治疗前没有明显地增加(P>0.05)。结论:运用重组人生长激素治疗儿童矮小症是一种有效而安全的治疗手段。 展开更多
关键词 重组人生长激素 生长激素缺乏矮小症 特发性矮小症 安全评价
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GHIGF遗传变异与特发性矮小症的发病及甲状腺结合球蛋白缺乏的关系 被引量:6
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作者 何凤 王城 +3 位作者 赵丹 梁云 王阿蕾 蒲娟 《临床和实验医学杂志》 2022年第21期2323-2326,共4页
目的探讨生长激素-胰岛素样生长因子(GHIGF)遗传变异与特发性矮小症的发病及甲状腺结合球蛋白(TBG)缺乏的关系。方法回顾性选择2019年1月至2022年5月于川北医学院附属医院收治的60例特发性矮小症患儿(特发性矮小症组)和60名健康体检儿童... 目的探讨生长激素-胰岛素样生长因子(GHIGF)遗传变异与特发性矮小症的发病及甲状腺结合球蛋白(TBG)缺乏的关系。方法回顾性选择2019年1月至2022年5月于川北医学院附属医院收治的60例特发性矮小症患儿(特发性矮小症组)和60名健康体检儿童(对照组)。检测GHIGF基因多态性,对等位基因频率及Hardy-Weinberg平衡性做分析。结合两组患者的生长激素、胰岛素样生长因子(IGF)和TBG水平解析GHIGF遗传变异与特发性矮小症的发病及TBG缺乏的相关性。结果GHIGF基因位点分布符合Hardy-Weinberg平衡规律(P>0.05),且特发性矮小症组患儿血清生长激素、IGF为(10.54±2.31)、(122.98±20.65)μg/L,均显著高于对照组儿童[(5.66±0.98)、(85.44±10.47)μg/L],TBG水平为(13.33±1.09)μg/L,显著低于对照组儿童[(89.76±6.38)μg/L],差异均有统计学意义(P<0.05)。其中GHIGF基因的rs2684788位点和rs1976667位点的AA和AG基因型均与特发性矮小症的发病风险存在相关性(P<0.05);多因素联合分析也均表明,上述基因型与特发性矮小症的发病风险存在相关性(P<0.05);且GHIGF基因的rs2684788位点和rs1976667位点与TBG缺乏存在相关性(P<0.05)。结论GHIGF遗传变异与特发性矮小症的发病及TBG缺乏之间有显著相关性,临床可根据患者不同基因型分群进行特异性调整干预方案。 展开更多
关键词 特发性矮小症 生长激素-胰岛素样生长因子 遗传变异 甲状腺结合球蛋白缺乏
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