近年来发现人类多种神经肌肉疾病存在线粒体电子传递链(electron transport chain,ETC)缺陷[1-7].由于线粒体在遗传上受核基因和线粒体基因双重控制,给确定ETC缺陷的来源造成困难.转线粒体DNA技术是线粒体同无线粒体DNA的细胞(ρ0cells...近年来发现人类多种神经肌肉疾病存在线粒体电子传递链(electron transport chain,ETC)缺陷[1-7].由于线粒体在遗传上受核基因和线粒体基因双重控制,给确定ETC缺陷的来源造成困难.转线粒体DNA技术是线粒体同无线粒体DNA的细胞(ρ0cells)融合[8,9],形成转线粒体DNA细胞系(mtDNA-transferted cell line,也称cytoplasmic hy-brids,简称cybrids),使病人的线粒体DNA(mito-chondrial DNA,mtDNA)同正常人的mtDNA在完全一致的细胞背景中表达,排除细胞内其它因素的干扰,单独研究mtDNA对细胞功能的影响.展开更多