骨髓活检与涂片联检对153例全血细胞减少诊断价值的临床意义

目的探讨骨髓活检切片与骨髓涂片同步观察对全血细胞减少症诊断的临床意义。方法对153例全血细胞减少症患者,采用骨髓穿刺涂片、骨髓活检同步取材,涂片用瑞氏染色,骨髓活检采用塑料包埋、苏木精-姬姆萨-酸性品红染色,同时观察其骨髓涂片和骨髓活检切片。结果 153例中男67例,女86例,年龄3～83岁。血液系统疾病138例(90.2%),非血液系统疾病15例。骨髓活检切片诊断符合率87.58%,高于骨髓涂片71.90%。骨髓活检切片总误诊率为4.58%低于骨髓涂片25.36%。骨髓活检增生程度的判断优于骨髓涂片。结论骨髓活检更能客观地反映骨髓组织的真实情况,特别是在恶性血液系统疾病所致全血细胞减少的诊断、鉴别诊断等方面的价值更优于涂片。骨髓活检与涂片二者联合检测能有效提高全血细胞减少症的诊断准确性。

骨髓活检塑料包埋法在确定全血细胞减少病因诊断中的价值

目的探讨骨髓组织活检在全血细胞减少症中的临床作用。方法选常规骨髓穿刺部位,对21例全血细胞减少患者采用骨髓活检针取骨髓活检组织,应用塑料包埋法处理后进行HGF和纤维染色、光镜形态学观察分析,以确定21例骨髓涂片不能明确诊断的全血细胞减少患者的诊断。结果21例全血细胞减少患者骨髓活检结果提示,多数骨髓增生程度为活跃或明显活跃,少数增生低下;诊断以骨髓增生异常综合征(MDS-RCMD)最多见,占71.4%(15/21),慢性再生障碍性贫血、急性白血病、多发性骨髓瘤、骨髓纤维化各1例,诊断不确定、需结合临床分析者2例。结论骨髓活检塑料包埋技术能正确反应骨髓组织结构、细胞分布情况,在全血细胞减少症鉴别诊断具有重要意义。

儿童全血细胞减少症354例临床分析

目的 探讨引起儿童全血细胞减少的病因学及临床特征.方法 对354例在我科就诊的初发全血细胞减少症的患儿临床资料进行回顾性分析.结果 急性白血病和再生障碍性贫血为儿童全血细胞减少的主要病因,两者共占本组病例的71.2％;其次为噬血细胞综合征（9.9％）、感染（5.1％）、巨幼细胞性贫血（4.5％）以及免疫相关性全血细胞减少症（3.1％）,累积共占据了本组患儿的22.6％;其余病因比较少见,包括脾功能亢进、朗格罕细胞组织细胞增生症、神经母细胞瘤、脂质代谢异常、骨髓增生异常综合征、系统性红斑狼疮等,共占本组病例6.5％.中性粒细胞≤0.5×109/L者发热几率90％;血小板≤20×109/L者出血倾向严重,8.5％伴有内部脏器出血;血液系统疾病患者血红蛋白多数都波动在60 ～ 90 g/L,而非造血系统疾病血红蛋白＞90 g/L.结论 引起儿童全血细胞减少症的病因复杂,病种繁多,除急性白血病和再障外,噬血细胞综合征、感染、巨幼细胞性贫血是常见病因,其余少见病最初较难确诊,应引起儿科医生重视,就诊时血红蛋白水平可能对是否为血液系统疾病有提示意义.

肝移植术后嗜血细胞综合征的初步观察

目的观察肝移植术后嗜血细胞综合征(HPS)的临床表现、诊断、治疗及结果。方法对4例肝移植术后HPS的临床表现如发热、皮疹、肝、脾、淋巴结肿大,实验室检查如全血细胞减少、肝功能异常、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症、铁蛋白异常、骨髓检查进行总结分析。结果2例患者分别于术后57、24d死亡,死亡原因为感染及多器官功能衰竭。2例经对症治疗后恢复健康。结论肝移植术后发生全血细胞减少,要警惕HPS的发生,应及时检查骨髓及做相应的检查。

骨髓活检组织印片在全血细胞减少性疾病诊断中的应用

目的探讨骨髓活检组织印片在全血细胞减少诊断中的应用价值。方法分析 5 6例全血细胞减少患者的骨髓活检组织印片、骨髓活检组织切片和骨髓穿刺涂片的诊断结果。结果骨髓活检组织印片及切片的诊断符合率高于骨髓穿刺涂片 ,尤其在诊断原发性骨髓纤维化 (骨纤 )、再生障碍性贫血 (再障 )、骨髓转移癌时 ,其符合率明显高于骨髓穿刺涂片检查 .骨髓活检组织印片及切片两者之间的诊断符合率无明显差异 ,但骨髓活检组织印片观察细胞细微结构较切片好 ,且操作简单、确诊及时。

铁过载对骨髓Coombs试验阳性全血细胞减少症患者骨髓造血损伤的机制研究

目的探究铁过载对骨髓单个核细胞（BMMNC）Coombs试验阳性全血细胞减少症（又称免疫相关性全血细胞减少症，IRP）患者骨髓造血损伤的机制。方法采用流式细胞术检测21例铁过载｜RP患者、26例非铁过载IRP患者及10名正常对照者骨髓造血细胞活性氧自由基（ROS）、Bcl-2、Caspase-3水平及凋亡情况；并检测铁过载组BMMNC经N一乙酰半胱氨酸处理后上述指标的变化；同时检测IRP患者T细胞数量、比例及凋亡率。结果铁过载组BMMNC、粒系、红系和干细胞ROS水平及凋亡率均明显高于非铁过载组及正常对照组（P〈0．05）；铁过载组BMMNC、红系和干细胞Bcl-2水平均明显低于非铁过载组（P〈0．05）；铁过载组粒系、红系和干细胞Caspase．3水平均明显高于非铁过载组及正常对照组（P〈0．05）。铁过载组经N一乙酰半胱氨酸处理后，BMMNCROS、Caspase．3水平及凋亡率均较前明显下降，Bcl一2水平较前明显升高。铁过载组外周血CD4’细胞、CD4’／CD8’细胞比值分别为（40．86±8．74）％及1．44±0．36，均明显高于非铁过载组[（35．96±7．03）％及1．14±0．37]和正常对照组[（28．00±6．73）％及0．79-4-0．21]（P〈0．05），铁过载组CD8’细胞百分率明显低于非铁过载组和正常对照组（P〈0．05）。铁过载组骨髓CD8’细胞凋亡率、CD8‘细胞凋亡＊／CD4’细胞凋亡率比值分别为（27．35±10．76）％及2．52±0．81，均明显高于非铁过载组[（15．47±8．99）％及1．39±0．47]（P〈0．05）。在骨髓有核红细胞膜抗体或干细胞膜抗体阳性IRP患者中，铁过载组骨髓红系或干细胞凋亡率均高于非铁过载组（P〈0．05）。结论铁过载可能通过以下机制影响IRP患者骨髓造血功能：①过量铁沉积可诱导骨髓造血细胞ROS生成增加，影响Bcl一2、Caspase一3凋亡信号的表达，引起IRP患者骨髓造血细胞凋亡增加；②铁过载可通过影响T细胞数量及比例加重IRP患者免疫异常；③铁过载可增加IRP患者被覆自身抗体的骨髓有核红细胞和干细胞的破坏。

免疫相关性全血细胞减少患者树突细胞表面分子CD80、CD86的表达及其临床意义

目的研究免疫相关性全血细胞减少（IRP）患者树突细胞（DC）的功能，探讨DC在IRP发病中的作用。方法应用流式细胞术检测65例IRP患者及17名健康对照者外周血髓系树突细胞（mDC，Lin—HLA—DR＋CD11c＋细胞）、浆细胞样树突细胞（pDC，Lin-HLA—DR＋CD123＋细胞）表面共刺激分子CD80、CD86的表达水平。结果IRP初治组（37例）、恢复组（28例）pDC表面CD86表达分别为（82．47±13．17）％、（60．08±14．29）％，均明显高于正常对照组[（47．95±18．59）％]（P值均〈0．05），初治组明显高于恢复组（P〈0．05）。初治组pDC表面CD80表达[（6．31±4．49）％]明显高于恢复组[（3．09±2．93）％]和正常对照组[（2．33±2．25）％]（P值均〈0．05）。初治组mDC表面CD86表达[（97．06±4．82）％]明显高于正常对照组[（91．35±12．20）％]（P〈0．05）。初治组、恢复组mDC表面CD80表达分别为（6．20±5．44）％、（3．97±3．24）％，均明显高于正常对照组[（1．86±1．73）％]（P值均〈0．05）。IRP组pDC表面CD86表达水平与Th1／Th2呈负相关（r=-0．733，P〈0．05），与骨髓单个核细胞膜表面抗体阳性率及CD5＋B细胞数量均呈正相关（r分别为0．283、0．436，P值均〈0．05），与血红蛋白、血小板、白细胞水平均呈负相关（r分别为-0．539、-0．519、-0．567，P值均〈0．05）；CD80表达水平与血红蛋白、血小板呈负相关（r分别为-0．431、0．464，P值均〈0．05）。结论IRP患者外周血pDC功能增强，可能与IRP发病有关。

以大细胞性贫血为突出表现的全血细胞减少症

全血细胞减少症（pancytopenia）是指外周血白细胞、红细胞和血小板同时减少的一种血液学现象，严重病例可相应出现发热、贫血、出血等临床表现，也可因血常规检查偶然发现。全血细胞减少症并非一种独立的疾病，发生机制主要包括生成减少和破坏增多。

EPOR抗体在免疫相关性全血细胞减少症中的检测价值

目的证实免疫相关性全血细胞减少症（IRP）患者存在促红细胞生成素受体（EPOR）抗体，评价检测EPOR抗体在IRP中的意义。方法选取天津医科大学总医院2013年1月至2015年6月就诊的59例初治IRP患者，62例恢复期IRP患者，14例再生障碍性贫血（AA）患者，15例骨髓增生异常综合征（MDS）患者和33名健康对照，应用酶联免疫吸附试验（ELISA）法检测患者血清中EPOR抗体，实时定量PCR（qRT—PCR）法检测EPOR的mRNA表达水平，并与患者临床指标进行相关性分析。结果初治IRP患者EPOR抗体高于恢复期IRP患者、AA患者、MDS患者及健康对照（EPOR结合指数：0．84±0．39比0．46-l-0．25、0．49±0．25、0．50±0．25、0．53±0．14，均P〈0．05），且EPOR—mRNA表达上调。低血红蛋白、有核红细胞（GlycoA）抗体阳性和低补体C3的IRP患者EPOR抗体阳性率显著高（均P〈0．05）。随免疫抑制治疗有效，血细胞恢复，IRP患者EPOR抗体明显下降。结论IRP患者存在EPOR自身抗体，检测EPOR抗体对IRP的诊断、鉴别及评价治疗效果有重要临床价值。

全血细胞减少与再生障碍性贫血诊断和鉴别诊断相关研究

再生障碍性贫血（aplastie anemia，AA）是较为严重和难治的血液病之一。根据疾病性质，可归纳其定义为：由各种未知或已知病因所导致的骨髓造血功能衰竭和外周血三系下降，发生贫血、感染和出血倾向；基本病理特征为骨髓造血细胞减少或缺乏，但无异常细胞浸润或纤维化；能除外抗肿瘤化疗和严重放射损伤所导致的骨髓造血功能抑制。AA的病情严重性与发展进程可差异悬殊，

利奈唑胺致全血细胞减少

1例68岁女性患者,因感染性心内膜炎口服利奈唑胺0.6 g,2次/d,半个月后感觉疲乏、倦怠,血常规检查示白细胞4.18×109/L,红细胞3.23×1012/L,血红蛋白76 g/L,血小板40×109/L,遂停药。11 d后血象恢复正常,再次口服利奈唑胺0.6 g,2次/d,用药14 d复查血常规,白细胞3.50×109/L,红细胞2.51×1012/L,血红蛋白71 g/L,血小板36×109/L,遂再次停药。停药后患者连续5 d发热(体温最高时38.5℃),伴咳嗽、咯黄痰及鼻塞,遂入院。入院后未给予抗感染药物,先后3次输注浓缩红细胞(每次400 ml)。血常规示:白细胞5.90×109/L,红细胞3.33×1012/L,血红蛋白95 g/L,血小板158×109/L,故在入院第21天给予利奈唑胺0.6 g静脉注射,2次/d。入院第36天复查血常规,白细胞2.30×109/L,红细胞2.21×1012/L,血红蛋白61 g/L,血小板29×109/L,遂再次停用利奈唑胺。先后3次输注悬浮红细胞(每次400 ml),皮下注射重组人粒细胞集落刺激因子150μg,1次/d,共4 d。应患者要求准予出院。