不同疾病状态ALL患者中MDSCs的分布差异及免疫抑制作用

目的探讨髓系来源抑制细胞(myeloid-derived suppressor cells,MDSCs)在急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)不同疾病状态下的数量分布情况,并探讨其在介导ALL肿瘤免疫逃逸过程中的免疫抑制作用。方法通过流式细胞术测定初发未治、治疗后缓解和复发难治ALL患者外周血单个核细胞中MDSCs细胞的比例,并采用定量PCR法检测Foxp3 mRNA的表达水平,以健康人外周血为对照组。分离不同疾病状态ALL患者的MDSCs细胞与健康人T淋巴细胞共培养,观察其抑制T淋巴细胞增殖的情况。结果复发难治组外周血中的MDSCs数量所占比例高于初发未治组、缓解组以及对照组,而初发未治组又高于缓解组以及对照组(均P<0.05)。Foxp3 mRNA水平在复发难治组中最高,其次为初发未治组。患者外周血中MDSCs与健康人T淋巴细胞共培养第5天和第7天时,初发未治组和复发难治组T细胞增殖水平均低于缓解组(均P<0.05)。结论初发和复发ALL患者中存在MDSCs数量扩增,且Foxp3 mRNA表达水平增高。MDSCs可能通过抑制正常T淋巴细胞增殖或诱导调节性T细胞产生介导肿瘤免疫逃逸,从而导致ALL的发生和复发。

儿童急性淋巴细胞白血病继发噬血细胞综合征1例

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病继发噬血细胞综合征的临床特征、预后及发生的可能原因。方法收集1例确诊的"急性淋巴细胞白血病"患儿继发"噬血细胞综合征"病例,回顾性分析其原发病、临床表现、实验室检查指标、治疗与转归特点,并复习相关文献。结果骨髓细胞学涂片诊断为急性淋巴细胞白血病ALL-L1,白细胞细胞免疫分型检测符合Common-BALL表型,原始及幼稚淋巴细胞比例占37.8%。噬血细胞综合征确诊后,按照HLH-2004化疗方案进行治疗,3个月后患儿死亡。结论儿童急性淋巴细胞白血病继发噬血细胞综合征来势凶险,临床表现各异,常伴有多脏器功能损害;常规治疗效果差,死亡率高。

以皮损为首发表现的淋巴母细胞淋巴瘤／白血病六例临床病理分析

目的探讨以皮损为首发表现的淋巴母细胞淋巴瘤／白血病的临床、组织病理表现及免疫组化特点。方法分析中国医学科学院皮肤病医院2012-2015年诊断的6例以皮损为首发表现的淋巴母细胞淋巴瘤／白血病的临床和组织病理特点。结果6例患者中男4例、女2例；儿童和青年4例，成人2例。中位发病年龄13．5岁，平均病程8．5个月。皮损表现为单发（1例）或多发（5例）结节或浸润性斑块，组织病理学表现为真皮及皮下脂肪内形态单一、中等大小、胞质较少、染色质细腻的淋巴样细胞增生，可见小核仁，无亲表皮现象，1例可见星空现象。2例免疫学表型符合B淋巴母细胞淋巴瘤，2例符合T淋巴母细胞淋巴瘤，2例呈现T、B双系表型。该病治疗困难，1例患儿在化疗后获缓解，2例患者在接受化疗后皮损部分改善。结论皮损表现和组织学无法区别B和T淋巴母细胞淋巴瘤，只有通过免疫表型进行鉴别，早期骨髓及影像学检查尤为重要。

急性淋巴细胞白血病骨髓坏死1例报告并文献复习

目的分析急性淋巴细胞白血病骨髓坏死的临床特征包括流行病学、发病机制、诊断、治疗、预后。方法对武汉同济医院确诊的1例急性淋巴细胞白血病骨髓坏死病例进行分析及相关文献资料复习。结果病情诊断及时,为及时治疗并取得良好的预后赢得了时间。结论为延长此类疾病患者生存期,关键在于早期发现、早期诊断和早期实行积极有效的治疗。