原发性干燥综合征继发免疫性血小板减少症的临床特点及危险因素分析

目的:了解原发性干燥综合征(pSS)相关继发免疫性血小板减少症(ITP)的发生率和临床特点。方法:回顾性收集498例pSS病人的临床资料及实验室检查结果,比较pSS继发ITP病人(观察组)和血小板计数正常病人(对照组)间临床表现、实验室检查及免疫学指标特征。结果:498例pSS病人中,有17.86%(89/498)病人继发ITP。与对照组比较,观察组病人表现出更高的疾病活动度、更低的补体C3水平(P<0.01)。此外,pSS继发ITP病人较少发生关节炎(15.8%vs 5.6%,P<0.05)及间质性肺病(16.5%vs 4.5%,P<0.05)。结论:继发性ITP是pSS病人常见并发症。其主要临床特点有更低的补体C3水平及更高的疾病活动度评分,而间质性肺病和关节炎的发生是继发ITP的独立保护因素。

粉尘作业工人职业健康体检结果研究

讨论粉尘作业工人职业健康体检结果,对工人的异常体检结果进行分析,并讨论双肺间质性改变(尘肺样改变)与工龄、年龄之间的相关性,从而指导后续工作的开展。选入2021年4月—2023年4月接受职业健康体检的粉尘作业工人,共有300名,所有工人均接受职业健康体检,如常规内科检查、肺功能检查、血常规检查、胸片拍摄等,分析工人的体检异常结果。研究发现,对粉尘作业工人职业健康体检结果进行分析,有助于明确粉尘对机体的危害,从而指导工人定期体检,加强职业防护,以此达到维护其身体健康的目的。

原发性干燥综合征间质性肺疾病的胸部高分辨率CT影像特征

目的探究原发性干燥综合征(primary Sjögren syndrome,pSS)合并间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)患者胸部高分辨率CT(high resolution computed tomography,HRCT)的影像特征。方法研究纳入2014年1月~2020年12月经HRCT证实存在ILD的pSS患者54例,回顾性分析及总结其胸部HRCT异常表现、病变分布及ILD分型。结果在54例pSS-ILD患者中,肺窗最常见的异常表现为磨玻璃影(45例,83.3%),其次为网格影(39例,72.2%),蜂窝影(3例,5.6%)、囊状影(14例,25.9%)、胸膜下实变(6例,11.1%)、牵拉性支气管扩张(21例,38.9%)、肺下叶体积减小(14例,25.9%)相对少见。病变轴向分布以外周分布(23例,42.6%)为主,纵向分布以下肺区分布为主(37例,68.5%)。病变分型以非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP,32例,59.3%)最常见,其次为淋巴间质性肺炎(lymphoid interstitial pneumonia,LIP,12例,22.2%)和机化性肺炎(organizing pneumonia,OP,7例,13.0%),寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP,1例,1.9%)和不能分类型(2例,3.7%)最少见。结论pSS-ILD患者HRCT最常见的异常表现是磨玻璃影,病变以为下肺区、外周分布为主,NSIP为最常见的ILD分型,UIP最少见。

肺间质改变为主的继发性肺结核CT诊断的价值研究

分析临床诊断肺间质改变为主的继发性肺结核患者期间,予以CT机断层扫描的价值。选取2022年1月—2022年12月昆明市第三人民医院临床诊治的100例肺结核患者参与分析,所有患者分别进行X线检测、CT检测,分析证型检出率,不同疗效周期病灶变化情况以及CT影像学资料征象表现。据统计,CT检测期间患者有关疾病检出率均高于X线检测技术,差异有统计学意义(P<0.05)。通过临床治疗过程中不同阶段,进行CT检测,患者微结节影、支气管扩大、网织变化、小叶间隔增厚、蜂窝征、毛玻璃影等改善效果较为理想,治疗后15个月CT征象检出率明显低于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05)。研究发现,临床诊断患者肺间质改变为主的继发性肺结核病症,予以CT诊断价值更高,医生能够实时掌握患者治疗期间病灶处实际变化,并调整相应治疗措施,既能够提高治疗针对性,又能缩短患者病症恢复时间,提高治疗效果,值得基层医疗机构进行推广。

原发性干燥综合征伴间质性肺病患者血清NF-κB和TGF-β1水平及其临床意义的研究

目的探讨原发性干燥综合征(PSS)伴间质性肺病(ILD)患者血清中核因子-κB(NF-κB)和转化生长因子-β1(TGF-β1)水平及其临床意义。方法以该院2012年1月至2015年10月收治的82例PSS患者为研究对象,其中,单纯涎腺和(或)泪腺受累PSS患者39例(单纯PSS组),仅伴肺间质损害PSS患者43例(PSS+ILD组),以该院同期健康体检者31例为对照组,收集各组外周血标本检测分析NF-κB和TGF-β1水平和PSS相关生化指标。结果各组血清NF-κB水平差异有统计学意义(P<0.05),其中,PSS+ILD组(70.49±25.64)ng/mL高于单纯PSS组(43.71±18.62)ng/mL和对照组(20.35±9.69)ng/mL(P<0.05),单纯PSS组高于对照组(P<0.05);各组血清TGF-β1水平差异有统计学意义(P<0.05),其中,PSS+ILD组(37.43±10.68)μg/L高于单纯PSS组(18.52±6.32)μg/L(P<0.05),而PSS+ILD组和单纯PSS组均低于对照组(49.61±15.19)μg/L(P<0.05)。结论 NF-κB和TGF-β1水平变化在PSS伴间质性肺病的发生、发展中起着重要作用。

环磷酰胺联合谷胱甘肽治疗原发性干燥综合征肺间质病变安全性及疗效评价

目的评价环磷酰胺联合谷胱甘肽治疗原发性干燥综合征肺间质病变安全性及疗效。方法随机将86例原发性干燥综合症肺间质病变(pSS-ILD)患者分为治疗组和对照组,所有患者在给羟氯喹治疗原发病的同时,均应用糖皮质激素和环磷酰胺冲击治疗,治疗组同时于应用环磷酰胺前后加用还原性谷胱甘肽2.4 g/d,每次共7 d。观察两组患者治疗后6个月肺HRCT、肺功能、血常规、血沉、肝功能及免疫球蛋白的变化情况及临床症状改善情况。结果两组患者在治疗6个月时其肺HRCT、肺功能、血沉、CRP、免疫球蛋白较前有明显好转(P<0.01),而且治疗组的各项临床指标的改善明显优于对照组(P<0.05),治疗组不良事件发生率明显低于对照组(P<0.001),且无失访患者。结论 1.环磷酰胺治疗pSS-ILD有明显的疗效;2.环磷酰胺联合谷胱甘肽治疗pSS-ILD疗效明显优于单用环磷酰胺组,且有更高的安全性。

原发性干燥综合征合并肺间质病变临床特点分析

目的探讨原发性干燥综合征(PSS)合并间质性肺疾病(ILD)的临床特征及治疗转归。方法 87例PSS患者根据是否合并ILD分为ILD组24例和无ILD组63例,分别对其发病时间、病程、实验室检查、影像学检查及治疗和预后情况进行回顾性分析。结果 ILD组年龄大于无ILD组,且病程长于无I LD组,差异有统计学意义(P<0.05);ILD组ESR、CRP水平及RF、抗SSA抗体、高球蛋白血症、抗U1 RNP抗体的阳性率均明显高于无ILD组(P<0.05)。ILD组患者肺高分辨率CT(HRCT)检查均存在异常,均予糖皮质激素及免疫抑制剂环磷酰胺治疗6个月,20例患者临床症状和(或)肺功能有不同程度的改善,2例无改善,2例病情进展。结论对PSS早期行肺HRCT检查和早期规范治疗,有助于提高其并发ILD的诊断和改善预后。

原发性干燥综合征合并间质性肺病的临床分析

目的探讨原发性干燥综合征合并间质性肺病(pSS!ILD)的发生情况、特征及早期诊断方法。方法对96例原发性干燥综合征患者(pSS),采用速率反射比浊法检测类风湿因子(RF)、C!反应蛋白(CRP)、血蛋白电泳、C3、C4;间接免疫荧光法和免疫印迹法检测抗核抗体(ANA)及其亚类。血气分析测定动脉血pH值、动脉血氧分压(PO2)、动脉血二氧化碳分压(PCO2)。肺功能仪测定潮气容积(VT)、最大肺活量(VCmax)、用力肺活量(FVC)、第一秒用力呼气容积(FEV1)、最大呼气中段流量(MMFF)、最大通气量(MVV)和一氧化碳弥散功能(DLCO)。放射学检查包括胸部正侧位X线片和肺高分辨CT(HRCT)扫描。结果本组pSS患者ILD的发生率为21.9%,易出现于抗SSA抗体阳性、RF高滴度、高γ球蛋白血症及临床活动期的患者;肺功能检测异常主要为弥散功能降低和限制性通气障碍;肺HRCT在发现pSS!ILD时优于普通X线胸片。结论pSS!ILD的发生与原发病的活动明显相关,肺弥散功能、HRCT对诊断pSS!ILD及判断预后具有重要价值;早期诊断与治疗的患者预后良好。

原发性干燥综合征相关间质性肺疾病的发生率及危险因素分析

目的分析原发性干燥综合征(pSS)相关间质性肺疾病(ILD)的发生率及危险因素。方法回顾性纳入278例pSS患者,按照肺部高分辨CT检查结果分为pSS-ILD组(n=83)与pSS组(n=195)。统计pSS-ILD的发生率;比较2组的基线资料、临床症状、实验室指标;分析pSS-ILD的危险因素。结果278例pSS患者中,发生pSS-ILD患者83例(29.86%)。pSS-ILD组年龄大于pSS组,吸烟史比例、咳嗽、咳痰及胸闷气喘发生率高于pSS组,差异有统计学意义(P<0.05)。pSS-ILD组白细胞(WBC)、嗜中性粒细胞、补体C3、补体C4水平以及抗核抗体滴度、抗SSA抗体阳性率高于pSS组,差异有统计学意义(P<0.05)。年龄(OR=0.814,95%CI为0.620~1.147,P<0.001)、吸烟史(OR=0.712,95%CI为0.557~0.960,P=0.013)及抗核抗体滴度(OR=0.764,95%CI为0.528~0.995,P=0.021)是pSS患者发生ILD的独立影响因素(P<0.05)。结论本研究中pSS-ILD的发生率较高,高龄、吸烟及高抗核抗体滴度提示pSS患者发生ILD的风险明显增高。

基础羟氯喹及糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗原发干燥综合征肺间质病变的疗效与安全性分析

目的评价基础羟氯喹及糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗原发性干燥综合征(primary sjogren,s syndrome,PSS)肺间质病变的疗效与安全性。方法回顾性分析2007年1月至2013年3月于我院风湿科住院,应用基础羟氯喹及糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗PSS患者的临床资料,分析治疗前及治疗6个月后患者肺HRCT、肺功能、血常规、血沉、CRP、免疫球蛋白、抗ANA、抗SSA、抗SSB的变化情况及不良反应。结果治疗6月后,患者血清补体、免疫球蛋白、ANA滴度、SSA滴度、SSB滴度、CRP有明显改善,与治疗前比较差异有统计学意义(P<0.05);HRCT证实14例肺纤维化程度较治疗前有明显改善,4例肺间质纤维化完全吸收,10例与治疗前无明显区别,2例较治疗前轻微进展。未发现有患者出现严重脱发、消化道症状等不良反应。结论基础羟氯喹及糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗对原发性干燥综合征肺间质病变有效,有较高的安全性。

原发性干燥综合征间质性肺疾病与临床免疫学指标的关系

目的探讨原发性干燥综合征患者间质性肺疾病与临床及类风湿因子(RF)、血沉(SR)、C反应蛋白(CRP)、补体及免疫球蛋白、ANA、抗SSA、抗SSB的关系。方法原发性干燥综合征患者79例分为两组,一组是伴有间质性肺病变23例,另一组是不伴有间质性肺病变56例。所有患者均测定类风湿因子、血沉、C反应蛋白、补体C3及免疫球蛋白、ANA、抗SSA、抗SSB。结果原发性干燥综合征发生间质性肺疾病的发生率为24%。原发性干燥综合征发生间质性肺疾病组的年龄、类风湿因子滴定度、血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白均明显高于无间质性肺疾病组(P<0.05),补体低于无间质性肺疾病组(P<0.05),两组的性别、病程、自身抗体无统计学差异(P<0.05)。结论年龄大、高球蛋白血症、高滴度的类风湿因子及低补体提示间质性肺疾病的可能,原发性干燥综合征患者应积极治疗,控制疾病活动度。

原发性干燥综合征患者肺动脉压力变化的临床研究

目的探讨合并间质性肺病（ILD）的原发性干燥综合征（pSS）患者肺动脉压力变化及其与肺功能、预后的关系。方法分析南京市鼓楼医院及南京鼓楼医院集团宿迁市人民医院2009年1月至2013年1月确诊的pSS-ILD患者108例,按超声心动图检测的肺动脉收缩压（SPAP）结果,依据肺动脉高压（PAH）诊断标准将其分为PAH组（26例）和非PAH组（82例）,收集两组的临床资料、超声心动图、肺功能的检测结果,电话随访患者的用药、治疗及死亡情况,并行PAH组的肺动脉收缩压与肺功能指标相关性研究。结果（1）108例pSS-ILD患者中有PAH者26例（24.0%）,PAH组中SPAP为35～82 mmHg,平均（56.8±9.2）mmHg,PAH的发生与患者年龄、性别、病程无关。（2）PAH组FVC%、TLC%、DLCO%较非PAH组降低（P〈0.05）,肺动脉收缩压与FVC%、TLC%、DLCO%呈负相关,与FEV1/FVC无相关性。随访12月后PAH组再入院率、死亡率较非PAH组升高。结论 pSS-ILD患者合并肺动脉高压后,肺功能减退明显,预后较差。定期对患者行超声心动图和肺功能检查对诊断PAH以进行早期治疗非常必要。

原发性干燥综合征合并间质性肺疾病的临床特点及影响因素分析

目的探讨原发性干燥综合征合并间质性肺疾病(PSS-ILD)的临床、实验室、影像学特点及危险因素。方法将郑州大学第一附属医院2016年1月至2019年12月收治的68例PSS-ILD患者纳入PSS-ILD组,将同期住院的69例PSS患者纳入对照组。回顾性分析两组患者一般资料、临床症状、实验室检查结果、肺部高分辨率CT检查结果等资料,采用多因素二元logistic回归分析PSS合并ILD的影响因素。结果PSS-ILD组发病年龄大于PSS组,且发病年龄≥65岁的患者占比更高,差异有统计学意义(P<0.05)。PSS-ILD患者白细胞计数(WBC)、中性粒细胞计数(N)、补体C3、补体C4水平高于PSS组(P<0.05)。PSS-ILD患者抗SSA抗体和抗β2糖蛋白1抗体阳性率低于PSS组(P<0.05)。PSS-ILD患者咳嗽、咳痰、胸闷、气喘发生率高于PSS组,口干、眼干、关节肿痛发生率低于PSS组,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,发病年龄≥65岁是PSS-ILD的独立危险因素(OR=5.033,P<0.05)。结论PSS-ILD患者发病年龄较大,WBC、N、补体C3、补体C4水平较高,更易出现咳嗽、咳痰、胸闷、气喘等症状,发病年龄大可能是其独立危险因素。

邵长荣治疗间质性肺病经验

邵长荣认为间质性肺病病位在肺,而与脾、肾密切相关,后期病及于心。病因以正虚为本,邪犯为标,病性属本虚标实。病理因素主要为痰浊、瘀血。治疗上分别予益气养阴、补肾纳气、软坚散结、活血祛瘀、化痰平喘。

原发性干燥综合征合并间质性肺疾病患者血清中转化生长因子-β1、糖链抗原-6的表达变化及其诊断价值

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sjögren syndrome,PSS)合并间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)患者血清中转化生长因子-β1(transforming growth factor-β1,TGF-β1)、糖链抗原-6(krebs von den lungen-6,KL-6)的表达变化及其诊断价值。方法选取2018年6月至2020年6月青海省人民医院收治的120例PSS患者为研究对象,根据是否合并ILD,将入选患者分为PSS合并ILD组(63例)和PSS未合并ILD组(57例)。比较两组患者血清TGF-β1和KL-6水平变化,分析TGF-β1与KL-6的相关性,采用受试者操作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC曲线)分析TGF-β1和KL-6对PSS合并ILD的诊断价值,采用多因素Cox回归模型分析影响PSS合并ILD的危险因素。结果PSS合并ILD组患者血清TGF-β1和KL-6水平均显著高于PSS未合并ILD组(均P<0.05)。血清TGF-β1与KL-6水平呈线性正相关(P<0.05)。ROC曲线显示,TGF-β1诊断PSS合并ILD的曲线下面积为0.904,截断值为42.83μg/L,灵敏度和特异度分别为88.23%和41.67%;KL-6诊断PSS合并ILD的曲线下面积为0.907,截断值为410.39 U/ml,灵敏度和特异度分别为89.36%和37.50%。单因素分析显示,TGF-β1和KL-6差异具有统计学意义(均P<0.05);将单因素分析具有统计学差异的因素纳入多因素Cox回归模型,结果显示:TGF-β1和KL-6均为影响PSS合并ILD的危险因素(均P<0.05)。结论PSS合并ILD患者血清TGF-β1和KL-6水平呈高表达,且与PSS合并ILD的发病密切相关,可作为诊断PSS合并ILD的有效指标。

干燥综合征继发肺间质病变患者检测血浆D-二聚体和纤维蛋白（原）降解产物的临床意义

目的：探讨原发性干燥综合征（pSS）继发肺间质病变（ILD）患者血浆D-二聚体（DD）和纤维蛋白（原）降解产物（FDP）的水平变化及其临床意义。方法检测2011年～2013年住院的42例pSS-ILD患者与同期42例无ILD的pSS患者血浆DD、FDP、血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）、类风湿因子（RF）和免疫球蛋白G（IgG）水平，用两样本t检验和相关性分析进行统计学分析。结果 pSS-ILD组DD、FDP、ESR、CRP、RF和IgG检测结果分别为（864.56±235.82）ng/mL、（6,710.70±564.58）ng/mL、（72.39±12.67）mm/h、（55.94±13.18）mg/L、（54.78±8.02）U/mL和（23.50±4.21） g/L，较无ILD的pSS组（165.00±25.41）ng/mL、（2,760.29±382.46）ng/mL、（45.91±11.35）mm/h、（21.19±12.50） mg/L、（30.98±9.24）U/mL和（12.88±6.04）g/L高，差异有统计学意义（均P＜0.05）。DD和FDP与ESR、CRP均呈直线正相关（r=0.992、0.996和0.923、0.935，均P＜0.01），两者与RF也呈直线正相关（r=0.553，0.509，均P＜0.05）。DD和FDP与IgG无直线正相关（r=0.235，0.361，均P〉0.05）。结论 pSS-ILD患者体内存在高凝状态，DD和FDP可作为临床判断pSS继发ILD患者的病情活动的非特异性炎性反应指标。

1例ABCA3基因缺陷间质性肺病患儿行肺移植术后的护理

ABCA3基因缺陷可致先天性肺表面活性物质代谢障碍,是一种罕见遗传病,SHULENIN等[1]于2004年首次发现ABCA3基因变异可致肺部疾病。目前,已有200多种ABCA3基因变异被报道[2]。由其导致的间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)尚缺乏特异性治疗方法,且预后差,5岁存活率低于20%,大部分患儿在5岁前死亡或必须接受肺移植手术[3]。我国儿童肺移植起步晚,加上小儿供体稀缺,目前国内仅有6个移植中心开展了18例儿童肺移植手术,年龄最小的受者为5岁[4]。2020年9月本院肺移植中心收治1例ABCA3基因缺陷ILD患儿并行肺移植术,术后患儿出现了重度原发性移植物失功(primary graft dysfunction,PGD)以及严重感染、高热、脱机困难等并发症,经过ICU治疗和护理,顺利转入移植病房,现将该例患儿移植术后护理情况报道如下。

原发性干燥综合征合并间质性肺病的肺功能与血气分析临床观察

目的探讨原发性干燥综合征(Primary Sjogren’s Syndrome,pSS)合并间质性肺病(Interstitial Lung disease,ILD)的肺功能与血气分析的特点及临床意义。方法随机选取该院2009年4月—2013年4月pSS-ILD患者40例为观察组,与仅患有pSS的患者40例为对照组,比较两组的肺功能与血气分析之间的差异。结果 pSS-ILD患者的肺功能表现为肺弥散功能的降低、限制性通气障碍、混合性通气障碍。pSS-ILD患者的血气分析结果为:低氧血症。结论 pSS-ILD具有肺功能指标的变化与血气分析结果的变化,为提高pSS-ILD的临床诊疗提供了重要的理论依据。

胸内结节病的MSCT诊断与鉴别诊断

目的探讨胸内结节病的CT表现,提高对胸内结节病的影像学认识。方法采用GEPROSPEED FⅡ双排CT机,回顾性分析近年来收集到的10例结节病患者的MSCT表现,全部病人均行常规平扫及增强扫描。所有病人经临床规范激素治疗有效或活检证实。结果 10例中3例为双侧肺门淋巴结肿大,6例为肺门淋巴结肿大伴肺内间质改变,1例为单侧肺门淋巴结肿大。结论 MSCT对结节病的诊断与鉴别诊断有较大意义,对结节病的临床诊疗有指导作用。

原发性干燥综合征合并间质性肺疾病17例临床分析

目的探讨原发性干燥综合征合并间质性肺疾病的临床特征及治疗转归趋势。方法对17例该病患者的临床表现、实验室、影像学检查及治疗和预后情况进行回顾性分析。结果17例患者平均年龄60岁,女性居多,为13例。14例以干咳、发热或活动后呼吸困难等呼吸道症状就诊,易被误诊;17例患者均有抗SSA/SSB阳性,其中14例γ球蛋白升高,HRCT检查提示存在周边分布、下肺分布特性的磨玻璃样改变、网格状影、蜂窝影等的混合性表现有助早期发现肺部病变及指导预后。全部行糖皮质激素治疗,16例患者预后较好,1例患者因合并呼吸衰竭死亡。结论对干燥综合征早期行HRCT检查和重视呼吸衰竭的防治,有助于提高其并发的间质性肺疾病的诊断和改善预后。