Ewings Sarcoma-Primitive Neuroectodermal Tumour-Rare Extraosseous Presentation

Introduction: Ewings sarcoma is uncommon in extra osseous locations. They belong to Ewings family of tumours and the primitive neuroectodermal tumour is often diagnosed based on immuno histochemistry and molecular genetic studies. Discussion: A 50-year-old gentleman presented with complaints of a swelling in the right thigh. With a diagnosis of soft tissue sarcoma, the patient underwent a wide local excision of the tumour. We review literature of the small round blue cell tumour. Conclusion: Extraosseous Ewings sarcoma presenting as a thigh swelling is uncommon. The sarcoma was vimentin positive and CD99 membrane positivity.

儿童眶底及上颌窦前壁原始神经外胚层肿瘤/尤文氏肉瘤的临床分析

目的探讨眶底及上颌窦前壁原始神经外胚层肿瘤/尤文氏肉瘤(ESFTs)这一罕见疾病的临床特点。方法报道1例儿童ESFTs的临床特征、影像学表现、病理学特征,探讨其诊断、鉴别诊断、治疗及预后,并通过文献复习了解该病早期诊断要点。结果该例患儿肿瘤病理上以小圆细胞为主要结构,细胞免疫组化为CD99的高表达。治疗方法为手术切除加放化疗,患者术后随访21个月未出现肿瘤复发及远处转移征象。结论头颈部肿瘤高度恶性肿瘤ESFTs影像学检查有一定的诊断意义,但是没有特异性,明确诊断主要依靠免疫组化检查。确诊后应尽可能早期手术,以免贻误治疗时机。预后较差,手术切除加放化疗能改善患者预后。

腹膜尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤5例临床与影像学分析

目的 探讨腹膜尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(ES/PNET)的影像学诊断与鉴别诊断。方法 回顾性分析5例经手术病理证实的腹膜ES/PNET患者的临床资料和CT、MR表现,男4例,女1例,发病年龄1～62岁;CT检查4例,MR检查2例,其中1例先后行CT与MlR检查。结果 肿瘤位于腹膜后腔3例,左上腹腔和左下腹腔各1例;5例均表现为较大的软组织肿块,其内见不同程度的坏死囊变,增强实性部分呈轻至中度强化,1例呈分隔状明显强化。结论 腹膜ES/PNET临床及CT、MR表现缺乏特征性,但能准确定位和描述肿瘤累及范围、血供,明确其恶性征象及有无远处转移,为术前诊断及手术方案制定提供重要信息。