法洛四联症合并肺动脉闭锁的先天性心脏病1例并文献复习

法洛四联症(TOF)是最常见的紫绀型先天性心脏病,肺动脉闭锁(PA)也是一种较为复杂的先天性心脏畸形。本文对滨州医学院附属医院收治的1例TOF合并PA的先天性心脏病进行报道,手术方案采用外科生物补片进行肺动脉瓣的重建,缝至右心室切口到原肺动脉瓣处以抗肺动脉瓣反流,最后总结TOF/PA的临床表现、影像诊断、手术方案及未来的治疗前景等。

黄芪注射液对法洛四联症患儿根治术后免疫功能的影响

目的观察黄芪注射液对法洛四联症 (tetralogyofFallot,TOF)患儿根治术后免疫功能的影响。方法 4 0例TOF术后患儿分为对照组 (2 0例 ,给予常规治疗 )和黄芪组 (2 0例 ,在常规治疗的基础上加用黄芪注射液 15ml静脉滴注 ,每天 2次 ,共 2周 ) ;并观察两组患儿免疫球蛋白 (IgG和IgM )、补体 (C3、C4 )、淋巴细胞表型和细胞因子的变化。结果应用黄芪注射液后 ,异常升高的IgG、IgM、C3、C4 、CD8+和CD19+于治疗后第 1～ 2周开始下降 ,且于第 3～ 4周基本恢复到正常组水平 ;而异常下降的IgA、CD3+、CD4 +、CD4 +/CD8+、CD3+/HLA DR+和CD3+/CD16 + CD56 +于治疗后 1周开始逐渐升高 ,于治疗后 2～ 3周恢复到正常组水平。血浆和外周血单核细胞体外产生的白细胞介素 6和肿瘤坏死因子 α于治疗后 1周开始逐渐下降 ,于治疗后 3～ 4周恢复到正常组水平 ,上述指标治疗前后差值治疗组均优于对照组 (P <0 0 5或P <0 0 1)。结论黄芪注射液可明显改善TOF患儿术后的免疫功能。

法洛四联症根治术后早期并发症的临床分析与处理

目的:总结法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)患儿根治术后早期处理经验,以降低TOF根治术后早期并发症的发生率及病死率。方法:回顾性分析2012年1月至12月完成的TOF根治术188例,将其分为并发症组31例,非并发症组157例。对比两组患儿年龄、体质量,术前血色素、血氧饱和度、McGoon比值,术中体外循环时间、主动脉阻断时间,术后呼吸机辅助时间、体质量监护室停留时间,正性肌力药物评分以及术后右心室流出道压力差。结果:并发症组术前McGoon比值(1.54±0.21)vs.(2.01±0.42),体外循环时间(112.54±33.32)vs.(97.03±26.1)min、主动脉阻断时间(65.38±15.41)vs.(61.87±15.38)min,呼吸机辅助时间(85.64±35.38)vs.(44.62±21.84)h、监护室停留时间5.0(2.0,7.0)vs.3.0(1.0,5.0)d,正性肌力药物评分(18.21±6.27)vs.(10.16±3.18)与非并发症组比较差异有统计学意义(P<0.05)。术后右心室流出道压力差21.5(12.3,33.8)vs.24.0(17.0,32.0)mmHg(1mmHg=0.133kPa),并发症组与非并发症组比较差异无统计学意义。并发症包括低心排出量综合征(低心排)9例,渗漏综合征12例,心律失常5例,灌注肺损伤2例,感染5例。其中死亡5例(病死率2.66%)。结论:严格把握手术适应证,缩短体外循环时间,术后合理应用正性肌力药物,积极腹膜透析是预防和控制TOF根治术后低心排和渗漏综合征的有效方法。呼吸机辅助通气呼气末正压治疗及高频振荡呼吸机治疗可以控制大多数灌注肺,必要时可介入封堵侧枝。

法乐四联症左室容积与手术效果的关系

作者研究了1987年1月至1991年1月期间连续手术矫治的157例法乐四联症患者的左室舒张末期容积指数(LVEDVI)和手术效果。157例中男性106例,女性51例,年龄4～32(12.4±5.9)岁。研究结果显示LVEDVI与手术效果密切相关。作者提出,法乐四联症LVEDVI<24 ml/m^2应视为矫治手术的禁忌,而对LVEDVI为24～30 ml/m^2的患者在技术条件比较好的情况下不应视为手术禁忌,积极加强围术期处理,部分患者可得到康复。作者对左室偏小的患者加强围术期处理等问题进行了讨论。

法洛四联症根治术后近期疗效的影响因素分析

目的分析影响法洛四联症(TOF)根治术后近期疗效的主要风险因素,探讨改善疗效的方法。方法219例TOF患者根据手术后近期疗效的不同分为两组,A组(n=110):术后心功能恢复良好,术后2周内能顺利出院,无严重并发症发生,出院时心功能分级(NYHA)Ⅰ或Ⅱ级,随访6个月内左心室射血分数(LVEF)>0.50;B组(n=109):术后2周内未能出院,有严重并发症发生,出院时心功能分级(NYHA)Ⅱ或Ⅲ级,随访6个月内LVEF<0.50。分析比较两组患者的临床资料,并用logistic回归和模型选择分析影响TOF根治术后近期疗效的危险因素。结果A组心功能恢复好、无死亡患者,出院时心功能(NYHA)为Ⅰ或Ⅱ级,LVEF>0.50;B组死亡8例(7.34%),生存患者出院时心功能(NYHA)为Ⅱ或Ⅲ级,LVEF<0.50(P<0.01)。A组患者术后24h胸腔引流量、辅助呼吸时间、正性肌力药物维持循环时间和住院时间均少于或短于B组(P<0.01);而B组患者的体外循环时间和升主动脉阻断时间长于A组,跨瓣环补片的比率大于A组,Nakata指数小于A组(P<0.01)。logistic回归分析结果显示:手术年龄(OR=0.69)、术前血氧饱和度(OR=0.98)、红细胞压积(OR=0.94)、跨瓣环补片数(OR=46.86)、Nakata指数(OR=16.90)、术后胸腔引流量(OR=0.84)、心律失常(OR=0.87)和术后切口感染发生率(OR=63.57)等对TOF根治术后近期疗效有明显的影响(P<0.01)。结论提早行TOF根治手术的年龄、术前降低红细胞压积、改善外周血氧饱和度、早期加行姑息手术以促进肺动脉发育,加强围手术期监护等是提高TOF根治术后近期疗效的有效措施。

参附注射液对法乐四联症根治术患者心功能保护作用的研究

目的 :探讨参附注射液对体外循环下法乐四联症 (TOF)根治术患者的心脏保护作用。方法 :选择体外循环下行 TOF根治术患者 96例 ,随机分为参附组 (n=4 8)和对照组 (n=4 8) ,参附组麻醉前 30 m in静脉输入参附注射液 1ml/ kg,对照组输入等量生理盐水。观察术中血流动力学及脉搏血氧饱和度 (Sp O2 )变化 ,术中及术后血管活性药物的使用及术后康复时间。结果 :参附组术中平均动脉压 (MAP)及 Sp O2 高于对照组 ,心率(HR)、中心静脉压 (CVP)低于对照组 (P均 <0 .0 5 ) ;参附组术中及术后多巴胺、多巴酚丁胺、硝普钠、西地兰使用剂量低于对照组 (P均 <0 .0 5 ) ;参附组术后拔管时间、ICU留置时间短于对照组 (P均 <0 .0 5 )。结论 :参附注射液对体外循环下法乐四联症根治术患者的心功能有一定保护作用。

成人法洛氏四联征52例外科治疗

目的总结成人法洛氏四联征治疗经验。方法回顾性分析1998年1月～2005年12月施行成人法洛氏四联征根治术52例的临床资料。拿组患者均采用右房＋右心室流出道切口，疏通右室流出道，补片闭合室间隔缺损，跨瓣环补片加宽22例，合并畸型同期手术。结果52例巾手术死亡4例，2例死于低心排综合征，2例死于低心排血量综俞征加肾功能衰竭。随访2月～3年，余48例均恢复良好，无晚期死亡。结论成人法洛氏四联征继发病变重，并发症较多，死亡率较高，彻底畸形矫正、完善心肌保护、加强围手术期处理可获得满意手术效果。

婴幼儿法洛四联症矫治术的麻醉管理

目的探讨婴幼儿法洛四联症矫治术的麻醉过程和管理。方法对58例实施法洛四联症畸形矫正手术的婴幼患儿,采用氯胺酮加中至大剂量的芬太尼为主的静脉麻醉,并辅以综合措施防治转流前的缺氧性发作,加强转流中的心肌保护和转流后的心脏功能支持。结果2例患儿由于重度低心排,术后2～5d死亡;其余患儿麻醉过程平稳,血流动力学及血气分析结果均较稳定,均痊愈出院,发绀消失,术后心功能良好。结论选择以氯胺酮复合芬太尼为主的静脉麻醉方法,以及防治转流前的缺氧性发作、加强转流中的心肌保护和转流后心脏功能支持,是保证手术成功的关键。

116例婴幼儿法洛四联症外科根治术经验总结

目的总结3岁以内婴幼儿法洛四联症(Tetralogy of Fallot,TOF)外科根治术的临床经验。方法 116例年龄小于3岁的法洛四联症患儿,术前经心脏彩超、心电图、X线胸片检查确诊。112例在低温、低流量体外循环下行法洛四联症一期根治术,104例跨肺动脉瓣环,8例未跨瓣环,4例肺动脉发育不良分期手术治疗。用自体心包补片连续缝合室间膈缺损,自体心包补片或牛心包扩大右室流出道。结果体外循环时间65～175min,平均(87.05±15.84)min,主动脉阻断29～139min,平均(56.75±12.84)min,术后呼吸机使用时间24～98h,平均(36±12.8)h,监护室停留时间2～8天,平均(4.05±2.8)天。治愈出院116例,无死亡病例。近期并发症3例,发生率2.6%。随访11～35个月,患儿恢复良好,紫绀消失,生长发育明显加快。结论婴幼儿行法洛四联症根治术是安全的,改进手术方法及加强围术期管理是提高婴幼儿法洛四联症根治术手术成功率的关键。

15岁以上法乐四联症外科纠治术91例

本文总结１９８４年７月至１９９４年６月１５岁以上法乐四联症外科纠治９１例的经验体会。手术采用经胸骨正中切口，全稀释预充液体外循环下进行，全身肝素用量为２ｍｇ／ｋｇ，鼻咽温度至２３～２５℃。手术尽量保留心室心肌，保护右室收缩功能，放宽采用右室流出道及跨瓣环扩大补片成形指征。结果：术毕心内测压，右室／左室收缩压比＜０．７５者７３例，术后恢复顺利，而余１８例＞０．７５，术后均有低心排。术后呼吸功能衰竭者４例，进胸止血５例，完全房室传导阻带者１例，死亡７例，死亡率７．７％。本文结果提示：１５岁以上法乐四联症根治术成败的关键在于术中避免右室心肌不必要的医源性损伤，放宽采用右室流出道扩大补片的指征；术后及时纠治低心排，加强呼吸道护理，防止低氧血症等。

肺动脉瓣窦扩大在婴幼儿法洛四联症保留肺动脉瓣纠治术中的应用研究

目的探讨肺动脉瓣窦扩大技术在婴幼儿法洛四联症保留肺动脉瓣根治术中的意义。方法 2013年1月至2016年6月,本院共收治272例肺动脉瓣环发育差(Z值<-2)的法洛四联症患儿,回顾性分析相关临床资料;其中35例行肺动脉瓣窦扩大术(Ⅰ组),237例行传统跨肺动脉瓣环补片纠治术(Ⅱ组),对比两组围手术期资料,分析肺动脉瓣窦扩大技术在婴幼儿法洛四联症保留肺动脉瓣根治术中的早、中期治疗效果。结果术后早期(术后30 d内)死亡5例(病死率1.84%),均为传统跨肺动脉瓣纠治患儿(Ⅱ组),死亡原因均为术后严重低心排出量综合征。35例行肺动脉瓣窦扩大患儿术前测得肺动脉瓣环Z值为-2^-4,术中外循环时间48~92 min,平均(68.2±23.5)min,主动脉阻断时间39~71 min,平均(51.8±19.1)min,术后新肺动脉瓣环Z值0.5^-1,右室/左室压力比(PRV/PLV)0.40~0.71,平均为(0.52±0.19),右室流出道-肺动脉压力阶差13~31 mmHg,平均为(19.15±10.87)mmHg,与Ⅱ组比较差异无统计学意义(P>0.05)。而Ⅰ组术后肺动脉反流程度均为轻度及轻度以下,术后呼吸机辅助呼吸时间为15~57 h(42.6±18.2 h),术后住院时间为6~12 d(12.9±5.7 d),与Ⅱ组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论婴幼儿TOF根治术中,使用肺动脉瓣窦扩大技术可以有效减轻肺动脉瓣反流,提高肺动脉瓣保留比例,并有利于患儿临床恢复。

经胸超声心动图对法洛氏四联症手术的评价

目的:探讨经胸超声心动图技术评价法对法洛氏四联症(TOF)手术疗效的价值。方法:用经胸超声心动图常规测量43例法洛氏四联症患者术前左、右室内径,主动脉骑跨程度,右室流出道、肺动脉狭窄程度和跨瓣压差,左室射血分数(LVEF),二、三尖瓣E、A峰值等,术后随访6-24个月。结果:术后主动脉根部内径缩小,左室舒张末内径增大,主肺动脉和右室流出道增宽,跨瓣压力阶差降低(P<0.05-P<0.01);LVEF在1-6个月时为0.520±0.058,仍低于正常值。结论:经胸超声心动图对于TOF手术后疗效的评价具有重要作用。

法乐四联症外科根治术后残余右室流出道梗阻的介入治疗

目的探讨经皮肺动脉瓣球囊成形术(PBPV)处理法乐四联症(TOF)根治术后残余右室流出梗阻(RVOTO)的可行性及临床价值。方法2006年3月～2008年3月,我院共有5例TOF术后残余RVOTO的患者接受了PBPV术,其中男2例,女3例,年龄5～24岁,3例为残余肺动脉瓣狭窄,2例为残余肺动脉瓣下狭窄,所有患者均经股静脉途径采用聚乙烯单球囊法或Inoue球囊法进行PBPV术,介入治疗前后测量肺动脉-右室峰值压差。所有患者介入术后24 h、3个月、6个月复查超声心动图、心电图进行随访。结果5例患者PBPV术均获成功,右室-肺动脉峰值压差平均由术前的61 mm Hg下降至9.6 mm Hg,无严重并发症发生,平均随访7.2个月(平均3～12个月),无再狭窄发生。结论TOF外科根治术后残余RVOTO中的部分病例,可采用PBPV术有效解除梗阻,避免二次手术的风险。

经右房、右室流出道小切口或经右房肺动脉行法乐四联症根治术体会

本文报道２５例法乐四联症根治术，经右房径路修补室间隔缺损，通过右室流出道小切口或经右房肺动脉径路重建右室出口。对手术方法和临床意义进行讨论。此方法能减轻对右室心肌的损伤，有利于保护右室功能，从而提高手术疗效。

成人法洛四联症根治术135例临床分析

目的 总结成人法洛四联症（TOF）的外科手术治疗经验.方法 回顾性分析2006年1月至2016年8月我院135例成人法洛四联症患者手术治疗的临床资料.所有患者在低温体外循环下行根治术,其中91例采用跨瓣环补片加宽右心室流出道及肺动脉,17例仅行右心室流出道扩大补片,27例疏通流出 道后直接缝合右室切口.结果 住院期间死亡率2.2％（3/135）,死亡原因均为低心排血量综合征.其余并发症包括室缺残余漏2例、一过性Ⅲ度房室传导阻滞4例未安装永久起博器、心包积液2例、胸腔积液5例、肺不张4例、肺部感染2例、肾衰竭2例（行血液滤过治疗后1例恢复1例死亡）.随访128例,平均随访16.6（3-55）个月,心功能Ⅰ级96例（75％）,心功能Ⅱ级32例（25％）.结论 彻底矫正畸形、加强心肌保护、避免发生低心排血量综合征、加强术后管理,成人法洛四联症外科手术可取得良好的疗效.

不同手术径路治疗婴幼儿法洛四联症合并三尖瓣关闭不全的临床疗效比较

目的探讨不同手术径路对婴幼儿法洛四联症合并三尖瓣关闭不全的临床疗效。方法选择2010年1月至2015年12月海南医学院第二附属医院收治的法洛四联症合并三尖瓣关闭不全婴幼儿40例作为研究对象,将经右心房修补室间隔缺损以及疏通右心室流出道患者20例作为Ⅰ组,经右心室切口修补室间隔缺损以及疏通右心室流出道患者20例为Ⅱ组。观察比较2组患儿的手术情况,术后并发症以及手术前后血清心肌酶变化情况。结果Ⅰ组患儿手术治疗中主动脉阻断时间、体外循环时间、呼吸机带管时间、转出ICU时间与Ⅱ组比较,差异无统计学意义(P> 0. 05)。2组患儿的术后并发症发生情况比较,Ⅰ组患儿术后继发恶性心律失常的发生率明显低于Ⅱ组,差异有统计学意义(P <0. 05),而2组右室流出道膨出瘤、右室流出道狭窄发生率比较,差异无统计学意义(P> 0. 05)。2组患儿术前血清CK-MB质量浓度比较,差异无统计学意义(P> 0. 05)。术后4 h和术后24 h,Ⅰ组患儿的血清CK-MB质量浓度均明显低于Ⅱ组,差异有统计学意义(P <0. 05)。结论经右房径路行法洛四联症合并三尖瓣关闭不全患儿的手术治疗,可以提高手术安全性及降低术后并发症,利于患儿术后康复。

婴幼儿法洛四联症根治术63例

目的探讨提高婴幼儿法洛四联症(TOF)根治术成功率的措施。方法2005年1月至2008年8月共行婴幼儿TOF根治术63例,年龄为2～35个月,体质量3.5～15.0kg。全组经超声心电图检查确诊;肺动脉指数为130～175mm2/m2,左室舒张末期容积指数为28～52ml/m2。全组均在中低温体外循环心脏停跳下行TOF根治术。结果全组术后早期死亡3例,死亡率为4.7%;3例均死于低心排综合征。余60例随访2～44个月,均无严重并发症发生。结论提高手术技巧和加强围术期处理是提高婴幼儿TOF根治术成功率的关键。

双心室矫治完全型房室间隔缺损合并右心室双出口或法洛四联症

目的：总结双心室矫治完全型房室间隔缺损合并右心室双出口或法洛四联症（CAVSD-DORV/TOF）的外科经验.方法：全部患者均按常规体外循环方法中低温（28℃～32℃）下手术.11例采用右心房-右心室径路,2例单纯右心房径路.应用逗号状补片修补VSD,其中双片法10例,单片法3例.5例采用单纯补片扩大右心室流出道（RVOT）,4例行跨环补片,2例行右心室-肺动脉连接术（Ras-telli）,1例单纯扩大主肺动脉,1例仅行肺动脉瓣交界切开.结果：2例死亡,均为CAVSD-DORV,VSD远离大动脉,合并镜面右位心.11例存活患者出院前超声心动图检查示左、右心室流出道无狭窄,房室瓣成形满意.10例患者随访3～77个月,心功能均为NYHAⅠ级或Ⅱ级,无再次手术发生.结论：双心室矫治CAVSD-ROVR/TOF近期及中期效果满意,可作为首选手术策略.采用右心房-右心室径路,应用逗号状补片双片法修补室缺以及精细的房室瓣成形是提高手术成功率,减少并发症的关键.

婴儿期法洛四联症的根治手术治疗

目的 总结69例婴儿期法洛四联症患儿进行根治手术的经验。方法 从2011年1月到2014年12月高州市人民医院对69例婴儿期法洛四联症患儿进行根治手术治疗,其中男41例,女28例;年龄5个月~1岁,体质量3.5~8.0 kg。术前均经过超声心动图和心脏螺旋计算机断层扫描（CT）确诊。手术均在中到深低温体外循环下进行。经右心室、右心房切口或右心房联合右心室途径修补室间隔缺损,自体心包片扩大肺动脉和右心室流出道,同期完成其他合并畸形的矫治。结果 全组69例中,术后死亡3例,死亡率4.3%。全组患儿均恢复窦性心律,完全性右束支传导阻滞35例,不完全右束支传导阻滞16例,无Ⅲ度房室传导阻滞患者。随访1~36个月,无远期死亡,患儿生长发育好。结论 婴儿期进行法洛四联症根治手术可以取得良好的手术效果和相对低的手术死亡率。

儿童法乐四联症的治疗

自１９９１年９月至１９９５年９月对４６例法乐四联症儿童施行根治术，年龄３～１４岁，手术死亡４例，病死率８．７％。讨论了经右房或右房右室相结合径路修补空缺，较小的右室流出道切口疏通右室流出道，尽量保护肺动脉瓣的完整性，体外循环技术的改进等综合措施是近几年降低手术死亡率的主要措施。