儿童难治性血细胞减少

儿童难治性血细胞减少(RCC)是WHO 2008提出的以形态学为基础的儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的暂定分类。此文阐述了儿童MDS的分类系统和RCC的诊断标准。因75%的RCC骨髓表现为低增生,诊断时需与儿童获得性再生障碍性贫血鉴别。

儿童难治性血细胞减少症的研究进展

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是起源于造血干/祖细胞的一组恶性髓系克隆性疾病,其特征为外周血细胞减少,髓系造血细胞一系或多系发育异常,和易演变成急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML).儿童难治性血细胞减少症(refractory cytopenia of childhood,RCC)是儿童MDS最常见的临床类型,表现为外周血一系或多系血细胞减少,骨髓髓系发育异常改变,且不伴原始细胞增多.该类型于2008年纳入WHO儿童MDS中,由于RCC发病率很低,缺乏特异性的诊断方法,早期诊断困难且预后不良,该文对RCC的定义、临床表现、实验室检查、诊断与鉴别诊断、治疗策略等进行综述.