先天性自愈性网状组织细胞增生症1例

报告新生儿先天性自愈性网状组织细胞增生症1例。新生儿男,出生5 h。出生时全身多发红色丘疹5 h。皮肤科检查:面部、躯干、双下肢及双足散在分布鲜红色丘疹,黄豆至豌豆大,半球形,表面光滑、无溃疡。反射式共聚焦激光扫描显微镜(RCM)显示:表皮结构紊乱,正常蜂窝状结构消失,表皮浅层可见低折光空洞样外观及较多中度折光的炎性细胞浸润,正常环状真皮乳头状结构消失,真皮层可见大量中度折光的炎性细胞及大量大小不等、形态不一的高折光颗粒状物质浸润。皮肤超声示:表皮隆起、连续性中断,累及表皮层及真皮层,表面光滑,呈均匀低回声,形态不规则,边界欠清,真皮上层可见点状、片状中强回声,可除外血管病变。皮损组织病理:真皮上部可见较多体积较大、胞质丰富的朗格汉斯细胞,细胞核不规则,为肾型或咖啡豆样,可见淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。免疫病理:CD1a(+)、S-100蛋白(+)、Langerin(+)。3个月内皮损基本消退,随访10个月余,未见新发皮损及系统性损害。诊断:先天性自愈性网状组织细胞增生症。

先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症临床病理分析

目的国内首次报道先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(CSHLCH)1例,也被称为先天性自愈性网状组织细胞增生症(CSHRH),结合文献探讨其性质、命名、诊断和鉴别诊断。方法对该病例进行临床病理分析及免疫组化观察。结果患者为1个半月的婴儿,出生时发现右下睑一结节性病变,镜下示炎症背景,有淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞等炎细胞浸润,其间可见聚集成堆的单核样组织细胞,胞质丰富,淡伊红或泡沫状,核圆,较大,居中或略偏位,核分裂偶见;免疫表型S-100、CD1a(+)。结论本病少见,易被误诊、漏诊。需与Letterer-Siwe病、肉芽肿性病变等区别。需长期随访。