外阴Paget样网状细胞增生症

报告1例外阴Paget样网状细胞增生症。患者女,70岁。外阴红斑、增生、破溃、渗液2年。皮肤科检查见外阴及其周围有一11cm×10cm浸润性暗红斑,边界清楚,边缘略隆起。皮损组织病理检查示表皮下部和真皮上部可见不典型单核细胞浸润,多个异形细胞聚集成巢,甚似Pautrier微脓肿;免疫组化染色结果示CD3、CD43、Ki-67均(+),CD4、CD8、CD20、CD79α、CD30均(-)。诊断:外阴Paget样网状细胞增生症。

播散型Paget样网状细胞增生病国内首报

报告1例播散型Paget样网状细胞增生病。患者男,68岁。全身泛发浸润性斑块、脱屑30年,多发溃疡半年,伴发热。皮损组织病理检查示,表皮、真皮有异形淋巴样细胞浸润,类似Paget细胞。不典型淋巴样细胞免疫组化染色示CD45RO和CD3阳性。基因重排T细胞受体(TCR)-γ阳性。诊断:播散型Paget样网状细胞增生病。给予患者化疗,皮损迅速消退,但出现胸腔积液和腹水,腹腔淋巴结增大,最后死于多脏器衰竭。

Paget样网状细胞增生症临床病理观察

目的探讨Paget样网状细胞增生症(PR)的临床特点、组织学形态特征、免疫组化表型、诊断与鉴别诊断。方法回顾性分析1例Paget样网状细胞增生症的临床病理特征,并对相关文献进行复习。结果病变表面角化过度伴角化不全,棘皮层不规则增厚,上皮脚下延,表皮内及真皮浅层见多量不典型中等大小的淋巴细胞浸润,胞质丰富、淡染,嗜酸性,细胞核可见折叠,呈脑回状,部分可见核仁,细胞核周可见空晕,表皮基底部局灶多个不典型细胞聚集呈巢团状,甚似Pautrier微脓肿,基底膜完整,真皮浅层血管周围淋巴组织浸润,可见个别细胞不典型增生,免疫组化:CD2、CD5、CD3、CD20、CD30、CD4(+),CD8散在(+),Ki-67增殖指数>50%,CD7、TIA-1、Gr B、CD56、TCRαβ、ALK、EMA和TCRγδ(-)。结论 PR是蕈样霉菌病变异型之一,是具有明显亲表皮特征的T细胞淋巴瘤。