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A New Classification for Retinitis Pigmentosa Including Multifocal Electroretinography to Evaluate the Disease Severity
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作者 Ayse Oner Neslihan Sinim Kahraman 《Open Journal of Ophthalmology》 2023年第1期37-47,共11页
Aim: To establish a useful and objective classification for retinitis pigmentosa (RP) to evaluate the disease severity. Methods: This is a retrospective cross-sectional study. Visual acuity (VA), visual field (VF) wid... Aim: To establish a useful and objective classification for retinitis pigmentosa (RP) to evaluate the disease severity. Methods: This is a retrospective cross-sectional study. Visual acuity (VA), visual field (VF) width, ellipsoid zone width on optic cohorence tomography (OCT) and multifocal electroretinography (mf ERG) values were obtained from medical records of patients with RP. A scoring criterion was developed wherein each variable was assigned a score from 0 to 5 depending on its distribution. The cumulative score (from 0 to 20) was used to classify disease severity from grade 0 to 5. The scores were correlated with each other and the final grade. Results: Data of 152 eyes of 92 patients who had the results of all tests were reviewed. The mean age was 41.2 years. The mean VA of the patients was 0.13 ± 0.16 Snellen lines. The majority of patients had a VA less than 20/40 (88.6%), a visual field smaller than 20<sup>˚</sup> (78%), and an ellipsoid zone width smaller than 7<sup>˚</sup> (84.4%). The majority of the patients (85.4%) were in advanced stage of the disease (Grade 4 and 5). Conclusions: We present a simple, objective and easy to use disease severity classification for RP which can be used to categorize patients and to evaluate and compare treatment results. 展开更多
关键词 CLASSIFICATION Multifocal electroretinography retinitis pigmentosa Visual Field Visual Function
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580眼视网膜色素变性患者ERG改变的研究 被引量:1
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作者 董仰曾 刘健 +1 位作者 杨曙光 许月娥 《眼科研究》 CSCD 1990年第3期166-169,共4页
统计和分析了580眼视网膜色素变性患者的视力、视野、暗适应和ERG检查结果。讨论了ERG与患者年龄、性别、视力、视野、暗适应之间的关系。指出ERG波型熄灭是视网膜色素变性的临床特征之一。ERG检查在视网膜色素变性患者的诊断(特别是早... 统计和分析了580眼视网膜色素变性患者的视力、视野、暗适应和ERG检查结果。讨论了ERG与患者年龄、性别、视力、视野、暗适应之间的关系。指出ERG波型熄灭是视网膜色素变性的临床特征之一。ERG检查在视网膜色素变性患者的诊断(特别是早期诊断)、治疗以及预后等方面有重要意义。 展开更多
关键词 erg 视网膜 色素变性 视网膜病变
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红闪烁光ERG对原发性视网膜色素变性检测的意义 被引量:1
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作者 尹卫靖 李蕴随 +1 位作者 黄爱国 沈寅 《眼科新进展》 CAS 1998年第3期141-144,共4页
目的探讨30Hz红闪烁光ERG对视网膜色素变性检测的意义。方法对24只视网膜色素变性眼及60只正常眼进行30Hz红闪烁光ERG检测,并比较检测结果,此外对视网膜色素变性眼视力及色觉正常者与异常者进行检测并比较。结果视网膜色素变性眼30Hz... 目的探讨30Hz红闪烁光ERG对视网膜色素变性检测的意义。方法对24只视网膜色素变性眼及60只正常眼进行30Hz红闪烁光ERG检测,并比较检测结果,此外对视网膜色素变性眼视力及色觉正常者与异常者进行检测并比较。结果视网膜色素变性眼30Hz红闪烁光ERG平均振幅31.3895±18.9273μV明显低于正常眼101.0250±26.5009μV(P<0O.001),视网膜色素变性视力≤0.9者其30Hz红闪烁光ERG平均振幅23.5167±14.3120μV明显低于视力≥1.0者44.5111±19.0151μV(P<0.001),而视力≥1.0者振幅低于正常眼(P<0.001)。色觉异常者振幅18.9667±9.8416μV低于色觉正常者48.8436±18.1172μV(P<0.001)。结论30Hz红闪烁光ERG检测对原发性视网膜色素变性视锥细胞功能的评价有一定意义。 展开更多
关键词 视网膜色素变性 原发性 红闪烁光 erg
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多焦视网膜电图在视网膜病变中的应用 被引量:10
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作者 吴德正 黄时洲 +4 位作者 梁炯基 江福钿 高汝龙 吴乐正 马娟妹 《眼视光学杂志》 2001年第2期86-88,共3页
目的 :探讨和评价多焦视网膜电图 (ERG)对视网膜病变的应用价值。方法 :应用VERIS 4.0视诱发反应图像系统检测了 11例 (11眼 )特发性黄斑裂孔 ,2 4例 (2 5眼 )视网膜脱离和 15例 (30眼 )视网膜色素变性的多焦ERG。测试野的水平视角为... 目的 :探讨和评价多焦视网膜电图 (ERG)对视网膜病变的应用价值。方法 :应用VERIS 4.0视诱发反应图像系统检测了 11例 (11眼 )特发性黄斑裂孔 ,2 4例 (2 5眼 )视网膜脱离和 15例 (30眼 )视网膜色素变性的多焦ERG。测试野的水平视角为± 2 6 .6° ,垂直视角为± 2 2 .1° ,采用Burian Allen接触镜电极 ,在 8min(分 16段 )记录 10 3个视网膜部位的反应。结果 :与正常年龄组相比较 ,特发性黄斑裂孔 ,于 1~ 2环N1波和P1波的平均反应密度低于正常值 ,差异有非常显著性意义 (P <0 .0 1)。视网膜脱离 ,于脱离区N1波和P1波的平均反应密度比非脱离区要低 ,脱离区和非脱离区的N1波和P1波的平均反应密度比正常值低 ,差异均有显著性意义 (P <0 .0 1)。视网膜色素变性于 1~ 6环的N1波和P1波潜伏期及平均反应密度均比正常值有显著延长和降低 (P <0 .0 5或P <0 .0 1) ,但仍有 5 0 %的患眼于中心凹仍可记录到潜伏期正常、反应密度降低的N1和P1波。结论 :多焦ERG对视网膜后极部病变 ,尤其是黄斑病变的视功能评定及病变定位有其独特的价值。 展开更多
关键词 多焦视网膜电图 视网膜病变 特发性黄斑裂孔 视网膜脱离 视网膜色素变 行栽
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多焦视网膜电图对视网膜脱离术后视功能的评价 被引量:3
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作者 郑海华 杨顺海 +1 位作者 陈如 陈峰 《中国中医眼科杂志》 2007年第4期204-206,共3页
目的观察视网膜脱离手术前后多焦视网膜电图的变化,评价在视网膜脱离手术前后应用多焦视网膜电图的临床价值。方法用德国Roland公司生产RETI scan3.15系统对15例单眼经巩膜扣带术复位的视网膜脱离患者在术前和术后3个月检测,记录61个部... 目的观察视网膜脱离手术前后多焦视网膜电图的变化,评价在视网膜脱离手术前后应用多焦视网膜电图的临床价值。方法用德国Roland公司生产RETI scan3.15系统对15例单眼经巩膜扣带术复位的视网膜脱离患者在术前和术后3个月检测,记录61个部位反应,比较分析视网膜脱离患眼术前、术后及对侧眼P1波(第1个正波)平均反应振幅密度。结果视网膜脱离术前P1波1-5环平均反应振幅密度明显低于对侧眼组,视网膜脱离术后3个月P1波1-5环平均反应振幅密度显著增加,但均低于对侧眼组,差异有显著性。结论视网膜脱离手术虽然能达到解剖复位,但视功能却不能完全恢复;多焦视网膜电图能对视网膜脱离患者视功能进行定量定位测定。 展开更多
关键词 视网膜脱离 巩膜扣带术 多焦视网膜电图
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视网膜色素变性患者多焦视网膜电图特征 被引量:3
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作者 董枫 杨顺海 郑海华 《中国中医眼科杂志》 2005年第3期132-134,共3页
目的探讨视网膜色素变性(retinitispigmentosa,RP)患者多焦视网膜电图(multifocalelectroretinogram,mf-ERG)特征。方法对临床确诊的RP患者21例42只眼和正常对照组36例50只眼进行了mf-ERG检测。分别对两组中5个环的N1、P1波振幅密度和... 目的探讨视网膜色素变性(retinitispigmentosa,RP)患者多焦视网膜电图(multifocalelectroretinogram,mf-ERG)特征。方法对临床确诊的RP患者21例42只眼和正常对照组36例50只眼进行了mf-ERG检测。分别对两组中5个环的N1、P1波振幅密度和潜伏期后极部P1波总振幅值和总潜伏期进行比较分析。结果RP患者mf-ERG从中央到周边5个环的P1、N1波振幅密度与正常对照组比较均有下降,差异有非常显著性意义(P<0.01),其中黄斑区(第1环)呈降低反应,黄斑外区(第2~5环)呈较平坦反应。P1、N1波潜伏期与正常对照组比较均延长,但与第1环潜伏期比较,差异无显著性(P>0.05),第2~5环差异有非常显著性意义(P<0.01)。P1波后极部总振幅值与正常对照组比较差异有非常显著性意义(P<0.01)。结论RP的mf-ERG表现为整个后极部视网膜功能的损害,各个区域不尽相同,以周边病变早而严重。mf-ERG检查具有局部定位和定量功能,能发现RP患者的黄斑功能异常。 展开更多
关键词 视网膜色素变性 多焦视网膜电图
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视网膜色素变性多焦视网膜电图研究
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作者 单晓艳 赵堪兴 +1 位作者 王立 周南 《天津医药》 CAS 北大核心 2002年第10期588-590,共3页
目的 :采用多焦视网膜电图 (mfERG)评价视网膜色素变性 (RP)患者视网膜功能的改变。方法 :用VERIS4 2视诱发反应图像系统测试6例RP患者及6例正常对照者的mfERG。刺激阵列由103个六边形组成 ,刺激野半径23°,记录时间为4min ,分别记... 目的 :采用多焦视网膜电图 (mfERG)评价视网膜色素变性 (RP)患者视网膜功能的改变。方法 :用VERIS4 2视诱发反应图像系统测试6例RP患者及6例正常对照者的mfERG。刺激阵列由103个六边形组成 ,刺激野半径23°,记录时间为4min ,分别记录总体反应、6个环行视网膜区域的一阶反应的振幅密度及潜时并行组间比较。结果 :RP组除中央5度外 ,其余各部视网膜的潜时均较正常对照组延长 ,且有显著性差异。RP组视网膜各局部振幅密度均明显下降。结论 :mfERG可准确反应视网膜各局部功能 。 展开更多
关键词 色素性视网膜炎 视网膜电描记术 黄斑
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视网膜色素变性的ERG_S观察 被引量:7
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作者 张起 余敏忠 陈振超 《中国实用眼科杂志》 CSCD 2000年第1期11-13,共3页
为研究视网膜色素变性的视网膜电图(ERGS),测量了75例150眼视网膜色素变性病人的ERGS,分析其b波振幅情况。方法:用视觉电生理仪测量ERGS的b波振幅,分析从5个月到70岁的75例150眼视网膜色素变性病人的... 为研究视网膜色素变性的视网膜电图(ERGS),测量了75例150眼视网膜色素变性病人的ERGS,分析其b波振幅情况。方法:用视觉电生理仪测量ERGS的b波振幅,分析从5个月到70岁的75例150眼视网膜色素变性病人的ERGS的b波振幅情况。结果:①b波振幅重度降低或记录不到波形者130眼,占87%,平均年龄25岁,其最好视力达1.5,最低可无光感。②b波振幅轻度或中度降低者10例20眼,占13%,平均年龄22岁,其视力从0.03到1.2。③年龄与视力相关分析,r=-0.5392,p<0.01,呈负相关。但也存在幼年的视力与b波振幅很差的病例。④56例112眼(75%)病人的视杆、视锥反应均异常,也有19例38眼(25%)病人仅视杆反应b波降低,视锥反应正常或轻度降低。结论:①视网膜色素变性病人的视网膜电图以b波振幅重度降低与记录不到波形为主。②少数年龄较轻的视网膜色素变性者的视网膜内层细胞功能尚未明显紊乱。③所有RP病人的视力与年龄呈负相关,差异有显著意义。但也存在幼年的视力与振幅很差的病例,可能与RP类型有关。④视网膜色素变性病人的视网膜细胞功能损害从周边向中心发展进行。 展开更多
关键词 视网膜色素变性 视网膜电图 ergs
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两种波长自发荧光联合频域光学相干断层扫描对视网膜色素变性微结构与功能的再认识 被引量:3
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作者 华瑞 胡悦东 +3 位作者 柳力敏 张慧 刘永珍 陈蕾 《中华眼视光学与视觉科学杂志》 CAS 2011年第3期178-182,共5页
目的分析视网膜色素变性(RP)中两种波长眼底自发荧光(FAF)和多焦视网膜电陶(mf-ERG)的临床特征,应用频域光学相干断层扫描(Spectralis OCT)观察相应的视网膜做结构改变,进一步探讨两者联合应用在RP诊断中的价值。方法非十预... 目的分析视网膜色素变性(RP)中两种波长眼底自发荧光(FAF)和多焦视网膜电陶(mf-ERG)的临床特征,应用频域光学相干断层扫描(Spectralis OCT)观察相应的视网膜做结构改变,进一步探讨两者联合应用在RP诊断中的价值。方法非十预性、观察性研究。应用激光共焦扫描检眼镜(德国Heidelberg公司)对8例(15眼)RP患者进行蓝光白发荧光(BL-FAF,激发光488nm,滤光片〉500nm)、近红外波长自发荧光fNIR-FAF,激发光787nm,滤光片〉800nm)及Speetralis OCT检查。5例进行了荧光素眼底血管造影(FFA)检查,其中3例同时接受了吲哚青绿血管造影(ICGA)检查;7例进行了眼底照相:4例患者接受了mf-ERG检查。分析RP病例FAF分布特征及Spectralis OCT所示视网膜微结构与mf-ERG中反应振幅密度的对应改变。结果在视网膜色素上皮(RPE)和光感受器(PR)萎缩及骨细胞沉着部位,BL-FAF与NIR-FAF均为低荧光,mf-ERG反应强度降低.中心反应区正常尖峰消失。正常FAF区域内Spectralis OCT提示视网膜PR、RPE保存完整,外界膜(OLM)部分断裂。部分病例NIR-FAF高荧光区域小于BL-FAF。FFA早期m现典型的“窗样缺损”现象,提示RPE受损:早期ICGA表现为脉络膜毛细血管萎缩。结论两种波长FAF联合Spectralis OCT及mf-ERG是诊断RP十分有用的非侵入性T具,其特征性改变提示PR和RPE细胞拥有共同的退化途径.而BL-FAF和NIR-FAF提示该途径所累及的脂褐素和非脂褐素的荧光性物质分别存在不同的病理生理变化。 展开更多
关键词 视网膜炎 色素变性 荧光素 自发性 体层摄影术 光学相十 视网膜电描记术 荧光素血管造影术
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视网膜色素变性患者视锥和视杆细胞多焦视网膜电图检测 被引量:1
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作者 刘勇 余延基 阴正勤 《中华眼底病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第6期433-436,共4页
目的 观察视网膜色素变性(RP)患者视锥细胞和视杆细胞的多焦视网膜电图(mfERG)特征,评估感光细胞功能。方法 选取正常受试者8例8只眼进行视杆细胞mfERG检查,分析不同刺激光亮度对P1波振幅的影响;对19例RP患者38只眼分别进行视杆... 目的 观察视网膜色素变性(RP)患者视锥细胞和视杆细胞的多焦视网膜电图(mfERG)特征,评估感光细胞功能。方法 选取正常受试者8例8只眼进行视杆细胞mfERG检查,分析不同刺激光亮度对P1波振幅的影响;对19例RP患者38只眼分别进行视杆和视锥细胞mfERG检查,根据局部波形信噪比判断检出率,对视锥细胞mfERG不同类型间的平均视力、P1波振幅密度进行比较和统计学分析。同时对比分析RP患者视杆和视锥细胞mfERG在各象限P1波振幅的变化。结果 采用0.04 cd/m^2蓝色低刺激光亮度可以稳定记录正常人视杆细胞mfERG反应。RP患者视锥和视杆细胞mfERG有效波形检出率分别为65.79%和10.51%。视锥mfERGⅠ型P1波振幅密度高于Ⅱ型,差异有统计学意义(t=5.21,P=0.000),平均视力差异无统计学意义(t=1.15, P=0.612),I型振幅密度与logMAR视力呈负相关(r=-0.48,P=0.04)。分别比较RP患者视锥和视杆mfERG局部波形特征发现,两者在各象限的P1振幅密度在空间上有一定的对应性。结论 RP患者黄斑区视锥细胞的反应存在多样性,视锥细胞mfERG检出率高于视杆细胞,残存视锥和视杆细胞功能在空间上有一定的对应性。 展开更多
关键词 视网膜电描记术/利用 视网膜炎 色素性/诊断
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KCNV2基因新变异致3B型视锥细胞营养不良伴超正常视杆系统反应1例
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作者 张璐佳 李亚 +1 位作者 游雅 雷博 《中华眼科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第5期376-379,共4页
先证者为8岁男性患儿,双眼视力进行性下降3年,视网膜电图表现为独特的闪光视网膜电图波形,视杆和视锥系统反应下降;但暗适应状态高刺激强度时,视锥和视杆系统混合反应振幅“超正常”。基于靶向捕获(panel)的二代测序检测显示患儿KCNV2... 先证者为8岁男性患儿,双眼视力进行性下降3年,视网膜电图表现为独特的闪光视网膜电图波形,视杆和视锥系统反应下降;但暗适应状态高刺激强度时,视锥和视杆系统混合反应振幅“超正常”。基于靶向捕获(panel)的二代测序检测显示患儿KCNV2基因发生纯合非移码缺失变异c.1002‑1004del(p.L335del),患儿父亲携带该杂合变异。经生物信息分析,该变异具有致病性,诊断为视锥细胞营养不良3B型,即视锥细胞营养不良伴超正常视杆系统反应。 展开更多
关键词 色素性视网膜炎 眼疾病 遗传性 钾通道 电压门控 遗传变异 视网膜电描记术 视锥细胞营养不良3B型 KCNV2基因
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