促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)为一种极罕见、高度恶性的软组织肉瘤。除偶然发现外,多数患者确诊时已为晚期。DSRCT主要发生于腹盆腔,沿腹膜表面播散,多数患者确诊时已失去手术机会。DSRCT的诊...促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)为一种极罕见、高度恶性的软组织肉瘤。除偶然发现外,多数患者确诊时已为晚期。DSRCT主要发生于腹盆腔,沿腹膜表面播散,多数患者确诊时已失去手术机会。DSRCT的诊断是基于组织学检查,典型的表现为癌巢中的小圆蓝色细胞被大量的纤维增生性基质分隔开。特征性的t(11;22)(p13;q12)染色体异位产生EWSR1-WT1融合基因是DSRCT稳定存在的遗传学特点。该病预后极差,5年生存率仅约15%,主要由于肿瘤发生转移所致。DSRCT的治疗仍然具有挑战性,尽管使用了积极的治疗方法,如化疗、手术和全腹部放疗等,但60%~70%患者在2~3年内死亡。随着对DSRCT分子遗传学的研究不断深入,靶向治疗、免疫治疗等方法近年开始尝试应用于DSRCT的治疗。展开更多
文摘圆度误差是评价机床加工精度的重要指标。为实现机床圆度误差测量不确定度的评定,对基于球杆仪测量的机床圆度误差的贡献因素及不确定度评定方法进行研究。首先,采用最小二乘法(least sqaure method,LSM)对圆度误差进行评定。然后,基于黑箱理论提出了多源融合误差测量不确定度评定方法。接着,根据球杆仪测量机床圆度误差的基本原理,建立了机床圆度误差测量不确定度评定模型。最后,利用球杆仪对某加工中心ZX平面的圆度误差进行多组重复测量实验,采用所提出的方法对圆度误差测量不确定度进行计算,并与基于蒙特卡罗法(Monte Carlo method,MCM)的计算结果进行对比验证。结果表明,基于所提出方法和MCM的机床圆度误差测量不确定度的评定结果分别为1.1900和1.1600μm,两者的相对偏差约为2.5%,由此验证了所提出方法的可行性。所提出方法规避了繁杂的输入量与输出量之间函数关系的求解过程,简化了机床圆度误差测量不确定度的评定过程,具有较强的实用性。
文摘促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)为一种极罕见、高度恶性的软组织肉瘤。除偶然发现外,多数患者确诊时已为晚期。DSRCT主要发生于腹盆腔,沿腹膜表面播散,多数患者确诊时已失去手术机会。DSRCT的诊断是基于组织学检查,典型的表现为癌巢中的小圆蓝色细胞被大量的纤维增生性基质分隔开。特征性的t(11;22)(p13;q12)染色体异位产生EWSR1-WT1融合基因是DSRCT稳定存在的遗传学特点。该病预后极差,5年生存率仅约15%,主要由于肿瘤发生转移所致。DSRCT的治疗仍然具有挑战性,尽管使用了积极的治疗方法,如化疗、手术和全腹部放疗等,但60%~70%患者在2~3年内死亡。随着对DSRCT分子遗传学的研究不断深入,靶向治疗、免疫治疗等方法近年开始尝试应用于DSRCT的治疗。