Joubert综合征的MRI诊断

目的探讨Joubert综合征的临床表现及MRI特征,以提高对本病的认识。方法回顾性分析我院经临床确诊的7例Joubert综合征患儿的临床及MRI资料,同时收集7例性别、年龄相匹配的正常儿童的MRI资料作为对照组,将两组图像对比分析,总结病患组不同于对照组的所有异常MRI表现,并于MRI横轴位上测量两组儿童的中脑峡部前后径及脚间池深度,并计算其比值。结果7例患儿均可见典型中脑“臼齿”征、“蝙蝠翼”状第四脑室、“中线裂”征,5例可见“三角形”第四脑室;其他表现包括2例枕大池扩大,1例胼胝缺如并双侧侧脑室分离、扩大,1例颞极部蛛网膜囊肿。正常对照组中脑峡部前后径与大脑脚间池深度的比值均大于1,而病患组均小于1。结论Joubert综合征MRI表现具有特征性,结合临床并参照正常儿童的MRI影像容易诊断;对于该疾病中脑发育不良的情况,有望借助中脑峡部前后径与大脑脚间池深度的比值来评价。

步氏巨猿的牙齿釉质发育不全

在步氏巨猿后部齿的绝大部分类别中检出有釉质发育不全的标本,患釉质发育不全的个体数高达14.3—17.9％。类似的情况可见之于南非的南方古猿类。步氏巨猿的釉质发育不全很大可能是由于营养上的原因。

3例牙根发育不良患儿牙齿的病理学评估

目的:收集并检测3例牙根发育不良患儿的脱落牙齿,探讨该疾病的病理学表现。方法:采用X线透射和电镜检测,以及用HE染色和改良Mallor三色法染色观察患儿脱落牙齿标本,并分析其病理学变化进而对疾病进行定性诊断,初步筛选致病相关基因。结果:3例牙根发育不良患儿脱落牙齿分别展现不同的病理学变化。结论:本研究发现的3种不同临床表型的牙根发育不良患儿病理学诊断分别为牙根发育不良疾病、牙齿型低碱性磷酸酯酶症疾病和一种新型的综合征,进而按照功能克隆策略初步筛选ALPL、EDA基因为致病候选相关基因。

SD大鼠外伤性特纳牙模型建立及微观结构观察

目的建立SD大鼠外伤性特纳牙模型,使用扫描电子显微镜(SEM)观察其表面结构和进行能谱分析(EDS)。方法将40只1 d龄SD大鼠随机分为四组,每组10只。对照组:不做任何处理;实验组:分别垂直于大鼠下颌前牙区牙槽突加力,分5N力组、10N力组、15 N力组。受力面积均为2.5 mm×2.0 mm。30 d龄时处死大鼠,分别记录其下颌中切牙釉质情况,并通过SEM观察正常釉质、发育不全釉质微观结构及进行能谱分析。结果对照组牙齿牙釉质正常,均正常萌出;5N力组牙釉质发育不全率10%(釉质变色2颗),未萌0颗;10N力组牙釉质发育不全率80%(釉质变色12颗,釉质缺损4颗),未萌1颗;15N力组牙釉质发育不全率60%(釉质变色3颗,釉质缺损9颗),未萌7颗。10N力组与15N力组未萌牙差异有统计学意义(P<0.05),SEM下釉质发育不全部分区域釉质表面粗糙伴裂纹,部分区域凹凸不平。EDS结果显示釉质发育不全区钙磷含量较正常釉质低(P<0.05)。结论牙胚外伤可引起釉质发育不全和未萌牙,5 mm^(2)受力面施加10 N力适合建立大鼠外伤性特纳牙模型。外伤性特纳牙表面釉质粗糙,凹凸不平,钙磷含量减少。

釉质发育不全乳牙的超微形态研究

目的：观察不同类型乳牙釉质发育不全的超微表面形态，分析其在分类、致病机制、龋齿易感性中的意义。方法：将发育不全的乳牙固定脱水，临界点干燥，喷金镀膜，日立S－450扫描电子显微镜观察，加速电压20kV。结果：发育不全釉质中存在不同程度形态缺损，病报部位还存在矿化不良。结论：釉质发育不全不仅有釉质量的减少，而且有质的改变，因而可能提高了发育不全釉质对龋齿的易感性。

乳磨牙牛牙症1例病例报告及文献综述

牛牙症是一类极具特征性的牙体畸形,具有牙髓腔冠根向膨大、根分叉向根方移位、牙根短小的特征。本文介绍了1例下颌第一乳磨牙牛牙症,并从病因、发病机制、临床诊断分类及治疗等方面进行了文献综述。

区域性牙发育不良的研究进展

区域性牙发育不良(ROD)是一种罕见的局部牙齿发育异常,临床典型症状为牙齿萌出异常,牙釉质和牙本质发育障碍,影像学表现为"鬼影牙"。ROD病因尚未明确,临床上应根据病例情况制订个性化诊疗方案,进行口腔多学科综合协作的序列治疗。本文详述了ROD的定义、病因、流行病学特点、临床表现、影像学表现、牙齿微观结构和治疗等,以期为临床诊疗提供参考。

乳牙外伤致恒牙发育异常的诊疗策略

乳牙外伤可能引发恒牙发育异常,由于外伤发生时间较早,创伤性事件常被遗忘,如未及时诊断和干预治疗,可引起美观和功能障碍。本文对乳牙外伤导致恒牙发育和萌出异常的类型,乳牙外伤引发恒牙发育异常的病因、相关因素,以及治疗方案进行系统阐述,以期为乳牙外伤导致恒牙发育异常的诊断、治疗及并发症的预防提供参考。

低出生体重儿和早产儿乳牙釉质发育缺陷与龋齿易感性的研究

目的从临床和实验研究两方面探讨乳牙釉质发育缺陷与龋齿易感性的关系。方法选择１７６例３～８岁的低出生体重儿和早产儿，分析乳牙釉质发育缺陷与龋齿的相关性；将４颗自然脱落的釉质发育不全乳前牙用于釉质溶解度的研究，比较发育不全部位和正常部位釉粉的溶解度。结果临床研究发现乳牙釉质发育缺陷与龋齿的发生显著相关；乳牙釉质混浊和釉质发育不全分别与龋齿的发生显著相关。溶解度研究发现发育不全的釉质溶解度大，且达到平衡的时间短。

Van der Woude综合征与牙颌面畸形的联系

Van der Woude综合征(Van der Woude syndrome,VWS)是一种罕见的常染色体显性遗传发育障碍性疾病,伴有先天性唇腭裂、下唇窝或下唇瘘、牙发育不全、牙缺失、牛牙症等颌面部症状。文章通过文献回顾,归纳整理VWS的临床表现、分类、分子学基础、临床诊断、临床治疗和预防方案,以期为临床诊断治疗VWS提供依据。