儿童先天性单侧肺动脉发育不良或缺如临床分析

目的探讨儿童先天性单侧肺动脉发育不良或缺如的临床表现及诊断。方法回顾分析5例诊断为先天性单侧肺动脉发育不良或缺如患儿的临床资料。结果男3例、女2例,初诊年龄7个月～13岁。其中4例为先天性单侧肺动脉发育不良,1例为单侧肺动脉缺如。主要临床表现为反复肺部感染、咯血、肺动脉高压。X线平片示患侧肺纹理稀疏,健侧肺血增多,纵隔向健侧移位。超声心动图示不同程度肺动脉高压及合并的心内畸形。胸部CT和心导管造影可良好显示肺血管的走形和发育。结论儿童先天性单侧肺动脉发育不良或缺如主要临床表现为反复肺部感染、咯血、肺动脉高压。X线平片、超声心动图可提供早期诊断线索。胸部增强CT扫描、心导管造影可明确诊断。

单纯性单侧肺动脉缺如患者临床特点分析

目的 分析单纯性单侧肺动脉缺如（UAPA）患者的临床特点，以提高对该病的认识和早期诊治水平。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2001年4月至2016年9月明确诊断的6例UAPA患者的临床资料，对其一般资料、临床表现、实验室检查、胸部影像学检查、诊治情况及转归等进行研究和分析。结果 6例UAPA患者中，男2例、女4例。平均年龄（53±9）岁。其中，左侧肺动脉缺如1例，右侧肺动脉缺如5例。6例患者早期均无特殊表现，出现症状的平均年龄为（46±10）岁。临床表现主要包括胸闷、气短，心悸，咳嗽咳痰，咯血，间断性晕厥，以及双下肢水肿。均有不同程度的低氧血症，部分出现肺动脉高压、Ⅱ型呼吸衰竭、肺源性心脏病等。最终以选择性肺血管造影和多排螺旋CT肺血管造影确诊。上述患者就诊后均有误诊过程，分别被误诊为支气管扩张、肺栓塞、冠状动脉粥样硬化性心脏病等。中位误诊时间为4.5（2.5，12.5）年。6例患者中1例行支气管动脉近端弹簧圈栓塞术止血，出院后偶有少量咯血；1例无特殊处理；余4例经内科对症治疗好转后出院。结论 UAPA是一种临床罕见的先天性肺血管畸形，单纯性UAPA更为少见，早期多无症状，出现症状后多因无特异性而被长期误诊、漏诊。临床医师应提高对该病的认识，以早期诊断和治疗，延长生存期。

儿童先天性右肺动脉异常的超声心动图诊断及漏误诊分析

目的探讨经胸超声心动图对儿童先天性右肺动脉异常的诊断价值,总结漏诊与误诊原因。方法回顾性选取2020年12月至2023年3月在山西省儿童医院超声科行超声心动图检查,并经CT血管造影(CTA)检查和手术证实的右肺动脉异常患儿5例为研究对象。对5例患儿的手术诊断结果以及超声图像和诊断结果进行总结分析。结果5例右肺动脉异常患儿中,右肺动脉缺如(ARPA)1例,右肺动脉异常起源于升主动脉(AORPA)4例。5例右肺动脉异常患儿中首诊超声漏误诊1例,漏诊右肺动脉异常,误诊为粗大动脉导管未闭;漏诊2例,均漏诊AORPA和主-肺动脉间隔缺损(APSD)。单纯性AORPA 2例首诊超声诊断正确;合并心内畸形3例,术前超声心动图结合CTA均正确诊断。结论经胸超声心动图可以较准确地诊断右肺动脉异常及其合并心内畸形,但容易漏诊和误诊。加强胸骨旁高位大动脉切面的扫查以及超声医师对此类疾病的认识,有助于提高经胸超声心动图对右肺动脉异常的诊断率。

单纯性左侧肺动脉缺如一例报道及文献复习

目的提高对单纯性单侧肺动脉缺如（uAPA）的临床表现、病理生理、诊断和治疗的认识。方法报道上海市静安区中心医院呼吸科诊治的1例单纯性左侧肺动脉缺如患者的相关资料，并结合从多个中文期刊数据库检索到的关于单纯性UAPA的病例资料进行回顾性研究。结果44例患者平均31．5岁（3个月～69岁），主要症状有反复肺部感染（47．4％）、咯血（52．6％）、气喘或活动后气促（57．9％）、胸闷（31．6％）、心悸（18．4％）、胸痛（7．9％）等，有1例患者没有症状。43．2％（19／44）的患者存在肺动脉高压。CT肺动脉造影（CTPA）、MRI、电子束CT（EBCT）、血管造影（DSA）均有确诊价值。20．5％的患者施行了手术治疗。结论单纯性UAPA是一种非常罕见的先天性畸形，其症状无明显特异性，易漏诊、误诊。可通过CTPA、MRI、EBCT、DSA等确诊。最理想的手术方法是患侧肺动脉重建术，但在我国还无法实行。