皮肤肥大细胞增生症15例临床病理分析

目的:探讨皮肤肥大细胞增生症(CM)的临床病理和免疫表型特征。方法:对15例CM进行临床病理观察和免疫表型检测(SP法染色)。结果:15例患者年龄为2个月～27岁,其中10例患者年龄<6个月,男:女为1:1.1。荨麻疹样色素沉着/斑丘疹皮肤肥大细胞增生症13例,肥大细胞瘤2例。甲苯胺蓝染色显示15例肥大细胞胞质内均出现多少不等的紫红色异染颗粒。免疫组化染色显示10/12例患者肥大细胞表达类胰蛋白酶(tryptase),8/12例患者肥大细胞表达CD117,所有患者肥大细胞均不表达CD1a和S-100蛋白。结论:CM好发于儿童,大多数患儿在6个月内发病,其诊断通过询问病史及体格检查可以确定,皮损组织病理检查可确定真皮内肥大细胞数量增多,但类胰蛋白酶或CD117阴性不能排除该病的诊断。儿童CM预后较好,大多数患儿皮损在青春前期或青春期改善或消退。

大疱性色素性荨麻疹

报告1例大疱性色素性荨麻疹。患儿女,11个月。3个月时患儿躯干、头部反复出现水疱,尼氏征阴性,同时伴有剧烈瘙痒,Darier征阳性。皮损组织病理检查显示表皮下水疱,大量炎性细胞浸润,Giemsa染色阳性。先后给予抗组胺药和糖皮质激素治疗,效果不明显。现口服色甘酸二钠,病情稳定。

大疱性色素性荨麻疹1例

患儿女,1岁,躯干、四肢反复起斑丘疹、水疱1年伴痒。全身可见褐色斑丘疹,部分斑丘疹上见水疱,摩擦斑丘疹后局部出现风团样损害,即Darier征(+)。皮损组织病理示:表皮下大疱形成,真皮浅层可见大量肥大细胞浸润,Gimsa染色阳性,直接免疫荧光阴性。

伴中性粒细胞浸润的色素性荨麻疹

报告1例伴中性粒细胞浸润的色素性荨麻疹。患儿女,5岁。躯干、四肢色素沉着斑伴瘙痒1年余。体格检查示躯干、四肢广泛分布大量色素性斑片及少量红斑、抓痕。组织病理检查示真皮内大量中性粒细胞浸润及核尘,未见血管纤维素样坏死,高倍镜下见血管周围较多肥大细胞浸润。诊断为伴中性粒细胞浸润的色素性荨麻疹。

大疱性色素性荨麻疹1例

患儿女,4个半月。全身色素斑4个月,起水疱10天。查体:全身弥漫性灰褐色色素斑,表面见较多水疱、大疱及糜烂结痂,尼氏征阴性,Darier征阳性。皮损组织病理检查显示真皮浅层及血管周围见较多单一核细胞浸润,G iem sa染色阳性。诊断为大疱性色素性荨麻疹。

成人型色素性荨麻疹8例临床与组织病理分析

目的提高临床医生对成人型色素性荨麻疹的临床及组织病理特点的认识。方法回顾性分析2010年3月-2012年12月中国医学科学院皮肤病研究诊治的8例成人型色素性荨麻疹患者的临床资料和组织病理学检查结果。结果皮损多表现为躯干、近端四肢圆形或类圆形的色素性斑丘疹,头面部基本不受累,掌跖部受累少见,Darier’s征均阳性,皮疹自出现后未见消退。组织病理学检查示:真皮内可见肥大细胞不同程度浸润,Giemsa染色阳性。均无皮肤以外的症状体征。结论根据典型的皮损特点及病理表现可诊断成人型色素性荨麻疹。

带状分布的色素性荨麻疹

报告1例带状分布的色素性荨麻疹。患者女,17岁。双侧腰腹部各见一条呈带状分布的色素沉着斑,用手摩擦后局部出现红色风团。皮损组织病理检查:表皮基底层黑素增加,甲苯胺蓝染色示真皮内毛囊及汗腺周围小片状肥大细胞浸润,胞质内含有嗜异染颗粒。

成人色素性荨麻疹一例

患者,女,23岁。全身浅褐色斑片4年,皮肤划痕征(+),Darier征(-)。皮损组织病理示:真皮乳头层和真皮浅层血管周围可见灶状分布的圆形和梭形肥大细胞。甲苯胺蓝染色(+)。诊断:色素性荨麻疹。

长波紫外线1治疗成人色素性荨麻疹

报告1例色素性荨麻疹。患者男,43岁。躯干及四肢色素沉着斑伴瘙痒5年。躯干及四肢广泛分布大量色素性斑片、少量红斑及抓痕。皮损组织病理检查:真皮浅层较多肥大细胞浸润,吉姆萨染色阳性。诊断:成人色素性荨麻疹。采用长波紫外线1(UVA1)照射治疗后有效。

大疱性色素性荨麻疹1例

患儿男,4个月。全身出现浅褐色斑片2个月,四肢及躯干反复出现水疱和大疱1周,水疱发生前全身皮肤潮红并伴剧烈瘙痒,尼氏征(-),Darier征(+)。皮损组织病理示:表皮下水疱,大量炎细胞浸润,Giemsa染色(+)。诊断:大疱性色素性荨麻疹。

儿童皮肤肥大细胞增生症临床病理分析

目的探讨皮肤肥大细胞增生症（CM）的临床病理和免疫组化表型特征。方法对9例CM进行临床病理观察和免疫表型染色。结果9例患儿中4例，女5例；发病年龄〈6个月5例。色素性荨麻疹7例，肥大细胞瘤1例，弥漫性皮肤肥大细胞增生症1例。皮损组织病理学检查示真皮层肥大细胞聚集。免疫组化显示肥大细胞表达CD117、CD68、CD45，不表达S-100和CD1a。Giemsa染色显示9例肥大细胞胞质内均出现数量不等的紫红色异染颗粒。结论CM多见于儿童，大多数患儿在6个月内发病，结合临床表现和皮损病理活检可确诊。

IgE自身抗体在自身免疫性疾病中的作用

越来越多的证据证实,免疫球蛋白E(immunoglobulin E,IgE)在自身免疫中发挥重要作用。IgE保护机体免受毒物、寄生虫、环境污染物的侵袭,但同时也可能引起严重的过敏反应或自身免疫性疾病,造成机体损害。本文对近期相关文献进行综述,并对IgE在系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病中发挥的作用和可能的发病机制进行分析,为临床疾病的诊治提供理论基础。

具有荨麻疹样皮损的其他疾病

荨麻疹是临床上常见的皮肤病,以反复发作的红斑、风团伴瘙痒为特征,也可出现呼吸道、胃肠道症状。除荨麻疹外,其他一些皮肤病或皮肤综合征也可表现为荨麻疹样皮损,易被误诊为尊麻疹,但抗组胺药物常规治疗无效。本文主要综述了色素性荨麻疹、大疱性类天疱疮、妊娠瘙痒性荨麻疹性丘疹和斑块、荨麻疹性血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、嗜中性荨麻疹性皮病等具有荨麻疹样皮肤改变的皮肤病,为临床诊疗提供思路。

色素性荨麻疹的诊断与发病机制研究进展

色素性荨麻疹(urticaria pigmentosa,UP)是肥大细胞增生症中最常见的皮损类型,可分为单一形态型、多形态型。成人和儿童肥大细胞增生症患者均常有UP皮损,但临床特点和预后上有所差异。在明确有肥大细胞增生症皮肤表现的患者中,需完善相关检查排除系统性肥大细胞增生症才能诊断皮肤肥大细胞增生症(cutaneous mastocytosis,CM),CM中满足UP皮损特点即可诊断为UP。偶发的c-kit基因功能获得性突变在肥大细胞增生症的发病机制中起到了重要的作用。CM的临床治疗主要以避免和减少肥大细胞释放介质、改善症状为主。

Peripheral Nerve Blockade in a Patient with Mastocytosis

Mastocytosis is a rare group of disorders with chronic and episodic mast cell release of mediators which can have systemic and cutaneous manifestations. Triggers of anaphylaxis include commonly used medications for anesthesia, analgesia, and muscle relaxation. There is little in the literature regarding local anesthesia in emergent surgery for patients with mastocytosis. This case details the use of a peripheral nerve blockade for multiple surgeries and pain control in a patient with biopsy-proven mastocytosis.

大疱性色素性荨麻疹

报告1例大疱性色素性荨麻疹。患儿男,19个月。16个月时患儿全身反复出现水疱,尼氏征阴性,2个月来出现风团伴瘙痒,Darier征阳性。皮损组织病理和甲苯胺蓝染色证实为大疱性色素性荨麻疹。给予酮替芬治疗,稍有好转后出院。

色素性荨麻疹10例临床病理分析

目的回顾性分析色素性荨麻疹的临床表现、组织病理特点。方法收集我院2017年3月—2023年3月确诊为色素性荨麻疹的10例临床资料,分析该病一般资料、临床表现及其组织病理特点。结果10例患者中女性4例,男性6例,男女发病率1.5∶1,年龄7月~51岁,其中儿童8例(80%),成人2例(20%),临床表现为躯干、四肢多发圆形或椭圆形红褐色斑疹或丘疹,仅3例Darier征阳性,均为男性。组织病理表现为基底色素增加,真皮乳头水肿,真皮内均可见肥大细胞浸润。10例Giemasa染色均阳性,仅1例完善CD117检查呈阳性表达。结论色素性荨麻疹好发于儿童,Darier征阴性并不能排除色素性荨麻疹,组织病理联合免疫组织化学或特殊染色是确诊的重要手段。

度普利尤单抗治疗炎症性皮肤病临床应用研究进展

目的了解临床应用度普利尤单抗治疗慢性炎症性皮肤病的研究进展。方法采用计算机检索PubMed,Web of Science等数据库中2017年1月至2023年12月度普利尤单抗治疗慢性炎症性皮肤病的相关文献,总结度普利尤单抗治疗慢性炎症性皮肤病的有效性和安全性。结果度普利尤单抗治疗湿疹、慢性瘙痒症、大疱性皮肤病、斑秃、慢性荨麻疹、内瑟顿综合征、嗜酸性皮肤病等炎症性皮肤病的临床疗效良好;药品不良反应(ADR)发生率均较低,最常见的ADR为结膜炎、感染和嗜酸性粒细胞增多、眼部不适等,但多轻微,停药后可缓解。结论度普利尤单抗治疗慢性炎症性皮肤病的有效性及安全性良好,应用前景较好。

183例儿童皮肤型肥大细胞增生症临床及预后分析

目的：探讨儿童皮肤型肥大细胞增生症的临床特征及预后。方法回顾分析183例儿童皮肤型肥大细胞增生症患者的临床资料，并随访部分患者。结果183例患者中，色素性荨麻疹136例（74.3%），肥大细胞瘤43例（23.5%），弥漫性肥大细胞增生症4例（2.2%）；生后2岁内发病者179例（97.8%）。43例肥大细胞瘤患者中出生即发病者21例（48.8%），出生后至6个月发病者17例（39.5%），136例色素性荨麻疹患者中出生即发病者35例（25.7%），出生至6个月发病者78例（57.3%）。伴随症状记录详细的33例患者中，10例出现伴随症状，其中9例为潮红发作。对45例患者随访3~6年（平均4年），色素性荨麻疹患者1例于11岁时皮损完全消退，18例皮损部分消退；肥大细胞瘤患者1例皮损于8岁时完全消退，7例行皮肤活检后1年内皮损消退。口服抗组胺药可控制患者潮红、风团及水疱等症状；口服糖皮质激素可有效控制弥漫性肥大细胞增生症患儿反复发生的泛发水疱、大疱。结论儿童皮肤型肥大细胞增生症以色素性荨麻疹最常见，其次为肥大细胞瘤。肥大细胞瘤多于出生即发病，而色素性荨麻疹以出生后至6个月发病多见。口服抗组胺药可控制介质释放相关症状。严重的弥漫性肥大细胞增生症患者可口服糖皮质激素控制症状。

色素性荨麻疹13例临床分析

目的探讨色素性荨麻疹临床表现和组织病理等特点。方法回顾性分析2013年1月-2015年12月本科收治的13例色素性荨麻疹临床资料。结果 13例患者中,儿童9例,成人4例,平均年龄(9.93±12.61)岁。临床表现为躯干及四肢红棕色斑丘疹,1例累及跖部,2例累及面部,1例为躯干及四肢泛发淡灰色斑并融合成片,1例为棕色斑丘疹和风团。组织病理见真皮内有肥大细胞浸润,Giemsa染色见肥大细胞内有异染颗粒。结论色素性荨麻疹多发生于婴幼儿,为躯干及四肢卵圆形红色或红棕色斑丘疹,Darier征阳性,组织病理特征性表现为真皮内有肥大细胞浸润,Giemsa染色阳性。