Clinic Pathological Features of Angiomyofibroblastoma in Vulva

Objective： To analyze the clinicopathological features and differential diagnosis of angiomyofibroblastoma （AMFB） of the vulva. Methods： Two cases of AMFB were examined by light microscopy and immunohistochemical study and to discuss the clinicopathological features and differential diagnosis of AMFB with the reference to the literature. Results： Tumors were all circumscribed, and 〈5 cm in diameter. Microscopically, the tumors were composed of spindle or polygonal cells that were cellularly or hypocellularly arranged with perivascular accentuation in a mucoid or fibrocollagenous background. The tumors contained numerous small- to medium-sized blood vessels, which were characteristically thin walled. Immunohistochemically, two cases of tumor cells were positive for vimentin, SMA, CD34（＋） and FⅧ（＋）. Desmin and MSA were positive in one case; Cytokeratin, S-100, CD31 were negative in both. Conclusion： AMFB is a rare, benign soft tissue tumor that occurs in the genital tract of adult women. The origin remains unclear, but it is suggested that an origin from a perivascular pluripotent stem cell that is capable of myofibroblastoma differentiation. Angiomyofibroblastoma should be differentiated from other neoplasms of the vulva such as aggressive angiomyxoma, superficial angiomyxoma and cellular angiofibroma.

外阴巨大血管肌纤维母细胞瘤磁共振成像误诊为脂肪肉瘤一例

外阴血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma,AMF)是一种育龄期女性罕见的良性肿瘤,起源于女性的外阴或阴道。脂肪肉瘤好发于围绝经期及绝经后女性的躯干、四肢等部位。报道1例外阴巨大AMF磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)误诊为脂肪肉瘤的病例,该患者因发现外阴肿物3年,增大1年入院,术前MRI诊断为脂肪肉瘤,而术前活检诊断为AMF,行外阴肿物切除术+外阴成形术,术后病理检查诊断AMF,术后随访9个月未见复发。临床医生应加强疾病的鉴别诊断,通过结合术前组织病理学及其相关影像学检查可提高AMF的诊断准确率,为临床提供准确的手术指导信息。

血管肌纤维母细胞瘤的临床病理和鉴别诊断

目的 探讨血管肌纤维母细胞瘤 (AMF)的临床病理特征和鉴别诊断。方法 通过 4例AMF的病理形态和免疫组化研究 ,结合复习文献总结AMF的临床病理特征和鉴别诊断。结果 肿瘤境界清楚 ,直径 <5cm ,瘤细胞梭形或卵圆形 ,常围绕血管排列 ,呈疏密交替分布特征。免疫表型 :desmin、SMA、vimentin、CD34、ER和PR阳性或部分阳性 ,而MSA、S 10 0蛋白、Mac387和CK均阴性。结论 AMF是一种主要发生于生育期女性外阴的良性软组织肿瘤 ,需与侵袭性血管黏液瘤。

外阴部、阴囊疣状黄瘤临床病理特点及文献复习

目的探讨外阴部、阴囊疣状黄瘤(verruciform xanthoma,VX)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及发病机制。方法对1例阴囊VX、2例外阴VX进行光镜、免疫组化、特殊染色、HPV原位杂交观察并结合文献分析。结果VX表皮疣状增生,棘层增厚,钉突延长位于真皮同一水平;表面过度角化伴角化不全,内有中性粒细胞浸润;真皮乳头层内上皮钉突间见黄色瘤样细胞(泡沫细胞)浸润。免疫组化标记黄色瘤样细胞CD68、α1-AT、Mac387阳性,CK(AE1/AE3)弱阳性,S-100、Ki-67、HPV阴性。PAS阳性。原位杂交HPV6/11呈阴性。结论外阴部、阴囊VX与发生于口腔黏膜的VX临床病理学特征相似,黄色瘤样细胞来源于单核/巨噬细胞。

外阴及直肠阴道隔胃肠道外间质瘤3例临床病理分析

目的探讨外阴及直肠阴道隔胃肠道外间质瘤(extragastrointestinal stromal tumor,EGIST)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法对1例外阴及2例直肠阴道隔EGIST的临床资料、病理学特点、免疫表型、基因突变、治疗及预后进行分析,并复习相关文献。结果例1,59岁,右侧外阴见一肿物,4.4 cm×3 cm×3 cm大小,术后6个月复发。例2,58岁,直肠阴道隔见一7.3 cm×6.1 cm×4.6 cm大小肿物。例3,41岁,直肠阴道隔见一8.6 cm×7.4 cm×6.7 cm大小肿物。镜下见瘤细胞梭形,呈编织状、漩涡状及栅栏状排列,核分裂象均易见。免疫表型:3例CD117、CD34、NES及H-Caldesmon均阳性,SMA、desmin及S-100均阴性;例1和例3 DOG-1呈阳性。3例均存在c-Kit基因11号外显子突变。结论外阴、阴道及直肠阴道隔均可发生EGIST,免疫组化及分子检测有助于诊断和指导治疗。

女阴侵袭性血管粘液瘤的临床及病理特征

目的 :研究女阴侵袭性血管粘液瘤的临床特点与病理特征 ,以免误诊漏诊。方法 :对女阴侵袭性血管粘液瘤 2例行手术切除 ,并行光镜和免疫组化检查。结果 :术中见肿瘤呈无包膜生长 ,剖面苍白色、胶质样 ,有粘液性间质分隔。 1例因肿瘤浸润周围组织 ,术后持续性反复出血 ,且于 5月内复发。病检示瘤细胞呈梭形或星形排列于粘液样背景中 ,核无异形性或分裂相 ,其间有中等以上厚壁血管。免疫组化染色示Vimentin(+ )、S10 0 (- )。结论 :侵袭性血管粘液瘤罕见 ,侵袭性与复发性是其重要的临床特点。术前了解肿瘤浸润范围十分必要。治疗以扩大的局部外阴切除为宜 ,并需长期随访。

表皮生长因子受体及p53抑癌基因蛋白在老年妇女外阴营养不良及外阴癌中的表达及意义(英文)

目的 探讨老年妇女外阴外阴营养不良组织中表皮生长因子受体 (EGFR)及p5 3表达及临床意义。方法 应用免疫组化法对老年妇女外阴正常外阴皮肤、慢性外阴营养不良、不典型增生和外阴癌组织进行标记。结果 EGFR在正常外阴皮肤基底层有弱阳性表达 ,p5 3均阴性。EGFR在增生型、硬化苔癣型和混合型营养不良三者之间阳性率比较 ,差异均无显著性意义 (P >0 .0 5 ) ;不典型增生和鳞癌的阳性率均明显高于各型营养不良 (P <0 .0 5 ) ;而鳞癌与不典型增生之间差异无显著性意义 (P >0 .0 5 )。p5 3基因蛋白在外阴不典型增生和外阴癌的表达率显著高于外阴营养不良病变的各型营养不良组织 (P <0 .0 1)。结论 老年妇女外阴癌组织中p5 3与EGFR阳性表达率较高 ,EGFR与p5 3突变在老年妇女外阴癌的发生过程中起重要作用。

外阴细胞性血管纤维瘤1例报道及文献复习

目的 阐明细胞性血管纤维瘤的病理形态特征及鉴别诊断要点。方法 报道 1例外阴细胞性血管纤维瘤并进行组织形态学、免疫组织化学研究 ,结合文献对本病的临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果 肿瘤呈不规则小叶状 ;瘤细胞单一呈短梭形 ,大小一致 ,核卵圆至梭形 ,不见核分裂象 ;肿瘤含大量的小至中等大小的血管 ,以无分支的毛细血管为著 ,多数血管壁增厚、玻璃样变 ,黏液样基质丰富。免疫组化 :肿瘤细胞Vimentin阳性 ,而CD34、S 10 0蛋白、desmin、α Sr actin、CK、EMA、Ki6 7、CD44及HMB45均阴性。结论 细胞性血管纤维瘤是一种极少见的特殊的外阴部良性软组织肿瘤 。

c-myc基因蛋白在外阴白斑和外阴鳞癌中的表达及临床意义

目的 研究 c- myc基因蛋白在外阴白斑和外阴鳞癌中的表达 .方法 采用 SABC免疫组化法 ,对 71例外阴白斑和 2 1例外阴鳞癌标本进行 c- myc基因蛋白检测 .结果 c- myc基因蛋白在正常组织中主要分布在细胞核 ,外阴白斑各型和鳞癌组织中主要分布在细胞浆 .外阴白斑各型与鳞癌组相比较 ,经 χ2 检验 ,正常组 (χ2 =1 1 .0 72 ,P<0 .0 5 )、增生组(χ2 =5 .6 92 ,P<0 .0 5 )、硬化萎缩组 (χ2 =1 6 .488,P<0 .0 5 )、混合组 (χ2 =6 .497,P<0 .0 5 )和不典型增生组 (χ2 =1 .0 72 ,P>0 .0 5 ) .2 1例鳞癌标本 , 级 , 级 , 级中 c- myc蛋白的阳性率分别为 1 0 0 .0 % (9/9) ,85 .7% (6 /7) ,6 0 .0 % (3 /5 ) .结论 c- myc基因蛋白的表达和分布与外阴白斑分型有关 ,外阴鳞癌和不典型增生组织中表达阳性率明显高于外阴白斑各型 ,c-

外阴血管肌纤维母细胞瘤的临床病理及鉴别诊断

目的 探讨血管肌纤维母细胞瘤(AMF)的临床病理特征及鉴别诊断。方法 通过4例AMF的病理形态和免疫组化研究,结合复习文献,总结AMF的临床病理特征及鉴别诊断。结果 肿瘤境界清楚,瘤细胞梭形或卵圆形,常围绕血管排列,呈疏密交替分布特征。免疫组化表型:瘤细胞Vimentin(4/ 4 )、Actin(2 / 4 )、SMA(2 / 4 )、CD34(2 / 4 )、ER(2 / 4 )、PR(2 / 4 )阳性,Desmin、S 10 0、Ck均阴性。结论 AMF是一种主要发生于生育期女性外阴的良性软组织肿瘤,需与侵袭性血管粘液瘤、浅表性血管粘液瘤、富细胞性血管纤维瘤等鉴别。

6例深部血管粘液瘤和8例血管肌纤维母细胞瘤临床病理分析

目的探讨深部血管粘液瘤(deep angiomyxoma,DAM)与血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma,AMF)的临床病理特点、免疫表型、病理诊断和鉴别诊断要点。方法收集女阴部6例DAM和8例AMF,分析其临床特点,观察病理组织学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 6例DAM患者年龄39～56岁,平均48.2岁,8例AMF患者年龄21～50岁,平均40.8岁。14例均表现为真皮深层或皮下缓慢生长肿块,术后随访时间2个月～8年,6例DAM中3例于术后半年到2年复发,8例AMF无复发。组织学上DAM瘤细胞呈弥漫性或结节性分布,丛状分布的血管壁厚薄不均,厚壁血管常玻璃样变性,见"袖套状"结构。AMF瘤细胞呈典型的疏密交替,密集区瘤细胞围血管分布,血管小,常为毛细血管,无厚壁血管和"袖套状"结构。结论 DAM和AMF均为纤维母-肌纤维母细胞源性肿瘤,好发于女阴部,二者的组织学形态存在重叠,免疫表型也相似,但预后方面存在区别,应予以认识和鉴别。

侵袭性血管粘液瘤——附4例临床病理分析

目的：分析侵袭性血管粘液瘤的临床和病理学特点。方法：对１９８８年３月～１９９８年６月我院收治的４例侵袭性血管粘液瘤患者的临床资料进行回顾性分析，并对其病理切片行免疫组化染色。结果：４例均为女性，年龄３９～５０岁；３例发生在外阴，１例在盆腔底部。肿瘤最大径４～１５ｃｍ。免疫组化染色肿瘤细胞阳性反应分别为ｖｉｍｅｎｔｉｎ（４／４）、ｄｅｓｍｉｎ（４／４）、ａｃｔｉｎ（１／４）、ＳＭＡ（１／４）、ＣＤ３４（３／４），Ｓ１００蛋白为阴性；雌激素受体、孕激素受体全部呈强阳性表达。随访４例均无复发和转移。结论：侵袭性血管粘液瘤是一种少见的特征性的间叶性肿瘤，主要累及成年女性的会阴和盆腔，肿瘤呈浸润性生长，但不发生转移。肿瘤具有鲜明的病理组织学特点，免疫组化显示肿瘤细胞可能为纤维母细胞／肌纤维母细胞来源，在其生长过程中激素可能起一定的作用。

外阴Bowen's病8例分析

目的:总结外阴Bowen's病的临床病理特点、治疗方法和预后。方法:回顾性分析我院1993年2月至2000年1月收治的8例外阴Bowen's病的临床资料。结果:8例外阴Bowen's病患者的发病年龄为23～57岁,平均年龄38岁,均有不同程度的外阴搔痒及局部斑片状突起。8例中4例行局部肿瘤切除,另4例采用单纯外阴切除术。随诊18个月～8年,其中1例在初次手术后6个月复发,占12.5%,再行单纯外阴切除术,至今已5年无复发。其余7例无复发迹象。结论:外阴Bowen's病是一种特殊类型的外阴皮肤上皮内鳞状上皮癌,局部肿瘤切除或单纯外阴切除可取得良好预后,复发后重复手术仍可得到治愈。

外阴和阴道良性肿瘤236例临床分析

目的 探讨该类肿瘤的临床特点、病理特征及治疗预后,总结外阴、阴道良性肿瘤的临床诊治经验.方法 回顾性分析236例外阴、阴道良性实性肿瘤患者的临床及病理资料.结果 外阴良性肿瘤177例,阴道良性肿瘤59例,所有患者均为单发,外阴良性肿瘤平均发病年龄为41.1 （1～73）岁,阴道良性肿瘤平均发病年龄为45.7（24 ～71）岁;97.2％ （172/177）外阴良性肿瘤初发患者表现为外阴肿物,71.2％ （42/59）阴道良性肿瘤患者在妇科检查时发现阴道肿物;外阴、阴道良性实质性肿瘤以平滑肌瘤、乳头状瘤、纤维瘤、色素痣等常见.61.6％（109/177）外阴良性肿瘤患者为色素痣,而在59例阴道良性肿瘤中,平滑肌瘤占71.2％ （42/59）.患者均采用局部病灶切除术,术后随访1～5年,外阴良性肿瘤未见复发,阴道良性肿瘤有3例（5.1％）出现术后复发.结论 外阴、阴道良性实性肿瘤术后预后较好,但仍有复发、恶变风险,提倡早日手术切除,术后需加强随访.

22例外阴原发性恶性肿瘤临床病理分析

目的 分析外阴原发性恶性肿瘤的临床和病理特征。 方法 收集外阴原发性恶性肿瘤 2 2例的临床和病理资料 ,其中 8例用免疫组化方法作了HPV染色。 结果 2 2例中鳞状细胞癌 13例、疣状癌 4例、湿疣样癌 1例、腺癌1例、鲍温样丘疹病恶变 1例、恶性黑色素瘤 1例、派杰病 1例。 结论 原发性外阴癌组织类型多样 ,其中部分与HPV感染有关 ,湿疣样癌需与疣状癌鉴别。

外阴恶性肿瘤保留大隐静脉淋巴结清扫术改良术式的研究

[目的]探讨外阴恶性肿瘤行腹股沟淋巴结清扫术保留大隐静脉对预后及并发症的影响。[方法]将1990年～2002年间收治的34例外阴恶性肿瘤患者随机分为两组,18例接受双侧腹股沟淋巴结清扫术时保留大隐静脉,16例结扎、切除一段大隐静脉。[结果]两组患者生存率、腹股沟区肿瘤复发率无显著性差异,切口愈合时间、感染率相似,但保留大隐静脉组下肢水肿、下肢疼痛、感觉异常等并发症较切除组明显降低。[结论]外阴恶性肿瘤行腹股沟淋巴结清扫术时保留大隐静脉不增加局部复发率,也不增加手术难度,但能降低并发症,是值得推广的改良手术方式。

外阴上皮内瘤样病变

随着外阴癌发病率上升,发病年龄年轻化,外阴上皮内瘤样病变(VIN)作为癌前病变受到更多关注。阐述VIN病因学及分类、病理特征、临床特点、治疗方法、复发及恶化。VIN治疗方法目前缺乏统一标准,治疗目的是去除病灶、预防恶变、保留功能。治疗后复发是临床常见问题。虽然手术是解决该病主要手段,但免疫疗法、光动力疗法、聚焦超声治疗有助于保留外阴结构和功能,易于为患者接受。咪喹莫特是一种有前景的保守治疗药物,人乳头瘤病毒(HPV)疫苗接种将成为预防寻常型VIN的有力措施。

乳腺型外阴腺癌中HER-2扩增并文献复习

目的探讨乳腺型外阴腺癌的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用免疫组化En Vision两步法及荧光原位杂交法检测1例HER-2扩增的乳腺型外阴腺癌,并进行相关文献复习。结果患者95岁,右侧大阴唇菜花样赘生物,形态学类似乳腺浸润性导管癌。免疫表型:GATA-3、GCDFP-15、CK、CK7、E-cadherin均(+),HER-2(3+),ER、PR、CK20、p63、AR均(-);荧光原位杂交检测显示HER-2/neu基因扩增。乳腺型外阴腺癌发病年龄较高,发病率低,临床医师对存在异位的乳腺肿块及HER-2扩增检测未引起足够重视。结论乳腺型外阴腺癌临床极其罕见,其诊断依赖病理形态和免疫表型,检测HER-2扩增对其靶向治疗具有诊断价值。

外阴癌的手术治疗(附8例临床分析)

本文分析了我院1982年至1991年手术治疗的8例外阴癌,结合文献对外阴癌的手术范围、术前后处理进行了讨编,强调要提高存活率,提高生存质量,必须实施个别化的治疗方案。

外阴阴道壁血管肌纤维母细胞瘤二例及文献复习

血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma,AMF)是一种罕见的良性软组织肿瘤,主要来源于盆腔软组织间叶细胞。好发于女性,临床表现无特异性,影像学检查使用率低且术前难以确诊,需依靠病理学明确诊断。一般以手术治疗为主,预后良好,复发率极低。现报告2例外阴阴道壁血管肌纤维母细胞瘤病例,探讨该病的临床特点、病理及免疫组化特征、诊治方法及预后情况,并回顾相关文献,加深对该病的认识。