运动神经元诱向因子1及其受体样物质在运动神经元病小鼠脊髓和肢体肌的分布

采用运动神经元诱向因子1（MNTF1）单抗及其抗独特型单抗，通过免疫组织化学方法检坝测MNTF1及其受体样物质在第一期和第四期WR小鼠（wobblermouse）脊髓颈、腰段运动神经元及肢体肌细胞的免疫阳性反应物质随其病程进展出现的变化。结果表明：MNTF1及其受体样物质的免疫反应阳性物质，在脊髓颈、腰段主要位于神经元胞体的胞质和突起，细胞核呈阴性反应，含阳性物质的神经元主要是前角Ⅷ、Ⅸ层的大型运动神经元；在前、后肢骨骼肌的MNTF1及其受体样物质的阳性物质位于肌细胞的肌浆内，细胞核呈阴性反应；第一期（3周龄）WR小鼠比同窝正常对照鼠脊髓颈、腰段和前、后肢肌含阳性物质的细胞数量减少（P＜0．01），细胞内阳性物质的相对含量低（P＜0．01）；在第四期（3个月龄）WR小鼠的相应结构中，MNTF1及其受体样物质阳性细胞的数量和细胞内阳性物质的相对含量，与其同窝正常对照小鼠相比较减少得更为明显（P＜0．01和P＜0．01）。提示随wR小鼠病程的恶化，其靶源骨骼肌细胞产生MNTF1及其受体样物质的量减少，不能保障运动神经元的存活，进而会导致肌萎缩。