肠内营养液不同输注方式对神经内科ICU危重症患者肠内营养并发症的影响

目的探讨肠内营养液不同输注方式对神经内科重症监护室(neurological intensive care unit,NICU)危重症患者肠内营养并发症的影响。方法将2022年1—12月100例神经内科ICU危重症患者按入院顺序分为观察组50例和对照组50例,对照组使用定时定量持续匀速(持续输注)泵入肠内营养物质,观察组经营养泵间歇匀速(间歇输注)泵入肠内营养物质,比较2组胃肠道并发症(胃潴留、腹泻、恶心呕吐、便秘)、机械并发症(鼻饲管堵塞)和呼吸道并发症(反流误吸、吸入性肺炎)的发生率。结果观察组胃肠道、机械和呼吸道并发症发生率均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论采用经营养泵间歇输注肠内营养物质液,能明显减少神经内科ICU危重症患者并发症的发生。

细胞焦亡及其在神经病理性疼痛中作用的研究进展

由躯体感觉神经系统损伤引起的神经病理性疼痛(neuropathic pain,NP)是常见的难治性疾病之一。既往的研究表明,神经炎症和细胞死亡与NP的病理生理学密切相关。细胞焦亡是一种与炎症过程密切相关的程序性细胞死亡方式,它可以通过释放促炎细胞因子来增强或维持炎症反应。本文通过对细胞焦亡及其在NP中的作用机制进行综述,并讨论引发细胞焦亡的因素,以及相关抑制剂影响细胞焦亡过程并应用于NP防治的研究进展。

SBAR交班模式在神经内科监护室的应用效果研究

目的研究状况-背景-评估-建议(SBAR)交班模式在神经内科监护室的应用效果。方法调研本院神经内科监护室40名医护人员,比较实施SBAR交班模式前后本科室医生对护理工作质量、护士对交接班质量、交班时间、满意度、交接班落实率等的情况。结果实施后的交班质量高于实施前(P<0.05);交班时间短于实施前(P<0.05);实施后交班缺陷率低于实施前(P<0.05);落实率、知晓率、护理满意高及护理质量总评分高于实施前(P<0.05)。结论在神经内科监护室实施SRAR沟通模式能够规范护士交班流程,缩短交班时间,降低缺陷率,提高护士交班质量、知晓率与落实率,从而提高患者满意度,提升护理质量。

PSAT1基因变异致儿童期鱼鳞病合并青少年期周围神经病的磷酸丝氨酸氨基转移酶缺乏症一例

先证者男性,16岁,汉族。因全身散在红色皮疹、鳞屑12年余,伴双下肢麻木、无力4个月,于2020年7月18日入院。患儿4岁时无明显诱因出现双足红色皮疹、鳞屑,并逐渐向躯干、上肢及头颈部进展,皮疹未高出皮肤,按压不褪色,偶有瘙痒,无疼痛、发热乏力、腹痛腹泻,外院诊断“鱼鳞病”,长期外用保湿剂尿素霜,皮疹未见消退,冬春季加重。

A型肉毒毒素治疗慢性偏头痛合并三叉神经痛1例

慢性偏头痛是指病人连续3个月以上每月头痛至少15天,以反复发作的中重度搏动性头痛为特点的神经系统疾病,常有恶心、畏光等伴随症状。三叉神经痛是在三叉神经分布区域反复发生的、以电击样突发剧烈疼痛为特点的神经系统疾病。这两种疾病都会严重影响病人的生活质量。偏头痛合并三叉神经痛发生率低且研究较少,目前的报道多分别针对这两种疾病进行药物治疗[1]。但长期的大剂量药物治疗不仅会使病人依从性降低,还增加药物不良反应的发生率。我科收治1例慢性偏头痛合并原发性三叉神经痛病人,对其行A型肉毒毒素注射治疗,同时治疗偏头痛及三叉神经痛,效果良好,现报告如下。

基于最佳证据总结的康复护理在脑卒中偏瘫患者中的应用

目的 本研究探讨基于最佳证据总结的康复护理方案在脑卒中偏瘫患者中的应用,并进行分析。方法 选取医院2022年1—12月收治的脑卒中偏瘫患者120例,按照组间基线资料均衡可比的原则分为对照组和观察组,每组60例。对照组给予常规康复护理,观察组在常规康复护理基础上给予基于最佳证据总结的康复护理。比较两组患者干预前后神经功能缺损程度、肌张力、运动功能、日常生活能力和负性情绪。结果 干预前,两组患者的神经功能缺损程度(NIHSS)评分、肌张力(Ashwoth)评分、上肢运动功能(UL-FMA)评分、下肢运动功能(FMA-L)评分、日常生活能力(MBI)评分、焦虑情绪(HAMA)评分、抑郁情绪(HAMD)评分比较差异均无统计学意义(P>0.05)。干预后,观察组患者神经缺损程度的评分低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。干预后,观察组患者肌张力和运动功能评分优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。干预后,观察组日常生活能力评分高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。干预后,观察组焦虑、抑郁评分低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 基于最佳证据总结的康复护理可减轻脑卒中偏瘫患者神经功能缺损程度,改善肌张力,提升运动功能和日常生活能力,并可缓解负性情绪,促进身心康复。

热射病致吉兰-巴雷综合征三例并文献复习

目的 报道3例热射病致吉兰-巴雷综合征并进行文献复习,总结热射病致吉兰-巴雷综合征的临床特征。方法与结果 共3例患者均为南昌大学第二附属医院2022年8月诊断与治疗病例,临床主要表现为热射病意识障碍恢复后四肢无力、构音障碍,体格检查腱反射消失,肌电图提示广泛性周围神经损害,以轴索损害为主,运动神经受累为著,其中例1和例2存在脑脊液蛋白细胞分离现象,临床诊断为热射病致吉兰-巴雷综合征,予免疫治疗后肌力较前好转,但1年余随访时仍遗留明显神经功能障碍。结论 热射病致吉兰-巴雷综合征病情危重,多发生于热射病3周内,免疫治疗后肌力不同程度改善,但仍遗留严重神经功能缺损,预后较差。

中暑致吉兰-巴雷综合征3例

中暑是指暴露于高热环境和(或)强体力劳动条件下,机体中心体温升高超过40℃及发生中枢神经系统功能障碍而引起谵妄、惊厥或者昏迷等症状的一种重症疾病[1]。吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)是引起急性弛缓性瘫痪的一种自身免疫性疾病,一般表现为四肢对称性、弛缓性瘫痪,主要分为脱髓鞘型和轴突型[2]。目前中暑致GBS的个案报道罕见,仅检索到7例[3-5]。现报道作者医院收治的3例中暑后出现急性GBS的病例并进行文献复习,以提高临床医生对该病的认识。

13例晚发型庞贝病临床特征分析

目的探讨晚发型庞贝病(LOPD)患者的临床特征和基因突变特点。方法选取2020年9月至2023年12月在浙江大学医学院附属第一医院确诊为LOPD的13例患者,对所有患者进行临床调查、GAA活性检测和GAA基因检测。结果13例患者中男7例,女6例;家系患者5例,散发患者8例;中位发病年龄17岁(8~52岁),中位就诊年龄24岁(10~52岁),中位确诊年龄31岁(14~58岁)。患者首发症状,10例患者表现为肢体无力,3例患者表现为呼吸困难。血清肌酸激酶平均水平552 U/L(55~1084 U/L),1例患者血清肌酸激酶水平正常。13例患者均有脊柱侧弯、不同程度限制性通气功能障碍。9例患者行神经电生理检查均提示肌源性损害,其中8例患者有临床下肌强直放电。GAA活性平均值0.3μmol/(L·h)[0.17~0.5μmol/(L·h)]。共检出GAA基因13个变异位点,最常见突变位点c.2238G>C(p.W746C)。发现c.543del(p.F181Lfs*40)、c.839_840insCC(p.R281Pfs*34)、c.1800_1823del(p.S601_R608del)、c.2296T>C(p.Y766H)、c.995C>A(p.S332*)共5个新变异位点。结论LOPD是一种容易延误诊断的罕见病。肢体近端无力、呼吸功能下降、肌酸激酶轻中度升高、脊柱侧弯、肌电图提示临床下肌强直放电是LOPD的高危“画像”。c.2238G>C(p.W746C)是其热点突变,新发现的5个GAA变异位点丰富了GAA基因突变谱系。

帕金森病患者睡眠障碍与步态的关系

目的 睡眠障碍和步态障碍是帕金森病(Parkinson disease)患者常见的临床症状,通过睡眠量表和可穿戴的步态传感器,探讨睡眠障碍和步态之间的相关性。方法 纳入原发性PD患者140例,按照匹兹堡睡眠量表(Pittsburgh Sleep Quality Index,PSQI)评分分为PD不伴睡眠障碍组(PwtSD组,PSQI<7分)和PD伴睡眠障碍组(PwSD组,PSQI≥7分)。使用可穿戴的步态传感器采集患者在单任务行走、认知双任务行走、闭上双眼行走的步态数据。结果 140例PD患者中,睡眠障碍发生率为61.43%(86例)。单任务和双任务行走范式时,与PwtSD组患者相比,PwSD组患者步伐、节奏时相变异性(P<0.05)受到显著损害;闭眼行走范式时,PwSD组患者步伐变异性(P<0.05)显著降低。Spearman相关性分析显示,在单任务和双任务行走时PSQI-睡眠效率评分越高,步长、跨步长越短,步速越慢(P均<0.05);闭眼行走时较高的PSQI-睡眠效率评分与步伐变异性增加相关(P均<0.01)。结论 睡眠障碍与帕金森病患者的步伐、步伐/节奏时相变异性相关,和步伐/节奏时相不对称性之间没有发现关联。

南昌、赣州两市中老年人睡眠障碍情况调查

目的了解南昌、赣州两市中老年人睡眠障碍的现状。方法对两市来参加2011年3月21日世界睡眠日活动,自认为有睡眠障碍的中老年人,行匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)问卷调查。结果共回收问卷208份,其中有效问卷172份。①所有受试者平均年龄(54.50±10.88)岁,PSQI平均为(14.06±3.04)分。受试者中87.8%睡眠质量差;61.6%每周不止一次超过60 min才能入睡;睡眠时间<6 h的占94.7%;睡眠效率<75%的占85.4%;患者均存在不同程度的睡眠障碍;有时或经常有日间功能障碍的人占28.5%和37.2%。②女性睡眠质量、入睡时间、睡眠时间、睡眠效率及PSQI得分高于男性。③中年人除日间功能障碍评分,其余各项均低于老年人,尤其入睡时间、睡眠时间、睡眠效率及PSQI总分有显著性差异。④南昌市受试中老年人整体睡眠好于赣州市,但睡眠效率与年龄显著相关。结论中老年人睡眠障碍发病率高,女性和老年人更严重,地区差异不明显。

思睡期典型轴向抽搐的脊髓固有束肌阵挛1例

脊髓固有束肌阵挛(propriospinal myoclonus,PSM)是一种以觉醒和睡眠转换期反复出现轴向肌阵挛为特征的罕见无痛性运动障碍疾病,因在思睡期反复发生肌肉抽搐,导致患者的睡眠严重受影响。报告1例典型PSM,患者因入睡前肢体不自主抖动1年余就诊,入院查体未发现明显阳性体征,在完善视频多导睡眠监测及多部位肌电图监测后诊断为特发性PSM,并且对1/3片氯硝西泮治疗反应良好,提示视频多导睡眠监测及多部位肌电图监测在诊断PSM中的必要性。

经颅多普勒超声检测颅内动脉特殊结构三例

经颅多普勒超声(TCD)作为检测颅内动脉狭窄或闭塞性病变的重要方法,以其价格低廉、操作简便等特点在临床上得到了广泛的应用。TCD应用范围包括但不限于颅内动脉狭窄或闭塞性病变的诊断与侧支循环评估、颈动脉内膜切除术中监测、脑死亡评估等,但TCD对于部分颅内动脉特殊结构血流改变的检测尚待完善。作者报道3例存在颅内动脉特殊结构的患者资料,基于医学影像对TCD血流频谱进行综合分析,旨在增加临床医师对类似患者的探查经验,提高脑血管超声的诊断水平。

颅内动脉狭窄性急性脑梗死与神经功能缺损相关性及其危险因素

目的颅内动脉狭窄性急性脑梗死与神经功能缺损相关性及其危险因素分析。方法对100例急性脑梗死患者进行磁共振血管成像(MRA)检查。按是否颅内动脉狭窄分两组(颅内动脉狭窄组和非狭窄组),颅内动脉狭窄组分单支病变和多支病变组,分别对两组急性神经功能缺损评分及血管危险因素进行统计学分析。结果颅内动脉狭窄组的美国国立卫生研究院卒中量表(NHISS)评分(5.85±4.305)明显高于非狭窄组(3.24±2.288)(P=0.0001)。单因素及Logistic多因素回归分析比较显示糖尿病对颅内动脉狭窄的发生有显著差异(P=0.021;OR=5.375,P=0.035)。Logistic多因素回归分析,显示年龄与颅内动脉多支狭窄有相关性(OR=4.632,P=0.031)。结论颅内动脉狭窄性的急性脑梗死患者,其神经功能缺损程度相对较重,影响预后。糖尿病是颅内动脉狭窄的独立危险因素,在多支狭窄中年龄更是不可忽视的危险因素。

内源性VEGF表达对缺血性脑损伤后成年大鼠海马齿状回神经发生影响的实验研究

目的观察缺血性脑损伤后成年大鼠海马内源性VEGF表达对齿状回神经前体细胞增殖水平的影响。方法将携带靶向干扰大鼠VEGF基因shRNA的重组腺相关病毒颗粒通过立体定向给药的方法递送至大鼠右侧海马,术后通过改良的4血管闭塞方法建立成年大鼠缺血性脑损伤动物模型。应用实时荧光定量PCR和免疫组化染色法检测大鼠海马VEGF mRNA的表达水平及齿状回神经前体细胞的增殖水平。结果荧光显微镜下观察重组腺相关病毒颗粒立体定向给药至海马区的大鼠脑片,可见报告基因EGFP的表达。使用实时荧光定量PCR方法,发现rAAV2-EGFP-U6-shRNA(VEGF)立体定向给药大鼠缺血性脑损伤后24h和6d时缺血性脑损伤诱导的大鼠海马VEGF mRNA表达水平反应性升高可被抑制(P<0.05),海马内源性VEGF mRNA表达水平的降低可显著下调缺血性脑损伤后齿状回神经前体细胞增殖水平。结论内源性VEGF基因表达可能是缺血性脑损伤后齿状回神经前体细胞增殖的一个重要启动信号。VEGF是耦联缺血性脑损伤和齿状回神经发生的关键分子。

自体骨髓间充质干细胞移植治疗中枢神经系统损伤性疾病(附五例报告)

目的：探讨自体骨髓间充质干细胞移植治疗中枢神经系统损伤后神经功能障碍的有效性和安全性。方法：2004年10月-2005年5月,应用自体骨髓间充质干细胞移植治疗5例中枢神经系统损伤后神经功能障碍患者（脑卒中患者3例,脑外伤术后患者2例）。手术首先抽取自体骨髓细胞悬液,在体外经过分离培养后,制成骨髓间充质干细胞悬液,通过静脉输注方式移植脑内。结果：移植治疗后所有患者均未见不良反应。出院半年后随访,最长随访时间达2年。5例患者神经功能缺损症状较移植前均有很大程度的改善,其中2例神志不清患者神志恢复,可按吩咐动作;4例患者肌力提高1-3个级别;失语症状均得到一定改善。结论：自体骨髓间充质干细胞移植治疗中枢神经系统损伤后神经功能缺损疾病是一种简单、安全、有效的方法,值得进一步开展临床观察和验证。

基于短暂性脑缺血发作单病种护理质量管理的实践探讨

目的:探讨基于短暂性脑缺血发作(TIA)单病种护理质量管理的实践效果。方法:选取南昌大学第二附属医院2021年1月—2023年3月收治的TIA患者100例。按照随机分组原则将患者分为对照组和研究组,各50例。对照组开展基于TIA单病种临床路径护理的优质护理,此基础上,研究组实施基于TIA单病种护理质量管理。比较两组对TIA健康知识知晓评分,跌倒/坠床风险评分、压力性损伤风险评分、肌力情况及出院指导落实率。结果:干预前,两组对TIA健康知识知晓评分、跌倒/坠床风险评分、压力性损伤风险评分及肌力分级情况比较,差异均无统计学意义(P>0.05);出院时,两组对TIA健康知识知晓评分、压力性损伤风险评分均较干预前升高,跌倒/坠床风险评分均较干预前降低,差异均有统计学意义(P<0.05);研究组出院时对TIA健康知识知晓评分、压力性损伤风险评分均高于对照组,跌倒/坠床风险评分低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。出院时,两组肌力分级均较干预前改善,且研究组优于对照组(P<0.05)。研究组出院指导落实率为100%,高于对照组的88.00%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:基于TIA单病种护理质量管理有助于提升TIA患者对疾病健康知识知晓情况,降低跌倒及压力性损伤风险,提高护理质量,促进患者康复。

帕金森病患者心血管自主神经功能障碍的临床研究

目的研究帕金森病(PD)患者心血管自主神经功能障碍及其相关的影响因素。方法入选PD患者(PD组)51例和健康对照者(对照组)30例,分别进行24 h动态血压和动态ECG监测,对比分析两组的血压变异性(BPV)和心率变异性(HRV)的指标,同时对PD患者进行左旋多巴等效剂量(LED)换算、Hoehn-Yahr分期(H-Y分期)和统一PD评定量表Ⅲ(UPDRSⅢ)评分,探讨BPV和HRV的影响因素。结果 PD组BPV中24h SBPSD、dSBPSD、nSBPSD较对照组明显升高(均P<0.05)。PD组HRV中SDNN、RMSSD、HF、LF较对照组明显下降(均P<0.05)。PD患者BPV与病程具有正相关(P<0.05),HRV与病程、H-Y分期、UPDRSⅢ评分具有负相关(均P<0.05)。结论 PD患者存在心血管自主神经功能障碍,且与病程、疾病严重程度及运动症状严重程度有关。

GM1-IgM抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多神经病临床、电生理与病理特点

目的探讨GM1-IgM抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)的临床、电生理和病理改变特点。方法纳入研究的4例患者,分别为2例男性和2例女性,发病年龄在12~64岁之间,发病到就诊时间在6 m^2 y之间,3例出现非对称性下肢无力,1例表现为单侧上肢和对侧下肢无力。对4例患者进行血和脑脊液的GM1-IgM和IgG抗体检查,进行神经电生理检查和腓肠神经活检。结果 4例均出现血清GM1-IgM抗体阳性,电生理检查提示多个感觉神经和运动神经传导速度减慢和诱发电位波幅降低,1例出现神经传导阻滞现象。病理检查发现腓肠神经的轻度有髓神经纤维轴索变性和髓鞘脱失。结论GM1-IgM抗体阳性CIDP多表现为以下肢无力为主的非对称性神经病。

Ⅱ型亚历山大病一例

先证者男性,50岁。因右下肢无力6个月,加重伴左下肢无力2个月,于2021年5月10日至我院就诊。2020年11月无明显诱因出现右下肢无力,尚可行走和上下楼梯,行走百米后需稍作休息,易疲劳,偶有饮水呛咳,无肢体麻木,无头痛头晕,无恶心不适,未予重视。2021年3月右下肢无力感加重,行走费力,有拖曳感,逐渐出现左下肢无力,双手持笔不稳,2021年3月27日至外院就诊,头部MRI显示延髓萎缩、纤细(图1a),考虑“脊髓损伤”可能,未予药物治疗。2021年5月上述症状加重,并伴有头晕、共济失调、言语不清,为求进一步诊治至我院神经内科就诊,门诊以“多系统萎缩?炎性脱髓鞘性病变(待排)”收入院。先证者自发病以来,食欲尚可,日间精神尚可;睡眠较差,主要表现为睡眠维持困难和易醒,一般10~20 min可入睡,但睡眠维持困难,夜间因小便间断觉醒3~4次,醒后难以入睡,持续10余年;便秘7~8年,且呈进行性加重;自发病以来体重下降约10 kg。