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上海市2022年3至5月新型冠状病毒疫情防控中复旦大学附属儿科医院新生儿人群实施气泡式管理的实践和效果 被引量:4
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作者 张澜 杨童玲 +11 位作者 王瑾 李志华 袁皓 朱晓婷 蒋思远 张蓉 李丽玲 周建国 陆春梅 王来栓 胡晓静 曹云 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第3期169-174,共6页
背景上海市2022年3至5月新型冠状(新冠)病毒疫情(简称:本次疫情)中复旦大学附属儿科医院(我院)作为新生儿的定点收治医院,面对本次疫情的复杂性,对新生儿特殊人群,协调好疫情防控和医疗救治面临挑战。目的在我院气泡管理总体策略中实施... 背景上海市2022年3至5月新型冠状(新冠)病毒疫情(简称:本次疫情)中复旦大学附属儿科医院(我院)作为新生儿的定点收治医院,面对本次疫情的复杂性,对新生儿特殊人群,协调好疫情防控和医疗救治面临挑战。目的在我院气泡管理总体策略中实施和完善新生儿中气泡的管理策略。设计观察性研究。方法新生儿中气泡的院内管理中包括4个小气泡。(1)上海市公共卫生中心新冠病房(红色)小气泡,收治核酸或抗原阳性的新生儿,按照我院新冠病房管理原则进行管理。(2)隔离病房(橙色)小气泡,设置于我院内单独楼,收治高危流行病史新生儿,进入橙色小泡的新生儿均需完成7 d医学隔离和观察,其中的负压和非负压房间设置各自独立的物品放置点,工作人员分别为二级和一级防护(+4),物品和标本的运送由摆渡人完成;(3)过渡病房(黄色)小气泡,收治低危流行病史新生儿,每间隔24 h行核酸检测,连续3 d核酸阴性则结束医学观察,其中单间和多人间设置各自独立的物品放置点,工作人员分别为二级和一级防护(+4),物品和标本的运送由摆渡人完成;(4)清洁病房(绿色)小气泡,我院常规住院新生儿的诊疗区域,接收橙色和黄色小气泡确定无新冠感染风险的新生儿。新生儿转运统一由上海市120急救车及不同气泡转运团队护送转入,红色小泡的出泡按照我院新冠病房管理原则进行;橙色小泡出泡需同时满足:①新生儿完成7 d医学观察,②出院后所住家庭的楼栋无新冠阳性感染者,③居家照护者及同住人均为健康码绿码,或已解除隔离,④接新生儿出院家属为健康绿码及48 h内核酸阴性;黄色小泡出泡需满足:完成72 h医学观察。住院期间,医务人员通过微信与新生儿家长沟通,随时解决父母的疑惑、焦虑和困难。主要结局指标医护医辅人员职业暴露和医院感染。结果本次疫情期间我院共收治新生儿677例,其中158例(130例来自红色小泡,其他医疗机构转运21例,橙色小泡转运团队外出转运7例)进入橙色小泡,其中早产儿10例(6.4%);519例新生儿(375例来自社区,黄色小泡转运团队外出转运144例)进入黄色小泡,其中早产儿173例(33.3%),需机械通气呼吸支持82例(15.8%),无创通气45例(8.7%),完成72 h医学观察后全部进入绿色小泡,其中NICU 137例,普通病房382例,平均住院时间为13.5 d。1例新生儿在橙色小泡诊断为复杂性先天性心脏病,在完成7 d医学观察后转入心脏ICU(CCU)。2例在橙色小泡期间核酸检测阳性(为生后与新冠阳性母亲有接触史)转入红色小泡。324名医护医辅人员参与红色、橙色、黄色和绿色小泡工作,均未发生职业暴露,未发生新冠病毒医院感染。结论本次疫情下实施新生儿气泡管理可行,防控职业暴露和医院感染效果好。 展开更多
关键词 新生儿 新型冠状病毒 气泡管理 职业暴露 医院感染
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复旦大学附属儿科医院高通量测序数据分析流程(第二版)对遗传疾病候选变异基因筛选用时和准确性分析 被引量:28
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作者 杨琳 董欣然 +5 位作者 彭小敏 陈乡 吴冰冰 王慧君 卢宇蓝 周文浩 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第2期118-123,共6页
目的本研究旨在比较和分析复旦大学附属儿科医院(我院)分子诊断中心(本中心)2015年建立的高通量测序数据分析和临床诊断流程(复旦流程1.0)及其升级后的流程(复旦流程2.0)的临床应用效果。方法以复旦流程1.0和2.0对本中心新生儿重症监护... 目的本研究旨在比较和分析复旦大学附属儿科医院(我院)分子诊断中心(本中心)2015年建立的高通量测序数据分析和临床诊断流程(复旦流程1.0)及其升级后的流程(复旦流程2.0)的临床应用效果。方法以复旦流程1.0和2.0对本中心新生儿重症监护病房送检行二代测序分子诊断的连续样本,进行初步数据分析结果、流程用时和准确性的比较和分析,并以典型病例具体说明复旦流程2.0的主要特点。结果 2017年11月7~14日取得家属的知情同意的、行临床外显子检测的112例进入本文分析,初步数据分析结果的比较,进入人工数据审核的变异数量,复旦流程1.0平均210个,复旦流程2.0平均25个;完成112例从样本送达测序完成到初步报告形成时间,复旦流程1.0为78.8 h,复旦流程2.0为19.8 h;与人工审核后阳性结果判读符合率为63.6%(7/11),阴性结果判读符合率为84.2%(85/101)。结论复旦流程2.0可以更加快速、准确和自动地进行大样本量的数据分析,可以用于临床大样本量的高通量数据分析及解读。 展开更多
关键词 高通量数据分析及解读 全外显子组序列分析 临床外显子组序列分析 表型基因型关联性
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上海市2022年3至5月新型冠状病毒疫情防控中复旦大学附属儿科医院实施院区气泡式管理的实践和效果 被引量:3
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作者 柳龚堡 顾莺 +17 位作者 张晓波 王传清 曾玫 沈国妹 陆国平 曹云 张明智 王中林 马健 葛艳玲 张澜 李志华 夏爱梅 翟晓文 周文浩 桂永浩 徐虹 黄国英 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第3期161-168,共8页
背景新型冠状(新冠)病毒奥密克戎变异株的传染力极强,使得上海市2022年3至5月新冠病毒奥密克戎疫情(简称:本次疫情)在防控之初就兼具复杂性、动态性和不确定性多重特质,使得医院的防控更具挑战。目的探讨实施气泡式管理策略对防控新冠... 背景新型冠状(新冠)病毒奥密克戎变异株的传染力极强,使得上海市2022年3至5月新冠病毒奥密克戎疫情(简称:本次疫情)在防控之初就兼具复杂性、动态性和不确定性多重特质,使得医院的防控更具挑战。目的探讨实施气泡式管理策略对防控新冠病毒医院感染和职业暴露的效果。设计观察性研究。方法将本次疫情复旦大学附属儿科医院(我院)院内接诊-门诊-急诊-住院-出院设计为一个大气泡,大气泡中6个疫情防控医疗关键部门设计为中气泡,中气泡的9个要隘部门设计为小气泡。①新冠门急诊中气泡接诊健康码红码患儿,五级分诊Ⅰ和Ⅱ级导入抢救室小气泡,Ⅲ~Ⅴ级导入阳性小气泡、既往感染小气泡、密切接触者(密接)小气泡,放射检查室小气泡内接诊新冠门急诊和新冠病房需进行X线/CT检查的患儿;②发热门急诊中气泡接诊绿码/黄码伴发热的患儿;③急诊中气泡接诊绿码/黄码不伴发热的患儿,根据患儿有无48 h内核酸检测阴性报告分流至缓冲区和急诊区,配备第二急诊室备用;④新冠病房中气泡接收新冠门急诊需要收治住院的患儿,重型/危重型收入新冠ICU小气泡,轻型/普通型收入新冠普通病房小气泡;⑤过渡病房中气泡接收除危重症和新生儿外的新入院患儿;⑥新生儿隔离病房中气泡接收医疗机构通过120救护车转运到我院院区的新生儿,收入新生儿隔离病房负压病室小气泡,连续3 d核酸检测,阳性即转入新冠病房,均阴性则转至非负压病室小气泡。不同风险等级的气泡间人员、物品不流动,工作人员从低一级风险进入高一级风险需上报医务科。设立气泡破泡预案。根据工作人员不同岗位制定规范的培训内容及考核要求,通过语音视频监控系统和现场督查进行检查。主要结局指标职业暴露和新冠病毒医院感染。结果我院累计收治新冠阳性患儿432例,其中轻型341例(78.9%),普通型88例(20.4%),危重型3例。3例危重型患儿均行有创机械通气,1例行连续肾脏替代治疗和体外膜肺氧合。无死亡病例。伴基础疾病29例。陆续有109名医务人员进入新冠门急诊和新冠病房工作,其中医生46人、护士49人、医技人员9人、医辅人员5人。未发生职业暴露,未发生新冠病毒医院感染。门急诊接诊253571人次,在医院入口筛查,拦截红码189人次,红码患儿均顺利导入新冠门急诊,未进入普通门急诊区域。急诊接诊12114人次,经核酸检测筛查出6例新冠阳性患儿,其中3例进入急诊区小气泡,引起急诊中气泡3次封闭消杀,启用第二急诊。发热门急诊接诊8328人次,核酸检测阳性50例,转入新冠门急诊;新冠门急诊接诊763人次,五级分诊Ⅰ级和Ⅱ级共4例,3例为新冠肺炎危重型;收治新生儿690例,其中低危流行病史516例,高危流行病史174例;过渡病房收治693例,其中急诊入院223例,择期入院470例。所有进入隔离病区工作的医务人员均参加基础理论培训,高风险气泡专项培训29次,培训291人次,理论培训和操作培训均考核合格,视频监控和现场督查304人次。结论本次疫情期间在我院实施气泡式管理取得了新冠病毒医院感染和职业暴露双零效果。 展开更多
关键词 新型冠状病毒 气泡式管理 医院感染 职业暴露
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复旦大学附属儿科医院高通量测序数据一体化全流程闭环分析系统及临床应用案例分析 被引量:4
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作者 陈宾 董欣然 +8 位作者 王慧君 吴冰冰 杨琳 王潇 王雅琼 倪琦 李川 周文浩 卢宇蓝 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第3期202-209,共8页
背景目前的临床遗传诊断中,外显子组捕获测序(ES)和全基因组测序(WGS)均有广泛的应用场景且在综合性价比和变异检测范围等方面各有优势;建立支持两种不同建库策略测序方案的整合性遗传诊断流程,是进一步提高遗传诊断敏感性和检测效率的... 背景目前的临床遗传诊断中,外显子组捕获测序(ES)和全基因组测序(WGS)均有广泛的应用场景且在综合性价比和变异检测范围等方面各有优势;建立支持两种不同建库策略测序方案的整合性遗传诊断流程,是进一步提高遗传诊断敏感性和检测效率的关键。目的整合ES以及WGS场景下的多变异类型分析、遗传病复杂临床表型的标准化与结构化、表型导向的遗传变异分析系统,建立从临床检测申请到遗传报告反馈的一体化流程。设计流程开发。方法(1)建立复旦大学附属儿科医院高通量测序数据一体化全流程闭环分析系统(复旦流程3.0)各个模块:①病史处理,②结构化遗传表型,③测序实验,④变异检测,⑤变异解读,⑥质控复核,⑦基因型表型联合分析。(2)代表性病例重测分析:根据结论性变异的类型和诊断难度选择代表性病例,展示代表性病例从病史处理开始到报告草稿为止各模块的运行情况。主要结局指标代表性病例分析过程中的结构化表型、数据质控、变异检测及解读、最终诊断。结果对3例代表性病例的重分析中,分别进行了经济版家系WGS、先证者WGS以及ES;病史成功提取结构化表型;FastQ及BAM文件结果数据质控良好;检测到的变异经解读之后进行基因型表型联合分析,分别检测出3例病例的复杂遗传模式。例1:ANTXR2基因点突变NM_058172:c.1294C>T与4q21.22约13 kb的结构变异缺失形成隐性纯合致病;例2:线粒体MT-ND6基因致病变异m.14459G>A,异质性>99.5%;例3:SMN1基因纯合致病变异NM_000344:c.863G>T合并SMN1基因单拷贝缺失。结论复旦流程3.0可整合ES和WGS数据,处理不同类型的变异结果,最终形成遗传诊断,且对复杂变异类型有高效处理能力。 展开更多
关键词 高通量测序 外显子捕获测序 全基因组测序 一体化流程 遗传诊断
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严谨求实,不断创新——记复旦大学附属儿科医院终身教授金汉珍
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作者 陈超 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第5期400-400,共1页
金汉珍教授是我国著名的儿科专家,我国新生儿医学的主要奠基人之一。金汉珍教授祖籍浙江绍兴,1939年考入国立上海医学院,1945年毕业后在中国红十字会医院(现复旦大学华山医院)儿科工作,1952年参与创办上海第一医学院附属儿科医院... 金汉珍教授是我国著名的儿科专家,我国新生儿医学的主要奠基人之一。金汉珍教授祖籍浙江绍兴,1939年考入国立上海医学院,1945年毕业后在中国红十字会医院(现复旦大学华山医院)儿科工作,1952年参与创办上海第一医学院附属儿科医院(现复旦大学附属儿科医院),以后一直在儿科医院工作。 展开更多
关键词 复旦大学附属儿科医院 严谨求实 终身教授 上海医学院 中国红十字会 新生儿医学 儿科工作 华山医院
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复旦大学附属儿科医院职工学科评估导向优化激励政策的意愿分析及影响因素研究 被引量:2
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作者 陈霄雯 贾品 +2 位作者 杨杪 钱莉玲 周文浩 《医学信息》 2019年第22期79-83,共5页
目的了解儿科医院职工对基于学科评估优化激励政策的意愿强弱,分析影响职工意愿的相关因素,为医院管理层制定相关激励政策提供参考依据。方法于2019年3月~5月采用自制调查问卷以网络问卷的形式向我院职工推送调查问卷,调查医院激励机制... 目的了解儿科医院职工对基于学科评估优化激励政策的意愿强弱,分析影响职工意愿的相关因素,为医院管理层制定相关激励政策提供参考依据。方法于2019年3月~5月采用自制调查问卷以网络问卷的形式向我院职工推送调查问卷,调查医院激励机制的实施情况、职工对医院激励机制的满意情况,分析职工对学科评估导向的激励政策的意愿及其影响因素。结果共回收有效问卷427份,涵盖了临床、护理、医技、行政管理等各类岗位,涉及共43个科室。约3/4的职工对医院的激励制度的了解程度在一般及以下。认为医院采取的激励措施效果比较好和非常好的占33.73%。医院职工对学科评估导向优化激励政策的整体意愿得分(3.62±0.75)分,介于"一般"与"愿意"之间,更靠近"愿意"。各二级维度中,调整带薪休假天数、调整医务人员数量、调整科研配套经费、调整研究生招生名额及分配进修交流名额这五项意愿得分高于平均意愿得分,差异有统计学意义(P<0.05);分配晋升名额、调整床位数量、年终科研奖励进行调整、对规/专培招录名额进行调整这四项意愿得分与平均意愿得分比较,差异无统计学意义(P>0.05);分配每月薪资、分配季度奖、分配年终奖三项意愿得分低于平均意愿得分,差异有统计学意义(P<0.05)。根据学科评估结果调整医院激励政策总体意愿(St)的影响因素有性别(女性>男性)、学历(大专及以下>硕士>本科>博士及以上)和工作岗位(其他>行政>护士>医技>医生)。结论儿科医院职工对医院的激励机制还不是非常了解,医院应加强激励制度的宣传公告。医院采取的激励措施效果一般,但职工对学科评估导向优化激励政策表现出较强的意愿,管理层可优先考虑从调整带薪休假天数、调整医务人员数量、调整科研配套经费、调整研究生招生名额、分配进修交流名额等政策入手,调整优化激励政策方案。制定激励政策时,可根据不同对象分类制定,针对意愿较弱的人群,可加大激励力度,以充分调动每一类职工的主观能动性,推动学科发展。 展开更多
关键词 儿科医院 激励政策 学科评估 意愿 影响因素
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美罗培南治疗新生儿脓毒症的临床实践指南(2024年版) 被引量:2
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作者 《美罗培南治疗新生儿脓毒症的临床实践指南》制订组 北京大学第三医院 +5 位作者 《中国当代儿科杂志》编辑部 童笑梅 周文浩 杨克虎 周鹏翔 邢燕 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期107-117,共11页
美罗培南是新生儿脓毒症治疗中使用最为广泛的特殊级别抗菌药物之一,但其不合理应用导致细菌多重耐药问题日益严峻。该指南遵循规范的制订方法与流程,针对9个临床问题形成了12条推荐意见,内容涵盖新生儿美罗培南的使用时机、推荐剂量、... 美罗培南是新生儿脓毒症治疗中使用最为广泛的特殊级别抗菌药物之一,但其不合理应用导致细菌多重耐药问题日益严峻。该指南遵循规范的制订方法与流程,针对9个临床问题形成了12条推荐意见,内容涵盖新生儿美罗培南的使用时机、推荐剂量、延长输注、监测与评估、抗菌药物调整方案、治疗疗程以及碳青霉烯耐药肠杆菌目细菌感染的治疗策略,以期为美罗培南在新生儿脓毒症患儿中的合理使用提供循证证据与用药建议。 展开更多
关键词 美罗培南 脓毒症 指南 新生儿
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高海拔地区健康足月新生儿脑氧代谢及脑电活动差异的多中心临床研究方案
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作者 泽碧 高瑾 +13 位作者 赵晓芬 李杨方 张铁松 刘晓梅 毛辉 秦明彩 张奕 杨永礼 和春叶 赵燕 杜琨 刘玲 周文浩 中国高原新生儿医学联盟 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期403-409,共7页
高原环境对新生儿神经功能的影响仍需进一步证据积累。通过无创脑近红外光谱技术和振幅整合脑电图检测技术可提供脑氧饱和度及脑电活动数据。该研究通过对不同海拔梯度健康足月新生儿生后3 d内不同时间点进行多次近红外光谱技术、振幅... 高原环境对新生儿神经功能的影响仍需进一步证据积累。通过无创脑近红外光谱技术和振幅整合脑电图检测技术可提供脑氧饱和度及脑电活动数据。该研究通过对不同海拔梯度健康足月新生儿生后3 d内不同时间点进行多次近红外光谱技术、振幅整合脑电图监测,将测得的脑氧饱和度、脑电活动数据在不同海拔间进行比较,并建立相应的参考值范围。该研究包括6家中国高原新生儿医学联盟参与单位,根据所在地海拔分为4个海拔梯度,分别是800 m、1900 m、2400 m和3500 m,每个海拔梯度预计样本量170人。该多中心前瞻性队列研究将为高原环境对新生儿早期脑功能及代谢的影响提供证据支持。 展开更多
关键词 近红外光谱 脑组织氧饱和度 振幅整合脑电图 高原 新生儿
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新生儿经皮二氧化碳分压和经皮氧分压血气分析临床实践指南
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作者 王欢欢 赵卓宇 +8 位作者 韩彤妍 张谦慎 武辉 容志惠 李丽玲 邓英 王瑞 曹云 张崇凡 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期1-6,共6页
危重新生儿,尤其是接受机械通气的新生儿,二氧化碳分压(PCO_(2))和氧分压(PO_(2))处于一个动态及快速变化的状态。采集动脉血或末梢血进行血气分析仅能获得某个时点的PaCO_(2)/PaO_(2)测量结果,具有有创性、不能连续监测等不足,频繁采... 危重新生儿,尤其是接受机械通气的新生儿,二氧化碳分压(PCO_(2))和氧分压(PO_(2))处于一个动态及快速变化的状态。采集动脉血或末梢血进行血气分析仅能获得某个时点的PaCO_(2)/PaO_(2)测量结果,具有有创性、不能连续监测等不足,频繁采血也容易导致医源性失血、穿刺部位损伤感染、血流动力学波动、疼痛不适增加和人机对抗等不良后果。无创经皮二氧化碳分压(TcPCO_(2))及经皮氧分压(TcPO_(2))监测技术能对新生儿PCO_(2)/PO_(2)进行连续监测,减少患儿抽血次数,在危重新生儿监护中具有一定的优势[1],尤其有益于极早产儿、极低出生体重儿的临床管理。TcPCO_(2)/TcPO_(2)监测的主要临床问题:①TcPCO_(2)/TcPO_(2)监测结果能否代替有创血气分析的结果;②监测探头的温度和连续监测时长与早产儿皮肤灼伤的关系。针对上述2个临床问题依据WHO指南制定方法,由复旦大学附属儿科医院联合国内3家医院新生儿血气分析专家,邀请复旦大学GRADE中心作为指南方法学指导,制作新生儿TcPCO_(2)/TcPO_(2)临床实践指南(以下简称指南)。 展开更多
关键词 临床实践指南 极低出生体重儿 经皮氧分压 人机对抗 危重新生儿 末梢血 穿刺部位 血气分析
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振幅整合脑电图在高原地区住院新生儿中的监测结果分析
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作者 赵晓芬 程国强 +4 位作者 赵朋娜 赵玫 朱双燕 李杨方 周文浩 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期817-822,共6页
目的分析高原地区住院新生儿进行振幅整合脑电图(amplitude-integrated electroencephalography,aEEG)监测的结果。方法回顾性选取2020年1月-2022年12月在昆明市儿童医院新生儿科住院并接受aEEG监测的5945例患儿为研究对象,根据aEEG监... 目的分析高原地区住院新生儿进行振幅整合脑电图(amplitude-integrated electroencephalography,aEEG)监测的结果。方法回顾性选取2020年1月-2022年12月在昆明市儿童医院新生儿科住院并接受aEEG监测的5945例患儿为研究对象,根据aEEG监测结果分为aEEG正常组与aEEG异常组。分析各系统疾病aEEG异常发生率,aEEG异常表现及aEEG异常与临床异常情况的一致性。结果5945例患儿中,aEEG异常率为19.28%(1146/5945),其中危重患儿异常率29.58%(906/3063),非危重患儿异常率为8.33%(240/2882),差异有统计学意义(P<0.05)。aEEG异常率较高的前三位主诊断疾病依次是遗传代谢性疾病60.77%(79/130)、中枢神经系统疾病42.22%(76/180)、早产儿35.53%(108/304)。aEEG异常组日龄及胎龄均小于aEEG正常组,早产儿出生体重低于aEEG正常组(P<0.05)。1146例aEEG异常患儿中,aEEG异常类型主要有睡眠觉醒周期异常597例(52.09%)、背景活动异常294例(25.65%)和痫样活动255例(22.25%);有异常临床表现者902例(78.71%)。aEEG监测脑功能异常的灵敏度为33.51%,特异度为92.50%。结论高原地区住院新生儿尤其是危重儿、胎龄及日龄小的患儿,aEEG异常率较高,提示脑损伤风险也较高,故对住院新生儿常规进行aEEG监测有利于早期发现脑功能异常,有助于决策治疗并做好脑保护策略。 展开更多
关键词 振幅整合脑电图 高原地区 脑功能监测 新生儿
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新生儿肝衰竭1例
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作者 陆效笑 陆怡 +2 位作者 杨琳 马阳阳 王欢欢 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期213-218,I0001,共7页
患儿男,足月儿,28日龄,因发现皮肤黄染20 d、腹胀15 d入院。患儿生后1周起病,以皮肤黄染、肝脾大、大量腹水、肝功能异常进行性加重至肝衰竭、严重凝血功能障碍、血小板减少为主要表现。给予抗感染、限液利尿、保肝利胆、间断放腹水、换... 患儿男,足月儿,28日龄,因发现皮肤黄染20 d、腹胀15 d入院。患儿生后1周起病,以皮肤黄染、肝脾大、大量腹水、肝功能异常进行性加重至肝衰竭、严重凝血功能障碍、血小板减少为主要表现。给予抗感染、限液利尿、保肝利胆、间断放腹水、换血,以及静脉注射免疫球蛋白、白蛋白、血浆等多种血制品治疗,病情无好转,入院第24天家属决定放弃治疗行临终关怀。患儿肝组织和父母血家系全外显子组测序未找到可以解释患儿肝衰竭的致病变异,最终尸体解剖肝组织病理提示先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)。鉴于CHF导致新生儿肝衰竭罕见,今后仍需对CHF病例的转归及其致病基因进一步研究。该文对新生儿肝衰竭的鉴别诊断进行重点描述,并介绍其多学科诊疗思路. 展开更多
关键词 肝衰竭 先天性肝纤维化 胆汁淤积 腹水 新生儿
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新生儿Netherton综合征1例
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作者 朱燕 蒋思远 +2 位作者 张蓉 曹云 张淑莲 《中国当代儿科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期103-106,共4页
患儿,男,6 d,因生后呼吸困难伴全身脱屑样皮疹入院。患儿主要表现为生后红斑伴脱屑样皮疹、呼吸衰竭、反复感染、慢性腹泻、高渗性脱水、生长发育迟缓,予抗感染、静脉注射免疫球蛋白、皮肤护理等综合治疗后皮疹好转,但仍存在反复感染。... 患儿,男,6 d,因生后呼吸困难伴全身脱屑样皮疹入院。患儿主要表现为生后红斑伴脱屑样皮疹、呼吸衰竭、反复感染、慢性腹泻、高渗性脱水、生长发育迟缓,予抗感染、静脉注射免疫球蛋白、皮肤护理等综合治疗后皮疹好转,但仍存在反复感染。二代测序检测示患儿存在SPINK5基因纯合变异,系Netherton综合征的致病变异。家属放弃治疗,患儿出院后于2月龄时死亡。该文报道1例新生儿期起病的SPINK5基因变异所致的Netherton综合征病例,以及对该疾病的多学科诊疗。 展开更多
关键词 Netherton综合征 SPINK5基因 皮疹 反复感染 高渗性脱水 新生儿
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新生儿急性心功能不全1例
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作者 李淑涓 胡黎园 +6 位作者 张蓉 杨琳 奚立 刘芳 曹云 周文浩 程国强 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期321-324,I0001,共5页
患儿男,1日龄,因生后6h出现低血糖伴呼吸暂停入院。患儿生后早期有一过性低血糖,生后第8天突发急性心功能不全,实验室检查示促肾上腺皮质激素和皮质醇水平显著降低,垂体磁共振成像正常。基因检测结果示患儿存在TBX19基因可疑致病性复合... 患儿男,1日龄,因生后6h出现低血糖伴呼吸暂停入院。患儿生后早期有一过性低血糖,生后第8天突发急性心功能不全,实验室检查示促肾上腺皮质激素和皮质醇水平显著降低,垂体磁共振成像正常。基因检测结果示患儿存在TBX19基因可疑致病性复合杂合突变(c.917-2A>G+c.608C>T),分别来自父母。该患儿明确诊断为TBX19基因变异导致的先天性孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症。给予氢化可的松替代治疗后,心功能迅速恢复正常。出院后继续予氢化可的松替代治疗,随访至18月龄,生长发育良好。新生儿期不明原因的急性心功能不全需警惕内分泌遗传代谢性疾病,应及时行皮质醇及基因检测。 展开更多
关键词 心功能不全 TBX19基因 先天性孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症 新生儿
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新生儿症状性低血糖脑损伤相关因素分析 被引量:22
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作者 王来栓 程国强 +2 位作者 曹云 朱珍 周文浩 《复旦学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2010年第4期442-446,共5页
目的探讨新生儿低血糖脑损伤的相关高危因素。方法根据Volpe JJ新生儿神经病学低血糖和低血糖脑损伤诊断标准回顾分析复旦大学附属儿科医院2006年1月1日至2008年12月31日符合标准的13例症状性低血糖脑损伤患儿(脑损伤组)和20例低血糖无... 目的探讨新生儿低血糖脑损伤的相关高危因素。方法根据Volpe JJ新生儿神经病学低血糖和低血糖脑损伤诊断标准回顾分析复旦大学附属儿科医院2006年1月1日至2008年12月31日符合标准的13例症状性低血糖脑损伤患儿(脑损伤组)和20例低血糖无脑损伤(无脑损伤组)患儿的病例资料,并对低血糖程度、持续时间和母亲妊高症、患儿性别、胎龄、小于胎龄儿(SGA)、5 min Apgar评分、新生儿惊厥和开奶时间等进行单因素和多因素Logistics分析,探讨发生低血糖脑损伤的相关危险因素。结果两组在出生体重、胎龄、母亲妊高症、糖尿病母亲婴儿和小于胎龄儿(SGA)比例等方面相当,具有可比性;脑损伤组严重低血糖(<1.5 mmol/dL)明显多于无脑损伤组(61%vs.10%,P=0.01),另外脑损伤组在低血糖持续时间、5 min Apgar评分小于5分(23%vs.10%,P<0.05)、新生儿惊厥(38%vs.5%,P<0.01)和开奶时间延迟>24 h(38%vs.10%,P<0.05)等方面均明显多于无脑损伤组,与无脑损伤组比较差异显著。结论新生儿严重长时间低血糖可以导致脑损伤,其他围产期因素如围产期窒息缺氧、新生儿惊厥发作和开奶时间延迟等常可以加重或促进新生儿低血糖脑损伤发生,建议对新生儿低血糖严重程度结合伴发因素采用分级(度)处理的办法,避免低血糖脑损伤的发生。 展开更多
关键词 新生儿 低血糖 脑损伤 窒息
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全身运动质量评估对高危新生儿神经学发育结局信度和预测效度的研究 被引量:46
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作者 杨红 史惟 +8 位作者 邵肖梅 王艺 曹云 王素娟 徐秀娟 张旭东 廖元贵 李惠 朱默 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2007年第3期172-180,共9页
目的以全身运动(GMs)质量评估技术对高危新生儿神经发育结局的信度和预测效度进行临床应用研究。方法按照纳入和排除标准选择在复旦大学附属儿科医院新生儿重症监护病房住院,出院后分别在新生儿科和康复科进行随访的高危新生儿为研究对... 目的以全身运动(GMs)质量评估技术对高危新生儿神经发育结局的信度和预测效度进行临床应用研究。方法按照纳入和排除标准选择在复旦大学附属儿科医院新生儿重症监护病房住院,出院后分别在新生儿科和康复科进行随访的高危新生儿为研究对象,均记录GMs。在早产阶段和扭动运动阶段至少记录1次GMs,在不安运动阶段至少记录1次GMs。随访至1周岁以上明确神经学发育结局,采用Peabody运动发育量表(PDMS-2)确定是否有运动发育迟缓。计算敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值。通过30名评估者对12例研究对象进行GMs评估,用来检测评分者间信度。由6名评估者在第1次测试间隔2个月后,对12例研究对象进行第2次测试,用来测定重测信度。结果纳入58例高危新生儿为研究对象,男34例,女24例,早产儿42(72%)例,孕周为27~36周,平均(31.4±2.0)周,出生体重为830~2900g,平均(1642±408)g;足月儿16(28%)例,孕周为37~41周,平均(38.6±1.1)周,出生体重为2650~4150g,平均(3401±365)g;随访年龄最小为12个月,最大为40个月。在早产阶段和扭动运动阶段GMs记录115次,人均记录(2.0±0.8)次;在不安运动阶段GMs记录89次,人均记录(1.5±0.6)次。随访结局:7例(12%)诊断为痉挛型脑性瘫痪(脑瘫),5例(9%)评定为运动发育迟缓,46例(79%)评定为运动发育正常。评估者间信度ICC值为0.97~0.99,重测信度ICC值为0.69。早产阶段和扭动运动阶段GMs评估预测效度:敏感度83%、特异度78%、阳性预测值为50%和阴性预测值为95%;不安运动阶段GMs评估预测效度:敏感度75%、特异度98%、阳性预测值为90%和阴性预测值为94%。结论在高危新生儿出生后4~5月龄内应用GMs质量评估可以就后期神经发育结局作出准确有效的预测,对脑瘫的预测更为准确。GMs质量评估在不同评估者间的稳定性高,在初学者中具有中等程度的重测信度。GMs质量评估作为一种非侵入性、非干扰性的新型神经运动评估手段,操作简便,经济投入少,适于在我国应用和推广。 展开更多
关键词 全身运动质量评估 高危新生儿 信度 预测效度 发育结局
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新生儿惊厥诊断和治疗进展 被引量:38
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作者 马思敏 杨琳 周文浩 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2015年第2期126-135,共10页
新生儿惊厥是中枢神经系统功能失调的重要表现.新生儿期的惊厥发生率远高于其后任何时期,并且80%的新生儿惊厥发生在生后1周内[1,2].尽管目前电生理诊断技术的广泛应用,惊厥的诊断率已显著提高,但大多数研究报道采用临床表现来推测新... 新生儿惊厥是中枢神经系统功能失调的重要表现.新生儿期的惊厥发生率远高于其后任何时期,并且80%的新生儿惊厥发生在生后1周内[1,2].尽管目前电生理诊断技术的广泛应用,惊厥的诊断率已显著提高,但大多数研究报道采用临床表现来推测新生儿惊厥发生率,这可能导致了新生儿惊厥的发生率报道不一.国外报道新生儿惊厥的发生率足月儿为1%‰ ~ 3%‰,早产儿及低出生体重儿约为足月儿的10倍[3].发生率明显不同主要因为诊断标准不同及新生儿惊厥轻微临床表现可能与非惊厥行为混淆. 展开更多
关键词 新生儿惊厥 诊断技术 中枢神经系统功能失调 惊厥发生率 治疗 低出生体重儿 临床表现 新生儿期
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畸变产物耳声发射对窒息新生儿的听力筛查 被引量:14
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作者 张峥 迟放鲁 +1 位作者 陈超 邵肖梅 《上海医学》 CAS CSCD 北大核心 2003年第5期330-331,共2页
目的 研究应用畸变产物耳声发射 (DPOAE)筛查窒息新生儿听力的基本特征 ,了解轻度与重度窒息新生儿DPOAE的区别。方法 根据Apgar评分 ,将 42例窒息新生儿分为轻度组及重度组 ,应用Bio LogicAuDx耳声发射仪对 2组窒息新生儿进行DPOAE... 目的 研究应用畸变产物耳声发射 (DPOAE)筛查窒息新生儿听力的基本特征 ,了解轻度与重度窒息新生儿DPOAE的区别。方法 根据Apgar评分 ,将 42例窒息新生儿分为轻度组及重度组 ,应用Bio LogicAuDx耳声发射仪对 2组窒息新生儿进行DPOAE听力筛查。采用SPSS 10 .0软件进行统计学分析。结果 轻度窒息组新生儿DPOAE检出率高于重度窒息组 ,窒息新生儿DPOAEDP NF值存在明显的个体差异 ,轻度与重度窒息组间DPOAEDP NP的差异有显著性 (P <0 .0 5 )。结论 DPOAE可作为窒息新生儿听力筛查的一种有效方法 ,DPOAE测试结果与窒息程度密切相关。Apgar评分与窒息新生儿的听力情况有相关意义。 展开更多
关键词 新生儿窒息 窒息新生儿 听力筛查 畸变产物耳声发射 APGAR评分
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UGT1A1基因G71R突变与新生儿不明原因严重高胆红素血症相关 被引量:16
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作者 孙碧君 赵诸慧 +3 位作者 杨琳 李刚 吴冰冰 周文浩 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2015年第1期29-33,共5页
目的探讨尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶1A1(UGT1A1)基因G71R突变与新生儿严重高胆红素血症的相关性.方法采用病例对照研究的方法,病例组为复旦大学附属儿科医院(我院)收治的不明原因严重高胆红素血症(血清总胆红素水平≥342μmol... 目的探讨尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶1A1(UGT1A1)基因G71R突变与新生儿严重高胆红素血症的相关性.方法采用病例对照研究的方法,病例组为复旦大学附属儿科医院(我院)收治的不明原因严重高胆红素血症(血清总胆红素水平≥342μmol·L^-1)新生儿,采用PCR对外周血UGT1A1基因进行检测.对照组为我院新生儿出生缺陷生物样本数据库中血清总胆红素水平〈221μmol·L^-1病例.病例组及对照组新生儿均要求胎龄≥35周,出生体重≥2500g.结果病例组和对照组各65例.UGT1A1G71R是病例组中最常见的突变类型(73.8%,48/65).对照组UGT1A1G71R突变位点与既往Meta分析中提取的中国健康新生儿对比,在基因型分布及等位基因频率上差异均无统计学意义(P〉005).病例组和对照组UGT1A1基因G71R突变中A等位基因频率分别为0.5和0.15,差异有统计学意义(P〈0.001),把握度为0.993.与携带G/G基因型新生儿相比,UGT1A1G71R突变(A/A+G/A基因)可增加新生儿严重高胆红素血症的发病风险(OR=7.373,95%CI3.395~16.008),把握度为1.0.结论UGT1A1基因G71R突变与新生儿不明原因严重高胆红素血症相关. 展开更多
关键词 黄疸 高胆红素脑病 尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶1A1 基因突变 新生儿
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基于中国新生儿协作网的极早产儿中心血管导管使用情况的横断面调查 被引量:10
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作者 叶旭强 顾昕玥 +7 位作者 王延辰 杨童玲 胡晓静 曹云 周文浩 Shoo K Lee 戴怡蘅 蒋思远 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第1期1-9,共9页
背景近年来中国极早产儿救治数量显著增加,中心血管导管已成为国内NICU的常用技术,极早产儿救治中可能存在中心血管导管的不合理使用,但目前尚缺乏其使用现况数据。目的通过回顾采集和分析中国新生儿协作网(CHNN)数据库正式运行第1年极... 背景近年来中国极早产儿救治数量显著增加,中心血管导管已成为国内NICU的常用技术,极早产儿救治中可能存在中心血管导管的不合理使用,但目前尚缺乏其使用现况数据。目的通过回顾采集和分析中国新生儿协作网(CHNN)数据库正式运行第1年极早产儿中心血管置管现况,并对各医院进行问卷调查,以期发现当前极早产儿中心血管导管使用中存在的问题,为后续质量改进提供基线数据。设计横断面调查。方法基于2019年CHNN成员医院登记的极早产儿中心血管导管数据,描述不同出生胎龄早产儿中心血管导管使用状况(置管率、留置时间),问卷调查CHNN成员医院中心血管导管病房规范及管理、置管指征、拔除指征、维护实践和并发症情况。纳入CHNN数据库中入院日期在2019年1月1日至2019年12月31日、生后24 h内收入NICU、出生胎龄24^(+0)~31^(+6)周的极早产儿连续病例;排除存在严重先天性畸形者,治疗未结束时转至非CHNN医院者,未达到医生建议的出院标准家长主动选择终止维持生命支持的治疗并出院者;剔除病例纳入不完整或数据质量不合格的成员医院的数据。根据胎龄分为24~28周和~31周亚组。根据医院类型分为儿童专科医院、妇幼保健院和综合医院。自行设计问卷,调查病房规范及管理、留置及拔除指征、中心血管导管维护、中心血管导管相关并发症现况,由NICU主任或经主任授权的高年资新生儿专科医生填写问卷。主要结局指标中心血管导管置管类型、置管率和留置时间。结果(1)CHNN成员57家三级医院NICU 6532例极早产儿进入本文分析,留置中心血管导管4563例(69.9%),其中脐动脉导管(UAC)368例(5.6%)、脐静脉导管(UVC)2532例(38.8%)、经外周穿刺中心静脉置管(PICC)3895例(59.6%)和外科中心静脉置管(SCVC)55例(0.8%)。相对于未留置中心血管导管患儿,留置中心血管导管患儿的胎龄小、出生体重低、小于胎龄儿比例高、多胎比例高、本院出生比例低及5 min Apgar评分<7分比例高(P均<0.01),同时其母亲妊娠高血压、产前激素使用以及剖宫产比例均较高(P均<0.01)。留置与未留置中心血管导管极早产儿相比,病死率差异无统计学意义,但各项并发症更多,住院时间更长,差异有统计学意义。(2)任意中心血管导管置管率总体呈现随胎龄增加而下降的趋势,胎龄24~28周亚组和~31周亚组中心血管导管置管率分别为87.8%和63.1%。UAC和UVC置管率随胎龄增加而下降。PICC置管率随胎龄呈哑铃状,胎龄25~28周置管率最高(75.2%~85.5%),但仍有52.8%的胎龄~31周亚组患儿留置。留置≥2类中心静脉置管(UVC以及PICC或SCVC)占29.0%,随胎龄增加而下降,胎龄~31周亚组占21.8%。(3)UAC、UVC和PICC中位留置时间分别为6(4~8)d、7(4~9)d和22(15~31)d。不同类型医院CHNN成员医院中心血管导管置管率及留置时间差别显著。(4)共发放问卷57份,回收52份(91.2%),50%CHNN成员医院对中心血管导管管理有病房规范文件。在各类导管的留置指征、拔除指征、最长留置天数上存在单位间差异。62%和23%的CHNN成员医院在近1年内发生过中心血管导管相关的渗漏和血栓并发症。结论国内NICU中极早产儿中心血管导管留置较为普及,存在过度置管和置管不足共存、PICC置管时间过长、CHNN成员医院差异大等主要问题。亟需建立统一指南和规范,并通过质量控制和质量改进,促进更加合理、规范的中心血管导管使用。 展开更多
关键词 极早产儿 脐动脉导管 脐静脉导管 经外周中心静脉置管 中心静脉置管 置管时间
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新生儿窒息后最大长度序列脑干听觉诱发电位的检查及意义 被引量:10
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作者 王瑾 陈超 +1 位作者 邵肖梅 蒋泽栋 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 2008年第2期110-114,共5页
目的探讨最大长度序列(maximum length sequences)脑干听觉诱发电位(以下简称MLS BAEP),对窒息新生儿早期检查判断其缺氧缺血性脑病(HIE)及程度的意义。方法对26例正常新生儿和103例窒息新生儿于出生后3d内分别行常规脑干听觉诱发电位(... 目的探讨最大长度序列(maximum length sequences)脑干听觉诱发电位(以下简称MLS BAEP),对窒息新生儿早期检查判断其缺氧缺血性脑病(HIE)及程度的意义。方法对26例正常新生儿和103例窒息新生儿于出生后3d内分别行常规脑干听觉诱发电位(常规BAEP)和MLS BAEP检查。将103例窒息患儿,分组为无HIE组17例,轻度HIE组37例,中度HIE组31例,重度HIE组18例。所得检查波形定位分析后取I,III,V波潜伏期及振幅,I-III,III-V,I-V峰间期作为评价指标。结果在常规BAEP和MLS BAEP中,V波潜伏期,I-III,III-V,I-V峰间期随HIE程度的加重逐渐延长的差异较明显,尤其在MLS BAEP中随声刺激速度的加快这种差异也越显著。各亚组与正常组两两比较中,轻度和/或中度HIE组的I-III,III-V峰间期在常规BAEP无差异,而在MLS BAEP中差别有统计学意义,并随声刺激速度增加统计学差异越显著。结论MLS BAEP通过提高声刺激速度加大对听觉神经的负荷,为窒息缺氧后脑损伤的电生理检查提供了一个更敏感的方法,并对判断这种脑功能障碍有一定量化意义。 展开更多
关键词 脑干听觉诱发电位 最大长度序列 缺氧缺血性脑病 窒息 新生儿
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