儿童免疫相关性疾病临床实用热点问题专家建议系列之一--甲氨蝶呤在中国儿童风湿性疾病中的应用建议

甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)是二氢叶酸还原酶抑制剂,可阻断外来叶酸转变为四氢叶酸,而四氢叶酸是体内合成嘌呤核苷酸和嘧啶脱氧核苷酸的重要辅酶,MTX使嘌呤和嘌呤核苷酸的合成代谢途径受阻,选择性作用于DNA合成期,从而起到抗炎和抗增殖的作用。MTX为最常用的改善病情抗风湿药(disease-modifying anti-rheumatic drugs,DMARDs),已广泛用于幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)的治疗。

儿童免疫相关性疾病临床实用热点问题专家建议系列之五——沙利度胺在中国儿童免疫相关疾病中的应用建议

沙利度胺(thalidomide,THD)是一种谷氨酸衍生物,具有抗炎、免疫调节、抗血管生成的作用。目前THD具体作用机制尚不明确,但THD阻断肿瘤坏死因子α(TNF-α)的表达在风湿性疾病中发挥了重要作用。THD可以显著抑制核因子(NF)-κB的表达,而NF-κB恰好是TNF-α和其他一些细胞因子的必需转录因子[1]。此外THD增加TNF-αmRNA的降解,抑制TNF-α的产生[2]。

儿童免疫相关性疾病临床实用热点问题专家建议系列之六——环磷酰胺在中国儿童免疫相关疾病中的应用建议

环磷酰胺(cyclophosphamide,CYC)是一种氮芥类烷化剂,1958年首次由人工合成。CYC属于细胞周期非特异性细胞毒药物,在肝脏经细胞色素P450氧化为4-羟基环磷酰胺,再开环分解成活性很强的磷酰胺氮芥和丙烯醛[1],能抑制DNA合成及RNA转录、翻译,对各期细胞均具有杀伤作用,对DNA合成后期(G2期)更强。CYC发挥免疫抑制作用机制为:(1)使T及B淋巴细胞绝对数减少;(2)抑制B淋巴细胞功能,降低免疫球蛋白水平.

儿童免疫相关性疾病临床实用热点问题专家建议系列之三——环孢素在中国儿童免疫相关疾病中的应用建议

环孢素又名环孢素A(cyclosporin A,CsA),是从土壤真菌中分离出来的一种强效的T细胞特异性免疫抑制剂,自20世纪80年代来被广泛用于预防器官移植后的排斥反应,成为当前主要的免疫抑制剂之一。随着对其免疫抑制作用的认识不断深入,近年来CsA亦被广泛用于治疗儿童免疫相关性疾病并取得较好疗效,但在临床应用中也出现了包括适应证、药物不良反应、药物浓度高低等问题。

儿童免疫相关性疾病临床实用热点问题专家建议系列之四——来氟米特在中国儿童免疫相关疾病中的应用建议

来氟米特(leflunomide,LEF)是治疗成人类风湿性关节炎(RA)一线和重要的缓解病情抗风湿药物(DMARDs)。随着LEF在RA治疗中的成功应用及对免疫抑制机制的深入研究,其应用范围逐渐拓展到与免疫相关的其他疾病,包括难治性狼疮性肾炎(LN)、ANCA相关性血管炎(AAV)、强直性脊柱炎(AS)、干燥综合征(SS)、进展性IgA肾病(IgAN)等,均获得满意的疗效,且不良反应少。2005年,Williams等[1]首次报道LEF具有抗BK病毒(BK Virus)、巨细胞病毒(CMV)等功效。

儿童免疫相关性疾病临床实用热点问题专家建议系列之二--中国儿童结缔组织疾病相关间质性肺病变诊治专家建议

风湿性疾病(rheumatic diseases,RD)或称结缔组织疾病(connective tissue diseases,CTD)相关间质性肺病变(interstitial lung disease,ILD)(即RD-ILD或CTD-ILD,以下统称为CTD-ILD)在儿童患者并不少见,诊治不当往往会加重病情、增加病死率,而且以肺部表现为首发症状的部分病例极易发生误诊、漏诊或治疗不当。

儿童病毒性肺炎中西医结合诊治专家共识(2019年制定)

病毒是儿童肺炎尤其社区获得性肺炎(CAP)的重要病原,长期以来学术界流行这样一种观点:发达国家的小儿肺炎病原以病毒为主,而发展中国家则以细菌为主。进入21世纪,人类面临的全球性公共健康问题恰恰是来自呼吸道新发病毒,如严重急性呼吸综合征(SARS)冠状病毒、新甲型H1N1病毒(2009)、高致病性H5N1人禽流感病毒、H7N9人禽流感病毒、EV71病毒、中东呼吸窘迫综合征(MERS)病毒等,这些病毒都可以引起儿童肺炎。

儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征诊断与治疗专家共识之五——川崎病篇

川崎病(Kawasaki disease,KD)又被称为皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneou lymph node syn-drome,MCLS),是一种不明原因的急性自限性发热性疾病,主要影响5岁以下儿童,未经治疗的KD冠状动脉病变的发生率在25%左右,冠状动脉炎及其所致的冠状动脉瘤是患儿预后要点与临床医生关注的重点,也是儿童获得性心脏病最常见的病因[1-2]。

儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征诊断与治疗专家共识之一——总论篇

巨噬细胞活化综合征(macrophage activationsyndrome,MAS)是一种风湿性疾病的严重并发症,有潜在的致命风险[1]。多种儿童风湿性疾病均可并发MAS,其中以全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA)最多见,也可见于儿童系统性红斑狼疮(juvenile systemic lu-pus erythematosus,JSLE)、川崎病(Kawasaki dis-ease,KD)、幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)等其他儿童风湿性疾病。

儿童质子泵抑制剂合理使用专家共识(2019年版)

质子泵抑制剂(proton pump inhibitors,PPIs,X称胃H7K-ATP酶抑制剂)能够特异性和非竞争性地作用于H 7IC-ATP酶,阻断各种原因所致壁细胞泌酸的共同及最终环节,具有强力抑酸作用,是迄今抑酸作用最强的药物T。临床广泛应用于胃、十二指肠溃疡以及胃-食管反流病、上消化道出血和卓-艾综合征(又称胃泌素瘤)等各种酸相关疾病的治疗及预防应激所致的胃黏膜损伤。

儿童常用雾化吸入药物处方审核建议

2018年6月,国家卫生健康委员会等三部门联合制定发布《医疗机构处方审核规范》,规范指出:处方审核是指药学专业技术人员运用专业知识与实践技能,根据相关法律法规、规章制度与技术规范等,对医师在诊疗活动中为患者开具的处方,进行合法性、规范性和适宜性审核,并作出是否同意调配发药决定的药学技术服务。药师是处方审核工作的第一责任人,所有处方均应当经审核通过后方可进入划价收费和调配环节,未经审核通过的处方不得收费和调配。

儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征诊断与治疗专家共识之二——全身型幼年特发性关节炎篇

巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是一种继发于风湿性疾病的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),起病急、进展快、可危及生命。早在1985年就有作者描述了幼年类风湿性关节炎(JRA)患儿出现肝酶增高、出血和神经系统异常等临床表现[1]。1993年发现了巨噬细胞活化的证据,首次提出了MAS的概念[2]。

儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征诊断与治疗专家共识之三——儿童系统性红斑狼疮篇

儿童系统性红斑狼疮(juvenile-onset systemic lupus erythematosus,JSLE)是一组具有不同表现的综合征,具有多元性发病机制,为自身免疫疾病的原型,临床表现为多脏器受累,血清学特点为存在多种自身抗体和补体下降。巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)作为儿童风湿免疫病的一种严重并发症,可见于全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA)、幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)、川崎病(Kawasaki disease,KD)和JSLE等,近年来JSLE相关性MAS(JSLE-MAS)日益受到关注。

儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征诊断与治疗专家共识之四——幼年型皮肌炎篇

幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)是青少年特发性炎性肌病(juvenile idiopathic inflammatory myopathy,JIIM)中最常见的临床类型,表现为特征性皮疹(向阳征和高春征/高春丘疹)、对称性近端肌无力、血清肌酶升高、累及重要器官如肺、胃肠道和关节等[1]。当风湿性疾病发生噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)或类似HLH综合征时,称为巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)。

儿童呼吸道感染微生物检验标本采集转运与检测建议(细菌篇)

1标本的类型选择1.1上呼吸道感染上呼吸道感染包括咽炎、喉炎、会厌炎、扁桃体炎、鼻窦炎等。不同部位的感染在标本选择上有不同要求：咽炎、喉炎、扁桃体炎可采集咽拭子标本培养;会厌炎则不建议采集咽部标本,因为碰触感染的会厌有可能诱发气道完全阻塞,可选择血培养检测病原;中耳炎理想的标本是通过鼓膜穿刺术或鼓膜切开术获取的中耳分泌物,咽、鼻咽、前鼻孔拭子培养或鼻腔引流物培养对急性细菌性中耳炎的病原诊断均无价值;鼻窦炎则应对鼻腔进行消毒后,使用针吸采集鼻窦分泌物标本,不推荐使用其他标本。

胎儿结构性心脏病介入治疗专家指导意见(2019年制定)

先天性心脏病是我国因出生缺陷致婴幼儿死亡的首要原因,发生率为0.6%~0.8%。随着胎儿超声心动图等筛查技术的迅速发展,胎儿心脏畸形、特别是复杂畸形检出率明显提高[1],可对疾病自然演变进行有效评估[2]。部分心脏畸形在妊娠中晚期可演变进展致心肌不可逆损害,危及胎儿生命,生后预后不良。适时接受胎儿心脏介入治疗(FCI)可及早中断此类疾病进展,解除梗阻性病变,促进心室继续发育,增加生后双心室循环可能,改善远期预后[3]。

儿童常见喘息性疾病抗病原微生物药物合理应用专家共识

喘息是儿科临床的常见症状。儿童时期由于解剖、生理和免疫特点,在病原微生物侵入或受到机械性、物理化学刺激,或器官生长发育畸形时,常表现出不同程度的喘息症状。喘息性疾病病因谱繁杂,预防、治疗和管理措施因病而异,对广大儿科医生特别是呼吸专业医生具有很强的挑战性。其中病原微生物感染引起的相关喘息性疾病,如感染性细支气管炎(毛细支气管炎)、喘息性支气管炎、支气管哮喘等如何合理应用抗微生物药物进行病因或联合治疗,对于及时控制感染、缓解喘息症状、阻断病情进展、促进痊愈至关重要。