肾原发性大细胞神经内分泌癌伴高级别尿路上皮癌1例报道并文献复习

目的:探讨肾脏大细胞神经内分泌癌的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法:分析1例肾原发性大细胞神经内分泌癌伴高级别尿路上皮癌患者的临床表现,对标本进行组织学观察,免疫组化染色,并复习相关文献。结果:患者为63岁男性,因间歇性血尿就诊。巨检:右肾中下部及肾盂处见一6cm×5cm×5cm肿块,切面灰白色,大部分实性质地中等、下极肾盂处部分呈乳头样质脆。镜检:实质性区域瘤细胞呈巢状、小梁状或条索状排列,片状坏死,瘤细胞Syn、ChgA和CD56均为阳性,Ki-67增殖指数达40%;乳头样结构处呈典型的尿路上皮乳头状癌图像。癌肿侵犯肾门脂肪组织伴肾门淋巴结转移。结论:肾原发性大细胞神经内分泌癌是罕见肿瘤,伴尿路上皮癌更罕见,具有高侵袭性,转归预后差,诊断主要依据病理形态学检查和免疫组织化学。