2017年第12届亚澳小儿神经外科高级培训班(AAACPN Course)暨上海市医学会小儿神经外科学组成立——专家呼吁儿童神经系统常见疾病亟待规范化治疗

2017年1月10日至14日，由亚澳小儿神经外科联合会主办，上海交通大学医学院附属新华医院、中华医学会小儿神经外科学组、上海市医学会小儿神经外科学组、天津市赵以成医学科学基金会共同承办的2017年第12届亚澳小儿神经外科高级培训班（AAACPN Coupe2017）暨上海市医学会小儿神经外科学组成立仪式在太仓玫瑰庄园隆重召开。本次培训班得到亚澳小儿神经外科学会的鼎力支持，邀请了中国、美国、英国、日本、澳大利亚、印度及中国台湾地区的小儿神经外科知名专家学者近20名进行授课培训。来自全球各地50多家医院的70名小儿神经外科同道共同参加了本次培训班。

中华医学会第三届全国小儿神经外科学术大会在渝顺利召开

阳光明媚，万物复苏。在这一年中最美好的季节，由中华医学会、中华医学会神经外科分会、中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组联合主办，重庆市医学会神经外科专家委员会、重庆医科大学附属儿童医院及上海交通大学医学院附属新华医院共同承办的中华医学会第三届全国小儿神经外科学术大会，于2015年6月12～14日在重庆隆重举行。上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科马杰教授和南方医科大学南方医院神经外科漆松涛教授担任大会主席，第三军医大学西南医院神经外科冯华教授和重庆儿童医院神经外科梁平教授担任大会执行主席。五百余位来自全国各地的神经外科医师齐聚一堂，中华医学会神经外科分会主任委员张建宁教授受邀出席会议并致辞。

2011中国小儿神经外科论坛会议纪要

继2008、2010两届中国小儿神经外科论坛成功举办之后,由上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科、北京天坛医院小儿神经外科和上海复旦大学附属华山医院神经外科共同主办的＂2011中国小儿神经外科论坛（2011CPNF）＂于6月3～5日在上海交通大学医学院附属新华医院成功举行。

《儿童脑肿瘤家庭手册》在脑肿瘤术患儿中的临床应用

目的探讨联合《儿童脑肿瘤家庭手册》的教育干预对脑肿瘤术患儿神经功能恢复、生活质量及家长知识掌握的影响。方法选取上海交通大学医学院附属新华医院行脑肿瘤切除术的患儿110例,采用随机数字表法分为观察组及对照组,每组55例。术后失访10例,失访率9.1%,最终观察组纳入53例,对照组纳入47例。对照组仅给予常规健康教育,观察组在此基础上发放《儿童脑肿瘤家庭手册》,并由专业护理人员指导家长阅读及给予解答。分别于入院时、出院后1个月时使用儿童功能独立性评定量表(Wee-FIM)、格赛尔小儿发展量表(Gesell)评价患儿神经功能,对家长的疾病知识掌握程度及护理满意度进行调查。在入院时、出院后6个月时,采用中文版儿童生活质量普适性核心量表(Peds QLTM 4.0)评价患儿生活质量。结果2组患儿在入院时的Wee-FIM、Gesell得分差异均无统计学意义(P>0.05);出院后1个月时,观察组上述量表得分均优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组与对照组在入院时Peds QL得分差异无统计学意义(P>0.05);出院后6个月时,观察组Peds QL各维度得分均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。经干预后,观察组家长对疾病的认知率为98.0%,优于对照组的76.5%,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组护理满意度高达100.0%,高于对照组的83.0%,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组家长康复指导措施的依从性优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论《儿童脑肿瘤家庭手册》的教育干预在临床上取到了良好的应用效果,不仅改善了患儿术后的神经功能与生活质量,同时增加了家长对疾病的认识程度,提高了康复指导措施的依从性及护理满意度。

儿童侧脑室非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤4例

非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)临床少见且预后不良,多位于幕下或皮层下方,发生于侧脑室较为罕见且预后极差,目前国内仅有6例侧脑室AT/RT相关报道。本文报道4例儿童侧脑室AT/RT患儿的诊疗经过,并通过文献复习对该病的临床表现、鉴别诊断、治疗及预后进行讨论,以提高临床医生对该病的认识,减少漏诊及误诊发生率。

小儿脑室-腹腔分流术术后并发症分析

目的探讨脑室-腹腔分流术治疗不同原因导致的小儿脑积水的疗效和并发症。方法对行脑室-腹腔分流术的289例脑积水患儿进行病例资料分析和并发症发生率统计,对不同并发症的治疗进行疗效总结。结果289例患儿中,24例发生并发症37次,总并发症发生率为12.46%。其中转流管近端阻塞5例,远端阻塞2例,阻塞发生率为2.42%;术后感染9例(3.11%),其中3例细菌培养阳性,包括表皮葡萄球菌2例和大肠杆菌1例,6例培养阴性;硬膜下血肿1例;外伤后管断裂2例;脑室裂隙综合征3例7次发作;伤口脑脊液漏2例;泵外露3例;皮下积液2例。死亡4例(1.38%),均为感染患儿。结论若能掌握手术技巧,对并发症进行有效的预防和治疗,脑室-腹腔分流术仍是治疗小儿脑积水的最佳方法。

小儿后颅窝囊肿特点和治疗探讨

目的探讨小儿后颅窝囊肿的临床特点、手术方式及疗效。方法回顾分析近10年内治疗的38例后颅窝囊肿病变患儿的临床资料。这38例患儿中行单纯囊肿-腹腔分流治疗13例,囊肿剥离开窗治疗14例(其中显微镜下剥离13例,内镜下剥离1例),神经内镜辅助下第三脑室底造瘘术结合分流术或囊肿剥离开窗治疗(联合手术组)11例(均为巨大囊肿合并脑积水者)。结果分流组再次手术率15.4%(2/13),囊肿剥离开窗组再次手术率7.1%(1/14),联合手术组再手术率18.2%(2/11)。术后平均随访3年以上,所有病人的囊肿均缩小。结论对小儿后颅窝囊肿治疗应根据囊肿部位、大小和脑脊液吸收功能情况制定以显微镜下囊肿剥离术为首选,配合内镜和分流术的个体化手术方案。

新生儿期神经管闭合不全手术治疗和疗效分析

目的分析新生儿期神经管闭合不全术后远期效果及其治疗意义。方法所有新生儿期人院患儿经头颅或脊髓MRI检查明确诊断，76例患儿中11例未治疗，24例急诊手术，41例限期手术，术前、术后对大小便和下肢运动功能评价。结果11例未手术患儿中5例无手术指征，6例家长放弃，术后半年以上得到远期随访病例50例，占治疗者76．9％，平均随访时间（43．06±28．36）个月，原有症状均有改善，46．1％存在大小便障碍，33．3％留有运动功能障碍，22％智力落后。结论新生儿期就诊的神经管闭合不全患儿应在评估生存质量基础上取舍手术，有手术指征者应及时治疗，对防止神经功能继发性损害具有积极意义。

神经干细胞治疗新生小鼠缺血缺氧性脑病损伤模型的行为学观察

目的观测新生小鼠缺血缺氧性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)经神经干细胞(neural stemcells,NSC)治疗后的行为学变化,为NSC治疗HIE提供行为学支持,并验证神经行为学实验Rotarod Test、Cylin-der Test和Morris水迷宫对神经功能损伤恢复检测的适用性。方法 30只新生7d小鼠按随机数字表法分为3组。HIE+NSC组(治疗组):10只,先制成HIE模型,然后给予NSC治疗;HIE+PBS组(安慰治疗组):10只,先制成HIE模型,然后给予PBS作为安慰治疗;SHAM组(假手术组):10只,仅按HIE模型制作过程施予假手术,不给予其他干预。干预后第7、14、21、28、35天用神经行为学实验Rotarod Test、Cylinder Test检测各组小鼠的行为学变化;干预后第1-5天及第2、6个月进行Morris水迷宫测试,比较结果的异同。结果 1)Rotarod Test:HIE+NSC组小鼠运动功能逐渐恢复,至第14天时与HIE+PBS组相比差异具有统计学意义(P<0.05),第21天时已恢复至接近手术前的水平。2)Cylinder Test:HIE+NSC组随着时间恢复,28d后,HIE+NSC组和HIE+PBS组的缺血侧肢体的使用频率差异有统计学意义(P<0.05)。3)Morris水迷宫实验:3组小鼠的逃避潜伏期随训练天数增加而逐渐缩短,前5d的总体学习成绩的组间差异有统计学意义(P<0.001)。第6个月和第2个月相比较,HIE+NSC组小鼠的逃避潜伏期缩短(P<0.05),HIE+NSC组与HIE+PBS组小鼠的逃避潜伏期在各个时间点的差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 Rotarod Test主要适用检测急性期神经功能的障碍和恢复情况。Mor-ris水迷宫可作为检测新生小鼠HIE经NSC治疗后期的行为学变化的指标。Cylinder Test是一种简单经济的神经行为学实验,适用于任何时期,也适合与其他行为学实验结合使用。

亚甲基四氢叶酸脱氢酶G1958A多态性与神经管缺陷易感性的meta分析

目的系统评价亚甲基四氢叶酸脱氢酶（MTHFD）G1958A 多态性与神经管缺陷（NTD）发生易感性的相关性。方法检索中国生物医学文献数据库、中文科技期刊数据库、中国期刊全文数据库、万方数据库和 PubMed、Web of Science外文数据库，查找已发表的相关文献。采用 meta 分析方法，对 MTHFD G1958A 基因多态性与 NTD 的研究文献进行综合定量分析。结果共有6篇文献符合入选标准，涉及348例患儿，1061例对照；768例 NTD 母亲，1974例对照。meta 分析显示，MTHFD G1958A 位点 GG 对 GA/AA，GG/GA 对 AA，GG 对 AA，GA 对 AA 各遗传模型中儿童发生 NTD 危险度的差异无统计学意义，OR（95%CI）分别为0.77（0.58-1.02），0.96（0.71-1.30），0.81（0.56-1.16），1.07（0.78-1.47）。携带 MTHFD基因 GA 基因型和 GG/GA 基因型母亲相对 AA 基因型母亲，其子代发生 NTD 的 OR 分别为0.73（95%CI：0.50-0.88）和0.68（95%CI：0.55-0.83）。结论母亲 MTHFD 基因 G1958A 多态性是子代发生 NTD 的危险因素之一。

神经母细胞瘤的分子生物学特性和靶向药物临床研究进展

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)起源于神经嵴,是儿童和婴儿最常见的颅外实体肿瘤。NB在组织分布、临床特征和病理分子生物学上有较大差异,部分低危NB患儿5年生存率约95%,但高危NB患儿生存率仅40%~50%。因此,对于复发和难治的NB治疗仍面临巨大挑战。随着分子生物学进步,对NB的病理分子生物学特点认识进一步提高,出现了许多NB治疗方法和预后标志物,特别是许多用于治疗高危和复发、难治的NB靶向药物。本文对NB的分子生物学特点和靶向药物的临床治疗进行综述。

中华医学会第三届全国小儿神经外科学术大会在重庆召开

2015年6月12日至14日，由中华医学会主办，重庆医学会、上海交通大学医学院附属新华医院及重庆医科大学附属儿童医院共同承办的第三届全国小儿神经外科学术大会在重庆隆重召开。上海交通大学医学院附属新华医院马杰教授和南方医科大学南方医院漆松涛教授担任大会主席，第三军医大学西南医院冯华教授和重庆医科大学附属儿童医院梁平教授担任大会执行主席。本次会议同时承办2015世界小儿神经外科继续教育学习班（ISPNCourse）、第七届中国小儿神经外科论坛（CPNF）、第六届上海国际神经内镜操作培训班（SINEHOW）和重庆市第二届神经外科青年医师论坛。

神经系统疾病中应用诱导多能干细胞的研究进展

诱导多能干细胞(iPSCs)是将已分化完全的体细胞进行重编程,使之成为多能干细胞。现已有多项关键新技术的实施大大提升了iPSCs的转染效率和临床安全性。目前将iPSCs定向分化成的神经前体细胞、胶质细胞和神经元样细胞移植治疗各种神经系统疾病,展现出非常良好的前景。同时,利用iPSCs技术能在体外构建相关疾病模型,并进行药物筛选。本文就目前iPSCs在神经系统疾病中的应用作一综述。

脊髓栓系综合征患儿健康宣教效果的影响因素

目的 探讨脊髓栓系综合征患儿健康宣教效果的影响因素。方法 选取2020年1月至2021年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的脊髓栓系综合征患儿120例,依据健康宣教效果分为满意组和不满意组。分析影响健康宣教效果的因素。结果 90例对健康宣教的效果满意。两组病程、监护人文化程度、监护人状况、心理弹性、家庭功能比较,差异有统计学意义(P<0.05)。病程、监护人文化程度、监护人状况、心理弹性、家庭功能是健康宣教效果的影响因素(P<0.05)。结论 脊髓栓系综合征患儿健康宣教效果影响因素较多,针对不同群体给予相应的健康宣教,对于提高宣教效果具有重要的意义。

第六届中国小儿神经外科论坛会议纪要

伴随着六月初明媚的阳光,2014年6月6日至8日由上海交通大学医学院附属新华医院举办的第六届中国小儿神经外科论坛（CPNF）成功落下帷幕,此次论坛同时承办2014世界小儿神经外科继续教育学习班（ISPN Course）和第五届上海国际神经内镜操作学习班（SINEHOW）,这是一次成功的大会,一次影响深远的大会.

儿童颞部蛛网膜囊肿不同术式的疗效分析

目的探讨儿童颅内颞叶蛛网膜囊肿的手术方法和疗效。方法颞部蛛网膜囊肿患儿65例,27例行囊肿-腹腔分流术,17例行显微镜下囊壁剥离+脑池穿通术,21例行内镜下囊壁剥离+脑池穿通术,并比较三种不同术式的治疗效果。结果囊肿-腹腔分流术、显微镜和内镜术后囊肿缩小率分别为88.9%、94.1%和95.2%,三者相比,无显著性差异(P>0.05)。术后转流障碍是囊肿-腹腔分流术的主要并发症,且经受该手术患者并发感染后治疗效果差、囊肿消失后拔管率低;术后硬膜下积液和慢性硬膜下血肿则是显微镜和内镜手术的主要并发症。结论根据囊肿形态、大小、脑脊液吸收功能等进行评估,以微创为主导个体化选择手术治疗儿童颞部囊肿,可取得较满意效果。

靶向DNA损伤反应途径:PARP抑制剂抗肿瘤治疗研究进展

细胞在长期进化过程中形成的复杂的DNA损伤反应防御机制是维护基因组稳定性的重要途径,DNA损伤反应通路缺陷可导致包括肿瘤在内的多种疾病的发生。DNA损伤反应通路是一个复杂的信号通路,包括DNA损伤修复、凋亡、细胞周期调控等,DNA损伤反应通路已经成为新的抗肿瘤药物靶点。目前,已经开发多种DNA损伤反应通路相关的抑制剂,特别是对BRCA1和BRCA2基因突变的肿瘤,利用协同致死现象而开发的聚腺苷二磷酸核糖聚合酶抑制剂广泛应用于肿瘤个体化治疗。该文重点对DNA损伤反应通路抑制剂中的聚腺苷二磷酸核糖聚合酶抑制剂的作用分子机制、临床治疗、耐药性以及面临的挑战进行综述。

婴幼儿阻塞性脑积水两种手术方式的疗效比较

目的 回顾性分析2005年以来上海交通大学医学院附属新华医院收治的2岁以下阻塞性脑积水患儿的临床资料,比较神经内镜下第三脑室底造瘘术（ETV）与传统的脑室腹腔分流术（VP shunt）治疗婴儿阻塞性脑积水的疗效.方法 2005年以来作者收治36例阻塞性脑积水患儿,均为单纯导水管狭窄,根据手术方式分为ETV治疗组和VP shunt治疗组,比较两组围手术期情况、影像学检查结果以及临床症状,并进行统计学分析.结果 36例中,ETV治疗组20例;VP shunt治疗组16例.均手术顺利,无术中并发症.ETV组有2例术后当天出现癫痫,考虑为间脑发作,经药物治疗后未再复发;1例出现脑室内出血,1例出现硬膜下出血,均予药物治疗后吸收;1例术后第10天出现伤口渗液、脑脊液漏,改行VP shunt治疗后痊愈;ETV组成功率95%,再手术率5%,近期并发症发生率25%,无远期并发症.VP shunt组16例中,1例术后第10天出现头端伤口感染,予抗感染治疗后好转,2个月后出现颅内感染,行拔管术,抗感染治疗好转后重新置管;1例术后5个月后复发脑积水,行ETV后好转;1例转流功能障碍,行再次VP shunt后好转;1例分流管头端脱出,行再次VP shunt后好转,手术总成功率75%,再手术率25%,近期并发症发生率6.25%,远期并发症发生率18.75%.结论 2岁以下婴幼儿阻塞性脑积水ETV与分流治疗对比,ETV近期并发症的发生率高于VP shunt,长期随访未出现新的神经功能障碍,远期并发症明显少于VP shunt,具有推广价值.

制作适用于支架置入和球囊扩张治疗的犬颈动脉狭窄模型

背景:适用于评价颈动脉狭窄治疗的动物模型尚不普遍。目的:建立犬颈动脉狭窄模型,观察支架置入和单纯球囊扩张治疗效果。设计、时间及地点:对比观察实验,于2005-01/2006-12在上海交通大学医学院附属新华医院动物房动物实验室完成。材料:成年犬12只,雌雄不限,平均16.5kg,上海交通大学医学院附属新华医院动物房提供。支架使用Cordis公司的冠状动脉球囊扩张支架2.5mm×13mm,球囊使用Cordis公司的2.5mm冠状动脉球囊。方法:采用损伤后可吸收线捆扎法建立颈动脉狭窄模型,2周后经数字减影血管造影确认20条颈动脉狭窄,其余2条颈动脉闭塞,2条狭窄不明显。其中10条行球囊扩张,10条行支架置入,4周后复查。主要观察指标:球囊扩张或支架置入前后颈总动脉狭窄率。结果:经球囊扩张后狭窄率为(34.5±5.5)%,经支架置入后狭窄率为(26.5±5.5)%,差异有显著性(P<0.05)。4周后复查经球囊扩张组狭窄率为(38.5±5.5)%,支架置入组狭窄率为(30.5±5.5)%,差异有显著性(P<0.05)。经球囊扩张组2条出现明显再狭窄,支架置入组1条出现明显再狭窄。结论:机械损伤加可吸收线捆扎法可以建立影像学稳定并适合球囊扩张或支架置入治疗犬颈动脉狭窄模型,支架置入治疗有明显优势。

儿童脊髓脂肪瘤的分型与疗效探讨(附211例分析)

目的探讨儿童脊髓脂肪瘤手术年龄、病理解剖类型与预后的关系。方法回顾性分析211例儿童脊髓脂肪瘤的临床资料,以手术年龄、手术前后直肠膀胱功能评分和运动功能评价、术中解剖分型、脊髓松解程度进行综合评估。结果各病理解剖类型组中(除髓内型外),术前不同膀胱直肠功能评分的平均年龄之间具有显著差异(P<0.05)。手术能保持原有正常功能,术后直肠膀胱功能总体改善率48.3%、加重率0.97%,运动改善率43.2%、加重率0.96%。依脊髓松解程度分为可分离型和不可分离型,复合型42例(100%)和膨出型13例(32.5%)为不可分离型。结论病儿症状随年龄增长加重,说明早期手术必要性,手术具有稳定和改善症状作用,对不可分离型不可盲目再次手术。