慢性肾脏病继发甲状旁腺功能亢进症患者常见症状评估工具心理学测量属性的系统综述

目的继发性甲状旁腺功能亢进症(SHPT)是接受长期透析的慢性肾病患者常见的并发症,但现有的症状评估工具及心理测量方法尚未得到系统的总结和评价。本综述旨在对SHPT症状的评估工具进行测量,并为选择最合适的患者报告结果测量(PROM)工具提供循证建议。方法本综述遵循PRISMA准则和基于共识的健康测量工具遴选标准(COSMIN)指南对五个电子数据库进行了系统检索,由2名研究员独立筛选文献、提取数据,并进行评价。采用改良版GRADE方法对证据质量进行分级。结果本研究共纳入7项研究,涉及4个适用于SHPT患者的症状评估工具,即透析症状指数(DSI)、慢性肾病-症状负担指数(CKD-SBI)、肾脏病症状问卷(KSQ)和终末期肾脏疾病健康调查问卷(HQ-ESRD)。所有量表的内容效度均为“不一致”,证据等级为“中等”和“极低”。建构效度中的假设检验是最常被评估的测量属性,证据质量从“中等”到“高”不等。DSI和CKD-SBI的内部一致性“充分”,证据等级为“高”。DSI的建构效度为“不充分”,证据等级为“高”。DSI的效标关联效度以及HQ-ESRD的反应度均为“充分”,证据等级均为“高”。结论现有量表的方法学质量证据有限,需进一步验证。总的来说,没有证据表明哪一种量表优于其他量表。在4个量表中,DSI验证了最多的测量属性。根据COSMIN指南开发的具有高质量的SHPT患者的特异性症状评估工具是有必要的。

一个家族性多囊肾伴纤维蛋白原缺陷症家系的基因诊断、临床特征及文献回顾

目的:分析一个家族性多囊肾伴纤维蛋白原缺陷症家系的基因诊断及相关临床表现,研究其发病机制并为临床治疗提供指导。方法:将患者外周血样本中分离出基因组DNA,进行全外显子组测序,Sanger法对多囊肾病1(polycystic kidney disease 1,PKD1)和纤维蛋白原β链(fibrinogen beta chain,FGB)基因突变结果进行验证。肾脏超声检查多囊肾,Clauss法检测血浆纤维蛋白原活性,免疫比浊法检测血浆纤维蛋白原抗原。检索国内外2种疾病相关的文献并进行分析总结。结果:PKD1在第15外显子发生c.6586C>T,p.Q2196X杂合无义突变,FGB在第2外显子发生c.130C>T,p.R44C杂合错义突变。患者超声结果诊断为多囊肾,纤维蛋白原抗原正常(2.3 g/L)、活性降低(1.25 g/L)。文献检索结果显示2种突变在国外均有报道,在国内首次报道。结论:PKD1 p.Q2196X和FGB p.R44C杂合突变分别导致该患者的多囊肾和异常纤维蛋白原血症。目前临床表型主要由多囊肾引起,应以多囊肾治疗为主,定期随访,保护肾功能。

干扰素基因刺激因子通路在糖尿病肾病中的研究进展

糖尿病肾病(DN)是糖尿病常见微血管并发症之一,也是导致终末期肾病的主要病因。DN是代谢因素导致的炎症反应和免疫性损伤疾病,与代谢紊乱、血流动力学异常、炎症等因素有关。环鸟嘌呤核苷酸腺嘌呤核苷酸合成酶-干扰素基因刺激因子(cGAS-STING)通路是固有免疫的重要组成部分,干扰素基因刺激因子(STING)作为一种内质网激活蛋白,经历dsDNA的感知[环状GMP-AMP合酶(cGAS)]、胞内信号转导[STING、TANK结合激酶1(TBK1)]和免疫应答激活[干扰素调节因子3(IRF3)、核因子κB(NF-κB)],参与天然免疫应答和炎性反应。cGAS-STING通路在感染、炎症及肿瘤发展中起着重要作用,但其在DN中的作用尚不明确。本文系统总结了近年来cGAS-STING信号通路在DN发病机制中的研究进展。

如何选择靶向B细胞治疗方案

早在2014年,在陈楠教授的带领下,瑞金医院肾脏科率先将利妥昔单抗(Rituximab,RTX)应用于肾脏疾病的治疗。最初,这种疗法用于治疗难治性肾病综合征(nephrotic syndrome,NS),如反复复发的微小病变(minimal change disease,MCD)和局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS),血管炎和重症狼疮肾炎。

MR扩散加权成像在慢性肾病诊断中的价值分析

目的探讨MR扩散加权成像(DWI)在慢性肾病(CKD)诊断中的价值。资料与方法对25例CKD患者25例正常人行肾脏DWI,比较分析肾脏表观扩散系数(ADC)值间的差异,分析肾脏ADC值与血清肌酐水平的关系。结果正常组双肾ADC值差异无统计学意义;正常组男女志愿者肾脏的ADC值差异无统计学意义。病例组双肾ADC值差异无统计学意义;病例组男女患者肾脏ADC值差异无统计学意义。正常组肾脏ADC值为(2.53±0.24)×10-3mm2/s,病例组肾脏ADC值为(2.40±0.31)×10-3mm2/s,两组间肾脏ADC值差异有统计学意义。早期肾功能损害组与正常组肾脏ADC值差异无统计学意义;中晚期肾功能损害组与正常组肾脏ADC值间差异有统计学意义。CKD患者肾脏ADC值与血清肌酐水平呈轻度负相关。结论肾脏DWI可用于慢性肾病的诊断,在中期肾功能损害诊断方面具有一定价值。

达标理论在慢性肾病患者健康教育中的应用和效果评价

目的探讨互动达标理论在慢性肾病患者健康教育中的应用。方法对118例慢性肾病患者运用互动达标理论对其进行健康教育,并采用慢性肾病知识知晓率调查表、治疗依从性调查表和住院病人满意度调查表进行测评。结果通过King互动达标理论在慢性肾病健康教育中的应用后,患者肾病知识得分、治疗依从性和满意度得分比干预前均有所提高,差异有显著意义(P<0.05)。结论达标理论在慢性肾病健康教育中的实施应用,取得了较好的效果,有利于护患双方共同制定计划,并促进达到目标,满足患者对疾病知识的需求,帮助其建立良好的生活方式,并树立健康观念。

尿足细胞标志蛋白podocalyxin在肾病综合征合并急性肾损伤诊断中的价值

目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患者尿液中podocalyxin(PCX)的变化对急性肾损伤(AKI)的诊断价值。方法对PNS合AKI患者(n=33例,AKI组)和未合并AKI患者(n=24例,非AKI组)尿液PCX、血清半胱氨酸蛋白酶抑制物C(Cystatin C,Cys C)、血清低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)和血浆清蛋白(ALB)水平进行检测,观察上述指标与病情关系。结果 AKI组尿PCX(42.04±11.01)ng/ml显著高于非AKI组(30.88±9.93)ng/ml;血清Cys C水平(1.91±0.54)mg/L显著高于非AKI组(1.29±0.34)mg/L,而血清LDL-C和血浆ALB水平在两组中比较差异无统计学意义。随着AKI病情加重,估算的肾小球滤过率(e GFR)的减少,尿PCX、血清Cys C增加更为明显。结论联合检测原发性肾病综合征患者尿PCX、血清Cys C有助于AKI的诊断及病情判断。

25例高转换型肾性骨病的骨组织学研究

目的通过对慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)5期维持性血液透析(maintenance hemodialysis,MHD)患者行骨活检获得骨标本,对骨病理进行骨形态计量学分析,观察各型骨病尤其是高转换型肾性骨病的骨病理学特点并探讨临床各项常用无创性检查的意义。方法选择40例CKD5期MHD患者和3例正常人进行髂骨活检术,获得骨标本。采用全自动图像分析系统进行骨组织形态计量学测定。外周血各项检测指标和临床常用的骨密度和骨骼摄片与骨病理学指标行相关分析。结果25例CKD5期MHD患者经骨病理学检查证实为高转换型骨病,占同期骨活检的62.5%(25/40),骨病理学检查以破骨细胞活化形成骨吸收陷窝伴或不伴骨矿化不全为特点。外周血钙、骨钙素水平与骨病理指标呈显著正相关。骨密度和骨骼摄片的阳性率低于骨活检。结论通过对CKD5期MHD患者行骨活检发现,高转换性肾性骨病的比例仍占大多数。在高转换型肾性骨病中,目前的各种无创性检查中血钙、骨钙素可能具有一定的预测价值。骨活检仍是诊断肾性骨病的金指标。

慢性肾脏疾病患者治疗依从性的调查

目的了解慢性肾脏疾病患者治疗依从性的现状及其影响因素,探讨提高慢性肾脏疾病患者治疗依从性的对策。方法以2 0 1 0年3-6月在上海市某三级甲等医院肾内科住院治疗的1 4 7例慢性肾脏疾病患者为调查对象,采用自行设计的问卷调查其治疗依从性及影响因素。结果慢性肾脏疾病患者的药物依从性最好,日常生活习惯依从性最差;不同年龄、经济负担、家庭支持情况及疾病认知程度的慢性肾脏疾病患者的治疗依从性差异有统计学意义(P<0.05)。结论护理工作中应针对慢性肾脏疾病患者的治疗依从性特点及其影响因素采取有效的干预措施,以提高患者的治疗依从性、延缓疾病的进展。

肾炎患者糖皮质激素和免疫抑制剂应用中乙肝病毒感染的处理

目的:观察肾炎合并慢性乙肝病毒(hepatitis B virus HBV)感染患者糖皮质激素或糖皮质激素加免疫抑制剂治疗中乙肝病毒复制情况、抗病毒治疗对策以及原发病的缓解情况。方法:HBV DNA阴性组在糖皮质激素、免疫抑制剂治疗前先不加用抗乙肝病毒药物,随访中如出现HBV DNA转阳性再加用拉米夫定100mg/d;HBV DNA阳性组在糖皮质激素、免疫抑制剂治疗前1周开始口服拉米夫定100mg/d;拉米夫定治疗失效者换用恩替卡韦1mg/d治疗。两组患者定期随访肝肾功能、尿常规、24h尿蛋白定量、HBV DNA、HBV病毒变异情况。结果:HBV DNA阴性组8/12例出现HBV DNA转阳性,予拉米夫定100mg/d治疗后,6例HBV DNA转阴,2例下降;HBV DNA阳性组9例HBV DNA滴度逐步下降,但12月后3例出现病毒变异,改用恩替卡韦治疗后HBV DNA重新转阴。结论:肾炎合并慢性乙肝患者,应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗风险大,无论治疗前HBV DNA是否复制表达,都应积极进行抗病毒治疗,并严密监测肝功能和HBV DNA。

造影剂肾病的研究治疗现状及进展

随着医学影像学的发展,放射诊断学技术,尤其是介入治疗的不断深入和广泛应用,造影剂（ CM）的使用也越来越广泛。造影剂肾病（ contrast-induced nephropathy, CIN）是碘造影剂应用过程中的重要并发症。 CIN在医源性急性肾衰竭病因占11%,成为导致急性肾衰竭的第三位致病因素[1],死亡率高达35%,目前造影剂肾病已经成为放射学家、心脏病学家和肾脏病学家共同关注的问题。

对初次住院慢性肾病患者肾病相关知识的调查

目的了解初次住院的慢性肾病患者对肾病相关知识的知晓情况,以期为指导护理人员对患者进行有效的健康教育提供依据。方法采用自行设计问卷对2010年5月至2011年3月在上海交通大学医学院附属瑞金医院肾内科初次住院的140例未接受过系统肾病知识教育的患者进行慢性肾病知识的调查。结果患者对肾病相关知识掌握不均衡。可正确回答慢性肾病危险因素者占44%～72%,其中"高血压是肾病危险因素"的知晓率最高,为72.86%;不同年龄和文化程度的慢性肾病患者之间的知识得分差异有统计学意义(P<0.05)。结论初次住院的慢性肾病患者对肾病知识知晓情况存在不足,护理人员应提高慢性肾病患者相关知识的了解和认识,加强患者自我监控意识和自我保健能力,积极开展慢性肾病的防治工作,以延缓疾病进展,提高患者生活质量。

树突状细胞C型凝集素DC-SIGN在人肾炎组织和肾小管上皮细胞表达

DC-SIGN(DC-specificICAM-grabbingnon-integrin,亦称CD209)属树突状细胞(DC)表面C型凝集素的膜蛋白。作为DC黏附及模式识别受体,其参与介导了DC的炎症组织迁移,识别捕获病原微生物,以及随后激活静息T细胞启动的免疫应答。为此观察了DC-SIGN及DC-SIGN+DC在肾炎患者肾组织中表达和分布,以及DC-SIGN在炎性状态下培养人肾小管上皮细胞表达,探讨与肾小管间质炎症病变和损伤的关系。结果显示,DC-SIGN在正常肾组织基本不表达,而在肾炎早期即以肾小管上皮细胞为主表达上调,且随肾小管间质病变程度加重表达增强(P<0.01),与肾小管间质病变程度明显相关(P<0.01)。此外,DC-SIGN在经TNF-α刺激炎性状态下的人肾小管上皮细胞也明显表达。进一步发现,DC-SIGN+DC在肾炎早期以肾间质为主分布聚集,也随肾小管间质病变程度加重明显增多(P<0.01),与肾小管间质病变程度显著相关(P<0.01),也与DC-SIGN表达相关联(P<0.01)。另外,DC-SIGN+DC在肾小管间质分布数量与肾炎患者肾功能改变明显相关(P<0.05)。研究结果提示,DC-SIGN也是肾小管间质早期炎症的启动参与因素,其介导DC可能也参与了人肾炎肾小管间质的免疫损伤机制。

骨形态发生蛋白7在肾脏发育及肾脏疾病中的作用

骨形态发生蛋白7(BMP-7)作为一种成骨蛋白,是转化生长因子β超家族的成员。BMP-7起初被认为具有诱导骨的生成,随后发现其具有明显的肾脏保护作用。在肾脏发育过程中,BMP-7可以诱导输尿管芽的发生及肾小球的形成。此外,在肾脏疾病中BMP-7可以通过Smad通路拮抗转化生长因子β诱导的肾小管上皮细胞间充质转分化,而在肾脏纤维化、糖尿病肾病等肾脏疾病中发挥重要作用。

膜性肾病伴乙肝病毒感染的病理学改变

目的探讨肾穿刺确诊膜性肾病(membranous nephropathy,MN)合并HBV感染的病理特点及肾组织HBV抗原检测的意义。方法回顾性分析147例MN患者的临床和肾脏病理资料,根据HBV血清学结果分为A组(HBV抗原阳性)、B组(仅HBV抗体阳性)、C组(HBV阴性的原发MN),比较其肾脏病理、临床表现及实验室检测结果。肾组织HBsAg/HBcAg检测采用EnVision方法。结果 A组肾小球基膜假双轨、肾小球节段硬化、节段内皮细胞肿胀增生、内皮下和系膜区电子致密物及IgM、C4、C1q沉积的比率显著高于C组。A组的发病年龄较低,肝功能异常和低补体血症发生率明显高于B、C两组(P<0.05)。A组肾组织HBsAg和(或)HBcAg阳性患者在病理及临床表现方面与阴性患者比较无明显差异(P>0.05)。结论不同于原发性MN,伴HBV感染的MN常伴肾小球节段硬化、内皮细胞肿胀增生、假双轨和多种免疫球蛋白及补体多部位沉积。免疫组化未发现肾组织HBsAg和(或)HBcAg沉积不能完全排除MN与HBV感染不相关,还需结合光镜、荧光和电镜的改变综合判断。

短信平台在慢性肾病患者健康教育中的应用效果

目的探讨通过短信平台更好地开展慢性肾病患者的健康教育。方法 2011年6月至2012年5月,采用方便抽样法通过短信平台向890名慢性肾病患者发送相关短信,短信内容包括肾病健康宣教知识及温馨提醒;同时进行调查与评估,了解短信平台在慢性肾病患者健康教育中的应用效果及患者满意率情况。结果短信平台在慢性肾病患者健康教育中的应用具有可行性,经住院患者反馈和出院患者电话回访确认,反馈意见均良好,并提出了相应的建议。满意率调查显示,短信平台推广半年后患者月满意率得分由推广前的95.30分上升至98.08分。结论健康教育短信平台推广效果明显,可以有效弥补常规健康宣教形式的不足,提高患者对护理工作的满意度;同时,应注重相关配套机制的建立和完善,使短信平台成为安全、便捷、经济的健康教育新途径。

Megsin基因E1-5’UTR区A267G与免疫球蛋白A型肾病阴虚证的相关性

目的:观察增生为主的原发性免疫球蛋白A型肾病(immunoglobulin Anephropathy,IgAN)患者阴虚证(气阴两虚证、肝肾阴虚证)与megsin基因E1-5’UTR区A267G的相关性,寻找原发性IgAN中医证型微观辨证可能的物质基础。方法:筛选符合标准的原发性IgAN患者120例,进行megsin基因E1-5’UTR区A267G的单核苷酸多态性(single nucleotide polymorphism,SNP)测序,观察中医证型与SNP的相关性。结果:120例患者中GG型83例,GA型34例,AA型3例。肝肾阴虚证在AA与GA型IgAN患者中所占比例较高,气阴两虚在GG型中所占比例较高(P<0.01);GG型与GA型+AA型比数比(odds ratio,OR)为9.800,95%可信区间(confidence interval,CI)为3.969～24.199。这样的差异同样存在于不同性别和不同年龄之间。结论:Megsin基因E1-5’UTR区A267G可能是区分原发性IgAN肝肾阴虚证和气阴两虚证的物质基础之一。

血液净化技术在难治性原发性肾小球疾病中的应用

原发性局灶节段性肾小球硬化（focal segmen-tal glomerulosclerosis,FSGS）及微小病变型肾病（minimal change disease,MCD）是临床上常见的引起肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）的肾小球疾病,这类患者治疗上首选糖皮质激素,对于激素依赖或抵抗者可进一步加用免疫抑制剂治疗，然而其中仍有部分激素抵抗病例NS持续不缓解，该类难治性患者进展为终末期肾功能衰竭的可能性将大大增加。

糖尿病肾病尿毒症患者血透治疗的临床分析

目的探讨糖尿病肾病尿毒症患者血透治疗的临床特点及对策,提高其生活质量和长期生存率。方法回顾性分析68例糖尿病肾病血透患者(DN组)的病情、转归、并发症、死亡原因及生存率,并与同期作血透治疗的糖尿病肾病血透患者(非DN组)相比较。结果透析前DN组与非DN组相比,白蛋白、尿素氮明显偏低,而血糖值明显偏高,差异均有高度统计学意义(P<0.01);DN组与非DN组在转归上相比,3年存活率较非DN组血透患者低,差异有高度统计学意义(P<0.01);DN组患者死亡原因中感染性疾病居首位(占36.67%),其次是心血管疾病、脑血管意外和其他;DN组患者的并发症比非DN组多,主要为心血管并发症、感染、血透时低血压、脑血管意外。结论糖尿病肾病尿毒症患者应尽早血透,充分透析,控制血糖、血压,控制透析间期体重,防治感染,预防心脑血管并发症。