杏贝止咳颗粒辅助治疗儿童急性支气管炎的效果

目的观察杏贝止咳颗粒联合西药辅助治疗儿童急性支气管炎的效果。方法选取2019年1月—12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心诊断为急性支气管炎的患儿108例,根据随机数字表法分为对照组和治疗组,各54例。对照组给予常规西医治疗,即抗感染及对症治疗;治疗组在常规西医治疗同时口服杏贝止咳颗粒。疗程1周。随访患儿临床转归,记录咳嗽症状积分、热退时间、肺部啰音消失时间及不良反应情况。结果治疗组总有效率显著高于对照组。治疗前及治疗第7天,两组咳嗽症状积分比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。治疗第3天,治疗组咳嗽症状积分显著低于对照组。治疗组热退时间短于对照组(P<0.05)。两组肺部啰音消失时间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。两组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论杏贝止咳颗粒联合西药辅助治疗儿童急性支气管炎,早期用药第3天即可减少咳嗽症状,缩短热退时间并提高总有效率,且不良反应发生率低,值得临床推广。

芒硝外敷预防儿童ERCP术后胰腺炎的临床研究

目的观察芒硝外敷对儿童内镜逆行性胰胆管造影(ERCP)术后胰腺炎(PEP)的预防作用。方法将150例拟行ERCP术的胆胰疾病患儿随机分为治疗组和对照组,每组75例。两组均按操作规范行ERCP术,治疗组在术前30 min给予芒硝外敷并持续使用至术后24 h。观察PEP发生率,比较术后VAS疼痛评分及血清肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白介素-6(IL-6)、二胺氧化酶(DAO)、D-乳酸水平的变化情况。结果(1)治疗组、对照组PEP发生率分别为5.3%、18.7%,治疗组PEP发生率低于对照组(P<0.05)。(2)术后24 h组间比较,治疗组VAS疼痛评分低于对照组(P<0.05)。(3)术后24 h与术前3 h组内比较,两组血TNF-α、IL-6水平升高(P<0.05),血DAO、D-乳酸水平降低(P<0.05);术后24 h组间比较,治疗组血TNF-α、IL-6、DAO、D-乳酸水平均低于对照组(P<0.05)。结论芒硝外敷能有效预防PEP的发生并减轻ERCP术后疼痛,对胰腺组织有一定的保护作用,其机制可能与改善炎症反应、保护肠黏膜屏障功能有关。

儿童经内镜逆行胰胆管造影术临床应用管理规范专家共识(2024)

经内镜逆行胰胆管造影术(ERCP)逐步成为儿童胆胰疾病的重要诊治手段。我国儿童ERCP临床应用尚处于起步阶段,临床经验有待于进一步积累,应用技术需要进一步规范。中华医学会儿科学分会消化学组、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童消化疾病诊治协同创新联盟及中华儿科杂志编辑委员会牵头组织相关专家制订了“儿童经内镜逆行胰胆管造影术临床应用管理规范专家共识(2024)”,旨在规范儿童ERCP的临床应用和技术推广,减少或避免并发症,提高儿童胆胰疾病的诊疗水平。

母孕期和婴儿早期钙剂补充对 婴儿骨密度、骨代谢及肠道菌群的影响

目的探索母孕期和婴儿早期钙剂补充对婴儿骨密度、骨代谢及肠道菌群的影响。方法回顾性选取2017年7月至2018年7月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的100例正常产检孕妇,根据干预方式分为2组,每组各50例。对照组采用常规孕期保健宣教,新生儿娩出后,进行人工混合喂养或母乳喂养;观察组注重孕期及新生儿的早期钙剂补充干预。比较2组孕妇骨密度、血钙浓度;比较2组新生儿骨代谢、骨密度、体重、肠道菌群等情况。结果分娩后,观察组产妇骨密度优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);2组孕妇血钙浓度比较,差异无统计学意义(P>0.05)。2组新生儿身高比较,差异无统计学意义(P>0.05),观察组新生儿出生后骨密度、体重均显著高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。观察组新生儿出生后1、7、14 d骨碱性磷酸酶、甲状旁腺素水平均显著低于对照组,25-羟基维生素D3水平显著高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。2组新生儿拟杆菌门、变形菌门、放线菌门、厚壁菌门比较差异均无统计学意义(P>0.05),而观察组新生儿乳酸菌属构成比低于对照组,双歧杆菌属构成比高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论母孕期和婴儿早期钙剂补充能够助于新生儿骨骼发育,促进肠道乳酸菌属生长,改善骨代谢水平,提高骨密度。

常用炎症指标在儿童感染性疾病中的临床研究

目的评估临床常用炎症指标对儿童感染性疾病的临床意义。方法选取我院2018年12月至2020年10月确诊为感染性疾病的患儿354例,分为病毒感染组83例,脓毒症组65例、非典型病原菌感染组23例、真菌感染组11例和细菌感染组172例。收集各组患儿的血清淀粉样蛋白A(SAA)、降钙素原(PCT)、C-反应蛋白(CRP)、SAA/CRP、白细胞介素(IL)数据,并记录患儿发热热峰、持续发热时间及入院后热退时间。绘制受试者工作特征(ROC)曲线,记录曲线下面积(AUC)、截断值、敏感度和特异度。分析发热与炎症指标的相关性。结果非典型病原菌感染组患儿发热时间明显高于其他组。与脓毒症组相比,SAA、CRP、PCT、IL-6水平在细菌感染组、非典型病原菌感染组和病毒感染组组间比较差异均有统计学意义(P均<0.05)。SAA/CRP在病毒感染组最高,其平均值是脓毒症组的近2倍(P<0.05)。IL-10在病毒感染组与细菌感染组比较差异有统计学意义(P<0.05)。与真菌感染组相比,干扰素-γ在细菌感染组、病毒感染组和脓毒症组间比较差异均有统计学意义(P均<0.05)。ROC曲线提示SAA/CRP、IL-10在病毒感染组中AUC最大且相同;脓毒症组PCT的AUC最大为0.877,其取值为1.055 ng/mL时,特异度最高为91.7%。相关性分析发现入院首次检测的SAA、CRP与热退时间成正相关。结论SAA/CRP对鉴别脓毒症与病毒感染有显著意义,PCT显著升高是脓毒症的重要标志。

FOXP3基因变异致X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调综合征3例患儿的临床及遗传学研究

目的分析3例X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调(IPEX)综合征患儿的临床特点及基因变异情况。方法总结复旦大学附属儿科医院2013年1月24日至2019年7月29日收治的3例IPEX综合征患儿的临床特点、实验室检查与基因检测的结果、治疗及预后的情况。结果3例患儿均于婴幼儿期起病,其中1例以糖尿病伴酮症酸中毒为首发症状,2例以腹泻起病。3例患儿均有消化道受累的表现,其中1例经内镜及病理检查诊断为极早发炎症性肠病。3例患儿中有2例合并内分泌腺受累,其中1例表现为1型糖尿病伴甲状腺球蛋白及甲状腺过氧化物酶抗体阳性,但随访未发现甲状腺功能异常;另1例表现为甲状腺功能低下,予左旋甲状腺素治疗。3例患儿均携带FOXP3基因错义变异,包括c.1222G>A(p.V408M)、c.767T>C(p.M256T)和c.1021A>G(p.T341A)。1例经异基因造血干细胞移植治疗后症状缓解,1例予生物制剂加胰岛素治疗后病情稳定,另1例出生后3个月因难治性脓毒性休克及多器官功能衰竭夭折。结论FOXP3基因变异相关的IPEX综合征可能具有起病早、临床表现多样的特点。对于婴幼儿期起病的慢性腹泻伴多内分泌腺或多系统受累的男性患儿,需警惕IPEX综合征的可能性,尽早通过基因检测进行诊断和治疗,并为遗传咨询提供依据。

儿童肝移植手术前后体重低下及生长迟缓51例调查研究

目的探讨儿童肝移植手术前后体重以及身高增长情况，评估患儿的营养不良状况及其与手术后时间的关系。方法选择2007年7月至2012年12月在上海交通大学医学院附属仁济医院进行儿童肝移植手术的5l例患儿为研究对象。根据2005年九省／市儿童体格发育调查数据为标准，分别定位每例患儿手术前后的体重、身高百分位数。定义体重低于同年龄、同性别参照人群第3百分位数值为体重低下；身高低于同年龄、同性别参照人群第3百分位数值为生长迟缓。对51例患儿肝移植术前及术后的生长发育指标采用x2检验进行比较。对术后4年内体重低下及生长迟缓情况进行分层对数线性分析，探讨肝移植前后儿童营养不良程度与手术后时间的关系。结果51例患儿男26例、女25例，年龄13个月～13岁，平均44．78个月。肝移植术前体重低下20例（39％），生长迟缓35例（69％）；肝移植术后体重低下5例（10％），生长迟缓14例（27％）；肝移植术前、术后的体重百分位数值差异有统计学意义（x^2=10．385，P=0．001）；手术前与手术后身高百分位数值差异也有统计学意义（x^2=15．710，P=0．000）。

儿童腹痛192例临床分析

目的 了解不同年龄段患儿、不同病因所致腹痛的特点及差异,增强对其病因认识,提高其早期诊断率.方法 对2015年1月至2016年12月本院门急诊及住院部以腹痛为主诉的患儿192例,病史采集、随访辅助检查及转归,回顾性分析其临床特点.结果 192例患儿,14例重度疼痛,6例中度疼痛,172例轻度或无痛.内科疾病172例（89.6%）,腹内疾病164例（85.4%）,其中不完全性肠梗阻3例,急慢性胃炎53例,周期性呕吐1例,炎症性肠病5例,慢性结肠炎3例,嗜酸性细胞胃肠炎3例,肠易激综合征1例,肠系膜淋巴结炎13例,幽门螺杆菌感染9例,急性胃肠炎22例,消化性溃疡12例,便秘25例,胰腺炎及胰腺损伤14例;腹外疾病6例（3.1%）,其中寄生虫伴结核感染3例,过敏性紫癜2例,铅超标1例.原因不明腹痛2例（1.0%）,心因性腹痛不能排除.外科疾病20例（10.4%）,其中肠系膜上动脉压迫综合征3例,胆管结石3例,卵巢囊性占位1例,肠套叠4例,阑尾炎及阑尾粪石9例.结论 儿童腹痛病因复杂,需准确评估患儿疼痛,结合病史、体格检查及必要的辅助检查,作出及时准确的诊断.

MUC1及其糖基化修饰在慢性炎症性疾病中的调节作用

黏蛋白1(mucin 1,MUC1)是一种高度糖化的Ⅰ型跨膜蛋白,含有大量O-糖基化位点,表达于多种脏器黏膜表面,高水平的糖基化有助于在黏膜层形成屏障,对病原体感染发挥防御作用。而MUC1表达量及糖基化异常则可改变黏蛋白的黏附、侵袭和免疫监视等功能,加重炎症反应,有利于创建肿瘤前微环境,影响着肿瘤启动、进展等众多关键步骤。文章将对MUC1及其糖基化在慢性感染性疾病以及炎症疾病中的作用进行综述。

内镜下逆行胰胆管造影术在小儿慢性胰腺炎诊治中的应用

慢性胰腺炎是胰腺组织局灶或弥散性慢性炎症以及纤维化,具有进行性、持续性、不可逆性。儿童慢性胰腺炎发病有自身的特殊性,具有发病早、疾病频发的特点,对儿童营养状态以及生活质量造成极大影响。随着内镜下逆行胰胆管造影术(endoscopic retrograde cholangiopancreatogy,ERCP)在儿童慢性胰腺炎中的开展应用,人们对儿童慢性胰腺炎的认识逐步提高,发现率逐年增加。ERCP是诊断和治疗儿童慢性胰腺炎的一项重要技术,优势主要体现在治疗中的应用,已替代传统的外科手术。ERCP具有疗效好、创伤小、安全等优点,成为儿童慢性胰腺炎的一线治疗手段。

抗体缺陷病并发肝硬化一例并文献复习

目的总结抗体缺陷病并发肝硬化患儿的病因、治疗及预后。方法回顾性分析上海儿童医学中心收治的1例X连锁无丙种球蛋白血症并发肝硬化患儿的临床资料。应用维普及万方数据库，以“抗体缺陷病”“肝硬化”作为关键词对2015年1月以前15年文献进行检索；应用Pubmed医学检索，以“primary hypogammaglobulinaem矿“livercirrhosis”为关键词，检索由1988年1月1日至2015年1月1日的文献，对文献病例资料进行总结。结果患儿男，12岁，因“确诊X连锁无丙种球蛋白血症7年，吐血3次”于2014年12月入院。患儿有静脉输注丙种球蛋白6年病史，无丙型肝炎（丙肝）病毒感染，自身抗体阴性，乙型肝炎（乙肝）病毒表面抗体、e抗体及核心抗体阳性。胃镜示食管胃底静脉曲张，肝脏病理示肝细胞变性，坏死，纤维组织增生，假小叶形成。入院后接受肝移植，术后口服他克莫司3mg／d，甲泼尼松5mg／d，拉米夫定150mg／d及阿昔洛韦900mg／d，随访3个月，患儿病情稳定，肝功能正常。符合条件的中文文献0篇，英文文献13篇，共计19例患者，其中12例普通变异型免疫缺陷病，3例X连锁无丙种球蛋白血症，2例高IgM血症，2例先天性低丙种球蛋白血症。17例丙肝病毒感染，2例自身免疫性肝炎。17例丙肝病毒感染者中有15例静脉输注丙种球蛋白。19例病例中，7例存活。肝移植治疗5例，死亡3例。结论除了传统认识的丙肝病毒感染及自身免疫性两大因素是抗体缺陷病并发肝硬化病因以外，乙肝病毒感染也是病因之一。静脉输注丙种球蛋白可能是传播丙肝及乙肝病毒感染的重要途径。抗体缺陷病并发肝硬化预后差，病死率高。

多层螺旋CT在小肠梗阻病因诊断中的初步应用

目的探讨多层螺旋CT三维成像技术在小肠梗阻中病因探讨的应用价值。方法12例高位肠梗阻患儿均行腹部CT检查，并选择在工作站进行多平面重建、容积重组技术、仿真内镜等图像三维处理以更好显示病变。影像学检查结果与最终手术诊断对照。结果12例患儿中，参照手术结果，4例空回肠闭锁，十二指肠闭锁、肠重复畸形、环状胰腺各2例，胎粪性小肠梗阻、肠旋转不良各1例。腹部CT检查正确发现十二指肠闭锁、肠重复畸形、环状胰腺各2例，1例肠旋转不良。腹部CT对于小肠梗阻的敏感性100％，特异性58％。结论（1）对先天性小肠梗阻，多层螺旋CT是消化道造影检查的良好补充技术，辅以三维重建技术，能更为直观地显示病变位置、范围、腔内外和周围组织情况。（2）多层螺旋CT操作简单、安全、无痛苦，但其扫描前准备值得临床进一步研究。

饮食回避治疗对牛奶蛋白过敏婴儿肠道菌群的影响

目的:通过比较牛奶蛋白过敏婴儿饮食回避治疗前后肠道菌群的变化,探讨饮食回避治疗对牛奶过敏婴儿肠道菌群的影响。方法:收集我院消化科门诊就诊的人工喂养、临床诊断牛奶蛋白过敏的婴儿,暂停普通配方更换为氨基酸配方粉喂养4周。选择其中成功治疗病例23例,收集治疗前及治疗后的粪便标本,分别提取粪便基因组,对16S rDNA特定区段PCR产物进行高通量测序,结果进行生物信息学分析,比较干预前后菌群组成的差异,寻找组间差异物种。结果:牛奶蛋白过敏患儿饮食回避疗法后,肠道菌群多样性差异无统计学意义(P>0.05),但肠道菌群的结构发生了变化。在门的水平上,治疗后变形菌门减少,其下级水平纲的水平上,α-变形菌纲与γ-变形菌纲均显著减少,肠杆菌科及肠杆菌属、颗粒链菌属均显著减少。在科的水平上,肉杆菌科、消化链球菌科及梭菌科下的Peptoclostridium菌属均较治疗前显著减少,乳杆菌科及下属乳杆菌属、优杆菌科及下属优杆菌属、瘤胃球菌属、Limosum菌种,以及巴氏杆菌目-巴氏杆菌科-嗜血杆菌属-副流感嗜血杆菌T3T1菌种、长双歧杆菌婴儿亚种ATCC15697/JCM1222/DSM20088和Pseudocatenulatum-DSM20438/JCM1200/LMG10505均较治疗前显著升高,差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论:牛奶蛋白过敏患儿经饮食回避治疗后,肠道菌群中有害菌减少,有益菌增加。