上海市医务社会工作与医院志愿服务联动现状分析

自本世纪初以来,医务社会工作与新型医院志愿服务在上海市蓬勃开展。本研究通过调研,分析目前上海市开展医务社会工作与医院志愿服务的现状,讨论两者形成的联动发展模式、取得的服务成效和制度成效,探讨再次联动发展模式下的困难和瓶颈,并通过分析,据此提出政策建议。

婴儿早期骨代谢生化指标与声波速度值和出生后年龄间的关系

目的探讨婴儿早期骨代谢生化指标与声波速度值和出生后年龄间的关系。方法采用骨定量超声（QUS）仪对167例出生3月内的婴儿进行胫骨声波速度（SOS）测量。其中包括53例早产儿（胎龄：32.6±2.7周）和114例足月儿（胎龄：39.1±1.2周）;同时在部分婴儿中测量血钙、磷、碱性磷酸酶（ALP）和骨碱性磷酸酶（BALP）。结果①早产儿和足月儿的血钙、磷、ALP和BALP值之间均差异无显著性。②婴儿骨SOS值与ALP呈显著负相关（n=167,r=-0.139,P=0.036）、与BALP也显著负相关（n=32,r=-0.410,P=0.010）;SOS值与血钙、血磷及血钙磷乘积无显著性相关。在早产儿中,ALP和BALP与日龄均显著相关,相关系数r分别为0.286（n=53,P=0.019）和0.946（n=7,P=0.001）;在足月儿中未发现显著相关性。血磷与日龄呈显著负相关（n=24,r=-0.509,P=0.005）。③ALP与BALP高度相关（n=32,r=0.958,P=0.001）,BALP占ALP活力的47.3%。早产儿在出生时BALP和Ⅰ型胶原羧基端肽（IcTP）显著正相关（n=36,r=0.768,P=0.001）。结论定量超声技术测量SOS有助于我们评估婴儿早期骨状况;在此横向研究中我们发现骨SOS与骨代谢生化指标之间存在相关性,然而,二者间的纵向关系有待于进一步研究。

小儿盆腔及泌尿生殖系统横纹肌肉瘤超声诊断及病理分析

目的:探讨超声检查在儿童盆腔及泌尿生殖系统横纹肌肉瘤的诊断价值及病理类型分析。方法:对30例原发盆腔及泌尿生殖系统横纹肌肉瘤的超声检查结果结合病理类型进行分析。结果:膀胱横纹肌肉瘤11例,1例为葡萄簇型,其余10例均为胚胎性。前列腺横纹肌肉瘤3例,3例病理结果均为胚胎性。阴道横纹肌肉瘤1例,病理结果为葡萄簇型。盆腔横纹肌肉瘤15例,2例为腺泡状,其余13例均为胚胎性。本组盆腔及泌尿生殖系统横纹肌肉瘤超声基本表现为肿瘤边缘清楚,无包膜回声,形态规则或不规则形,内部为基本均质的低回声,部分肿瘤内部可见液化坏死。结论:超声检查可作为盆腔及泌尿生殖系统横纹肌肉瘤影像学检查的首选方法。

肾母细胞瘤WT2003方案中放疗策略：附18例回顾性分析

目的改善肾母细胞瘤放疗方案。方法对1998年10月-2006年10月明确诊断肾母细胞瘤及肾透明细胞肉瘤、肾横纹肌样肉瘤术后18例患儿,按WT99和WT2003方案,FHⅢ期及以上,UFH各期进行全腹或瘤床放疗,放疗剂量10.8Gy至21.6Gy,肺转移全肺为12Gy。结果18例中年龄17个月～10岁。病理分型为预后良好型9例,预后不良型4例(局灶型1例,弥漫型1例,未分型2例),透明细胞肉瘤2例,横纹肌肉瘤样1例,其他2例(化疗后不能分型);分期结果为Ⅱ期4例,Ⅲ期10例,Ⅳ期2例,Ⅴ期2例。18例中获完全缓解16例(88.9%),缓解后复发1例。结论多学科多中心协作模式对儿童肾母细胞瘤有效,WT2003方案中放疗策略需随着放疗技术的发展而作修正。

过敏性紫癜合并末端回肠炎1例报告并文献复习

目的 总结过敏性紫癜(HSP)合并末端回肠炎的临床特征。方法 回顾分析1例病理活检确诊HSP且合并末端回肠炎患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 男性患儿,5岁,因腹痛、双下肢皮疹入院。B超和腹部CT示部分肠段肠壁增厚。肠镜检查见末端回肠斑片状出血、散在溃疡,提示末端回肠炎,排除炎症性肠病。肠镜术后第5天因急腹症行急诊剖腹探查术,术中见末端回肠穿孔。最终肠镜病理活检提示IgA沉积。病程中出现镜下血尿和蛋白尿,结合皮疹,确诊为HSP合并末端回肠炎。检索文献共查到13例相同病例,加上该例共14例,其中9例年龄>18岁,9例尿检有异常(镜下血尿和/或蛋白尿),6例行外科手术。结论 HSP合并末端回肠炎临床罕见,易与克罗恩病混淆。若临床有疑惑,应尽早进行病理活检以明确诊断。

外周血涂片检查对婴儿型庞贝病筛查和诊断的应用价值

目的 探讨外周血涂片检查在婴儿型庞贝病(IOPD)筛查和诊断中的价值。方法 回顾分析2013—2017年根据酶学和基因检测确诊的29例IOPD患儿的外周血涂片检查结果,并以同期诊断的12例非IOPD的肥厚型心肌病患儿的血涂片结果作为对照。结果 IOPD组血涂片中可见到大量含空泡的淋巴细胞,含空泡淋巴细胞中位百分比为36%(19%~67%);而对照组中几乎观察不到含空泡的淋巴细胞,含空泡淋巴细胞中位百分比为0%(0%~6.7%)。IOPD组血涂片中可见到大量过碘酸雪夫氏(PAS)染色阳性的淋巴细胞,PAS染色阳性淋巴细胞的中位百分比为36%(19%~66%);而对照组患儿中几乎观察不到PAS染色阳性的淋巴细胞,PAS染色阳性淋巴细胞的中位百分比为0%(0%~6.0%)。两组之间含空泡淋巴细胞以及PAS染色阳性淋巴细胞的百分率差异有统计学意义(P<0.01),且在散点图上的分布无重叠。结论 外周血涂片检查快速、简单、易行,通过观察和计算含空泡和PAS染色阳性的淋巴细胞百分率有助于IOPD的筛查和早期诊断。

200例患儿应用磷酸肌酸钠的合理性分析

目的评价应用磷酸肌酸钠的合理性,为临床使用磷酸肌酸钠提供参考。方法收集上海交通大学医学院附属上海市儿童医学中心临床使用磷酸肌酸钠的200例患儿的资料,从科室分布、临床诊断、性别、年龄、磷酸肌酸钠的使用情况、联合用药、肝肾功能、不良反应等方面进行统计分析,评价应用磷酸肌酸钠的合理性。结果 200例患儿中,<6岁174例(87.0%),14例(7.0%)在没有确诊为心肌损伤或先天性心脏病的情况下使用了磷酸肌酸钠治疗,155例(77.5%)单次给药剂量为1.00 g,151例(75.5%)联合了3种及以上药物,187例(93.5%)联合了抗感染药物。结论该院应用磷酸肌酸钠总体情况较好,但仍存在超年龄、超剂量使用现象,其用药合理性有待提高。

Williams-Beuren综合征伴肾上腺皮质功能减退1例临床及遗传学分析

目的分析Williams-Beuren综合征伴肾上腺皮质功能减退的临床特点及分子机制。方法回顾分析1例Williams-Beuren综合征伴肾上腺皮质功能减退患儿的临床资料,并复习相关文献。结果男性患儿,1个月20天,呈精灵样貌,全身色素沉着,皮纹褶皱处及口唇明显,心前区可及3/6级收缩期杂音,脐疝,外阴色素沉着,左侧阴囊内可及肿物突出。血生化检查示高钾、高乳酸,皮质醇水平低,促肾上腺皮质激素高。彩色多普勒超声心动图示主动脉瓣上狭窄、肺动脉分支狭窄、房间隔缺损II。超声示双侧腹股沟疝气,肾上腺超声及CT平扫未见明显异常。全外显子基因检测显示患儿染色体7q11.23区域(chr 7:73,442,119-74,175,022)存在0.73 Mb的杂合缺失,该缺失部位包含15个基因。结论患儿具有Williams-Beuren综合征典型临床表现,同时存在肾上腺皮质功能减退,染色体7q11.23区域0.73 Mb杂合缺失是其致病原因。

GNPTAB基因突变致黏脂贮积症II和IIIα/β3例报告并文献复习

目的分析临床罕见的黏脂贮积症(ML)II和IIIα/β的临床特征及基因特点。方法回顾分析3例GNPTAB基因变异致ML II和IIIα/β患儿的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿为同一家系汉族男性,分别为8岁3个月和23个月,有不同程度的关节挛缩和矮小;另1例患儿为女性,19个月,生长发育迟缓,面容特殊,眼眶浅、鼻梁塌陷、嘴巴突出、耳位低等,反复呼吸道感染。基因检测显示2例男性患儿均有GNPTAB基因的复合杂合变异c.1284+1G>T;c.1370C>T(p.Pro436Leu);女性患儿有GNPTAB基因的纯合变异c.1090C>T(p.Arg364*)。3例患儿的父母均携带GNPTAB基因的杂合变异。结论GNPTAB基因变异可致ML II和IIIα/β,临床应注意两者的区分。

苍白球黑质色素变性综合征1例报告

1临床资料 患儿,男,13岁。因＂行走易跌倒10余年,双手变形11个月余＂于2011年3月7日入院。患儿自会走路后行走易跌倒,跌倒次数逐年增多,且步态逐渐变僵硬,于2010年4月双手出现变形,并呈进行性加重,

Omicron株流行期间6例原发性肾病综合征儿童感染新型冠状病毒的临床特征和1年随访结局

目的探讨2019新型冠状病毒(2019 novel coronavirus,2019-nCoV,又称严重急性呼吸综合征冠状病毒2型,severe acute respiratory syndrome coronavirus 2,SARS-CoV-2)Omicron变异株病毒(Omicron株)大流行期间,原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)儿童感染SARS-CoV-2后的临床特征和短期随访结局,为临床诊治提供可靠参考。方法该研究为病例对照研究,回顾性分析在上海市4个儿童肾脏病医学中心诊断并随访达1年的PNS合并SARS-CoV-2感染儿童(PNS组)与同期入住上海市金山公共卫生中心无基础疾病而感染SARS-CoV-2儿童(对照组)的临床资料。结果(1)在2022年3月30日至4月13日期间,上海市有6例PNS儿童感染SARS-CoV-2,男5例,女1例;中位年龄4.5(2.0,11.0)岁;同期这6例患儿均有确诊为SARS-CoV-2阳性的同居人。通过性别、年龄和疾病分型匹配30例患儿作为对照组,包括男20例,女10例,中位年龄4.5(2.0,9.0)岁。PNS组和对照组儿童临床症状(包括发热时长)、治疗方案、疫苗接种剂数以及病毒核酸转阴时间差异均无统计学意义(均P>0.05)。(2)6例PNS患儿包括激素敏感型3例,激素耐药型3例;微小病变2例,局灶节段性肾小球硬化2例,2例未行肾穿刺活检;其中4例在感染SARS-CoV-2时正处于口服激素或免疫抑制药物维持治疗中。在SARS-CoV-2感染前,6例PNS患儿原发病病情均平稳,尿蛋白阴性;感染时症状均为轻型,无危重或死亡病例;经隔离观察、对症治疗后,均转阴出院。(3)5例患儿出院后仍有不适症状,如咽痛、咳嗽、乏力等,持续时间约1周。所有患儿在随访的1年内未出现SARS-CoV-2"复阳"或"二次感染"。(4)4例患儿感染后出现PNS复发,及时加用激素治疗,尿蛋白迅速转阴,且随访1年内未再反复。(5)在感染SARS-CoV-2前,4例PNS复发患儿的免疫球蛋白IgG水平均低于正常参考值。结论上海地区Omicron株流行期间,PNS儿童感染SARS-CoV-2均与家庭内传播关联,多表现为轻症,预后良好;SARS-CoV-2感染后PNS可能会复发,复发时加用激素治疗有效;免疫球蛋白IgG可能是PNS儿童感染SARS-CoV-2预后判断的潜在标志物。

儿童不明原因扩张型心肌病左室射血分数恢复的影响因素分析

目的:探讨儿童不明原因扩张型心肌病(DCM)左室射血分数(LVEF)恢复的影响因素。方法:回顾性分析2010年1月至2014年12月在我院住院治疗的不明原因DCM患儿的临床资料,对所有患者随访16月后,根据二维超声心动图(UCG)中LVEF值,分为LVEF恢复组、未恢复组和死亡组,比较各组之间各相关检测指标的差异。结果:大选194例患者男性113例。恢复组45例(23.20%),末恢复组65例(33.51%),死亡组84例(43.29%)。恢复组发病年龄≤2岁者患者比例明显高于未恢复组与死亡组(P均<0.05)。初诊时,恢复组左室舒张末期内径(LVDD)明显小于未恢复组与死亡组AVEF明显高于未恢复组与死亡组(P均<0.05)。恢复组二尖瓣轻度反流的患者明显多于未恢复组及死亡组(P均<0.05)。恢复组室性心律失常者比例明显少于未恢复组及死亡组(P<0.05)。恢复组患者无心肌延迟强化现象,末恢复组延迟强化占5.41%,死亡组占21.74%。恢复组LVEF恢复正常的中位时间8.0月,同时有LVDD恢复正常者11例。多因素分析发现年龄>2.0岁(OR=17.064,95%C13.494-83.171,P=0.000)、心功能Ⅲ-Ⅳ级(OR=17.711,95%CI2.229-140.704,P=0.007)、MR中重度反流(OR=3.762,95%CI1.209-11.706,P=0.022)是LVEF不能恢复正常的独立危险因素。结论:年龄>2.0岁、心功能Ⅲ-Ⅳ级、二尖瓣中重度反流是不利于儿童不明原因扩张型心肌病患儿LVEF恢复的独立危险因素。

49例儿童暴发性心肌炎的临床特点与预后

目的:探讨儿童暴发性心肌炎的临床特点及与预后的关系。方法:回顾性分析患者病史、ECG、UCG、CMR、血清学检查资料及随访结果,得出影响预后的相关危险因素。结果:共收治49例暴发性心肌炎患者,平均年龄8.89±3.63岁。死亡9例(18.37%),平均存活时间4天,无晚期死亡。以心外表现为首发症状者占83.67%。初诊时血清CK-MB及c Tn I异常检出率分别为51.11%和81.39%,两者同时增高占47.50%。49例患者在疾病初期均存在明显的心电图异常,其中室性心律失常的发生率在恢复组与死亡组间存在明显差异(P=0.020)。恢复组与死亡组LVEF/LVFS降低的发生率分别为62.5%和100%(P=0.157),恢复组LVEF恢复正常平均时间10.22天。恢复组中10例患者在急性期行CMR检查,其中9例符合路易斯湖。所有患者均使用大剂量激素及丙种球蛋白治疗。8例患者安装临时心脏起搏器,4例接受ECOM治疗。恢复组平均随访19.28月,100%临床痊愈。多因素生存分析,最终与死亡有关的危险因素为年龄≤6岁(RR40.215,95%CI(1.285-1258.369))。结论:暴发性心肌炎起病急骤,以心外症状为首发者多见,经及时诊断、治疗的患者有望完全康复。所有患者均存在不同程度心电图异常。多因素生存分析发现年龄≤6岁为死亡的危险因素。

病原体核酸即时检测质量管理要求专家共识

2021年,新型冠状病毒肺炎疫情仍然在全球范围起伏跌宕。在我国科学防控、精准施策的公共卫生体系运行下,实现了疫情管控和复工复产的有序和共赢。其中,新型冠状病毒核酸检测作为疫情防控的第一防线,发挥了巨大作用。在发热门诊、急诊手术等场景下,要求核酸检测随到随做、快速报告,新型冠状病毒核酸即时检测(POCT)技术应运而生,迅速在各级医疗机构广泛开展,与常规聚合酶链反应(PCR)批测试互补,构建了保障医疗安全和提升优质服务的实验诊断平台。但鉴于分子诊断的复杂性和病原微生物的生物安全要求,病原体核酸POCT与传统基于血液的理化指标检测不同,其质量管理要求尚无章可循,在实际工作中也存在各种认识上的困惑和操作中的不一致。因此,上海市医学会分子诊断分会、上海市医学会检验医学分会、上海市微生物学会和上海市临床检验中心,协同编制了本专家共识,立足当前我国主要的感染性疾病谱,从病原体POCT应用场景、生物安全、人员资质、性能验证、质量控制、结果报告等全流程运行管理进行阐述,以期促进该技术在公共卫生防御和医院感染管理中的合理应用和健康发展。

孩子5岁了还尿床，要去看医生

遗尿症俗称“尿床”，通常指儿童在熟睡时不自主地排尿。一般至5岁时有5％～10％的孩子有遗尿．有少数患者遗尿症状持续到成年期。家长们常需要在半夜起床为孩子更换尿湿的床单，这种情况在冬天变得更加让人痛苦。如果孩子有遗尿的情况，家长们也不必过分担心。绝大多数儿童遗尿的出现与疾病无关，属于没有明显尿路或神经系统器质性病变者称为原发性遗尿，它占到了遗尿总量的70％～90％。

流感季来了,预防孩子感冒有办法吗

面对后疫情时代的流感季,未雨绸缪的妈妈们不免有些担心,她们不禁想问:“医生,有没有预防感冒的药?”感冒药物,其实是针对已经感染流感病毒的人群所用,而且一般建议只有当感冒症状比较严重,像出现频繁地打喷嚏、流鼻涕、低热、全身肌肉酸痛等情况时才会用药。那不用药,如何有效预防呢?