三维电解剖标测及磁导航系统在儿童快速性心律失常射频消融治疗中的应用

经导管射频消融已成为治疗小儿快速性心律失常的重要手段。传统的消融手术是在X线透视引导下进行的,但是X线透视会对人体产生一定的辐射损伤,且儿童对辐射的敏感性较成人更高,因此,如何减少儿童心律失常患者消融手术过程中X线透视量已成为研究的热点。目前除了传统X线透视方法外,具有零辐射特点的心内标测及磁导航系统已经开始应用于儿科临床,其中应用较多的是CARTO系统、EnSiteNavX系统、非接触标测系统及磁导航系统。临床研究表明,上述三维电解剖标测、磁导航系统的应用能显著减少消融手术过程中X线透视的时间,提高复杂及特殊类型心律失常的手术成功率,减少术后复发率及严重并发症的发生率,因而在儿科领域有广阔的应用前景。

心电图在重度肺动脉瓣狭窄诊治中的价值

目的探讨心电图在重度肺动脉瓣狭窄(PS)诊治中的应用价值。方法结合心脏超声和心导管检查结果,对34例单纯性重度PS患儿(男21例,女13例;平均年龄3.5岁)经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)前后心电图进行分析;并与34例轻中度患儿心电图进行比较。结果单纯重度PS的心电图电轴极度右偏、P波及V1R波振幅增高,与轻中度PS比较存在显著差异(P<0.05);V1T波振幅与重度PS的右心室压力、跨肺动脉瓣压力阶差呈直线正相关(r=0.81,0.82Pa<0.05);PBPV不同疗效组间心电图比较无显著性差异(P>0.05);PBPV术后近期心电图随访显示,其在心电轴、V1R波的电压、V1T波异常方面均有显著好转(Pa<0·05)。结论心电图对PS严重程度具有一定的诊断价值;根据V1R波振幅可估测右心室压力和跨肺动脉瓣的压力阶差;心电图无法预测PBPV术的疗效,但对PBPV术后的随访有重要辅助作用。

肺动脉吊带的诊断与治疗

目的总结肺动脉吊带的诊断和治疗。方法对7例患儿的临床资料、心血管造影、磁共振与单排螺旋CT、彩色多普勒超声心动图和手术资料进行分析。结果患儿早期即有典型的喘息和喘鸣等症状;5例右心室造影、7例心血管磁共振成像和4例单排螺旋CT检查显示,左肺动脉起源于右肺动脉及受压的气道;5例行胸骨切开及在体外循环下作肺动脉吊带矫治术,同时处理合并的气道及心脏畸形。结论对有反复发作喘鸣等呼吸道症状的患儿,要考虑有肺动脉吊带的可能;选择性心血管造影、磁共振成像和螺旋CT为明确肺动脉吊带诊断的最佳方法,可互为补充;对合并有先心病或有症状的肺动脉吊带患儿应早期手术治疗。

心肌炎的磁共振诊断进展

不同原因引起的心肌炎都有相似的组织病理学改变,即炎性细胞浸润、水肿、充血、坏死和纤维疤痕形成。心脏磁共振成像(CMR)与心内膜心肌活检(EMB)相比具有安全、解剖清晰、可重复、可定量等特点。CMR通过不同的序列-T2加权、钆早期增强显像、钆延迟增强显像,显示不同病理改变阶段心肌损害的程度与范围,还能检测心脏功能及形态结构。CMR还可用于心肌炎随访及预后评估。路易斯湖标准综合了心肌炎不同病理阶段的CMR改变及心室功能、心包积液,可指导心肌炎的诊断。

心肌致密化不全研究进展

心肌致密化不全是一种少见的先天性心室肌发育不全性心脏病,它缺乏特征性临床表现、严重程度差异大,可无症状,也可出现心功能不全、心律失常、血栓栓塞等,目前尚缺乏统一的诊断标准。该文介绍心肌致密化不全的临床表现、发病机制、诊断标准、治疗原则及预后等。

护理信息系统临床应用研究进展

随着医学护理模式的转变以及信息技术的飞速发展,网络化时代的到来,护理信息化是护理事业发展的必然趋势。护理信息系统作为护理信息化建设中的重要环节,其有效的开发及应用能使护理工作更加系统化、信息化、规范化及科学化,故本文通过文献检索,综述了我国护理信息系统发展的历史、临床应用、存在问题以及未来发展趋势,旨在为我国护理信息系统的临床实践提供指导意见。

干扰引起的T波宽大及U波倒置心电图4例报告

1临床资料 患儿4例，其中男3例，女1例。年龄（10个月-12岁），平均（74．25±63．42）个月。1例患儿因大叹气，胸闷就诊；1例为尿路感染，行常规心电图检查；另2例为先天性心脏病介入治疗及心导管检查前常规检查。4例患儿体检：T36．6～37．5℃，BP在102／64～115／60mmHg之间，HR在88～130次／min之间。

1例新生儿糖尿病患者家系基因分析

目的对1例新生儿糖尿病患儿进行KCNJ11、ABCC8及INS基因突变检测。方法对1例新生儿糖尿病患儿进行基因组DNA抽提,用PCR方法扩增KCNJ11、ABCC8及INS基因的所有外显子,通过基因直接测序分析该例患儿的基因突变及多态性。结果该例患儿KCNJ11基因中存在2个致病性多态性位点c.67A>AG,p.23K>K/E和c.1009G>GA,p.337V>V/I。结论 KCNJ11基因c.67A>AG,p.23K>K/E和c.1009G>GA,p.337V>V/I变异与新生儿永久性糖尿病相关,进行致病基因的遗传学分析,对于该病的临床分型、治疗方案的确立及遗传学咨询均有着重要的指导意义。

一例17-α羟化酶缺陷症患者临床和CYP17A1基因突变分析

目的分析1例17-α羟化酶缺陷症患者的临床和CYP17A1基因突变特点。方法以1例17-α羟化酶缺陷症患者为研究对象,观察其临床表现和辅助检查结果,并对患者及其父母进行CYP17A1基因检测。结果患者就诊时血压高于正常值,第二性征发育不良;血钾低于正常值。CYP17A1基因检测显示,患者第8外显子9个碱基(TCGACTCTT)缺失,导致第487～489位氨基酸缺失,其母为该部位氨基酸杂合缺失,其父未有异常发现。结论高血压伴低血钾患者如同时存在性发育不良,应考虑17-α羟化酶缺陷症的可能,CYP17A1基因检测有助于早期诊断。

血栓弹力图在先天性心脏病患儿介入术后抗血小板治疗中的应用价值

目的探讨血栓弹力图(TEG)在先天性心脏病(CHD)患儿介入术后抗血小板治疗中的应用价值。方法选择2014年12月至2015年1月在上海交通大学医学院附属儿童医学中心接受介入治疗的29例CHD患儿,根据患儿介入术后每天口服阿司匹林剂量的不同,分为A组(3 mg/kg,20例)和B组(5 mg/kg,9例),通过TEG检测方法,比较两组血小板功能,并监测临床出血及缺血事件的发生情况。结果 29例患儿服用阿司匹林后,花生四烯酸(AA)途径诱导的血小板抑制率高于治疗前,差异有统计学意义(t=-29.923,P=0.000)。阿司匹林治疗后,两组患儿AA途径诱导的血小板抑制率差异无统计学意义(t=-1.126,P=0.270)。B组2例患儿术后发生异常出血,A组无出血患儿,两组差异有统计学意义(χ2=5.021,P=0.025)。随访期间无血栓事件发生。结论 TEG可以监测CHD患儿介入术后服用阿司匹林后血小板功能的变化,5 mg/(kg·d)剂量阿司匹林抗血小板治疗出血的可能性增大。TEG可作为抗血小板治疗评价指标。

儿童临床使用免疫调节剂（上海）专家共识解读

儿童临床使用免疫调节剂（上海）专家共识（以下简称共识）是上海医学会儿科学分会免疫学组为主的部分专家对免疫调节剂（immunomodulatory drugs，ID）使用的建议和意见。ID是针对儿童免疫功能低下、缺陷和紊乱等病情选择使用的临床药物，部分临床医师或因免疫学知识欠缺或对ID的作用机制掌握不足，经常发生滥用或误用该类药物的现象。

气道支架在儿童中的应用

儿童呼吸道梗阻是一种少见却棘手的临床问题。随着支架置人术成功应用于成年人治疗，它在儿童中的应用也越来越受到关注，但严重的并发症甚至死亡也随之而来。因此，严格把握适应证，选择合适大小及材料的支架，仔细随访、评估疗效，及时处理并发症，并掌握熟练的支架置入方法和技术，具有重要的意义。

555例小儿胃镜分析

目的探究小儿上消化道道疾病的临床和病理特点,幽门螺旋杆菌(H·pylori)感染与胃炎的关系,评价十二指肠黏膜活检的必要性。方法回顾性分析2004年1月至2006年12月上海儿童医学中心555例3d至18岁儿童胃镜资料,并进行相关分析。结果91.42%的住院病人和71.15%的门诊病人临床表现有腹痛,以脐周为主。无腹痛而有其他消化道症状的患儿在胃镜和病理检查下均有异常,可见无痛性溃疡发生。消化道异物占3.6%。小儿上消化道疾病以慢性炎症最为多见,病变均以中-重度为主。病理切片标本中H·pylori阳性率为28.6%。H·pylori感染组儿童炎症程度、胃窦黏膜腺体萎缩、淋巴滤泡形成和炎症活动性均较非感染组为高,结果有统计学差异(P<0.01)。十二指肠黏膜不同的镜下表现与球部黏膜和胃窦黏膜炎症程度、胃窦黏膜H·pylori阳性率及淋巴滤泡形成无关(P>0.05),与胃窦黏膜腺体萎缩有关(P<0.01)。结论儿童上消化道疾病临床表现以脐周腹痛最为多见,无腹痛而有消化道疾病表现的患儿有进行胃镜检查的必要。淋巴滤泡形成是儿童H·pylori感染的重要表现之一。H·pylori感染除与炎症严重程度有关外,与疾病长期反复后的恶变趋势有关。镜下肉眼十二指肠黏膜的病变,不能替代病理检查的结果,临床有必要进行十二指肠黏膜活检。

《儿科高级生命支持》课程培训回顾与总结

儿科高级生命支持（pediatricadvanced life support，PALS）课程是美国心脏协会（American HeartAs—sociation，AHA）和美国儿科学会（AmericanAcademyof Pediatrics，AAP）于20世纪80年代建立的团队式训练课程。1999年上海交通大学医学院附属儿童医学中心引进该课程。本文对本院PALS课程培训10年中有详细记录的799人的资料进行分析，旨在为进一步培训提供借鉴。

PDCA循环法对提高阻塞性睡眠呼吸障碍患儿多导睡眠监测准确性的效果评价

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAHS）指由上呼吸道阻塞性病变引起的睡眠中打鼾、反复睡眠呼吸暂停、夜间低氧血症、日间嗜睡、精神萎靡为特征的一系列临床综合征，它能导致患儿内分泌代谢紊乱、面骨发育异常、反应迟钝、记忆力下降，严重者还会导致患儿呼吸暂停，甚至死亡[1]。

血清肌酸激酶对假肥大型肌营养不良诊断价值

肌酸激酶（CK）是一种细胞内激酶，在肌细胞能量贮存、转移中起重要作用。临床上通过cK检测，可以早期发现假肥大型肌营养不良患者。该文就CK分布、同工酶、亚型、CK检测对假肥大型肌营养不良的诊断价值及新生儿期CK筛查意义作一综述。