多中心治疗儿童急性T淋巴细胞性白血病的长期疗效评价及随访报告

目的评估急性淋巴细胞白血病(ALL)-2005方案对儿童T淋巴细胞白血病(T-ALL)的临床疗效。方法收集源自5所儿童血液病治疗中心的2005年5月1日—2009年9月30日初次发病,并纳入ALL-2005方案治疗的53例T-ALL患儿的临床资料,患儿分别按照中危和高危进行分组后接受不同强度的化疗。回顾性分析诱导缓解率、治疗相关并发症及随访情况,采用Kaplan-Meier生存分析法对T-ALL预后的影响因素进行分析。结果 53例T-ALL患儿,剔除1例患儿(确诊后2 d因弥散性血管内凝血死亡),男44例,女8例;诊断中位年龄为8.1岁,年龄≥10岁的患儿16例(19.2%);外周血白细胞计数≥50×109/L的患儿35例(67.3%)。治疗后第35日的诱导缓解率为88.5%;复发病例为7例(13.5%),复发中位时间为8.3个月,其中骨髓复发4例,中枢神经系统复发3例。随访中位时间为62.0个月;8年总体生存率为(82.6±5.2)%,其中中危组为(91.1±3.2)%,高危组为(51.5±13.7)%,两组间差异有统计学意义(P<0.000 1);8年无事件生存率为(68.4±6.1)%,中危组和高危组分别为(74.6±5.8)%和(36.9±12.9)%,两组间差异有统计学意义(P<0.000 1)。结论 ALL-2005方案治疗儿童T-ALL可获得较好疗效。诱导期是否获得完全缓解以及危险度分组是影响预后的独立因素。

上海市肿瘤科护士细胞毒性药物安全防护知识及现状调查

目的了解上海市三级医院在使用细胞毒性药物时的防护现状,了解护理人员对细胞毒性药物防护知识掌握程度并进行相关因素分析。方法采用研究者自行设计的现状调查问卷和美国儿童肿瘤护理学会(APON)细胞毒性药物安全防护知识试卷,在上海市4所医科大学中抽取12家三级甲等医院的253名接触细胞毒性药物的护理人员进行问卷调查。结果医院安全防护现状:47.8%的护士反映医院无任何细胞毒性药物安全防护管理政策和规定;69.6%的护士反映医院无配制中心,74.7%的护士回答医院新职工岗前培训内容中无细胞毒性药物安全防护,82.6%护士回答未进行过细胞毒性药物安全防护知识的培训。护士对细胞毒性药物安全防护知识问题的回答正确率仅为59.3%。结论上海市三级医院细胞毒性药物安全防护政策有待于进一步完善,护士的安全防护知识还需系统培训。

造血干细胞移植治疗原发性免疫缺陷病研究进展

原发性免疫缺陷病（PID）是一类遗传性全身免疫系统缺陷病，患儿通常很早发病，以反复致命的感染为主要表现。近年来对PID的认识从表型到基因型不断深入，对PID的治疗从有效的支持疗法缓解感染症状，到通过异基因造血干细胞移植治愈PID也有了长足的进步。目前基因治疗尚处于前期临床研究阶段。该文对异基因造血干细胞移植治疗PID的种类、干细胞来源、预处理方案及远期预后等方面进行综述。