室间隔缺损远离大动脉开口的右室双出口外科治疗与适应证选择

目的回顾室间隔缺损( VSD)远离 2个大动脉开口的右室双出口( double-outlet right ventricle, DORV)的病理解剖特点、手术方法选择和治疗结果,对手术适应证和方法提出优化意见. 方法 1984年 4月至 2005年 4月共有 37例 VSD远离 2个大动脉开口的 DORV患儿接受外科手术,年龄 5个月～ 12岁,根据不同手术方法将病人分 3组比较,其中心室内隧道修补术( intraventricular tunnel repair, IVR)组 15例, Rastalli手术组 10例, Fontan手术组 12例.对限制性 VSD,同时扩大 VSD直径.结果手术住院死亡 10例,死亡率 27.0% (10/37例 ),其中 1999年 4月后死亡 2例,死亡率 10.5% (2/19). IVR的手术死亡率( 46.7%, 7/15例)明显高于 Rastalli组( 20%, 2/10例)和 Fontan组( 8.3%, 1/12例). 结论三尖瓣与肺动脉之间距离是否大于主动脉瓣口直径是区别选择 IVR手术和 Rastalli手术的主要依据.共同房室瓣、三尖瓣附属组织跨越或嵌入到 VSD和主动脉之间的区域、两个心室发育不平衡是我们选择改良 Fontan的主要适应证.

儿童心肺转流中不同预充基础液的应用比较

目的比较不同预充基础液勃脉力-A和乳酸林格氏液在小儿心脏病手术中的使用结果。方法选取①5kg以下行深低温停循环(DHCA)病例,②10 kg以下常规心肺转流(Card iopu lmonary bypass,CPB)病例,③20 kg^40 kg常温CPB病例各20例。将这三类病例都随机分为乳酸林格氏液组和勃脉力-A组,每组10例,分别使用不同预充基础液。检测预充液和CPB过程中乳酸、葡萄糖和钾离子浓度。结果预充液中,三类患者两组间乳酸浓度都有非常显著差异,此后逐渐趋向减少。葡萄糖和钾离子浓度在同类患者两组间都没有显著差异。结论婴幼儿CPB采用勃脉力-A优于乳酸林格氏液,可以显著降低CPB过程中的乳酸浓度。

先天性巨结肠肠粘膜紧密连接蛋白分布表达方式的研究

目的探讨紧密连接蛋白在先天性巨结肠不同部位肠粘膜组织内的分布表达方式。方法采用免疫组织化学、Western免疫印迹分析分别对24例先天性巨结肠患儿手术切除的病变段、移行段、扩张段结肠壁粘膜层及10例人正常结肠粘膜的紧密连接蛋白Occludin及ZO-1的分布表达进行检测,利用图像分析系统及统计软件进行结果分析。结果正常结肠粘膜层Occludin及ZO-1沿绒毛下方连续分布;先天性巨结肠狭窄段粘膜层Oc-cludin及ZO-1蛋白数量明显减少、散乱;移行段Occludin显色程度明显少于扩张段和正常对照组(P<0.01),且分布异常,ZO-1蛋白分布异常,显色程度略减少于扩张段和正常对照组;扩张段Occludin及ZO-1蛋白显色程度及分布与正常段相比差异无显著性(P>0.05)。结论先天性巨结肠病变段、移行段紧密连接蛋白分布异常及数量减少,影响肠粘膜上皮屏障的完整性,可能是先天性巨结肠易并发小肠结肠炎的原因之一。

连续浅缝法修补膜周型室间隔缺损

目的探讨连续浅缝法修补单纯膜周型室间隔缺损(pVSD)法的效果。方法选取2002年1月至2004年10月我院收治的体重10kg以内(≤10kg)50例单纯膜周型室间隔缺损患者,均采用自体心包连续浅缝法修补。结果主动脉阻断时间32±21min(14-52min),体外循环时间56±35min(29-69min)。无°房室传导阻滞发生,9例发生右束支传导阻滞,2例结性心律。2例膜周偏流出道型VSD患者因前上缘残余分流分别为0.4cm和0.3cm,再次手术修补;1例后下缘残留细束样分流,直径0.15cm,随访6个月后自愈;10例膜周偏流出道型VSD患者剪开三尖瓣,8例垂直瓣环,2例平行瓣环;1例三尖瓣中度反流,随访无加重;5例轻度反流,4例轻微反流,随访均无加重;1例心包积液;1例再次进入手术室止血。结论连续浅缝法是修补单纯膜周型室间隔缺损的有效外科纠治方法。

先天性巨结肠HuD蛋白表达的实验研究

目的HuD是神经元胚胎发育中生长锥、突起形成延伸及成熟神经元存活所必须的蛋白,其在肠神经系统发育及先天性巨结肠发生中作用机制尚不明确,国内外均未见相关报道。本文探讨HuD蛋白在先天性巨结肠不同部位肠壁组织中的表达,以了解HuD在先天性巨结肠发病中作用机制。方法分别取15例先天性巨结肠患儿手术切除的病变段、移行段、扩张段结肠壁全层及5例人正常结肠组织,采用免疫组织化学、Western免疫印迹分析对不同部位肠壁HuD蛋白表达进行检测,利用图象分析系统及统计软件进行结果分析。结果先天性巨结肠狭窄段粘膜下和肌间抗HuD蛋白抗体染色缺如,移行段显色程度及表达量都明显减少于扩张段和正常对照组(P<0.01);狭窄段和移行段的HuD蛋白水平明显少于扩张段和正常段(P<0.01)。结论HuD在先天性巨结肠病变段粘膜下、肌间神经丛不表达提示HuD蛋白减少可能是使肠神经系统胚胎发育或成熟神经元存活出现障碍而导致先天性肠无神经节细胞的原因之一。

体外循环温度对炎性介质的影响

目的本研究探讨小儿心脏畸形矫治手术中常温和浅低温心肺转流(Card iopu lmonary bypass,CPB)对部分炎性介质的影响。方法选取30例室间隔缺损病例,随机分为两组,每组15人,分别为常温CPB(35℃)组和浅低温CPB(32℃)组。在CPB开始前,CPB结束时和术后20 h抽取动脉血液标本测量肿瘤坏死因子(TNF-α)和白介素-1(IL-1)。结果TNF-α在整个实验过程中无明显变化,组间没有显著差异,IL-1在CPB结束前后无明显变化,术后20 h有显著上升,其中常温组较浅低温组略高,但是组间差异仍不明显(P>0.05)。结论常温CPB在简单病例手术时对机体炎性反应的影响并不显著。

圆锥隔心室型室间隔缺损的病理解剖和外科纠治

目的分析单纯圆锥隔心室型室间隔缺损的病理解剖,探讨其外科纠治。方法回顾1999年4月到2005年4月手术纠治50例单纯圆锥隔心室型室间隔缺损病儿病历资料,其中后下缘肌性26例,主动脉瓣和三尖瓣纤维连接24例。结果术后无III度房室传导阻滞发生。2例因VSD前上缘残余分流(0·4cm,0·3cm),再次修补。11例有较明显的流出道肌束肥厚,完全或部分离断。2例体外循环停止后食管超声提示流出道肌束肥厚,压差分别为35mmHg、40mmHg,再次手术离断。随访5例有轻度右室流出道梗阻;三尖瓣中度反流1例,轻度5例,轻微5例。2例心包积液,1例术后出血。结论提出圆锥隔心室型VSD的定义,规范其病理解剖和外科纠治会进一步精确室间隔缺损的诊治。