当代儿童白血病诊断治疗的若干热点问题

流式细胞术、荧光原位杂交技术、多重PCR技术的应用及微阵列芯片等新的诊断方法的探索和应用将白血病分型推向更高层次,而蛋白质组学和代谢组学的探索有助于揭示白血病的高度异质性。通过治疗强度调整和诱导缓解治疗强度的再认识,缩短总的治疗时间,严格控制头颅放疗的指征、剂量和造血干细胞移植的指征,有望趋向高效、低毒和廉价的效果。通过疾病因素、宿主因素和治疗因素3大要素探讨化疗个体化。特别是基于微量残留病跟踪检测作危险度再分层进行个体化治疗,以靶向治疗的探索和应用以及对抗耐药策略的探讨概述了新的治疗思路和方法。

恶性肿瘤患儿停药后心身发育状况调查

随着对儿童肿瘤诊断、治疗方法的改进，小儿恶性肿瘤长期生存率已有很大提高，但儿童正处在人格完善和生长发育的关键期，更要考虑到化疗、放疗等对儿童心理、生理发育的影响。为此，我们对81例停药随访期患儿的心理及生长发育状况作了调查，报道如下。

急性白血病患儿脱氧胞苷激酶和胞苷脱氨酶基因表达

目的通过测定急性白血病(AL)患儿脱氧胞苷激酶(DCK)和胞苷脱氨酶(CDA)基因的表达,探讨其与阿糖胞苷(Ara-C)耐药及临床疗效间的关系。方法应用RT-PCR方法检测32例AL患儿DCK和CDA基因mRNA表达水平,采用ANO VA比较初治与复发及不同亚型白血病患儿间DCK和CDA基因表达的差异。结果ALL患儿DCK表达水平(1.914±0.127)明显高于AML患儿(0.838±0.093 P=0),初治患儿DCK基因表达水平(1.474±0.547)为复发患儿(0.778±0.059)的2倍。AL患儿CDA基因表达水平为0.518±0.107,初治与复发以及各亚型间无显著性差异(P>0.05)。初治患儿CDA/DCK比值(0.422±0.049)明显低于复发患者(0.640±0.031 P=0.001),经DA或HA方案治疗1、2疗程缓解的AML患儿CDA/DCK比值低于未缓解患儿(0.561±0.053vs0.728±0.066 P=0)。结论DCK基因表达水平、CDA/DCK比值可作为监测AL儿童对Ara-C治疗反应一个指标。

朗格罕氏细胞肉瘤的临床特点及诊治体会——附1例报道

目的通过一例朗格罕氏细胞肉瘤病例特点的总结及相关文献复习,提高对本病的认识。方法临床病例分析及文献复习。结果临床症状均以发热、全身淋巴结肿大、肝脾肿大为特点,病理以细胞呈圆形或椭圆形,大小不一,异形明显,胞浆丰富,颗粒增多为特征,免疫分型以CD1a+,S-100蛋白+为表现,治疗以化疗为主。结论朗格罕氏细胞肉瘤是一种罕见的树突状细胞恶性肿瘤,化疗效果不佳,预后差。

儿童双表型白血病的临床特征及预后分析

目的分析儿童双免疫表型白血病的临床及生物学特征,评价儿童急性白血病双免疫表型与治疗相关因素及预后的临床重要性。方法自1998年1月1日至2003年5月31日进入XH99治疗方案的所有新诊治的急性白血病(AL)患儿,诊断采用MICM分型诊断,治疗分别按AMLXH99、ALLXH99危险度分类标准进行分层治疗。用流式细胞仪进行免疫表型分析,根据免疫表型结果将患儿分为4组,伴有/无髄系相关抗原表达的急性淋巴细胞白血病(My+ALL/My-ALL)以及伴有/无淋系相关抗原表达的急性髓系白血病(Ly+AML/Ly-AML)。生存分析采用KaplanMeier方法;生存率之间的比较采用logrank检验;临床及生物学特征与治疗相关因素的分析采用χ2检验或Fisher精确概率法(双尾)。结果①174例提供免疫分型的ALL患儿中,My+ALL患儿34例,占19.54%,其与My-ALL组患儿除在BALL组患儿达缓解时间有统计学差异外(P<0.05),其它临床、生物学特征及治疗反应均无统计学差异(P>0.05);两组患儿5年无事件生存(EFS)率分别为[(61.76±8.33)%与(68.03±5.55)%],logrank检验两组患儿5年EFS率无统计学差异(P=0.0526)。②74例提供免疫分型结果的AML患儿中,Ly+AML患儿18例,占24.32%,其与Ly-AML组患儿临床、生物学特征及治疗反应无统计学差异(P>0.05);两组患儿5年EFS率分别为[(39.82±13.59)%与(51.29±9.70)%],logrank检验两组患儿5年EFS率无统计学差异(P=0.3164)。结论双免疫表型对儿童白血病预后无明显影响,可用同样现行的化疗方案治疗这部分患儿。

糖皮质激素治疗儿童急性淋巴细胞白血病耐药机制的研究进展

糖皮质激素(GC)是治疗儿童急性淋巴细胞白血病的重要药物,GC治疗的敏感性与儿童急性淋巴细胞白血病的预后密切相关。该文就近期国外对GC耐药性机制的研究进展进行综述。GC应用后糖皮质激素受体(GR)的数量自动上调、GRαmRNA高水平表达及GRβ/GRα比值的显著降低以及细胞周期调控因子Rb-1的低磷酸化等与GC耐药性呈负相关;GR基因的一些突变与多态性等与GC耐药性呈正相关;GR的蛋白质表达水平、膜受体以及各种分子伴侣等与GC耐药无相关性;而谷胱甘肽和谷胱甘肽-S转移酶、bcl-2变阻器等与GC耐药性的关系目前尚不明了。